Content

Informacje ogólne

Definicja

• Pylica płuc to śródmiąższowe choroby płuc spowodowane wdychaniem nieorganicznych pyłów mieszanych.
• Najczęstszymi postaciami pylicy płuc są pylica krzemowa i pylica azbestowa oraz pylica górników kopalń węgla.
• Inne choroby płuc to pylica płuc wywołana pyłem węglowym (antrakoza), beryloza, talkoza (krzemian magnezu), stannoza (cyna, tlenek cyny) i syderoza (metaliczne żelazo lub tlenek żelaza).¹

Częstość występowania

• W Polsce w 2020r odnotowano 297 przypadków pylicy pracowników kopalń węgla, 100 przypadków pylicy azbestowej i 79 przypadków pylicy krzemowej. Pylice są drugą pod względem częstotliwości chorobą zawodową w Polsce.²

Etiologia i patogeneza

• W zależności od składu pyłu:
  • włóknienie w postaci guzków retikulinowych (drobnoogniskowe) lub kolagenowych (ogniskowe)
  • procesy zapalne
  • osadzanie się pyłu

Pylica krzemowa

• Tzw. klasyczna krzemica, choroba płuc wywołana narażeniem na krzemionkę krystaliczną. Narażeni są pracownicy przy budowie tuneli i szybów, w kamieniołomach, w przemyśle hutniczym, porcelanowym, podczas produkcji materiałów ogniotrwałych i ściernych 
• Wdychanie mieszanych, zawierających kwarc pyłów docierających do pęcherzyków płuc prowadzi do fagocytozy przez makrofagi i reakcji zapalnej z wtórnym zwłóknieniem śródmiąższowym, przy czym proces ten trwa nawet po ustaniu narażenia.
• Prowadzi to do rozedmy płuc ze zmniejszoną czynnością płuc.
• Zwiększa ryzyko raka płuca

Azbestoza

• Azbestoza to nieziarniniakowe włóknienie płuc wywołane narażeniem na azbest z towarzyszącymi przewlekłymi zmianami zapalnymi. Mogą towarzyszyć im również zmiany opłucnowe.
• Choroba często pojawia się po latach lub dekadach od narażenia.
• Pojawia się przewlekłe zapalenie oskrzeli, a w zaawansowanych przypadkach rozwijają się rozedmowe zmiany w płucach.
• Ryzyko wystąpienia raka płuc i międzybłoniaka jest podwyższone.
• Objawy azbestozy:
  • uporczywy kaszel
    

    Palce pałeczkowate
  • spłycenie oddechu
  • ucisk w klatce piersiowej
  • w późnych stadiach mogą wystąpić paznokcie zegarkowe, palce pałeczkowate i przerost prawej komory serca.
  • fizykalnie: trzeszczenia w dolnych partiach płuc.

Pylica płuc u pracowników przemysłu węglowego

• Węgiel aktywuje i działa litycznie na makrofagi pęcherzykowe.
• Na wczesnym etapie choroby w odpowiedzi na wdychanie pyłu węglowego rozwijają się małe guzki o średnicy mniejszej niż 1,5 mm - postać retikulinowa, drobnoguzkowa.
• W późniejszym przebiegu choroby guzki mogą osiągać rozmiar do 10 mm i łączyć się w duże masy, które mogą tworzyć jamy, zwłaszcza w górnych płatach płuc- postać kolagenowa/guzowata.
• Zespół Caplana jest połączeniem pylicy krzemowej/pylicy pracowników kopalń węgla z obecnością reumatoidalnego zapalenia stawów.

Inne pylice płuc

• Żelazo i tlenek żelaza powodują powstawanie złogów mineralnych i stanów zapalnych tkanki płucnej.
• Krzemian magnezu może stosunkowo szybko powodować włóknienie.

Czynniki predysponujące

• Narażenie na wdychanie pyłów
• Nikotyna

ICD-10

• J60 Pylica górników kopalń węgla
• J61 Pylica spowodowana azbestem lub innymi włóknami mineralnymi
• J62 Pylica wywołana przez ekspozycję na pył zawierający krzem
  • J62.0 Pylica wywołana przez talk
  • J62.8 Pylica wywołana przez inne pyły zawierające krzemionkę
• J63 Pylica wywołana przez wdychanie innych pyłów nieorganicznych
  • J63.0 Aluminoza (płuca)
  • J63.1 Zwłóknienie boksytowe (płuca)
  • J63.2 Beryloza
  • J63.3 Zwłóknienie grafitowe (płuca)
  • J63.4 Syderoza
  • J.63.5 Stannoza
  • J63.8 Pylica wywołana przez inne określone pyły nieorganiczne
• J64 Nieokreślona pylica płuc
• J65 Pylica płuc współistniejąca z gruźlicą

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Narażenie na pyły w wywiadzie oraz charakterystyczne objawy i wyniki badań obrazowych
  • włóknienie płuc w RTG klatki piersiowej lub HRCT (tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości) lub DLCO (badanie zdolności dyfuzyjnej płuc dla tlenku węgla)

Diagnostyka różnicowa

• Idiopatyczne włóknienie płuc
• Rak płuca
• Sarkoidoza
• Alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych
• Niewydolność serca
• Nowotworowe zapalenie naczyń chłonnych (lymphangitis carcinomatosa)
• Gruźlica
• Zakażenia dolnych dróg oddechowych
• Choroby tkanki łącznej
• Rak płuca

Wywiad lekarski

• Wywiad lekarski dotyczący narażenia na pyły/narażenia zawodowego
• Duszność wysiłkowa
• Kaszel i plwocina
  • krwioplucie przemawia za rakiem płuc
• Nikotyna

Badanie fizykalne

• Wyniki badania osłuchowego i opukiwania są często nietypowe; drobne trzeszczenia mogą wskazywać na zwłóknienie płuc.
• W azbestozie mogą występować paznokcie zegarkowe lub palce pałeczkowate.

