Co to jest zespół Sjörgena?

Zespół Sjögrena występuje w dwóch postaciach — jako choroba pierwotna i wtórna. Pierwotny zespół Sjögrena występuje przy braku innych zaburzeń reumatycznych i jest przewlekłym zapaleniem dotyczącym gruczołów, zwłaszcza łzowych i ślinowych. Dominującym objawem jest suchość oczu i błon śluzowych, ale schorzenie może dotyczyć praktycznie każdego narządu w organizmie, co łączy się z szerokim zakresem objawów.

Wtórny zespół Sjögrena występuje u około jednej trzeciej pacjentów z zaburzeniami reumatycznymi i autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty (SLE) oraz sklerodermia. Również ta postać charakteryzuje się suchością, zwłaszcza oczu.

W Europie Środkowej na zespół Sjögrena choruje około 0,4% populacji. Pierwotny zespół Sjögrena może wystąpić u każdej osoby, ale około 90% chorych to kobiety w średnim wieku. Pierwsze objawy pojawiają się zwykle między 30. a 60. rokiem życia.

Objawy

Główne objawy to suchość w ustach oraz suchość oczu. Suchość oczu może przypominać odczucie piasku w oczach. Suchości towarzyszy zmęczenie i pieczenie oczu, a mruganie sprawia ból. Oczy szybko robią się czerwone i wrażliwe na dym i przeciągi, szybciej się męczą podczas czytania.

Zmniejszona produkcja śliny utrudnia utrzymanie zębów w czystości, co zwiększa ryzyko wystąpienia próchnicy. Chory może mieć problemy ze spożywaniem niektórych suchych pokarmów i dłuższym mówieniem.

U kobiet z zespołem Sjögrena powszechna jest suchość pochwy, która może powodować ból. U wielu pacjentów występują dodatkowe dolegliwości, takie jak bóle stawów, bóle mięśni i zmęczenie. Suchość w nosie i gardle może skutkować zaburzeniami węchu i smaku. Inne możliwe objawy to sucha skóra, czerwona wysypka skórna i zaburzenia trawienia. Ze względu na ograniczoną produkcję płynu zwilżającego drogi oddechowe częste są również nawracające zakażenia układu oddechowego.

Choroba może obejmować narządy, takie jak nerki, serce, płuca lub układ nerwowy i wywoływać różne objawy.

Dolegliwości występują okresowo i może upłynąć wiele lat, nim rozwinie się typowy obraz kliniczny umożliwiający rozpoznanie choroby.

Przyczyny

Obecnie nie wiadomo, co konkretnie powoduje zespół Sjögrena. Choroba ta często występuje razem z innymi zaburzeniami reumatycznymi i należy do tzw. zaburzeń autoimmunologicznych. W ich przypadku układ immunologiczny reaguje nie tylko na wirusy i bakterie wnikające do organizmu, ale także na własne tkanki, wywołując stan zapalny. Przyczyny chorób autoimmunologicznych są niejasne, ale naukowcy przypuszczają, że u osób z predyspozycjami genetycznymi pewne czynniki środowiskowe mogą wywołać zapalenie autoimmunologiczne. W przypadku zespołu Sjögrena układ odpornościowy organizmu atakuje tkankę gruczołową, powodując nieprawidłowe funkcjonowanie gruczołów łzowych i ślinowych.

Choroba jest ściśle powiązana z toczniem rumieniowatym układowym (SLE). Przypuszcza się, że wiele starszych kobiet, u których rozpoznano SLE, choruje na pierwotny zespół Sjögrena.

Wtórny zespół Sjögrena występuje razem z reumatoidalnym zapaleniem stawów lub zaburzeniami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty (SLE), sklerodermia, stwardnienie rozsiane oraz autoimmunologiczne zaburzenia wątroby i tarczycy.

Rozpoznanie

Rozpoznanie choroby jest trudne, ponieważ objawy i wyniki badań są niejednoznaczne, a główne objawy, suchość jamy ustnej i oczu występują również przy wielu innych chorobach. Istnieje wiele punktów stycznych między zespołem Sjögrena a toczniem rumieniowatym (SLE), jeśli chodzi o objawy i wyniki badań.

