Content

Informacje ogólne

Definicja

• Spowodowane pyłem azbestowym nieziarniniakowate włóknienie płuc, w szczególności segmentów środkowych i podstawnych¹
• Okres utajenia od narażenia do pojawienia się objawów klinicznych może wynosić 10–60 lat, średni okres utajenia wynosi 15–20 lat.
• Inne choroby płuc spowodowane narażeniem na azbest obejmują łagodne zmiany opłucnowe, raka płuc, raka krtani, raka jajnika i złośliwego międzybłoniaka.

Częstość występowania

• Liczba zgłaszanych i rozpoznawanych przypadków azbestozy nieznacznie spada od końca lat 90., podczas gdy liczba zgłaszanych przypadków międzybłoniaka i raka krtani utrzymuje się na niezmienionym poziomie.
• W większości krajów od lat 90. XX wieku obowiązuje zakaz produkcji i stosowania azbestu. Jednak ze względu na wciąż użytkowane materiały i długi okres utajenia nadal należy spodziewać się występowania azbestozy.
• W Polsce w 2020r odnotowano 100 przypadków pylicy azbestowej²

Etiologia i patogeneza

Azbest

• Zbiorcze określenie różnych włókien mineralnych
  • chryzotyl (azbest biały, postać o włóknach dłuższych): niska patogeniczność
  • amfibole (amozyt i krokidolit, azbest niebieski, postać o włóknach krótszych): trwałość biologiczna w płucach, wysoka patogeniczność.
• Włókna różnej grubości i długości charakteryzują się odmiennymi właściwościami patogennymi, ale wykazują działanie karcynogenne.

Patogeneza

• Zazwyczaj rozróżnia się trzy rodzaje narażenia na azbest:
  1. Narażenie pierwotne: górnicy
  2. Narażenie wtórne: zawodowe narażenie na azbest, np. w branży budowlanej
  3. Narażenie trzeciorzędowe: narażenie środowiskowe, poza miejscem pracy np. wdychanie powietrza z pyłem azbestowym w miejscu zamieszkania.
• Włókna azbestu trafiają do organizmu podczas wdychania pyłu azbestowego.
  • duże włókna azbestu odkładają się w górnych drogach oddechowych i są usuwane przez transport śluzowo-rzęskowy lub są fagocytowane.
  • włókna o średnicy mniejszej niż 3 μcm nie są rozpoznawane przez układ odpornościowy i docierają do głęboko położonych oskrzelików i pęcherzyków płucnych, w których utrzymują się przez dziesięciolecia.
• Zapalenie pęcherzyków płucnych
  • małe włókna azbestu powodują bezpośrednie uszkodzenia komórek nabłonka dolnych dróg oddechowych.
  • pojawiają się reaktywne reakcje zapalne.
  • przy większym narażeniu w wyniku stanu zapalnego dochodzi do postępujących zmian zwłóknieniowych.
• Procesy te występują obustronnie i są najbardziej widoczne w strefach podopłucnowych, zwłaszcza u podstawy.
• Włókna azbestu mogą przenikać przez pęcherzyki płucne i docierać do opłucnej, gdzie również mogą powodować uszkodzenie tkanek.

Patofizjologia

• Uwalnianie cytokin przez makrofagi w celu fagocytozy włókien azbest - cytokiny wywołują reakcje zapalne, uszkodzenia oksydacyjne i akumulację kolagenu - od niewielkiego wzrostu kolagenu śródmiąższowego do całkowicie zmienionej mikroarchitektury z rozległym włóknieniem w zaawansowanym stadium.
• Ponadto same włókna azbestowe mają działanie toksyczne i rakotwórcze.

Czynniki predysponujące

• Niestosowanie odpowiednich środków ochrony w trakcie pracy z azbestem
  • wysoka zawartość azbestu w starszych materiałach budowlanych (wykładziny podłogowe, fasady, panele dachowe, przemysł stoczniowy itp. do lat 90. XX wieku)
  • stężenie włókien azbestu w powietrzu wewnątrz zwykłych mieszkań jest zwykle bardzo niskie, nawet przy materiałach budowlanych zawierających azbest, i nie stwarza ryzyka zachorowania na azbestozę ani raka. Jednakże podczas przetwarzania tych materiałów (np. remontu) włókna zaczynają się uwalniać
• Istnieje przybliżona korelacja między skumulowaną ilością wdychanych włókien azbestu, czasem trwania narażenia i ryzykiem rozwoju azbestozy, jednak choroby zaobserwowano również po bardzo krótkim narażeniu¹
• Palenie tytoniu prawdopodobnie zwiększa ryzyko rozwoju azbestozy u osób narażonych.
  • połączenie palenia tytoniu i narażenia na azbest zwiększa ryzyko zachorowania na nowotwór płuc od 50 do 90 razy w porównaniu z narażeniem tylko na jeden z tych czynników ryzyka.