Diagnostyka specjalistyczna 

Diagnostyka czynnościowa 

• Nieprzydatna w postawieniu rozpoznania, stosowana głównie do monitorowania przebiegu schorzenia
  • spirometria z krzywą przepływ - objętość³
  • pletyzmografia całego ciała
  • spirometryczna próba rozkurczowa
  • zdolność dyfuzyjna CO (współczynnik transferu)
  • spiroergometria

RTG klatki piersiowej

• Pylica krzemowa
  • niewielkie okrągłe cienie typu q i r w badaniu RTG klatki piersiowej o typowym rozmieszczeniu zgodnie z klasyfikacją Międzynarodowego Biura Pracy (International Labour Office – ILO)
• Azbestoza
  • RTG klatki piersiowej w projekcji przedniej, bocznej i skośnej z obu stron
    • projekcje skośne zwiększają czułość wykrywania blaszek opłucnej
    • typowe zmiany dla azbestozy to niewielkie plamiste i pasmowe zagęszczenia/zacienienia zlokalizowane w dolnych partiach płuc
    • zmiany siateczkowate i siateczkowo-smużkowe, obraz plastra miodu oraz podłużne i nieregularne pasma włókniste
    • czułość i swoistość badań rentgenowskich klatki piersiowej w wykrywaniu chorób płuc u pacjentów z azbestozą wynoszą odpowiednio 85–90% i 90–95%

Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT)

• Wykrywa zmiany wcześniej niż badanie RTG
• W celu zwiększenia czułości wykrywania włóknienia może być wskazane badanie HRCT, szczególnie w przypadkach, gdy czynność płuc jest zmniejszona i/lub występują wyraźne objawy bez oznak włóknienia w standardowym badaniu RTG³
  • występowanie blaszek w opłucnej wskazuje na znaczne narażenie na azbest
  • największe nasilenie zmian w płatach dolnych, obwodowo

Badania histopatologiczne

• Ciała azbestowe można wykryć w plwocinie, popłuczynach oskrzelowo-pęcherzykowych (BAL) lub w biopsji płuc -  dowodzą o narażeniu na azbest..
• Biopsja w celu potwierdzenia rozpoznania nie jest konieczna.

Wskazania do skierowania do poradni specjalistycznej

• W razie podejrzenia pylicy płuc

Leczenie

Cele leczenia

• Zapobieganie progresji objawów podmiotowych i przedmiotowych.

Ogólne informacje o leczeniu

• Brak swoistego leczenia pylic płuc
• W zależności od stopnia upośledzenia czynności płuc pomocne mogą być:
  • tlenoterapia domowa
  • rehabilitacja oddechowa
  • leki rozszerzające oskrzela - w razie obturacji stwierdzanej w spirometrii
• Zalecane m.in. szczepienia przeciw pneumokokom oraz coroczne przeciw grypie
  • informacje na temat szczepień zalecanych: Program Szczepień Ochronnych

Leczenie farmakologiczne

• Brak swoistego leczenia farmakologicznego
  • glikokortykoidy są nieskuteczne w leczeniu pylicy płuc
• Aby uzyskać informacje na temat leczenia w przypadku współistniejącej obturacji, patrz: POChP

Zapobieganie

• Zapewnienie prawidłowej wentylacji w miejscu narażenia zawodowego i odpowiedniego sprzętu ochronnego.
• Unikanie niepotrzebnego narażenia na potencjalnie szkodliwe czynniki.
• Zaprzestanie palenia papierosów.

Orzeczenie o chorobie zawodowej

• Jeśli pylica płuc występuje w związku z czynnościami zawodowymi, można ją uznać za chorobę zawodową.
• Przeprowadza się szczegółowy wywiad zawodowy i wywiad dotyczący ryzyka, a o uznaniu za chorobę zawodową decyduje Państwowy Powiatowy Inspektor Sanitarny.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Nasilenie i przebieg choroby zależą od stopnia narażenia; objawy mogą pojawić się nawet wiele lat po ekspozycji, szczególnie w przypadku azbestozy.

Powikłania

• Zaawansowane zwłóknienie płuc z niewydolnością oddechową i sercem płucnym ¹
• Krzemica predysponuje do zakażenia wywołanego przez Mycobacterium tuberculosis i prątki atypowe^,.
• Prawdopodobnie zwiększone ryzyko raka płuc
  
• Palenie tytoniu zwiększa podatność na rozwój pylicy płuc, pogarsza przebieg i przyspiesza progresję włóknienia⁴

Rokowanie

• W zależności od przebiegu choroby

Dalsze postępowanie

• Regularne badania kontrolne - choroba postępuje nawet po ustaniu narażenia.

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjentów?

• Tytoń
  • należy poinformować pacjentów, że niepalenie jest najważniejszym i zasadniczo jedynym środkiem zmniejszającym ryzyko rozwoju i progresji choroby
• Pacjenci powinni unikać dalszego narażenia na pyły lub inne czynniki drażniące

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Pylica płuc
• Azbestoza

Ilustracje