Co to jest młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów?

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (MIZS) to ogólny termin określający choroby reumatyczne w dzieciństwie i okresie dojrzewania, które są związane z przewlekłym zapaleniem jednego lub większej liczby stawów (zapalenie stawów). Według definicji choroba rozpoczyna się przed 16. rokiem życia i trwa co najmniej 6 tygodni. Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów występuje częściej w Europie i Ameryce Północnej niż w Azji. W Europie na 100 000 mieszkańców przypada około 18 dzieci i nastolatków z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów. Dziewczynki chorują dwa do trzech razy częściej niż chłopcy.

Istnieje kilka podtypów młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, które różnią się objawami, leczeniem i przebiegiem. Od podtypu zależy też wiek w momencie wystąpienia objawów i rozkład płci. Najważniejsze z nich to:

1. Układowe zapalenie stawów
   
   • Stanowi ok. 4% przypadków młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów.
   • Ta postać atakuje nie tylko stawy, ale także inne narządy, takie jak serce, wątrobę, płuca i węzły chłonne.
   • W równym stopniu występuje u dziewcząt, jak i u chłopców.
2. Zapalenie wielostawowe
   • Wielostawowe zapalenie stawów z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym odpowiada za ok. 19% przypadków młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów.
   • Charakteryzuje się ono tym, że chorobą objętych jest 5 lub więcej stawów.
   • Nie występuje specyficzne przeciwciało, typowe dla niektórych zaburzeń reumatycznych, noszące nazwę czynnika reumatoidalnego (RF, rheumatoid factor), występujego w niektórych przypadkach innych podtypów reumatoidalnego zapalenia stawów.
   • Oprócz zapalenia wielostawowego z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym występuje również rzadsze zapalenie wielostawowe z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym lub seropozytywne (z obecnością swoistych dla choroby przeciwciał) (2%).
   • Dziewczynki chorują znacznie częściej niż chłopcy.
   • Zwykle chorują małe dzieci.
3. Nielicznostawowe zapalenie stawów
   
   • Jest najczęstszą postacią młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (prawie 50% przypadków).
   • Charakteryzuje się tym, że na początku choroba obejmuje 4 lub mniej stawów .
   • Dziewczynki chorują znacznie częściej niż chłopcy.
   • Zwykle chorują małe dzieci.

Istnieje również zapalenie stawów związane z zapaleniem przyczepów ścięgnistych, łuszczycowe zapalenie stawów oraz niezróżnicowane zapalenie stawów. Ogólne informacje o wszystkich postaciach można znaleźć w artykule Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. Niniejszy artykuł dotyczy zapalenia wielostawowego z dodatnim i z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym.

Zapalenie wielostawowe

W zapaleniu wielostawowym zajętych jest pięć lub więcej stawów. Rozróżnia się zapalenie wielostawowe z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym lub seronegatywne oraz zapalenie wielostawowe z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym lub seropozytywne. Czynnik reumatoidalny to specjalne przeciwciało, które występuje w niektórych chorobach reumatycznych i może być wykryte we krwi lub surowicy. Są też inne przeciwciała, które wskazują na obecność choroby reumatycznej, np. przeciwciała przeciwko cytrulinowanym białkom (anticitrullinated protein antibodies – ACPA). Jeśli czynnik reumatoidalny jest obecny we krwi, określa się to mianem dodatniego czynnika reumatoidalnego. Termin seropozytywny jest bardziej ogólny i oznacza obecność jednego z typowych dla choroby przeciwciał.

Zapalenie wielostawowe z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym lub seronegatywne

W zapaleniu wielostawowym z ujemnym czynnikiem reumatoidalnym lub seronegatywnym nie wykrywa się we krwi czynników reumatoidalnych ani innych typowych przeciwciał. Ta postać młodzieńczego idipopatycznego zapalenia stawów występuje u ok. 19% chorych.

Dziewczynki chorują częściej niż chłopcy. Choroba pojawia się już u małych dzieci, a więc wcześniej niż w seropozytywnym zapaleniu wielostawowym. Najczęściej zajęte są małe i duże stawy w różnych lokalizacjach. Zajęcie stawów może być symetryczne lub asymetryczne. Symetryczne oznacza, że te same stawy są zajęte po obu stronach, np. oba stawy kolanowe.

Oprócz zajęcia stawów, seronegatywne zapalenie wielostawowe może również często powodować zapalenie tęczówki (zapalenie tęczówki oraz zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego). Zapalenie to zwykle ustępuje po kilku dniach i może powodować wrażliwość oczu na światło i ich ból.

Zapalenie wielostawowe z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym lub seropozytywne

W zapaleniu wielostawowym z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym lub seropozytywnym we krwi wykrywalne są czynniki reumatoidalne lub inne typowe przeciwciała. Przy 2% jest ono znacznie rzadsze niż postać seronegatywna. Choroba jest porównywalna do reumatoidalnego zapalenia stawów u dorosłych. U dzieci postać seropozytywna rozwija się później (w wieku 9-12 lat). Choroba atakuje stawy symetrycznie. Często, podobnie jak w reumatoidalnym zapaleniu stawów, zajęte są małe stawy palców u rąk i nóg, a także stawy nadgarstka lub stawy skokowe. Dziewczynki chorują znacznie częściej niż chłopcy.

Dzieci z seropozytywnym zapaleniem wielostawowym mogą również lekko gorączkować, cierpieć z powodu utraty wagi lub mieć powiększone węzły chłonne.

Przyczyny

Przyczyna zapalenia wielostawowego nie jest znana, ale choroba ta, podobnie jak każde młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, jest opisywana jako choroba autoimmunologiczna. Czynniki genetyczne odgrywają rolę jako czynniki wyzwalające, ale brany jest również pod uwagę wpływ czynników środowiskowych.

