Co to jest przedwczesne dojrzewanie płciowe?

Definicja

Przedwczesne dojrzewanie płciowe to sytuacja, w której u dziewcząt pierwsze oznaki dojrzewania pojawiają się przed ukończeniem 8. roku życia lub pierwsza miesiączka przed ukończeniem 9. roku życia. U chłopców przedwczesne dojrzewanie płciowe występuje wtedy, gdy pierwsze oznaki dojrzewania pojawiają się przed ukończeniem 9. roku życia.

W medycynie przedwczesne dojrzewanie płciowe dzieli się na dwie formy:

• Postać ośrodkowa jest zależna od hormonów, które są niezbędne do rozpoczęcia dojrzewania (czyli gonadotropin).
• Postać obwodowa jest niezależna od tych hormonów.

Objawy

Objawy przedwczesnego dojrzewania obejmują:

• przedwczesny wzrost piersi u dziewcząt
• przedwczesny wzrost jąder u chłopców
• wzrost owłosienia łonowego
• zwiększony zapach potu

Przyczyny

Dojrzewanie rozpoczyna się, gdy podwzgórze (część mózgu odpowiedzialna m.in. za kontrolowanie układu hormonalnego) zaczyna wytwarzać w regularny sposób tzw. hormon uwalniający gonadotropinę (gonadoliberynę, w skrócie GnRH). Aktywuje on uwalnianie hormonu luteinizującego (LH) i hormonu folikulotropowego (FSH) w przysadce mózgowej (części mózgu odpowiedzialnej za produkcję niektórych hormonów). LH i FSH należą do grupy hormonalnej gonadotropin i stymulują produkcję hormonów płciowych. Fizycznie proces ten staje się widoczny poprzez początek rozwoju piersi u dziewcząt lub wzrost jąder u chłopców.

W ośrodkowej postaci przedwczesnego dojrzewania proces ten rozpoczyna się przedwcześnie. U 90% dotkniętych dziewczynek przyczyna pozostaje niejasna. Przyczyny somatyczne częściej stwierdza się u chłopców. Należą do nich napromieniowanie lub przebyte zakażenie ośrodkowego układu nerwowego, wodogłowie (nagromadzenie płynu w mózgu z rozszerzeniem komór mózgowych) oraz guzy przysadki mózgowej lub podwzgórza albo w pobliżu tych struktur.

Obwodowa postać przedwczesnego dojrzewania płciowego pojawia się bez uruchomienia procesów hormonalnych w mózgu, które są niezbędne do rozwoju dojrzewania. W tym przypadku hormony płciowe są wytwarzane w organizmie, np. przez potworniaka (guza, który rozwija się z komórek rozrodczych), guza jajników, jąder lub nadnerczy. Bardzo rzadkie są takie stany, jak zespół McCune'a-Albrighta lub rodzinna testotoksykoza u chłopców. Jednak zwykle objawia się to innymi symptomami już przed rozpoczęciem przedwczesnego dojrzewania.

Częstotliwość występowania

Przedwczesne dojrzewanie płciowe występuje rzadko. Liczba dzieci, których dotyczy zjawisko ośrodkowego przedwczesnego dojrzewania płciowego, wynosi od 1:5000 do 1:10 000; nie są znane dane dotyczące występowania obwodowego przedwczesnym dojrzewania płciowego.

Ośrodkowe przedwczesne dojrzewanie występuje znacznie częściej u dziewcząt niż u chłopców. Proporcja obu płci wynosi około 10:1.

Badania

W przypadku podejrzenia przedwczesnego dojrzewania płciowego oprócz rozwoju dziecka i określenia objawów, które mogą wskazywać na zaburzenie (np. bóle głowy, zaburzenia widzenia, drgawki), pewną rolę odgrywa również wywiad rodzinny. Zadawane są pytania o początek dojrzewania u rodziców lub rodzeństwa.

Podczas badania przedmiotowego określa się wzrost i wagę, a także postęp pokwitania.

Aby sprawdzić poziom hormonów, konieczne jest wykonanie badania krwi. Zazwyczaj zleca je endokrynolog (specjalista chorób hormonalnych) lub pediatra. RTG lewej ręki pozwala określić wiek szkieletowy. Czasami konieczne może być dodatkowo badanie ultrasonograficzne lub rezonans magnetyczny mózgu.

Leczenie

Celem leczenia jest umożliwienie dotkniętym dzieciom zdrowego dojrzewania i uniknięcie szkód wynikających z przedwczesnego rozpoczęcia dojrzewania płciowego.

Przy postaci ośrodkowej większość pacjentów jest leczona lekami (analogami GnRH), które zmniejszają uwalnianie LH i FSH. Są one podawane raz w miesiącu za pomocą wstrzyknięcia. Leczenie kończy się w okolicy 11. urodzin, dojrzewanie rozpoczyna się kilka miesięcy później. Do wystąpienia pierwszej miesiączki upływa około 16 miesięcy.

Leczenie postaci obwodowej rozpoczyna się od leczenia przyczyny. Nowotwory złośliwe są usuwane chirurgicznie. Choroby nadnerczy i zespół McCune'a-Albrighta są leczone lekami, które zastępują brakujące hormony lub hamują działanie ich nadmiaru.

Leczenie przedwczesnego dojrzewania płciowego jest zwykle prowadzone przez doświadczonego endokrynologa lub pediatrę.

Rokowanie

Ośrodkowa postać przedwczesnego dojrzewania ma dobre rokowania, jeśli jest leczona na czas. W przypadku postaci obwodowej rokowanie zależy od choroby podstawowej.

Powikłania

• Przedwczesne dojrzewanie może prowadzić do przedwczesnej pierwszej miesiączki u dziewcząt.
• U dziewcząt z przedwczesną adrenarche (początek wytwarzania estrogenu) częściej występuje zespół policystycznych jajników.
• Możliwe jest zmniejszenie ostatecznej wysokości ciała, ponieważ płytki wzrostowe dzieci dotkniętych chorobą zamykają się przedwcześnie.

Dodatkowe informacje

• Przedwczesne dojrzewanie płciowe — informacje dla lekarzy