Co to jest guzkowe zapalenie tętnic?

Guzkowe zapalenie tętnic to choroba, która atakuje małe i średnie tętnice. Szczególnie często dochodzi do uszkodzenia naczyń nerek, przewodu pokarmowego, nerwów i skóry. Szczególna postać choroby, skórne guzkowe zapalenie tętnic, ogranicza się głównie do skóry. W tym typie przebiegu schorzenia rokowania są dobre.

Guzkowe zapalenie tętnic jest rzadką chorobą, która nieleczona ma złe rokowanie. Częstotliwość jej występowania wynosi 2–30 na 100 000 osób. U większości pacjentów choroba pojawia się między 40. a 50. rokiem życia; mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety.

Objawy

Na początku objawy często nie są jednoznaczne. Niektórzy pacjenci skarżą się na gorączkę, utratę masy ciała oraz zmęczenie, któremu towarzyszy ból głowy, stawów i mięśni. Często pojawiają się różne rodzaje zmian skórnych, np. siatkowaty wzór na skórze, bolesne guzki, krwotoki lub wrzody. Inne możliwe objawy to paraliż, drętwienie, ból brzucha, nudności/wymiotowanie, krwawa biegunka, ból w boku i/lub krwiomocz.

Rzadziej może wystąpić ból jąder, zaburzenia widzenia, ból w klatce piersiowej i kołatanie serca.

U niektórych pacjentów choroba dotyczy tylko skóry. Ten wariant nosi nazwę skórnego zapalenia tętnic i jest lżejszy od zwykłej postaci choroby.

Przyczyny

Guzkowe zapalenie tętnic powstaje wskutek stanu zapalnego w obrębie średnich i małych naczyń krwionośnych. Choroba często dotyka poszczególnych odcinków naczyń, zwłaszcza w okolicy rozgałęzień. Zapalenie niszczy ścianę naczyń, wskutek czego powstają zakrzepy, naczynia zostają zablokowane i mogą pęknąć. 

Obraz kliniczny tej choroby jest zróżnicowany, zależnie od tego, którego obszaru unaczynienia dotyczy. Najczęściej choroba dotyka nerki (ok. 75% przypadków).

Przyczyny takiego stanu rzeczy są niejasne. Możliwe, że uczestniczy w tym własny układ immunologiczny organizmu. U niektórych pacjentów równolegle występuje zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B, wirusem zapalenia wątroby typu C, wirusem HIV lub innymi wirusami. Najczęstsze połączenie dotyczy wirusa zapalenia wątroby typu B. 

Diagnostyka

Ponieważ objawy są na początku zróżnicowane i nieswoiste, rozpoznanie jest trudne. Szereg badań krwi wykazuje zmiany patologiczne, takie jak wysokie OB, wysoki poziom markerów stanu zapalnego oraz zwiększoną liczbę białych krwinek, płytek krwi i immunoglobulin. Wszystkie te wskaźniki są jednak niespecyficzne i mogą jedynie sugerować występującą chorobę.

Czasami przeprowadza się badanie naczynia krwionośnych przy użyciu promieniowania rentgenowskiego (arteriografia), polegające na podaniu środka kontrastowego przez cewnik. Umożliwia to uwidocznienie typowych zmian. Konieczne może być również wykonanie tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego lub badania ultrasonograficznego.

Aby rozpoznać guzkowe zapalenie tętnic, trzeba pobrać próbki tkanek (biopsje), które bada się pod mikroskopem. Najczęściej odbywa się to w szpitalu.

Leczenie

Celem leczenia jest ograniczenie procesu zapalnego i zapobieżenie poważnym uszkodzeniom narządów, takich jak nerki, serce i płuca. Zwykle skuteczną metodą leczenia stanu zapalnego jest zastosowanie glikokortykoidów i cytostatyków. Poza tym w fazie badań jest zastosowanie różnych nowych leków biologicznych. Współistniejące zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B leczy się lekami przeciwwirusowymi.

Rokowanie

Guzkowe zapalenie tętnic, jeśli nie jest leczone, zwykle kończy się śmiercią. Tylko 10–15% nieleczonych osób z tą chorobą żyje jeszcze po upływie 5 lat. Dzięki leczeniu 5-letnia przeżywalność sięga 50–80%. Jeśli zajęte są nerki, przewód pokarmowy, układ nerwowy lub serce, rokowanie jest mniej korzystne.

Skórna postać guzkowego zapalenia tętnic daje wysokie szanse przeżycia, ale gorzej reaguje na terapię, a jej przebieg jest często długi i bolesny. Skórne guzkowe zapalenie tętnic prawie nigdy nie przeradza się w postać uogólnioną.

Dodatkowe informacje

• Guzkowe zapalenie tętnic — informacje dla lekarzy

Autorzy

• Marlies Karsch-Völk, dr n. med., lekarz rodzinny, Monachium
• Markus Plank, MSc BSc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
• Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (edytor)