Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Spowodowane pyłem azbestowym nieziarniniakowate włóknienie płuc, w szczególności segmentów środkowych i podstawnych¹
• Okres utajenia od narażenia do pojawienia się objawów klinicznych może wynosić 10–60 lat, średni okres utajenia wynosi 15–20 lat.
• Inne choroby płuc spowodowane azbestem obejmują łagodne zmiany opłucnowe, raka płuc, raka krtani, raka jajnika i złośliwego międzybłoniaka.

Częstość występowania

• Liczba zgłaszanych i rozpoznawanych przypadków azbestozy nieznacznie spada od końca lat 90., podczas gdy liczba zgłaszanych przypadków międzybłoniaka i raka krtani utrzymuje się na niezmienionym poziomie.
• W większości krajów od lat 90. XX wieku obowiązuje zakaz produkcji i stosowania azbestu. Jednak ze względu na wciąż użytkowane materiały i długi okres utajenia nadal należy spodziewać się występowania azbestozy.

Etiologia i patogeneza

Azbest

• Zbiorcze określenie różnych włókien mineralnych
• Chryzotyl (azbest biały, postać o włóknach dłuższych): niska patogeniczność
• Amfibole (amozyt i krokidolit, azbest niebieski, postać o włóknach krótszych): trwałość biologiczna w płucach, wysoka patogeniczność.
• Włókna różnej grubości i długości charakteryzują się odmiennymi właściwościami patogennymi, ale wykazują działanie karcynogenne.

Patogeneza

• Zazwyczaj rozróżnia się trzy rodzaje narażenia na azbest:
  1. Narażenie pierwotne: górnicy
  2. Narażenie wtórne: zawodowe narażenie na azbest, np. w branży budowlanej
  3. Narażenie trzeciorzędowe: narażenie środowiskowe, poza miejscem pracy np. wdychanie powietrza z pyłem azbestowym w miejscu zamieszkania.
• Włókna azbestu trafiają do organizmu podczas wdychania pyłu azbestowego.
  • Duże włókna azbestu odkładają się w górnych drogach oddechowych i są usuwane przez transport śluzowo-rzęskowy lub są fagocytowane.
  • Włókna azbestu o średnicy mniejszej niż 3 mcm nie są rozpoznawane przez układ odpornościowy i docierają do głęboko położonych oskrzelików i pęcherzyków płucnych, w których utrzymują się przez dziesięciolecia.
• Zapalenie pęcherzyków płucnych
  • Małe włókna azbestu powodują bezpośrednie uszkodzenia komórek nabłonka dolnych dróg oddechowych.
  • Pojawiają się reaktywne reakcje zapalne.
  • Przy większym narażeniu w wyniku stanu zapalnego dochodzi do postępujących zmian zwłóknieniowych.
• Procesy te występują obustronnie i są najbardziej widoczne w strefach podopłucnowych, zwłaszcza u podstawy.
• Włókna azbestu mogą przenikać przez pęcherzyki płucne i docierać do opłucnej, gdzie również mogą powodować uszkodzenie tkanek.

Patofizjologia

• Uwalnianie cytokin przez makrofagi w celu fagocytozy włókien azbestu
• Cytokiny wywołują reakcje zapalne, uszkodzenia oksydacyjne i akumulację kolagenu.
• W badaniu mikroskopowym stwierdza się obrazy od niewielkiego wzrostu kolagenu śródmiąższowego do całkowicie zmienionej mikroarchitektury z rozległym włóknieniem w zaawansowanym stadium.
• Ponadto same włókna azbestowe mają działanie toksyczne i rakotwórcze.

Czynniki predysponujące

• Niestosowanie odpowiednich środków ochrony praca z azbestem wiąże się z ryzykiem rozproszenia włókien w postaci pyłu azbestowego i wysokim ryzykiem narażenia przez drogi oddechowe.
• Wysoka zawartość azbestu w starszych materiałach budowlanych (wykładziny podłogowe, fasady, panele dachowe, przemysł stoczniowy itp. do lat 90. XX wieku)
• Stężenie włókien azbestu w powietrzu wewnątrz zwykłych mieszkań jest zwykle bardzo niskie, nawet przy materiałach budowlanych zawierających azbest, i nie stwarza ryzyka zachorowania na azbestozę ani raka. Jednakże podczas przetwarzania tych materiałów (np. remontu) włókna zaczynają się uwalniać.
• Istnieje przybliżona korelacja między skumulowaną ilością wdychanych włókien azbestu, czasem trwania narażenia i ryzykiem rozwoju azbestozy. Jednak choroby zaobserwowano również po bardzo krótkim narażeniu¹.
• Palenie tytoniu prawdopodobnie zwiększa ryzyko rozwoju azbestozy u osób narażonych.
  • Ponadto połączenie palenia tytoniu i narażenia na azbest zwiększa ryzyko zachorowania na nowotwór płuc od 50 do 90 razy w porównaniu z narażeniem tylko na jeden z tych czynników ryzyka.

