Content

Informacje ogólne

Definicja

• Nieodwracalne poszerzenie oskrzeli z pogrubieniem ich ścian i towarzyszącym stanem zapalnym, nadmierną produkcją wydzieliny, upośledzeniem klirensu śluzowo-rzęskowego oraz nawracającymi zakażeniami dróg oddechowych.
• Zmiany mogą być ograniczone do jednego płata lub segmentu płuca lub mogą mieć charakter rozsiany i dotyczyć jednego lub obu płuc.
• Ze względu na etiologię można podzielić rozstrzenia oskrzeli na wrodzone i nabyte

ROZSTRZENIE OSKRZELI
WRODZONE	NABYTE
mukowiscydoza zespół Younga pierwotna dyskineza rzęsek pierwotne niedobory odporności niedobór α1-antytrypsyny	zakażenia bakteryjne, wirusowe przewlekłe choroby oskrzeli alergiczna aspergiloza oskrzelowo‑płucna sarkoidoza idiopatyczne włóknienie płuc pylice płuc układowe choroby tkanki łącznej choroby zapalne jelit wdychanie toksycznych gazów lub uszkodzenie termiczne, zwężeniem oskrzela popromiennym uszkodzenie płuca mikroaspiracje treści pokarmowej

• Ze wzgledu na typ rozstrzeni, można podzielić je na cylindryczne, żylakowate i torbielowate (zwykle na podstawie obrazu w TK)
  • cylindryczne - długoodcinkowe poszerzenie światła oskrzela, sięgające obwodu płuca
  • torbielowate (workowate) - proksymalne odcinki oskrzeli, występują w skupiskach, mogą zawierać płyn
  • żylakowate - obraz sznura koralików w badaniach obrazowych, zwykle wskutek osłabienia ściany oskrzela w wyniku procesów zapalnych

Epidemiologia

• Dokładna częstość występowania jest nieznana, ponieważ brakuje wiarygodnych badań w tym zakresie, a rozstrzenie oskrzeli może pozostawać nieme klinicznie.
• Ta niepewność znajduje odzwierciedlenie w zmiennych danych dotyczących częstości występowania wynoszącej 53–566 przypadków na 100 000 osób.¹
• zwiększona częstość występowania u kobiet i osób w podeszłym wieku

Etiologia i patogeneza

• Rozstrzenie oskrzeli może rozwinąć się na podłożu przewlekłej choroby, przede wszystkim płuc.
• Przyczyny
  • mukowiscydoza 
  • pierwotna dyskineza rzęsek (zespół Kartagenera)
  • wrodzone niedobory odporności
  • niedobór alfa-1 antytrypsyny
  • choroby tkanki łącznej
  • przewlekła obturacyjna choroba płuci (POChP)
  • przewlekłe zapalenie oskrzeli
  • przewlekłe zapalenie zatok
  • poinfekcyjne (obecnie rzadkie ze względu na szczepienia i lepsze możliwości leczenia)
  • alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna
  • zaburzenia drożności oskrzeli (rak płuc, stan po aspiracji ciała obcego)
  • nabyte niedobory odporności (HIV, itp.)
  • choroby tkanki łącznej
  • nieswoiste zapalenia jelit
  • choroby reumatyczne
  • zespoły aspiracyjne
• U nawet 50% pacjentów nie udaje się zidentyfikować żadnej choroby podstawowej jako przyczyny.²

Patofizjologia

• Nieprawidłowości w różnych chorobach mogą prowadzić do wspólnego patofizjologicznego efektu końcowego, skutkując poszerzeniem oskrzeli.²
• Dochodzi do nawracającego lub przewlekłego stanu zapalnego spowodowanego zakażeniem lub nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną w drogach oddechowych.
• Stan zapalny powoduje uszkodzenie oskrzeli i nabłonka rzęskowego.²
• Dochodzi do zmniejszenia skuteczności oczyszczania śluzowo-rzęskowego, co z kolei sprzyja kolonizacji bakteryjnej.²
• Powstaje błędne koło infekcji i stanu zapalnego, które prowadzą do uszkodzenia ściany oskrzeli, niszczą mięśniówkę i elastyczną tkankę łączną.²
• W efekcie dochodzi do nieodwracalnego poszerzenia oskrzeli i następnie uszkodzenia otaczającego miąższu płuc.