ICD-10

• J61 Pylica spowodowana azbestem lub innymi włóknami mineralnymi

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Narażenie na azbest w wywiadzie oraz charakterystyczne objawy i wyniki badań obrazowych
  • włóknienie płuc w RTG klatki piersiowej lub HRCT (tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości) lub DLCO (badanie zdolności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla)

Rozpoznanie histopatologiczne

• Rozproszone włóknienie śródmiąższowe
• Ciałka azbestowe

Diagnostyka różnicowa

• Idiopatyczne włóknienie płuc
• Rak płuca
• Sarkoidoza
• Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
• Niewydolność serca
• Nowotworowe zapalenie naczyń chłonnych (lymphangitis carcinomatosa)
• Gruźlica
• Zakażenia dolnych dróg oddechowych
• Choroby tkanki łącznej
• Rak płuca

Wywiad lekarski

• Okres utajenia choroby wynosi zwykle 15–20 lat po narażeniu
• Pierwsze objawy pojawiają się stopniowo i są zwykle nieswoiste³:
  • narastająca duszność wysiłkowa
  • uporczywy lub postępujący suchy kaszel
    • sporadyczne niewielkie ilości przezroczystej wydzieliny
  • uczucie ucisku lub kłującego bólu w klatce piersiowej 
• Wywiad dotyczący narażenia w przypadku podejrzenia azbestozy
  • wywiad dotyczący narażenia zawodowego musi obejmować wszystkie stanowiska zajmowane w przeszłości i warunki pracy wraz z czasem i możliwym narażeniem na działanie azbestu:
    • eternit, izolacja, taśmy hamulcowe, szlifierki, piece, prace konserwacyjne, prace remontowe itp.
    • należy udokumentować czas trwania i częstość narażenia
  • w ocenie zakresu narażenia pomocne mogą być pytania o podrażnienie oczu i dróg oddechowych przez pył i/lub w jakim stopniu narażenie spowodowało osadzanie się pyłu na ubraniach lub włosach
  • narażenia na azbest poza środowiskiem pracy (remonty)

Badanie fizykalne

• Wdechowe trzeszczenia u podstawy u 60–80% pacjentów.
• Szmer tarcia opłucnej
• W przypadku wysięku opłucnowego szmery oddechowe ściszone, stłumiony odgłos opukowy
• Zwykle nie występują świsty oddechowe
• Ciężkie lub zaawansowane postaci:
  • w zaawansowanym stadium może wystąpić sinica i objawy niewydolności serca
  • u 30–40% pacjentów palce pałeczkowate
    

    Palce pałeczkowate (pałeczki dobosza)
• Podczas badania pacjentów z podejrzeniem azbestozy należy wykluczyć ewentualne współistniejące choroby nowotworowe, w szczególności nowotwór płuc

Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego

• RTG klatki piersiowej
  • radiogram klatki piersiowej w projekcji przedniej, bocznej i skośnej z obu stron
  • projekcje skośne zwiększają czułość wykrywania blaszek opłucnej
  • typowe zmiany dla azbestozy to niewielkie plamiste i pasmowe zagęszczenia/zacienienia zlokalizowane w dolnych partiach płuc
    
    • zmiany siateczkowate i siateczkowo-smużkowe, obraz plastra miodu oraz podłużne i nieregularne pasma włókniste
  • czułość i swoistość badań rentgenowskich klatki piersiowej w wykrywaniu chorób płuc u pacjentów z azbestozą wynoszą odpowiednio 85–90% i 90–95%⁴.
• Spirometria z pomiarem FVC, FEV1 i FEV %⁵(dostępna w ramach Opieki Koordynowanej w POZ)
  • zazwyczaj wykazuje zaburzenia wentylacji o typie restrykcji.
  • ze względu na włóknienie oskrzeli spirometria może dodatkowo wykazywać łagodny wzorzec obturacyjny.