ICD-10

• J61 Pylica spowodowana azbestem lub innymi włóknami mineralnymi. Azbestoza.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Narażenie na azbest w określonym zakresie i przez określony czas
• Charakterystyczne objawy i wyniki badań przedmiotowych po odpowiednio długim okresie inkubacji
• Wykrywanie włóknienia płuc w RTG klatki piersiowej lub HRCT (tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości) lub DLCO (badanie zdolności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla).

Rozpoznanie histopatologiczne

• Rozproszone włóknienie śródmiąższowe
• Ciałka azbestowe

Diagnostyka różnicowa

• Idiopatyczne włóknienie płuc
• Zakaźne zagęszczenia
• Choroby tkanki łącznej
• Zapalenie pęcherzyków płucnych z nadwrażliwości
• Sarkoidoza
• Niewydolność serca
• Złośliwe choroby płuc

Wywiad lekarski

• Okres utajenia choroby wynosi zwykle 15–20 lat po narażeniu.
• Pierwsze objawy pojawiają się stopniowo i są nieswoiste²:
  • Nasilająca się duszność wysiłkowa
  • Uporczywy lub postępujący drażniący kaszel
    • Sporadyczne niewielkie ilości przezroczystej wydzieliny
  • Rzadko uczucie ucisku lub kłującego bólu w klatce piersiowej 
• Wywiad dotyczący pracy w przypadku podejrzenia azbestozy
  • Wywiad dotyczący pracy musi obejmować wszystkie stanowiska zajmowane w przeszłości i warunki pracy wraz z czasem i możliwym narażeniem na działanie azbestu:
    • Eternit, izolacja, taśmy hamulcowe, szlifierki, piece, prace konserwacyjne, prace remontowe itp.
  • Należy udokumentować czas trwania i częstość narażenia.
  • W ocenie zakresu narażenia pomocne mogą być pytania o podrażnienie oczu i dróg oddechowych przez pył i/lub w jakim stopniu narażenie spowodowało osadzanie się pyłu na ubraniach lub włosach.
  • Należy również analizować, czy do narażenia na azbest mogło dochodzić poza środowiskiem pracy (remonty).

Badanie fizykalne

• Wdechowe trzeszczenia u podstawy u 60–80% pacjentów.
• Występuje szmer tarcia opłucnej.
• W wysięku opłucnowym szmery oddechowe ściszone i odgłos opukowy stłumiony.
• W azbestozie zwykle nie występują świsty oddechowe.
• U 30–40% pacjentów występują palce pałeczkowate, co wskazuje na ciężką lub zaawansowaną chorobę.
• W zaawansowanym stadium może wystąpić sinica i objawy niewydolności serca.
  

  Palce pałeczkowate (palce dobosza)
• Podczas badania pacjentów z podejrzeniem azbestozy należy wykluczyć ewentualne współistniejące choroby nowotworowe, w szczególności nowotwór płuc.

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

• Spirometria z pomiarem FVC, FEV1 i FEV %³
  • Zazwyczaj wykazuje zaburzenia wentylacji o typie restrykcji.
  • Ze względu na włóknienie oskrzeli spirometria może dodatkowo wykazywać łagodny wzorzec obturacyjny.

Diagnostyka specjalistyczna

• Saturacja, ew. gazometria krwi tętniczej.
• RTG klatki piersiowej
  • Badania chorób płuc związanych z azbestem wymagają dużych radiogramów klatki piersiowej w projekcji przedniej, bocznej i skośnej z obu stron.
  • Projekcje skośne zwiększają czułość wykrywania blaszek.
  • Jeśli blaszki w opłucnej są wyraźne i spełniają kryteria na zdjęciach w projekcji przedniej i/lub bocznej, projekcje skośne można pominąć.
  • Typową azbestozę można zaobserwować na zdjęciu rentgenowskim jako niewielkie plamiste i pasmowe zagęszczenia/ zacienienia, które są zwykle zlokalizowane w dolnych partiach płuc.
  • Międzypłatowe szczeliny płuc mogą być bardziej widoczne w wyniku reakcji opłucnej.
  • Czułość i swoistość badań rentgenowskich klatki piersiowej w wykrywaniu chorób płuc u pacjentów z azbestozą wynoszą odpowiednio 85–90% i 90–95%⁴.
• Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości
  • W celu zwiększenia czułości wykrywania włóknienia może być wskazane badanie HRCT (tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości), szczególnie w przypadkach, gdy czynność płuc jest zmniejszona i/lub występują wyraźne objawy bez oznak włóknienia w zwykłym badaniu RTG³.
  • Występowanie blaszek w opłucnej wskazuje na znaczne narażenie na azbest.
• Zdolność dyfuzyjna CO
  • Jeśli włóknienia nie udało się potwierdzić za pomocą zwykłego badania rentgenowskiego, w pracowni fizjologii oddychania można wykonać badanie zdolności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla (DLCO).
  • Badanie charakteryzuje się dużą czułość w wykrywaniu rozproszonego śródmiąższowego zwłóknienia płuc⁴.
  • Zdolność dyfuzyjna jest zmniejszona u 80–90% pacjentów z azbestozą.
• Bronchoskopia
  • Może być wskazana w podejrzeniu nowotworu płuc, ale zwykle nie jest wymagana do rozpoznania azbestozy⁵.