ICD-10

• J47 Rozstrzenie oskrzeli
• Q33.4 Wrodzone rozstrzenie oskrzeli

Diagnostyka

• Wskazania do diagnostyki - podejrzenie rozstrzeni oskrzeli  
  • obecność przewlekłego kaszlu (>8 tygodni) z nadprodukcją wydzieliny w drogach oddechowych
  • występowanie infekcyjnych zaostrzeń
  • chorzy z czynnikami ryzyka rozstrzeni oskrzeli

Kryteria diagnostyczne

• Podejrzenie na podstawie wywiadu i badania fizykalnego, potwierdzenie rozpoznania w badaniu HRCT (TK wysokiej rozdzielczości)
• W każdym przypadku wskazane poszerzenie diagnostyki w kierunku chorób mogących prowadzić do rozstrzeni oskrzeli

Diagnostyka różnicowa

• POChP
• Przewlekłe zapalenie oskrzeli
• Mukowiscydoza
• Rak płuc
• Astma
• Alergiczny nieżyt nosa (ANN)
• Przewlekłe zapalenie zatok
• Refluks żołądkowo-przełykowy

Wywiad lekarski

• UWAGA: poza okresami zaostrzeń pacjent może być bezobjawowy
• Objawy sugerujące rozstrzenie oskrzeli
• kaszel z obfitą plwociną, często śluzowo-ropną lub ropną
  • UWAGA: może również wystąpić suchy drażniący kaszel lub krwioplucie!
• brak odpowiedzi na standardową terapię stosowaną w POChP lub astmie
• młody wiek pacjenta
• osoba nigdy niepaląca
• dolegliwości trwające od kilku do kilkudziesięciu lat, przedłużająca się rekonwalescencja
• częste zaostrzenia (≥2/rok)
• duża ilość ropnej plwociny podczas stabilizacji klinicznej
• Pseudomonas aeruginosa lub prątki niegruźlicze (nontuberculous mycobacteria - NTM) w posiewie plwociny
• Duszność
• Ból w klatce piersiowej
• Objawy ogólne
• zmęczenie
• utrata masy ciała
• pogorszenie tolerancji wysiłku
• Zaostrzenia³
• zwiększenie ilości plwociny
• duszność
• gorączka (>38°C)
• świsty
• uczucie zmęczenia
• pogorszenie funkcji płuc w badaniach czynnościowych
• radiologiczne oznaki zakażenia

Badanie przedmiotowe

• Osłuchiwanie 
  • cechy obecności wydzieliny w drogach oddechowych: trzeszczenia, rzężenia
  • mogą także występować cechy obturacji oskrzeli: furczenia i świsty
• W zaawansowanej postaci
  • palce pałeczkowate
  • nieprawidłowa budowa klatki piersiowej
  • duszność spoczynkowa

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• Obiektywna ocena czynności płuc – spirometria
• patrz Spirometria i pomiar PEF
• W celu znalezienia potencjalnej przyczyny choroby płuc, ERS (European Respiratory Society) zaleca wykonanie co najmniej następujących badań laboratoryjnych¹:
  • limfopenia lub neutropenia jako wskaźnik niedoboru odporności
• morfologia krwi z rozmazem
• RTG klatki piersiowej
  • niska czułość w wykrywaniu łagodnego i umiarkowanego rozstrzenia oskrzeli²
  • typowe zmiany: pogrubienie ściany oskrzeli, cienie obrączkowate, zgrubienia oskrzeli dające obraz "torów tramwajowych na obwodzie

Diagnostyka specjalistyczna

• Badania laboratoryjne
  • stężenie immunoglobulin w surowicy (całkowite IgG, IgM, IgA)
    • u 2–8% pacjentów występują niedobory odporności
  • badania w kierunku alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej
    • całkowite IgE, swoiste IgG i IgE przeciwko Aspergillus
  • badania dodatkowe w zależności od obrazu klinicznego: diagnostyka w kierunku mukowiscydozy, pierwotnej dyskinezy rzęsek, niedoboru α₁-antytrypsyny
• Tomografia komputerowa (TK)
• badanie obrazowe z wyboru
• typowy obraz:
  • objaw sygnetu (pogrubienie ściany oskrzeli⁴)
  • stosunek oskrzelowo-naczyniowy >1 (oskrzela o większej średnicy niż jednoimmienna sąsiadująca tętnica)
  • brak obwodowych zwężeń oskrzeli
  • oskrzela w odległości mniejszej niż 1 cm od opłucnej żebrowej lub stykające się z opłucną śródpiersiową pogrubienie ściany oskrzeli⁴
• Diagnostyka plwociny
• w celu identyfikacji patogenów i oceny ich oporności
  
• Bronchoskopia
• w przypadku negatywnego lub niediagnostycznego wyniku badania plwociny w celu pobrania materiału z dolnych dróg oddechowych
  

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W przypadku podejrzenia rozstrzenia oskrzeli pacjent powinien być skierowany do pulmonologa

Leczenie

Cele leczenia

• Poprawa czynności płuc
• Złagodzenie dolegliwości
• Zapobieganie zaostrzeniom i skrócenie czasu ich trwania
• Zapobieganie progresji choroby

Ogólne informacje o leczeniu

• Jeśli uda się zidentyfikować chorobę podstawową, należy również przestrzegać zaleceń dotyczących jej leczenia
• Leczenie składa się z terapii podstawowej, której celem jest poprawa czynności płuc i zapobieganie zaostrzeniom oraz krótkotrwałej terapii eskalacyjnej w przypadku zaostrzenia⁵

