Co to jest młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów?

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) to ogólny termin określający choroby reumatyczne w dzieciństwie i okresie dojrzewania, które są związane z przewlekłym zapaleniem jednego lub większej liczby stawów (zapalenie stawów). Według definicji choroba rozpoczyna się przed 16. rokiem życia i trwa co najmniej 6 tygodni. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów występuje częściej w Europie i Ameryce Północnej niż w Azji. W Europie na 100 000 mieszkańców przypada około 18 dzieci i nastolatków z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów. Dziewczynki chorują dwa do trzech razy częściej niż chłopcy.

Istnieje kilka podtypów młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, które różnią się objawami, leczeniem i przebiegiem. Od podtypu zależy też wiek w momencie wystąpienia objawów i rozkład płci. Najważniejsze z nich to:

1. Układowe zapalenie stawów
   • Stanowi ok. 4% przypadków młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów.
   • Ta postać atakuje nie tylko stawy, ale także inne narządy, takie jak serce, wątrobę, płuca i węzły chłonne.
   • W równym stopniu występuje u dziewcząt, jak i u chłopców.

Zapalenie wielostawowe

 bez wykrywalnego czynnika reumatoidalnego lub seronegatywne (bez swoistych przeciwciał we krwi).
• Stanowi około 19% przypadków młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów.
• Charakteryzuje się tym, że chorobą objętych jest 5 lub więcej stawów.
• Nie występuje specyficzne przeciwciało, typowe dla niektórych innych zaburzeń reumatycznych. Nosi on nazwę czynnika reumatoidalnego (RF, rheumatoid factor) i występuje w niektórych przypadkach reumatoidalnego zapalenia stawów.
• Oprócz zapalenia wielostawowego z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym występuje również rzadsze zapalenie wielostawowe z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym lub seropozytywne (z obecnością swoistych dla choroby przeciwciał we krwi) (2%).
• Dziewczynki chorują znacznie częściej niż chłopcy.
• Zwykle chorują małe dzieci.

Zapalenie nielicznostawowe

• Jest najczęstszą postacią młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (prawie 50%).
• Charakteryzuje się tym, że na początku choroba obejmuje 4 lub mniej stawów.
• Dziewczynki chorują znacznie częściej niż chłopcy.
• Zwykle chorują małe dzieci.

Istnieje również zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych, łuszczycowe zapalenie stawów oraz niezróżnicowane zapalenie stawów. Ogólne informacje o wszystkich postaciach można znaleźć w artykule Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. W tym artykule poruszono temat nielicznostawowego zapalenia stawów.

Nielicznostawowe zapalenie stawów (N-MIZS)

Nielicznostawowe zapalenie stawów jest najczęstszą postacią młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, stanowiącą prawie 50%. Nielicznostawowe zapalenie stawów atakuje 4 lub mniej stawów, stąd przedrostek „oligo-” oznaczający „niewiele”. Zwykle chorują małe dzieci. Dziewczynki chorują znacznie częściej niż chłopcy.

Przyczyny

Przyczyna nielicznostawowego zapalenia stawów nie jest znana, ale choroba ta, podobnie jak każde młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, jest opisywana jako choroba autoimmunologiczna. Czynniki genetyczne odgrywają pewną rolę jako czynniki wyzwalające, ale brane są również pod uwagę czynniki środowiskowe. Nielicznostawowe zapalenie stawów często występuje w związku z urazami lub infekcjami.

Objawy

Nielicznostawowe zapalenie stawów atakuje maksymalnie cztery stawy w ciągu pierwszych 6 miesięcy. Są to zazwyczaj duże stawy, takie jak kolanowy czy skokowy. Rozszerzona postać nielicznostawowego zapalenia stawów diagnozowana jest wtedy, gdy choroba rozprzestrzenia się na więcej niż 4 stawy. Zajęcie stawów jest często asymetryczne, tzn. nie jest równomiernie rozłożone po obu stronach ciała, ale zwykle tylko po jednej. Początek choroby jest często stopniowy i początkowo objawia się ograniczeniem ruchomości, lekkim utykaniem lub odciążoną postawą ciała. Dodatkowe objawy, takie jak złe samopoczucie i gorączka, występują stosunkowo rzadko. Dotknięte chorobą stawy są opuchnięte, zaczerwienione, przegrzane lub mają ograniczoną ruchomość. Ból pojawia się zwykle dopiero w trakcie choroby. Może wystąpić wysięk do stawu. W klasycznej postaci może występować tzw. sztywność poranna: dziecko ma trudności z wykonywaniem ruchów w zajętych stawach, zwłaszcza rano lub po dłuższym bezruchu.

Oprócz zajęcia stawów, nielicznostawowe zapalenie stawów może również często powodować zapalenie tęczówki (zapalenie tęczówki oraz zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego). Zapalenie to zwykle ustępuje po kilku dniach i może powodować wrażliwość oczu na światło i ich ból.

