Co to jest zespół HELLP?

Zespół HELLP jest powikłaniem, które może rozwinąć się w czasie ciąży lub bezpośrednio po porodzie. W tej chorobie czerwone krwinki są niszczone (Hemoliza), poziom enzymów wątrobowych we krwi wzrasta (EL = podwyższone enzymy wątrobowe), a liczba płytek krwi spada (LP = niska liczba płytek krwi). Określenie „zespół” oznacza możliwość występowania szeregu różnych objawów i obrazów chorobowych. Zespół HELLP jest klasyfikowany jako nietypowa postać stanu przedrzucawkowego lub jako jego powikłanie. Rozpoznanie opiera się na wynikach badań laboratoryjnych. Zespół ten został po raz pierwszy opisany w 1982 roku.

Ta forma zatrucia ciążowego może oznaczać poważne powikłania dla matki.

Według danych u 10–20% kobiet w ciąży ze stanem przedrzucawkowym rozwija się zespół HELLP, ale prawdopodobnie stan ten jest częstszy, ponieważ nie zawsze dochodzi do postawienia rozpoznania. Zespół HELLP w 70% przypadków występuje przed porodem, w większości przed 37. tygodniem ciąży, a w 11% w drugim trymestrze. U 30% pacjentek zespół rozwija się w ciągu pierwszych 48 godzin po porodzie. Gdy zespół HELLP rozwija się po porodzie, w 20% przypadków przed porodem nie stwierdza się żadnych objawów stanu przedrzucawkowego. Istnieje podgrupa (5 do 10%), w której zespół pojawia się później niż 72 godziny po porodzie lub w której nie ma oznak poprawy 72 godziny po porodzie.

Przyczyna

Przyczyna wyzwalająca ten zespół nie jest znana. Prawdopodobnie w grę wchodzą zarówno czynniki dziedziczne (genetyczne), jak i immunologiczne. We wczesnym przebiegu choroby zauważalne stają się zaburzenia krzepnięcia krwi (koagulacji) i uszkodzenia wewnątrz naczyń krwionośnych (uszkodzenie śródbłonka). Uszkodzenie wątroby występuje przy zwiększonym poziomie enzymów wątrobowych we krwi.

Pacjentki z ciężkim stanem przedrzucawkowym są bardziej narażone na liczne, poważne powikłania.

Rozpoznanie

Punktem wyjścia jest zazwyczaj zatrucie ciążowe, zwane też stanem przedrzucawkowym (wysokie ciśnienie krwi, znaczne gromadzenie się płynów w organizmie, białko w moczu). Zespół HELLP zazwyczaj prowadzi do bólu brzucha (90%), nudności i wymiotów (około 50%) oraz nieprawidłowych wyników badań krwi (enzymy wątrobowe i liczba płytek krwi). Ból brzucha występuje głównie w prawym nadbrzuszu. W 15–20% przypadków nie występuje ból brzucha, nadciśnienie tętnicze ani białko w moczu. Objawy mogą być mylone z chorobą wirusową lub chorobą dróg żółciowych.

Rozpoznanie stawiane jest na podstawie wyników badań laboratoryjnych.

Leczenie

Choroba wymaga hospitalizacji i dokładnego monitorowania. O tym, kiedy pacjentka może opuścić szpital, decydują wartości ciśnienia tętniczego, a także ewentualne uszkodzenia wątroby oraz obecność białka w moczu.

Leczenie zapobiega uszczerbkowi na zdrowiu lub wręcz ratuje życie matki i dziecka. Leczenie pacjentek z zespołem HELLP jest trudne. W przypadku przedwczesnego porodu należy ocenić ryzyko niewydolności narządów i śmierci matki w stosunku do szans na przeżycie dziecka. Jedynym postępowaniem jest indukcja porodu z usunięciem całego łożyska. W większości przypadków stan kobiety, a także wyniki laboratoryjne poprawiają się w ciągu 48 godzin po porodzie. 

Leczenie kortyzonem jest często stosowane, ale istnieją duże wątpliwości co do jego korzyści.

U kobiet, u których wystąpił zespół HELLP, w kolejnej ciąży może być konieczne profilaktyczne leczenie kwasem acetylosalicylowym w połączeniu z lekami rozrzedzającymi krew (heparyną drobnocząsteczkową).

Rokowanie

Nie da się przewidzieć przebiegu choroby. Choroba może rozprzestrzeniać się szybko, powodując spadek liczby płytek krwi i ryzyko uszkodzenia wątroby, lub może pozostać stabilna, a liczba płytek krwi spada tylko nieznacznie. Zespół HELLP związany z porodem występuje najczęściej w ciągu pierwszych 24 godzin. U większości pacjentek stan ten ustępuje w ciągu pierwszych 48 godzin po porodzie.

Śmiertelność matek szacuje się na 3 do 5%. Największe ryzyko dotyczy pacjentek z najcięższymi objawami. Istnieje zwiększone ryzyko powikłań, takich jak przedwczesne oddzielenie łożyska i poważne zatrucie ciążowe. Jeśli diagnoza zostanie postawiona dopiero w późnym etapie choroby, szanse na wyzdrowienie są zwykle niewielkie.

Śmiertelność dzieci szacuje się na 6–37%. Wynika to głównie z przedwczesnego oddzielenia łożyska, braku dopływu tlenu do płodu i przedwczesnego porodu.

W kolejnej ciąży ryzyko wystąpienia zespołu HELLP wynosi od 3 do 4%. Jeśli choroba wystąpi we wczesnej fazie ciąży, tj. przed 32. tygodniem, ryzyko nawrotu w kolejnej ciąży wynosi 42%.

Obserwacja

Kobiety, u których wcześniej wystąpił zespół HELLP, w większości przypadków mogą mimo to stosować tabletki antykoncepcyjne. Kobieta, u której wystąpił zespół HELLP, powinna zostać przebadana pod kątem zaburzeń krzepnięcia krwi (skaz krwotocznych).

Dodatkowe informacje

• Stan przedrzucawkowy
• Przedwczesne oddzielenie łożyska

Autorzy

• Philipp Ollenschläger, dziennikarz medyczny, Kolonia
• Lek. Marcin Major , recenzent/edytor, Kraków