Objawy

Zapalenie stawów objawia się obrzękiem, zaczerwienieniem, przegrzaniem, ograniczeniem ruchu lub bólem w zajętych stawach. Może wystąpić wysięk do stawu. W klasycznej postaci może występować tzw. sztywność poranna: dziecko ma trudności z wykonywaniem ruchów w zajętych stawach, zwłaszcza rano lub po dłuższym bezruchu. Najczęściej dzieci przyjmują postawę ochronną, aby jak najmniej poruszać zajętymi stawami. Jeśli choroba obejmuje stawy kończyn dolnych, mały pacjent może kuleć lub nie chcieć chodzić. Dzieci mogą być płaczliwe lub szybciej się męczyć. Choroba może się również objawiać spadkiem sprawności fizycznej.

Wszystkie postaci młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów mogą powodować zaburzenia wzrostu w zajętych stawach. Może to prowadzić do nieprawidłowego ustawienia. Przy dużej aktywności choroby może występować ogólne zahamowanie wzrostu.

Diagnostyka

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów można często rozpoznać na podstawie wywiadu chorobowego i obrazu klinicznego. Typowe wzorce zajęcia stawów i towarzyszące im objawy pozwalają określić postać MIZS. W badaniu fizykalnym lekarz może stwierdzić pogorszenie samopoczucia dziecka, ograniczenia ruchowe połączone z bólem lub opuchliznę stawów, ocieplenie i zaczerwienienie skóry nad zajętym stawem. Niekiedy chore dziecko prezentuje zmieniony wzorzec chodu, kuleje, występuje u niego sztywność stawu, zwłaszcza rano, po przebudzeniu. Może się zdarzyć, że w ogóle nie będzie chciało chodzić.

W razie podejrzenia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów pediatrzy przeprowadzają dalsze badania, zwykle w ramach hospitalizacji. Różne inne choroby mogą wywoływać podobne objawy jak układowe zapalenie stawów. Badania krwi często wykazują znacznie podwyższone parametry stanu zapalnego, takie jak szybkość opadania erytrocytów (OB), zwiększoną liczbę leukocytów, zwiększoną ilość płytek krwi i niedokrwistość (anemię). Nie dowodzą one jednak występowania choroby. W razie potrzeby pobiera się również próbki szpiku kostnego lub płynu stawowego. W dokładniejszym zbadaniu stawu pomocne mogą być zdjęcia rentgenowskie lub rezonans magnetyczny (RM). Badania dodatkowe mogą niczego nie wykazać na wczesnym etapie choroby.

Aby wykluczyć zapalenie tęczówki i ciała rzęskowatego, wykonuje się badanie okulistyczne. Również w dalszym przebiegu należy regularnie badać oczy, aby wcześnie wykryć chorobę i rozpocząć ewentualne leczenie.

Terapia

Najważniejsze cele leczenia młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów to złagodzenie bólu, utrzymanie mobilności i umożliwienie dziecku normalnego wzrostu i rozwoju. Leczenie jest długofalowe i interdyscyplinarne, tzn. angażuje kilka grup zawodowych: lekarzy, fizjoterapeutów oraz innych specjalistów.

W leczeniu młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów dostępnych jest wiele leków. Należą do nich zarówno leki przeciwzapalne, jak i przeciwbólowe, takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), preparaty glikokortykosteroidów, tzw. leki modyfikujące przebieg choroby (np. metotreksat) oraz leki biologiczne, które mogą specyficznie hamować odpowiedź immunologiczną. Wybór leku zależy od konkretnego przypadku. W przypadku zapalenia wielostawowego pierwszym wyborem są przeciwzapalne leki przeciwbólowe, takie jak ibuprofen. Można je łączyć z zastrzykami z glikokortykosteroidem do stawu. Leki są dobierane przez pediatrów prowadzących leczenie w zależności od nasilenia obrazu klinicznego. Lekarz informuje również o sposobie stosowania, efektach i reakcjach niepożądanych.

Fizjoterapia i ergoterapia (połączenie psychoterapii oraz rehabilitacji ruchowej) są ważnymi elementami leczenia i mogą przeciwdziałać ograniczeniom ruchowym. Często potrzebny okazuje się odpowiedni, długofalowy program treningowy.

Rokowanie

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów przebiega w sposób indywidualny i zależy od podtypu oraz skuteczności terapii. Wszystkie formy mogą mieć potencjalnie łagodny lub ciężki przebieg. Im wcześniej wystąpi choroba i im większe ma nasilenie, tym większe jest prawdopodobieństwo powstawania trwałych uszkodzeń, np. ograniczeń ruchowych lub nieprawidłowego ustawienia ciała. Zapalenie wielostawowe z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym postępuje epizodycznie i niesie ze sobą ryzyko szybko postępującego niszczenia stawów. Jest to poważna choroba, której przebieg różni się w zależności od osoby, ale niesie ze sobą duże ryzyko trwałego uszkodzenia. Wprowadzenie leków biologicznych znacznie poszerzyło dostępne możliwości terapii.

W niektórych przypadkach zapalenie wielostawowe ustępuje w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, w innych utrzymuje się aż do wieku dorosłego.

Dodatkowe informacje

• Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów
• Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów – nielicznostawowe zapalenie stawów
• Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów — układowe zapalenie stawów
• Reumatoidalne zapalenie stawów
• Choroba autoimmunologiczna
• Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów — informacje dla lekarzy
• Reumatoidalne zapalenie stawów — informacje dla lekarzy

Autorzy

• Markus Plank, MSc Bsc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
• Marleen Mayer, lekarka, Mannheim
• Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (edytor/recenzent)