Diagnostyka specjalistyczna

• Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości (HRCT)
  • w celu zwiększenia czułości wykrywania włóknienia może być wskazane badanie HRCT, szczególnie w przypadkach, gdy czynność płuc jest zmniejszona i/lub występują wyraźne objawy bez oznak włóknienia w standardowym badaniu RTG⁵
  • występowanie blaszek w opłucnej wskazuje na znaczne narażenie na azbest
  • największe nasilenie zmian w płatach dolnych, obwodowo
• Zdolność dyfuzyjna CO
  • jeśli włóknienia nie udało się potwierdzić za pomocą badania rentgenowskiego, można wykonać badanie zdolności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla (DLCO).
  • duża czułość w wykrywaniu rozproszonego śródmiąższowego zwłóknienia płuc⁴.
  • zdolność dyfuzyjna jest zmniejszona u 80–90% pacjentów z azbestozą.
• Bronchoskopia
  • może być wskazana w przypadku konieczności różnicowania z nowotworem płuc, ale zwykle nie jest wymagana do rozpoznania azbestozy⁶

Wskazania do skierowania do poradni specjalistycznej

• W razie podejrzenia pylicy azbestowej

Leczenie

Cele leczenia

• Złagodzenie objawów i poprawa jakości życia.

Ogólne informacje o leczeniu

• Obecnie nie jest dostępna żadna metoda leczenia, która wpływałaby znacząco na naturalny postępujący przebieg azbestozy, prawdopodobnie można jedynie zmniejszyć tempo progresji.
  
  • w Polsce pacjenci ze zwłóknieniem płuc mają możliwość otrzymania terapii nintedanibem (inhibitor kinaz tyrozynowych) i pirfenidonem (lek immunosupresyjny o działaniu antyfibrotycznym i przeciwzapalnym) w ramach programu lekowego. Trwają badania nad zastosowaniem obu leków w tym wskazaniu.
  • glikokortykosteroidy są nieskuteczne w leczeniu włóknienia płuc
• Leczenie zgodnie z wytycznymi dotyczącymi restrykcyjnych chorób układu oddechowego (tlenoterapia, środki rehabilitacyjne)
  • tlenoterapia domowa jest wskazana w zaawansowanym stadium choroby.
• Należy zaprzestać palenia tytoniu, gdyż używanie tytoniu zwiększa ryzyko azbestozy i rozwoju nowotworu płuc.

Leczenie chirurgiczne

• W indywidualnych ciężkich przypadkach przeszczep płuc

Profilaktyka

• Profilaktyka pierwotna
  • wszelkie prace z azbestem i produktami zawierającymi azbest, w tym szeroko zakrojone prace konserwatorskie, muszą być wykonywane w odpowiednich środkach ochrony osobistej, wyłącznie przez przeszkolony personel.
• Profilaktyka wtórna
  • rzucenie palenia
  • wczesne leczenie zakażeń dolnych dróg oddechowych
  • rehabilitacja pulmonologiczna
  • zalecane m.in. szczepienia przeciw pneumokokom oraz coroczne przeciw grypie
    • informacje na temat szczepień zalecanych: Program Szczepień Ochronnych

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Okres utajenia choroby wynosi zwykle 15–20 lat po narażeniu
• Objawy są zwykle postępujące, nawet po przerwaniu ekspozycji
• Możliwy rozwój nowotworów złośliwych

Powikłania

• Nadciśnienie płucne
• Serce płucne
• Niewydolność serca
• Postępująca niewydolność oddechowa
• Stany towarzyszące
  • międzybłoniak opłucnej
  • rak płuc

Rokowanie

• Rokowanie jest zróżnicowane - u niektórych pacjentów występują łagodne lub umiarkowane objawy, natomiast w przypadkach z zaawansowanym włóknieniem - postępująca duszność.
• Ryzyko zachorowania na nowotwór płuc jest od 8 do 10 razy wyższe.

Orzeczenie o chorobie zawodowej

• Jeśli pylica azbestowa występuje w związku z czynnościami zawodowymi, można ją uznać za chorobę zawodową.
• Przeprowadza się szczegółowy wywiad zawodowy i wywiad dotyczący ryzyka, a o uznaniu za chorobę zawodową decyduje Państwowy Powiatowy Inspektor Sanitarny.
• Wówczas należy wdrożyć działania:
  
  • odpowiednie zabezpieczenie i dostosowanie stanowiska pracy
  • zaniechanie działań niosących zagrożenie
  • wypłata renty

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjentów?

• Tytoń
  • należy poinformować pacjentów, że niepalenie jest najważniejszym i zasadniczo jedynym środkiem zmniejszającym ryzyko rozwoju i progresji choroby
• Pacjenci z chorobami związanymi z azbestem powinni unikać dalszego narażenia na pył lub inne czynniki drażniące

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Azbestoza