Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Pylica płuc to zmiany ogniskowe płuc spowodowane wdychaniem nieorganicznych pyłów mieszanych.
• Najczęstszymi pylicami płuc są pylica krzemowa i pylica azbestowa oraz pylica górników kopalń węgla.
• Inne choroby płuc to pylica płuc wywołana pyłem węglowym (antrakoza), beryloza, talkoza (krzemian magnezu), stannoza (cyna, tlenek cyny) i syderoza (metaliczne żelazo lub tlenek żelaza).¹

Częstość występowania

• W Polsce w 2020r odnotowano 297 przypadków pylicy pracowników kopalń węgla, 100 przypadków pylicy azbestowej i 79 przypadków pylicy krzemowej. Pylice są drugą pod względem częstotliwości chorobą zawodową w Polsce.²

Etiologia i patogeneza

• W zależności od składu pyłu:
  • Włóknienie w postaci guzków retikulinowych (drobnoogniskowe) lub kolagenowych ( ogniskowe)
  • Procesy zapalne
  • Osadzanie się pyłu

Pylica krzemowa

• Tzw. klasyczna krzemica, choroba płuc wywołana narażeniem na krzemionkę krystaliczną. Narażeni są pracownicy przy budowie tuneli i szybów, w kamieniołomach, w przemyśle hutniczym, porcelanowym, podczas produkcji materiałów ogniotrwałych i ściernych 
• Wdychanie mieszanych, zawierających kwarc pyłów docierających do pęcherzyków płuc prowadzi do fagocytozy przez makrofagi i reakcji zapalnej z wtórnym zwłóknieniem śródmiąższowym, przy czym proces ten trwa nawet po ustaniu narażenia.
• Prowadzi to do rozedmy płuc ze zmniejszoną czynnością płuc.
• Zwiększa ryzyko raka płuca

Azbestoza

• Azbestoza to nieziarniniakowe włóknienie płuc wywołane pyłem azbestu z towarzyszącymi przewlekłymi zmianami zapalnymi. Mogą towarzyszyć im również zmiany opłucnowe.
• Choroba często pojawia się po latach lub dekadach od narażenia.
• Pojawia się przewlekłe zapalenie oskrzeli, a w zaawansowanych przypadkach rozwijają się rozedmowe zmiany w płucach.
• Ryzyko wystąpienia raka płuc i międzybłoniaka jest podwyższone.
• Objawy azbestozy są następujące:
  • Uporczywy kaszel
    

    Palce pałeczkowate
  • Spłycenie oddechu
  • Ucisk w klatce piersiowej
  • W późnych stadiach mogą wystąpić paznokcie zegarkowe, palce pałeczkowate i przerost prawej komory serca.
  • Fizykalnie: trzeszczenia w dolnych partiach płuc.

Pylica płuc u pracowników przemysłu węglowego

• Węgiel aktywuje i działa litycznie na makrofagi pęcherzykowe.
• Na wczesnym etapie choroby w odpowiedzi na wdychanie pyłu węglowego rozwijają się małe guzki o średnicy mniejszej niż 1,5 mm- postać retikulinowa, drobnoguzkowa.
• W późniejszym przebiegu choroby guzki mogą osiągać rozmiar do 10 mm i łączyć się w duże masy, które mogą tworzyć jamy, zwłaszcza w górnych płatach płuc- postać kolagenowa/guzowata.
• Zespół Caplana jest połączeniem pylicy krzemowej/ pylicy opracowników kopalń węgla z obecnością reumatoidalnego zapalenia stawów.

Inne pylice płuc

• Żelazo i tlenek żelaza powodują powstawanie złogów mineralnych i stanów zapalnych tkanki płucnej.
• Krzemian magnezu może stosunkowo szybko powodować włóknienie.

Czynniki predysponujące

• Narażenie na wdychanie pyłów
• Nikotyna

ICD-10

• J60 Pylica górników kopalń węgla
• J61 Pylica spowodowana azbestem lub innymi włóknami mineralnymi
• J62 Pylica wywołana przez ekspozycję na pył zawierający krzem
  • J62.0 Pylica wywołana przez talk
  • J62.8 Pylica wywołana przez inne pyły zawierające krzemionkę
• J63 Pylica wywołana przez wdychanie innych pyłów nieorganicznych
  • J63.0 Aluminoza (płuca)
  • J63.1 Zwłóknienie boksytowe (płuca)
  • J63.2 Beryloza
  • J63.3 Zwłóknienie grafitowe (płuca)
  • J63.4 Syderoza
  • J.63.5 Stannoza
  • J63.8 Pylica wywołana przez inne określone pyły nieorganiczne
• J64 Nieokreślona pylica płuc
• J65 Pylica płuc współistniejąca z gruźlicą

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Za chorobą przemawiają duszność i narażenie na pyły w wywiadzie, np. narażenie zawodowe.
• Rozpoznanie potwierdzają typowe zmiany na zdjęciu rentgenowskim, w razie potrzeby w tomografii komputerowej płuc.