Aby rozpoznać zespół Sjögrena, suchość oczu i/lub ust, nieuzasadniona żadnym innym powodem, musi występować od co najmniej 3 miesięcy. Dodatkowo konieczne jest uzyskanie co najmniej 4 punktów w następujących kryteriach:

• Ograniczenie wydzielania łez, które można stwierdzić za pomocą testu (test Schirmera) (1 punkt).
• Upośledzenie funkcji ślinianek, które produkują zbyt mało śliny, co wynika z oceny niestymulowanej produkcji śliny (1 punkt).
• Zmiany w obrębie oczu potwierdzone specjalnym barwieniem (1 punkt)
• W badaniu krwi obecność autoprzeciwciał, które mogą atakować własne tkanki organizmu (3 punkty).
• Typowe zmiany w próbkach tkanki (biopsja) ze ślinianek (3 punkty).

Badania krwi pozwalają określić poziom stanu zapalnego (OB, CRP) oraz wykryć podwyższony poziom przeciwciał. Dodatnich może być wiele rodzajów autoprzeciwciał. Węzły chłonne w okolicach pachy lub pachwiny są często powiększone.

Badania swoiste dla zespołu Sjögrena to testy wydzielania łez przy użyciu papierowego paska (test Schirmera) lub bardziej szczegółowe badania okulistyczne. Specjalne barwienie powierzchni oka może wykryć zmiany w rogówce i/lub spojówce. Pod mikroskopem mogą być widoczne typowe zmiany w próbkach tkanek ze ślinianki w wardze. 

Terapia

Systematyczne leczenie oczu za pomocą sztucznych łez pomaga na suchość oczu. Sztuczne łzy można kupić bez recepty. Choroby tej nie da się wyleczyć, ale można łagodzić jej objawy.

• W pewnym stopniu pomóc może też nawilżacz powietrza w mieszkaniu.
• Suchość ust można ograniczyć poprzez spożywanie płynów, żucie gumy, ssanie kwaśnych tabletek itp. Produkty te nie powinny zawierać cukru.
• Gumy do żucia, tabletki lub zawierające fluor płyny do płukania ust należy stosować w połączeniu z pastą do zębów z fluorem, aby zapobiec rozwojowi próchnicy. Ważne są regularne przeglądy stomatologiczne.
• Dostępne są kremy/środki nawilżające suchą skórę i łagodzące suchość pochwy.
• W przypadku zaparć można stosować łagodne środki przeczyszczające.
• Zobacz artykuł Dieta w zespole Sjögrena.

Wdrażaniem i nadzorowaniem farmakoterapii zajmuje się specjalista reumatolog; u pacjentów z niepowikłanym zespołem Sjögrena bez zapalenia narządów wewnętrznych leczenie może bez problemu prowadzić lekarz rodzinny.

W leczeniu bólów stawów i mięśni można stosować środki przeciwbólowe i przeciwzapalne, takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), jednak nie wszyscy pacjenci tolerują NLPZ.

Substancja czynna pilokarpina zwiększa produkcję śliny i przeciwdziała suchości ust.

W cięższych stanach stosuje się leki, które wpływają na układ immunologiczny w taki sposób, że słabiej atakuje on własne tkanki. Leki te noszą nazwę immunomodulatorów. Może to być np. glikokortykosteroidy, leki przeciwmalaryczne lub leki stosowane w leczeniu zaburzeń reumatycznych (np. metotreksat). Celem tych leków jest ograniczenie uszkodzeń zajętych narządów poprzez stłumienie stanu zapalnego; niektóre z nich łagodzą również ból.

Wadą tych leków jest częste występowanie reakcji niepożądanych. Dlatego ważne jest regularne kontrolowanie przebiegu leczenia.

Rokowanie

Zespół Sjögrena może się objawiać w różny sposób i ma zmienny przebieg. U większości pacjentów objawy wskazują na zmniejszone wydzielanie łez i śliny, a w większości przypadków rozwój pierwotnego zespołu Sjögrena przebiega stopniowo, ale łagodnie.

Poważniejsze powikłania występują rzadko. Lekko podwyższone jest natomiast ryzyko nowotworu węzłów chłonnych (chłoniaka).

Dodatkowe informacje

• Suchość oczu
• Suchość ust
• Toczeń rumieniowaty układowy
• Dieta w zespole Sjögrena
• Zespół Sjögrena — informacje dla lekarzy

Autorzy

• Martina Bujard, dziennikarz naukowy, Wiesbaden
• Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (edytor)