Co to jest polimialgia reumatyczna (PR)?
Polimialgia reumatyczna, podobnie jak zapalenie tętnicy skroniowej, jest prawdopodobnie jedną z postaci tzw. olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic, stanu zapalnego dużych naczyń krwionośnych (tętnic). Polimialgia reumatyczna (PR) jest zapalnym zaburzeniem reumatycznym, które jest trudna do rozpoznania, ponieważ objawy mogą być bardzo różne u poszczególnych pacjentów. Najbardziej typowe cechy tej choroby to:
- Dolegliwości i ból mięśni i stawów obu barków, obu bioder, czasem jednocześnie obu barków i obu bioder
- Wyraźna sztywność poranna, która utrzymuje się co najmniej 45 minut.
- Ogólne objawy choroby, takie jak zmęczenie, ból głowy i gorączka
- Podwyższone OB i inne markery stanu zapalnego (m.in. CRP)
Zapalenie tętnicy skroniowej to zapalenie naczyń krwionośnych w obrębie głowy, które najczęściej dotyczy tętnicy skroniowej. Typowe dla tej choroby jest pojawienie się silnych bólów głowy, ból podczas przeżuwania i zaburzenia widzenia.
Każdego roku w Europie Środkowej na tę chorobę zapada około 3 osób na 100 000. Niemal wszyscy pacjenci mają ponad 50 lat, średni wiek wystąpienia tej choroby to około 70 rok życia. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni.
Rozwój choroby/objawy
Choroba często rozwija się w ciągu kilku dni lub tygodni. Często pacjenci skarżą się na gorączkę, nudności, zmęczenie, osłabienie, obniżony nastrój, utratę apetytu lub utratę masy ciała.
Chorzy na polimialgię reumatyczną (PR) zwykle skarżą się na ból i sztywność w ramionach i/lub biodrach, czasem także w szyi, górnych partiach ramion i udach. Typowym objawem jest sztywność poranna. Jest ona często tak dotkliwa, że dana osoba ma problem z wstaniem z łóżka, ubraniem się, czy podniesieniem rąk nad głowę. Niektórzy zgłaszają również łagodne zapalenie stawów kolanowych lub dłoni. Oprócz bólu w objętych chorobą częściach ciała może wystąpić również osłabienie mięśni lub ich zwiększona męczliwość. Często towarzyszy temu nastrój depresyjny.
U niektórych pacjentów polimialgia reumatyczna i zapalenie tętnic czaszkowych występują jednocześnie. 30–70% pacjentów z zapaleniem tętnicy skroniowej wykazuje również objawy polimialgii. 40–50% pacjentów z polimialgią reumatyczną choruje również na zapalenie tętnicy skroniowej.
Przyczyny
Przyczyną obu tych chorób jest prawdopodobnie przewlekłe zapalenie ścian tętnic. Przyczyna tego zapalenia nie jest do końca jasna, przyjmuje się, że organizm wytwarza przeciwciała przeciw własnym strukturom, a one wywołują następnie stan zapalny tych struktur. Jest to przykład tzw. zaburzenia autoimmunologicznego. Uważa się, że do rozwoju choroby przyczyniają się zarówno czynniki zewnętrzne (prawdopodobnie zakażenia), jak i dziedziczne.
Diagnostyka
Jak już wspomniano, rozpoznanie PR jest często trudne. Wiele innych chorób, także tzw. zaburzeń reumatycznych, łączy się z bardzo podobnymi dolegliwościami.
Rozpoznanie początkowo opiera się głównie na wywiadzie chorobowym i dodatkowo na wykluczeniu innych schorzeń z podobnymi objawami. Następujące objawy powinny wzbudzić podejrzenie choroby:
- Wiek powyżej 50 lat i dolegliwości utrzymujące się ponad 2 tygodnie
- Ból obu barków lub obu bioder albo jednocześnie barków i bioder
- Wyraźna sztywność poranna
- Zapalenie stawów ramiennych, biodrowych, stawów dłoni lub kolan
- Podwyższone OB i/lub inne markery stanu zapalnego (m.in. CRP) w badaniu krwi
Wielu pacjentów twierdzi, że czuli się źle już kilka dni wcześniej, zanim pojawiły się konkretne objawy (objawy ogólne, takie jak gorączka, nudności, ból mięśni itp.).
OB jest z reguły wyraźnie podwyższone. Jednakże prawidłowy poziom OB nie stanowi kryterium wykluczającego PR: u niektórych chorych OB jest na prawidłowym poziomie. OB szybko normalizuje się po wdrożeniu leczenia i, wraz z ustępowaniem objawów, jest dobrym miernikiem skuteczności leczenia.
Poziom CRP (inny marker stanu zapalnego) również często jest podwyższony, ale tak się dzieje także w przypadku wielu innych chorób. Aby wykluczyć inne choroby, bada się krew na obecność autoprzeciwciał (ANCA i ANA).
Badania obrazowe umożliwiają uwidocznienie stanu zapalnego stawów ramiennych.