Leczenie przewlekłe

• Optymalizacja leczenia choroby podstawowej
• Rehabilitacja oddechowa
• Szczepienia zalecane
  • przede wszystkim przeciw grypie i pneumokokom
• Mukolityki
• zalecane do okresowego stosowania w przypadku problemów z odkrztuszaniem plwociny
• Glikokortykosteroidy wziewne
  • wskazane jedynie u pacjentów z towarzyszącą astmą/POChP
• Leki rozkurczające oskrzela
  • wskazane jedynie w przypadku istnienia nadreaktywności oskrzeli lub przed podaniem antybiotyków wziewnych
• Tlenoterapia domowa
  • kryteria kwalifikacji jak w POChP
• Antybiotykoterapia
  • eradykacja P. aeruginosa
    • u pacjenta z pogorszeniem klinicznym zaleca się eradykację¹. 
    • u pacjentów w stabilnym stanie klinicznym należy rozważyć bilans korzyści i ryzyka eradykacji⁶
    • leczenie pierwszego rzutu:
      • ciprofloksacyna p.o. 500-750mg 2x dziennie przez 2 tygodnie
    • leczenie drugiego rzutu:
      • beta-laktam i.v. w monoterapii lub z aminoglikozydem i.v. przez 2 tygodnie, następnie 3-miesięczne leczenie antybiotykiem w nebulizacji (np. kolistyna)⁶
  • eradykacja MRSA
    • u pacjenta z pogorszeniem należy zaproponować eradykację
  • zapobieganie zaostrzeniom - przewlekła antybiotykoterapia (pacjenci z ≥3 zaostrzeniami/rok)
    • u pacjentów bez zakażenia P. aeruginosa
      • makrolid (azytromycyna lub erytromycyna)
        • azytromycyna 250mg p.o. 3x w tygodniu
      • gentamycyna wziewnie
      • doksycyklina
    • u pacjentów z przewlekłym zakażeniem P. aeruginosa
      • gentamycyna/kolistyna wziewnie
      • makrolid

•  

Leczenie zaostrzeń

• Antybiotykoterapia
  • empiryczna (aktywna względem H. influenzae i S. aureus)
    • amoksycylina z kwasem klawulanowym 625mg 3x dziennie
    • u pacjentów z nadwrażliwością na β-laktamy:
      • klarytromycyna p.o. 500mg 2x dziennie
      • azytromycyna p.o. 500mg 1x dziennie
  • empiryczna u pacjentów z kolonizacją P. aeruginosa
    • ciprofloksacyna p.o. 500-750mg 2x dziennie
  • empiryczna u pacjentów z dużymi rozstrzeniami i kolonizacją H. influenzae
    • amoksycylina p.o. 1g 3x dziennie

Chirurgia

Resekcja

• Rutynowo nie zaleca się leczenia chirurgicznego w rozstrzeniu oskrzeli
• W przypadku zlokalizowanego rozstrzenia oskrzeli, z częstymi zaostrzeniami, pomimo prawidłowego leczenia zachowawczego, można rozważyć resekcję chirurgiczną
• Leczenie chirurgiczne rzadko może być zastosowane, ponieważ w większości przypadków rozstrzenie oskrzeli ma charakter rozsiany⁷

Przeszczep płuc

• U chorych z zaawansowaną chorobą można rozważyć przeszczepienie płuc. Pacjent powinien być wcześniej skonsultowany z ośrodkiem transplantacyjnym.

Zalecenia dla pacjentów

• Codzienna fizjoterapia i toaleta dróg oddechowych (patrz wyżej)
• Ćwiczenia fizyczne
• Zaprzestanie palenia

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Choroba jest przewlekła, nieuleczalna i ma postępujący charakter
• Celem jest zapobieganie progresji choroby, a tym samym dalszemu pogorszeniu czynności płuc
• Około 50% chorych ma ≥2 zaostrzenia w roku, a 1/3 wymaga hospitalizacji ≥ 1 raz w roku¹

Powikłania

• Serce płucne (cor pulmonale), nadciśnienie płucne
• Masywne krwioplucie z powodu przetok między naczyniami płucnymi i oskrzelowymi
• Niewydolność oddechowa
• Amyloidoza

Rokowanie

• Rokowanie zależy w dużej mierze od choroby podstawowej i chorób współistniejących
• Roczna śmiertelność po zaostrzeniu wynosi do 30%, zwłaszcza w przypadku współistniejącej POChP¹
• Najczęstszymi przyczynami zgonów są choroby układu oddechowego i układu krążenia⁵

Dalsze postępowanie

• Dalsze postępowanie w porozumieniu ze specjalistą chorób płuc
• Coroczne szczepienia przeciwko grypie oraz pozostałe szczepienia zalecane

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjentów?

• O przewlekłym charakterze choroby
• O znaczeniu drenażu ułożeniowego i aktywności fizycznej
• O tym, jak ważne jest zaprzestanie palenia

Informacje dla pacjentów

• Rozstrzenie oskrzeli

Ilustracje