Diagnostyka różnicowa

• Rak płuca
• Sarkoidoza
• Zwłóknienie płuc bez rozpoznanej przyczyny
• Nowotworowe zapalenie naczyń chłonnych (lymphangitis carcinomatosa)
• Gruźlica

Wywiad lekarski

• Wywiad lekarski dotyczący narażenia na pyły/ narażenia zawodowego
• Duszność wysiłkowa
• Kaszel i plwocina
  • Krwioplucie przemawia za rakiem płuc.
• Nikotyna

Badanie fizykalne

• Wyniki badań osłuchowych i opukiwań są często nietypowe; drobne trzeszczenia mogą wskazywać na zwłóknienie płuc.
• W azbestozie mogą występować paznokcie zegarkowe lub palce pałeczkowate.

Diagnostyka specjalistyczna 

• W podejrzeniu gruźlicy należy rozważyć wykonanie testu w tym kierunku³.
• EKG, w razie potrzeby Echokardiografia (ECHO)- celem różnicowania przyczyn duszności.

Diagnostyka czynnościowa 

• Spirometria z krzywą przepływ- objętość⁴
• Pletyzmografia całego ciała
• Próba rozkurczowa
• Określenie zdolności dyfuzyjnej CO (współczynnik transferu)
• Gazometria w spoczynku i podczas wysiłków submaksymalnych
• Spiroergometria

RTG klatki piersiowej

• Pylica krzemowa
  • Niewielkie okrągłe cienie typy q i r na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej o typowym rozmieszczeniu zgodnie z klasyfikacją Międzynarodowego Biura Pracy (International Labour Office – ILO).
  • W niektórych przypadkach wymagane jest potwierdzenie badaniem wyższej czułości- tomografia komputerowa.
• Azbestoza
  • Zdjęcie rentgenowskie wykazuje głównie rozległe, nieregularne zacienienia nieregularne typu s (<1,5 mm) lub t (1,5–3 mm), rzadziej u (3–10 mm) w przypaodstawnych partiach płuc.
  • W zaawansowanej chorobie w przypodstawnych partiach płuc rozwijają się bardziej pasmowate zagęszczenia (wzór plastra miodu).
  • W większości przypadków występuje zgrubienie opłucnej.
  • TK- badanie o wyższej czułości, wybrane przypadki.

Badania histopatologiczne

• Ciała azbestowe można wykryć w plwocinie, popłuczynach oskrzelowo-pęcherzykowych (BAL) lub w biopsji płuc- dowodzą o narażeniu na azbest..
• Biopsja w celu potwierdzenia rozpoznania nie jest konieczna.

Wskazania do skierowania do opieki specjalistycznej

• W razie podejrzenia pylicy płuc

Leczenie

Cele leczenia

• Zapobieganie progresji objawów podmiotowych i przedmiotowych.

Ogólne informacje o leczeniu

• Brak swoistego leczenia pylic płuc
• W zależności od stopnia upośledzenia czynności płuc pomocne mogą być:
  • Tlenoterapia
  • Rehabilitacja oddechowa
  • Leki rozszerzające oskrzela- w razie obturacji stwierdzanej w spirometrii.

Leczenie farmakologiczne

• Aby uzyskać informacje na temat leczenia współistniejącej obturacji, patrz POChP.
• Glikokortykoidy są nieskuteczne w leczeniu pylicy płuc.

Zapobieganie

• Prawidłowe stosowanie wentylacji w miejscu narażenia zawodowego i sprzętu ochronnego.
• Unikanie niepotrzebnego narażenia na potencjalnie szkodliwe czynniki.
• Zaprzestanie palenia papierosów.

Orzeczenie o chorobie zawodowej

• Jeśli pylica płuc występuje w związku z czynnościami zawodowymi, można ją uznać za chorobę zawodową.
• Przeprowadza się szczegółowy wywiad zawodowy i wywiad dotyczący ryzyka, a o uznaniu za chorobę zawodową decyduje Państwowy Powiatowy Inspektor Sanitarny.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Nasilenie i przebieg choroby zależą od stopnia narażenia; choroba może ujawnić się nawet wiele lat po ekspozycji, szczególnie w przypadku azbestozy.

Powikłania

• Zaawansowane zwłóknienie płuc z niewydolnością oddechową i sercem płucnym ¹
• Krzemica predysponuje do zakażenia wywołanego przez Mycobacterium tuberculosis i prątki atypowe^,.
• Prawdopodobnie zwiększone ryzyko raka płuc
  
• Palenie zwiększa podatność na pylicę płuc i pogarsza obraz kliniczny.⁵

Rokowanie

• W zależności od przebiegu choroby

Dalsze postępowanie

• Regularne badania kontrolne, ponieważ choroba postępuje nawet po ustaniu narażenia.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Pylica płuc

Ilustracje