Leczenie
Zależnie od objawów i stadium choroby, terapia może odbywać się w trybie ambulatoryjnym lub w szpitalu. W celu ograniczenia przewlekłego stanu zapalnego stosuje się tabletki z preparatami glikokortykosteroidów (GKS). Często wyraźną poprawę choroby można zaobserwować już po kilku godzinach od rozpoczęcia leczenia.
Dawka glikokortykosteoidów musi być potem stopniowo redukowana przez dłuższy czas i bardzo ważne jest przestrzeganie zaleceń lekarzy, aby uniknąć poważnych reakcji niepożądanych. Zwykle leczenie trwa około jednego roku. U niektórych pacjentów wskazane może być kilkuletnie leczenie podtrzymujące preparatem zawierającym glikokortykosteroidy w małych dawkach, ponieważ objawy nawracają lub utrzymują się na stałym poziomie.
Oprócz glikokortykosteroidów pomocne mogą się okazać także inne leki, tzw. immunosupresyjne (tłumiące aktywność układu immunologicznego). Metotreksat może być stosowany w PR, jeśli występują nawroty choroby lub długie leczenie glikokortykosteroidami powoduje reakcje niepożądane.
Ważne są regularne badania kontrolne — z jednej strony w celu monitorowania skuteczności terapii, a z drugiej strony także po to, by wcześnie rozpoznać ewentualne reakcje niepożądane stosowania GKS. Jeśli wystąpią objawy reakcji niepożądanych, nowe lub nasilające się dolegliwości, należy je jak najszybciej zgłosić lekarzowi.
W zwalczaniu bólu pomóc mogą środki przeciwbólowe. Należy jednak zwrócić szczególną uwagę na to, że wiele leków przeciwbólowych, a przede wszystkim glikokortykosteroidy mogą uszkadzać błonę śluzową żołądka.
Ponieważ długotrwałe stosowanie leków zawierających GKS zwiększa ryzyko rozwoju osteoporozy, zwykle zaleca się regularne suplementowanie wapnia i witaminy D. W niektórych przypadkach konieczne może być bardziej intensywne leczenie innymi lekami na receptę. Równie ważna w profilaktyce osteoporozy jest aktywność fizyczna.
Rokowanie
W warunkach leczenia długoterminowe rokowanie jest zwykle dobre. Leczenie jednak trwa długo. Średni jego czas wynosi 2 lata. U niektórych chorych objawy nawracają już po zakończeniu farmakoterapii i konieczne jest ponowne wdrożenie leczenia.
Zarówno w przypadku PR, jak i zapalenia tętnicy skroniowej należy natychmiast skontaktować się z lekarzem, jeśli wystąpią bóle głowy, zaburzenia widzenia lub inne objawy zapalenia tętnicy skroniowej. Zapalenie tętnic czaszkowych szybko może doprowadzić do oślepnięcia, może też wystąpić nawet pomimo stosowania preparatów kortyzonu. Zdarza się to jednak bardzo rzadko.
Dodatkowe informacje
- Zaburzenia autoimmunologiczne
- Osteoporoza
- Zapalenie tętnicy skroniowej
- Aktywność fizyczna: lekarstwo dla ciała i ducha
- Polimialgia reumatyczna i zapalenie tętnicy skroniowej — informacje dla lekarzy
Autorzy
- Martina Bujard, dziennikarz naukowy, Wiesbaden
- Susanne Meinrenken, dr n. med., Brema
- Marie-Christine Fritzsche, lekarz, Freiburg
- Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (edytor/recenzent)
Link lists
Authors
Previous authors
Updates
Gallery
Snomed
References
Based on professional document Polimialgia reumatyczna (PMR) oraz zapalenie tętnicy skroniowej (GCA). References are shown below.
- Gajewski P., Jaeschke R. (red.) i in., Red., Interna Szczeklika 2023, 524-7, Medycyna Praktyczna, Kraków 2023.