Wszystkie postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów mogą powodować zaburzenia wzrostu w zajętych stawach oraz prowadzić do nieprawidłowego ustawienia kości względem siebie. Przy dużej aktywności choroby może występować ogólne zahamowanie wzrostu.

Diagnostyka

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów można często rozpoznać na podstawie wywiadu chorobowego i obrazu klinicznego. Typowe wzorce zajęcia stawów i towarzyszące im objawy pozwalają określić postać MIZS. W badaniu fizykalnym lekarz może stwierdzić pogorszenie samopoczucia dziecka, ograniczenia ruchowe połączone z bólem lub opuchliznę, ocieplenie skóry okolicy stawu i zaczerwienienie. Niekiedy chore dziecko prezentuje zmieniony wzorzec chodu, kuleje, występuje u niego sztywność stawu, zwłaszcza rano, po przebudzeniu, czasami zdarza się że pacjent w ogóle nie chce podejmować próby chodzenia.

Jeśli podejrzewa się młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, pediatrzy przeprowadzą dalsze badania, zwykle podczas hospitalizacji. Różne inne choroby mogą powodować podobne objawy do nielicznostawowego zapalenia stawów. Badania krwi często wykazują znacznie podwyższone parametry stanu zapalnego, takie jak szybkość opadania erytrocytów (OB), zwiększoną ilość leukocytów, zwiększoną ilość płytek krwi i niedokrwistość (anemię). Nie dowodzą one jednak występowania choroby. W razie potrzeby pobiera się również próbki szpiku kostnego lub płynu stawowego. W dokładniejszym zbadaniu stawu pomocne mogą być zdjęcia rentgenowskie lub rezonans magnetyczny (RM). Badania dodatkowe na początku przebiegu schorzenia mogą niczego nie wykazać.

Aby wykluczyć zapalenie tęczówki i ciała rzęskowatego, wykonuje się badanie okulistyczne. W dalszym przebiegu należy regularnie badać oczy, aby wcześnie wykryć chorobę i rozpocząć ewentualne leczenie.

Terapia

Najważniejsze cele leczenia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów to złagodzenie bólu, utrzymanie mobilności i umożliwienie dziecku normalnego wzrostu i rozwoju. Leczenie jest długofalowe i interdyscyplinarne, tzn. angażuje kilka grup zawodowych, np. lekarzy, fizjoterapeutów lub innych specjalistów.

W leczeniu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów dostępnych jest wiele leków. Należą do nich zarówno leki przeciwzapalne, jak i przeciwbólowe, takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), preparaty kortyzonu, tzw. leki podstawowe (np. np. metotreksat) oraz leki biologiczne, które mogą w sposób celowany hamować odpowiedź immunologiczną. Wybór leku zależy od konkretnego przypadku. W przypadku nielicznostawowego zapalenia stawów w pierwszej kolejności rozważa się zastosowanie przeciwzapalnych środków przeciwbólowych, takich jak ibuprofen, ewentualnie w połączeniu z wstrzyknięciem leku z grupy glikokortykosteroidów do chorego stawu. Jeśli terapia nie przynosi rezultatów, można również zastosować leki podstawowe lub biologiczne. Leki są dobierane przez pediatrów prowadzących leczenie w zależności od nasilenia obrazu klinicznego. Lekarz informuje również o sposobie stosowania, efektach i reakcjach niepożądanych.

Fizjoterapia i ergoterapia są ważnymi elementami leczenia i mogą przeciwdziałać ograniczeniom ruchowym. Często potrzebny okazuje się odpowiedni program treningowy dla dziecka.

Rokowanie

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów przebiega w sposób bardzo zróżnicowany i zależy od podtypu oraz odpowiedzi na terapię. Wszystkie formy mogą mieć potencjalnie łagodny lub ciężki przebieg. Im wcześniej wystąpi choroba i im większe ma nasilenie, tym większe jest prawdopodobieństwo trwałych uszkodzeń, np. ograniczeń ruchowych lub nieprawidłowego ustawienia. Wprowadzenie leków biologicznych znacznie poszerzyło dostępne możliwości terapii.

Nielicznostawowe zapalenie stawów ma zwykle korzystne rokowanie. Jednak nielicznostawowe zapalenie stawów może również przekształcić się w zapalenie wielostawowe. Rokowanie jest wtedy gorsze.

Dodatkowe informacje

• Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
• Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów — zapalenie wielostawowe
• Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów — układowe zapalenie stawów
• Reumatoidalne zapalenie stawów
• Choroba autoimmunologiczna
• Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów — informacje dla lekarzy
• Reumatoidalne zapalenie stawów — informacje dla lekarzy

Autorzy

• Markus Plank, MSc BSc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
• Marleen Mayer, lekarka, Mannheim
• Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (edytor/recenzent)