Wskazania do skierowania do opieki specjalistycznej

• Jeśli wymagane są dodatkowe badanie i leczenie.

Leczenie

Cele leczenia

• Złagodzenie objawów i poprawa jakości życia.

Ogólne informacje o leczeniu

• Obecnie nie jest dostępna żadna metoda leczenia, która wpływałaby znacząco na naturalny postępujący przebieg azbestozy, prawdopodobnie można jedynie zmniejszyć tempo progresji.
• Brak leku o potwierdzonej skuteczności
• W Polsce pacjenci ze zwłóknieniem płuc mają możliwość otrzymania terapii nintedanibem (inhibitor kinaz tyrozynowych) i pirfenidonem (lek immunosupresyjny o działaniu antyfibrotycznym i przeciwzapalnym) w ramach programu lekowego. Trwają badania nad zastosowaniem tych leków w tym wskazaniu.
• Tlenoterapia jest wskazana w zaawansowanym stadium choroby.
• Należy zaprzestać palenia tytoniu, gdyż używanie tytoniu zwiększa ryzyko azbestozy i rozwoju nowotworu płuc.

Zalecenia dla pacjentów

• Ćwiczenia i środki terapii sportowej odgrywają ważną rolę w poprawie wydolności⁶.

Leczenie farmakologiczne

• Tlenoterapia w domu
• Glikokortykosteroidy są nieskuteczne w leczeniu włóknienia płuc.
• Leczenie zgodnie z wytycznymi dotyczącymi restrykcyjnych chorób układu oddechowego (tlenoterapia, środki rehabilitacyjne)

Leczenie chirurgiczne

• W indywidualnych ciężkich przypadkach przeszczep płuca.

Profilaktyka

• Zapobieganie azbestozie
  • Wszelkie prace z azbestem i produktami zawierającymi azbest, w tym szeroko zakrojone prace konserwatorskie, muszą być wykonywane w masce oddechowej.
  • Takie prace może wykonywać wyłącznie przeszkolony personel.
• Środki zapobiegawcze u osób, u których rozwinęła się choroba
  • Rzucenie palenia
  • Szczepienie przeciw pneumokokom i grypie
  • Wczesne leczenie zakażeń dolnych dróg oddechowych

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Okres utajenia choroby wynosi zwykle 15–20 lat po narażeniu.
• Objawy są zwykle postępujące, nawet jeśli ekspozycja już dawno się zakończyła.
• Możliwy rozwój nowotworów złośliwych.

Powikłania

• Nadciśnienie płucne
• Serce płucne
• Niewydolność serca
• Postępująca niewydolność oddechowa
• Stany towarzyszące
  • Międzybłoniak opłucnej
  • Rak płuc

Rokowanie

• Rokowania są ostrożne, u niektórych pacjentów występują tylko łagodne lub umiarkowane objawy, u innych ciężkie.
• Ryzyko zachorowania na nowotwór płuc jest od 8 do 10 razy wyższe.

Orzeczenie o chorobie zawodowej

• Jeżeli azbestoza występuje w związku z wykonywaną działalnością zawodową, azbestozę można uznać za chorobę zawodową.
• Przeprowadza się szczegółowy wywiad zawodowy i wywiad dotyczący ryzyka, a o uznaniu za chorobę zawodową decyduje opinia biegłego.
• Orzeczenie o chorobie zawodowej opiera się na wywiadzie dotyczącym pracy i wynikach badań obrazowych; potwierdzenie histologiczne nie jest konieczne.
• Wówczas można wdrożyć pewne działania:
  
  • Odpowiednie zabezpieczenie i wsparcie socjalne
  • Specjalistyczne środki terapeutyczne
  • Zaniechanie działań niosących zagrożenie
  • Wypłata renty

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjentów?

• Tytoń
  • Należy poinformować pacjentów, że niepalenie jest najważniejszym i zasadniczo jedynym środkiem zmniejszającym ryzyko.
• Pacjenci z chorobami związanymi z azbestem powinni unikać dalszego narażenia na drażniący pył lub inne czynniki drażniące.

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Azbestoza