Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) to ogólny termin określający choroby reumatyczne w dzieciństwie i okresie dojrzewania, które są związane z przewlekłym zapaleniem jednego lub większej liczby stawów (zapalenie stawów). Według definicji choroba rozpoczyna się przed 16. rokiem życia i trwa co najmniej 6 tygodni. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów występuje częściej w Europie i Ameryce Północnej niż w Azji. W Europie na 100 000 mieszkańców przypada około 18 dzieci i nastolatków z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów. Dziewczynki chorują dwa do trzech razy częściej niż chłopcy.
Istnieje kilka podtypów młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, które różnią się objawami, leczeniem i przebiegiem. Od podtypu zależy też wiek w momencie wystąpienia objawów i rozkład płci. Najważniejsze z nich to:
- Układowe zapalenie stawów
- Stanowi ok. 4% przypadków młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów.
- Ta postać atakuje nie tylko stawy, ale także inne narządy, takie jak serce, wątrobę, płuca i węzły chłonne.
- W równym stopniu występuje u dziewcząt, jak i u chłopców.
- Zapalenie wielostawowe
- Wielostawowe zapalenie stawów z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym odpowiada za ok. 19% przypadków młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów.
- Charakteryzuje się ono tym, że chorobą objętych jest 5 lub więcej stawów.
- Nie występuje specyficzne przeciwciało, typowe dla niektórych innych zaburzeń reumatycznych. Nosi on nazwę czynnika reumatoidalnego (RF, rheumatoid factor) i występuje w niektórych przypadkach reumatoidalnego zapalenia stawów.
- Oprócz zapalenia wielostawowego z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym występuje również rzadsze zapalenie wielostawowe z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym lub seropozytywne (z obecnością swoistych dla choroby przeciwciał we krwi) (2%).
- Dziewczynki chorują znacznie częściej niż chłopcy.
- Zwykle chorują małe dzieci.
- Nielicznostawowe zapalenie stawów
- Jest najczęstszą postacią młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (prawie 50%).
- Charakteryzuje się tym, że na początku choroba obejmuje 4 lub mniej stawów.
- Dziewczynki chorują znacznie częściej niż chłopcy.
- Zwykle chorują małe dzieci.
Istnieje również zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych, łuszczycowe zapalenie stawów oraz niezróżnicowane zapalenie stawów. Ogólne informacje o wszystkich postaciach można znaleźć w artykule Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. W niniejszym artykule omówiono układowe zapalenie stawów.
Układowe zapalenie stawów (choroba Stilla)
Układowe zapalenie stawów, zwane również chorobą Stilla lub zespołem Stilla, zajmuje nie tylko stawy, ale może być również związane z innymi objawami w całym organizmie. Układowe zapalenie stawów może wystąpić również u osób dorosłych.
Przyczyny
Przyczyna układowego zapalenia stawów nie jest znana, ale choroba ta, podobnie jak każde młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, jest opisywana jako choroba autoimmunologiczna. Czynniki genetyczne odgrywają rolę jako czynniki wyzwalające, ale brany jest również pod uwagę wpływ czynników środowiskowych.
Objawy
Oprócz zapalenia jednego lub większej liczby stawów, przebieg choroby układowego zapalenia stawów przypomina na początku chorobę infekcyjną bez uchwytnego czynnika zakaźnego. U dzieci dotkniętych tą chorobą może pojawić się wysoka gorączka lub bladoczerwona wysypka skórna jeszcze przed wystąpieniem zmian w stawach. W tym czasie dzieci zwykle bardzo źle się czują. Gorączki nie daje się obniżyć zwykłymi lekami przeciwgorączkowymi, ale można ją obniżyć preparatami glikokortykosteroidów. Wysypka występuje najczęściej na tułowiu oraz na częściach rąk i nóg znajdujących się w pobliżu tułowia i ustępuje w miarę postępu choroby. Wątroba i śledziona, a także węzły chłonne, mogą być powiększone i wyczuwalne przez skórę w trakcie choroby. Choroba może zaatakować również osierdzie, płuca lub otrzewną (zapalenie osierdzia, zapalenie opłucnej lub zapalenie otrzewnej). W miarę postępu choroby stawy stają się obrzęknięte, ciepłe i bolesne.
Wszystkie postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów mogą powodować zaburzenia wzrostu w zajętych stawach. Może to doprowadzić do nieprawidłowej postawy ciała. Przy dużej aktywności choroby może występować uogólnione zahamowanie wzrostu.
Diagnostyka
W przypadku układowego zapalenia stawów z wywiadu i badania fizykalnego wynika, że dziecko nie czuje się dobrze, często występują bolesne ograniczenia ruchowe lub obrzęk stawów, przegrzanie i zaczerwienienie. Dziecko wydaje się osłabione i może mieć gorączkę. Objawy stawowe mogą być początkowo nieobecne lub bardzo łagodne. Niekiedy chore dziecko może prezentować zmieniony wzorzec chodu, kuleć lub może występować u niego sztywność stawu, zwłaszcza rano, po przebudzeniu, może się zdarzyć, że w ogóle nie będzie chciało chodzić.