- Nordborg C., Johansson H., Petursdottir V., et al. The epidemiology of biopsy–positive giant cell arteritis: special reference to changes in the age of the population, Rheumatology (Oxford) 2003, 42(4): 549-52, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Duhaut P., Bosshard S. and Ducroix J–P. Is giant cell arteritis and infectious disease? Biological and epidemiological evidence, Presse Med 2004, 33: 1403-8, PubMed
- Gilden D., White T., Khmeleva N., et al. Prevalence and distribution of VZV in temporal arteries of patients with giant cell arteritis,. Neurology 2015, DOI: 10.1212/WNL.0000000000001409, DOI
- Soriano A., Verrecchia E., Marinaro A., et al. Giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica after influenza vaccination: report of 10 cases and review of literature, Lupus 2012, 21: 153-7, PubMed
- Luqmani R., Lee E., Singh S., et al. The Role of Ultrasound Compared to Biopsy of Temporal Arteries in the Diagnosis and Treatment of Giant Cell Arteritis (TABUL): a diagnostic accuracy and cost–effectiveness study, Health Technol Assess 2016, 20(90): 1-238, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Molina–Collada J., Castrejón I., Monjo I., et al; Performance of the 2022 ACR/EULAR giant cell arteritis classification criteria for diagnosis in patients with suspected giant cell arteritis in routine clinical care, RMD Open 2023, 9:e002970, cms-pl.bonnierhealthcare.no
- Ozen G., Inanc N., Unal A.U., et al. Assessment of the New 2012 EULAR/ACR Clinical Classification Criteria for Polymyalgia Rheumatica: A Prospective Multicenter Study. J Rheumatol 2016, 43(5): 893-900, pmid:26834222, PubMed
- Gonzalez–Gay M.A., Barros S., Lopez–Diaz M.J., Garcia–Porrua C., Sanchez–Andrade A. and Llorca J. Giant cell arteriris: disease patterns of clinical presentation in a series of 240 patients,Medicine (Baltimore) 2005, 84: 269-76, www.ncbi.nlm.nih.gov
- American College of Rheumatology: 2015 Recommendations for the Management of Polymyalgia Rheumatica, Stand 2015, www.rheumatology.org
- Caselli R.J., Hunder G.G. Giant cell (temporal) arteritis. Neurologic Clinics 1997, 15: 893-902, PubMed
- Dejaco C., Singh Y.P., Perel P., et al. 2015 Recommendations for the management of polymyalgia rheumatica: a European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology collaborative initiative, Annals of the Rheumatic Diseases 2015, 74:1799-807, PubMed
- Liozon E., Ly K.H., Robert P.Y.. Ocular complications of giant cell arteritis.,Rev Med Interne 2013, 34(7): 421-30, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Seetharaman M. Giant Cell Arteritis (Temporal Arteritis). Medscape, aktualizacja:10.010.2019, emedicine.medscape.com
- Kermani T.A., Warrington K.J., Cuthbertson D., et al. Disease relapses among patients with giant cell arteritis: A prospective, longitudinal cohort study, J Rheumatol 2015, 42:1213. doi: 10.3899/jrheum.141347, DOI
- Faurschou M., Ahlstrom M.G., Lindhardsen J., et al. Risk of Diabetes mellitus among patients diagnosed with giant cell arteritis or granulomatosis with polyangiitis: Comparison with the general population, J Rheumatol 2017 Jan, 44(1): 78-83, pmid:27744394, PubMed
- Wu J., Keeley A., Mallen C. et al. Incidence of infections associated with oral glucocorticoid dose in people diagnosed with polymyalgia rheumatica or giant cell arteritis: a cohort study in England, CMAJ 2019; 191: E680-8, pmid:31235489, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Hancock A.T., Mallen C.D., Muller S., et al. Risk of vascular events in patients with polymyalgia rheumatica. CMAJ, 28.07.2014, www.cmaj.ca
- Pujades–Rodriguez M., Duyx B., Thomas S.L., et al. Associations between polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis and 12 cardiovascular diseases, Heart 2016, doi:10.1136/heartjnl-2015-308514, DOI
- Wiszniewska M., Devuyst G., Bogousslavsky J. Giant cell arteritis as a cause of first–ever stroke, Cerebrovasc Dis 2007, 24(2-3): 226-30, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Evans J.M., O'Fallon W.M., Hunder G.G. Increased incidence of aortic aneurysm and dissection in giant cell (temporal) arteritis. A population–based study. Ann Intern Med 1995, 122(7): 502-7, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Ninan J., Nguyen A.M., Cole A., et al. Mortality in patients with biopsy–proven giant cell arteritis: a south australian population–based study, J Rheumatol 2011, 38(10): 2215-7, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Unwin B., Williams C.N., Gilliland W. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis, Am Fam Physician 2006, 74: 1547-54, PubMed
- Cantini F., Niccoli L., Storri L., Nannini C., Olivieri I., Padula A., et al. Are polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis the same disease? Semin Arthritis Rheum 2004, 33: 294-301, PubMed
- Salvarani C., Cantini F., Boiardi L., Hunder G.G. Polymyalgia rheumatica and giant-cell arteritis, N Engl J Med 2002, 347: 261-71, PubMed
- Caylor T.L., Perkins A. Recognition and management of polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis, Am Fam Physician 2013, 88: 676-84, PMID: 24364483, PubMed
- Salvarani C., Cantini F., Hunder G.G. Polymyalgia rheumatica and giant–cell arteritis, Lancet 2008, 372: 234-45, PubMed
- Naschitz J.E., Slobodin G., Yeshurun D., et al. A polymyalgia rheumatica–like syndrome as presentation of metastatic cancer. J Clin Rheumatol 1996, 2(6): 305-8, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Naschitz J.E., Slobodin G., Yeshurun D, et al. Atypical polymyalgia rheumatica as a presentation of metastatic cancer, Arch Intern Med 1997, 157(29): 2381, www.ncbi.nlm.nih.gov