Zespół Wernickego-Korsakowa

Ta ciężka choroba ujawnia się zwykle po wieloletnim nadużywaniu alkoholu i jest spowodowana niedoborem witaminy B1.

Co to jest zespół Wernickego-Korsakowa?

Zespół Wernickego-Korsakowa jest ciężkim zaburzeniem neurologicznym spowodowanym niedoborem witaminy B1 (tiaminy). Najczęstszą przyczyną tego niedoboru jest długotrwałe nadużywanie alkoholu. W pojedynczych przypadkach obserwuje się tą chorobę również u osób z niektórymi chorobami przewlekłymi, niedożywieniem i długotrwałymi nudnościami i wymiotowaniem.

Niedobór tej witaminy powoduje uszkodzenie mózgu, które nieleczone może mieć bardzo poważne konsekwencje. Encefalopatia Wernickego charakteryzuje się zaburzeniami świadomościzaburzeniami ruchów gałek ocznych i nieskoordynowanymi ruchami (ataksja). Jeśli niedobór utrzymuje się przez dłuższy czas, prowadzi do przewlekłego zespołu Korsakowa z zaburzeniami pamięci i konfabulacjami (opowiadania rzekome).

To zaburzenie jest prawdopodobnie nadal zbyt rzadko rozpoznawane. W badaniach autopsyjnych stwierdzono objawy zespołu Wernickego-Korsakowa u 1-3% zmarłych.

Przyczyny

Najczęstszą przyczyną niedoboru witaminy B1 jest nadmierne spożywanie alkoholu Uzależnienie od alkoholu, skutkujące niedożywieniem. Ogólnie rzecz biorąc, inne formy niedożywienia mogą również prowadzić do niedoboru witaminy B1. Zwiększone ryzyko istnieje np. przy przewlekłym zaburzeniu nerkiz dializą, przewlekłych dolegliwościach żołądkowo-jelitowych, niemożliwym do powstrzymania wymiotowaniu w trakcie ciąży operacjach bariatrycznych i innych poważnych chorobach podstawowych.

Objawy

Na początku często występują niespecyficzne dolegliwościznużenie, ból głowy i drażliwość.

Typowe objawy zespołu Wernickego-Korsakowa to zmącenie, zaburzenia widzenia, trudności z koordynacją i splątanie. W stadium przewlekłym zauważalne jest pogorszenie pamięci początkowej i konfabulacje (zaburzenie pamięci polegające na wypełnianiu luk fantastycznymi historiami).

Dolegliwości nie zawsze są jednoznaczne, więc to zaburzenie nie jest często rozpoznawane.

Rzadziej spotykane objawy niedoboru witaminy B1 to niskie ciśnienie tętnicze, przyspieszone bicie serca i obniżona temperatura ciała.

Diagnostyka

Rozpoznanie ustala się na podstawie dostępnej historii choroby i wyników badania lekarskiego. Pytania pozwalają ocenić lekarzowi ilość spożywanego alkoholu i inne czynniki ryzyka. Specjalne testy umożliwiają kontrolę pamięci. Najczęściej przeprowadza się jednak badania krwi, w celu wykluczenia innych chorób. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (RM) może dostarczyć informacji o zmianach w mózgu.

Leczenie

Celem leczenia jest zmniejszenie objawów i zapobieganie trwałym uszkodzeniom. 

Chorzy powinni możliwie wcześnie otrzymać witaminę B1 w odpowiednio wysokich dawkach w infuzjach do krwiobiegu. W dalszym przebiegu choroby mogą przyjmować witaminę B1 w postaci tabletek. Regularne przyjmowanie witaminy B1, magnezu i innych witamin jest zalecane pacjentomz uzależnieniem od alkoholu lub z innymi czynnikami ryzyka.

Ponadto należy leczyć chorobę podstawową, która spowodowała niedożywienie. W większości przypadków oznacza to terapię uzależnienia od alkoholu.

Rokowanie

W przypadku wczesnego rozpoznania i sprawnie wdrożonego leczenia chorzy z encefalopatią Wernickego mają duże szanse na powrót do zdrowia. W przypadku braku leczenia śmiertelność jest wysoka i wynosi około 20%.

U 85% pacjentów choroba przechodzi w zespół Korsakowa, pozostawiający w większości przypadków trwałe uszkodzenia. Długoterminowe leczenie choroby podstawowej ma kluczowe znaczenie dla rokowania.

Dodatkowe informacje

Autorzy

  • Martina Bujard, dziennikarka naukowa, Wiesbaden

Link lists

Authors

Previous authors

Updates

Gallery

Snomed

Click to edit

References

Based on professional document Zespół Wernickego-Korsakowa. References are shown below.

  1. Chandrakumar A, Bhardwaj A, 't Jong GW. Review of thiamine deficiency disorders: Wernicke encephalopathy and Korsakoff psychosis. J Basic Clin Physiol Pharmacol. 2018;30(2):153-162. Published 2018 Oct 2. doi:10.1515/jbcpp-2018-0075 doi.org
  2. Galvin R, Bråthen G, Ivashynka A, Hillbom M, Tanasescu R, Leone MA; EFNS. EFNS guidelines for diagnosis, therapy and prevention of Wernicke encephalopathy. Eur J Neurol. 2010 Dec;17(12):1408-18. doi: 10.1111/j.1468-1331.2010.03153. PubMed PMID: 20642790 www.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Isenberg-Grzeda E, Rahane S, DeRosa AP, Ellis J, Nicolson SE. Wernicke-Korsakoff syndrome in patients with cancer: a systematic review. Lancet Oncol. 2016;17(4):e142-e148. doi:10.1016/S1470-2045(16)00037-1 doi.org
  4. Sechi G, Serra A. Wernicke's encephalopathy: new clinical settings and recent advances in diagnosis and management. Lancet Neurol. 2007 May;6(5):442-55. Review. www.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Aasheim ET. Wernicke encephalopathy after bariatric surgery: a systematic review. Ann Surg. 2008 Nov;248(5):714-20. doi: 10.1097/SLA.0b013e3181884308 Review. PubMed PMID: 18948797 www.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Thomson AD, Guerrini I, Marshall EJ. The evolution and treatment of Korsakoff's syndrome: out of sight, out of mind?. Neuropsychol Rev. 2012;22(2):81-92. doi:10.1007/s11065-012-9196-z doi.org
  7. Thomson AD, Marshall EJ. The natural history and pathophysiology of Wernicke's Encephalopathy and Korsakoff's Psychosis. Alcohol Alcohol 2006; 41: 151-8. PubMed
  8. Day E, Bentham PW, Callaghan R, Kuruvilla T, George S. Thiamine for prevention and treatment of Wernicke-Korsakoff Syndrome in people who abuse alcohol. Cochrane Database Syst Rev. 2013 Jul 1;(7):CD004033. www.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Mayo-Smith MF, Beecher LH, Fischer TL, et al. Management of alcohol withdrawal delirium: an evidence-based practice guideline. Arch Intern Med 2004; 164: 1405-12. PubMed