W razie podejrzenia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów pediatrzy przeprowadzają dalsze badania, zwykle w ramach hospitalizacji. Wiele innych chorób może wywoływać podobne objawy jak układowe zapalenie stawów. Badania krwi często wykazują znacznie podwyższone parametry stanu zapalnego, takie jak szybkość opadania erytrocytów (OB), zwiększoną liczbę leukocytów, zwiększoną ilość płytek krwi i niedokrwistość (anemię). Nie dowodzą one jednak występowania choroby. W razie potrzeby pobiera się również próbki szpiku kostnego lub płynu stawowego. W dokładniejszym zbadaniu stawu pomocne mogą być zdjęcia rentgenowskie lub rezonans magnetyczny (RM). Ale na początkowym etapie choroby badania dodatkowe mogą niczego nie wykazać.
Aby wykluczyć zapalenie tęczówki i ciała rzęskowatego, wykonuje się badanie okulistyczne. Układowe zapalenie stawów zwykle nie powoduje zapalenia w obrębie oczu. Występuje ono jednak w innych postaciach młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów w 10–30% przypadków i często przebiega bezobjawowo, częściej dotyczy dziewcząt. Regularne badania kontrolne u okulistów są ważne dla wykrycia choroby we wczesnym stadium i rozpoczęcia ewentualnego leczenia.
Terapia
Najważniejsze cele leczenia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów to złagodzenie bólu, utrzymanie mobilności i umożliwienie dziecku normalnego wzrostu i rozwoju. Leczenie jest długofalowe i interdyscyplinarne, tzn. angażuje kilka grup zawodowych, np. lekarzy, fizjoterapeutów lub innych specjalistów.
W leczeniu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów dostępnych jest wiele leków. Należą do nich zarówno leki przeciwzapalne, jak i przeciwbólowe, takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), preparaty glikokortykosteoidów, tzw. leki modyfikujące przebieg choroby (np. metotreksat) oraz leki biologiczne, które mogą w odpowiedni sposób hamować niewłaściwie ukierunkowaną odpowiedź immunologiczną. Wybór leku zależy od konkretnego przypadku. W przypadku układowego zapalenia stawów można stosować przeciwzapalne leki przeciwbólowe, takie jak ibuprofen, który może być również łączony z metotreksatem lub glikokortykosteroidem. Leki są dobierane przez pediatrów prowadzących leczenie w zależności od nasilenia obrazu klinicznego. Lekarz informuje również o sposobie stosowania, efektach i reakcjach niepożądanych.
Fizjoterapia i ergoterapia (połączenie psychoterapii i rehabilitacji) są ważnymi elementami leczenia i mogą przeciwdziałać ograniczeniom ruchowym. Często potrzebny okazuje się odpowiedni program treningowy dla dziecka.
Rokowanie
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów przebiega w sposób indywidualny i zależy od podtypu oraz skuteczności terapii. Wszystkie formy mogą mieć potencjalnie łagodny lub ciężki przebieg. Im wcześniej wystąpi choroba i im większe ma nasilenie, tym większe jest prawdopodobieństwo trwałych uszkodzeń, np. ograniczeń ruchowych lub nieprawidłowego ustawienia. Wprowadzenie leków biologicznych znacznie poszerzyło dostępne możliwości terapii.
W niektórych przypadkach choroba ustępuje w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, w innych utrzymuje się aż do wieku dorosłego.
Dodatkowe informacje
- Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS)
- Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów — nielicznostawowe zapalenie stawów
- Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów — zapalenie wielostawowe
- Reumatoidalne zapalenie stawów
- Choroba autoimmunologiczna
- Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów — informacje dla lekarzy
- Reumatoidalne zapalenie stawów — informacje dla lekarzy
Autorzy
- Markus Plank, MSc BSc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
- Marleen Mayer, lekarka, Mannheim
- Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (edytor/recenzent)
Link lists
Authors
Previous authors
Updates
Gallery
Snomed
References
Based on professional document Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. References are shown below.
- Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol 2004; 31: 390-2. PMID: 14760812 PubMed
- Malleson PN, Mackinnon MJ, Sailer-Hoeck M. What to do with a positive ANA test? Pediatr Rheumatol online journal, May-June 2004. Accessed February 3, 2006. www.aafp.org
- Horton DB, Scott FI, Haynes K, et al. Antibiotic Exposure and Juvenile Idiopathic Arthritis: A Case–Control Study. Pedatrics 2015. doi:10.1542/peds.2015-0036 DOI
- Prahalad S. Genetics of juvenile idiopathic arthritis: an update. Curr Opin Rheumatol 2004; 16: 588-94. pmid:15314499 journals.lww.com
- Postępski J, Olesińska E. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów w Podręcznik pediatrii, red. Mrukowicz J, Medycyna praktyczna, Kraków 2023. www.mp.pl