Informacje ogólne

Definicja

• Synonim: przewlekłe zaburzenia pozorowane (Chronic Factitious Disorder)
• Pacjenci wymyślają objawy choroby i często odgrywają je teatralnie¹.
• Zespół Münchhausena nierzadko wynika z chęci zwrócenia na siebie uwagi.
• Pacjenci często odczuwają silną potrzebę bycia chorym, aż do przymusu, który może być tak silny, że samookaleczają się lub zatruwają, aby zachować pozory choroby organicznej.
• Richard Asher nazwał ten zespół w 1951 roku na cześć Hieronima Carla Friedricha Freiherra von Münchhausena (1720–1797), który słynął z wymyślania fantastycznych i przesadzonych historii o swoim życiu^2-3.
• W DSM-IV zespół Münchhausena jest sklasyfikowany jako „zaburzenie pozorowane, bliżej nieokreślone".
• Wyróżnia się jeszcze dwie postacie szczególne („przeniesiony zespół Münchhausena" (by proxy) = wywoływanie objawów u innych osób):
  • zespól Münchhausena by proxy (przeniesiony zespół Münchhausena):
    • szczególna postać zaburzenia pozorowanego
    • Pacjenci wywołują lub pozorują chorobę u innej osoby (często własnego dziecka), aby następnie domagać się leczenia.
    • zaliczany do zaburzeń pozorowanych, podobnie jak właściwy zespół Münchhausena
    • Nie jest wymieniony w DSM-IV ze względu na ryzyko możliwego uniewinnienia w przypadkach zespołu dziecka maltretowanego.
    • Przeniesiony zespół Münchhausena jest klasyfikowany jako przemoc wobec dzieci i może zagrażać życiu dziecka.
    • Wyróżnia się trzy fazy sztucznego wywoływania objawów:
      • faza 1: opisywanie nieistniejących objawów, takich jak zatrzymanie akcji serca lub oddechu czy napady padaczkowe u dzieci
      • faza 2: umyślne fałszowanie danych pomiarowych lub płynów ustrojowych dziecka
      • faza 3: wywoływanie prawdziwych objawów, na przykład podawanie dziecku leków lub trucizny albo duszenie do nieprzytomności 
  • zespół Münchhausena przeniesiony na dorosłego:
    • jeszcze rzadsza forma zespołu Münchhausena
    • Zasadniczo przypomina przeniesiony zespół Münchhausena, ofiarami są jednak nie dzieci, lecz dorośli.
    • bardzo trudny do rozpoznania
    • Na przykład umyślne sabotowanie rekonwalescencji danej osoby, aby móc odgrywać rolę poświęcającego się opiekuna dla rozgłosu.

Częstość występowania

• Chorobowość szacuje się na ok. 0,2–1% u pacjentów leczonych stacjonarnie¹.
  • w przypadku gorączki o nieznanej przyczynie: około 9%
• Wiek: często w wieku 20–40 lat
• Zróżnicowane dane dotyczące rozkładu płci
• Przeniesiony zespół Münchhausena:
  • niemal wyłącznie kobiety, 90% z nich to matki
  • Jest to prawdopodobnie jedno ze schorzeń, które najczęściej pozostaje nierozpoznane, choć statystycznie jest stosunkowo rzadkie.

Etiologia i patogeneza

• Patofizjologia nie jest do końca poznana.
• U większości pacjentów z zespołem Münchhausena współwystępują zaburzenia psychopatologiczne⁴.
• Często jest to połączenie zaburzeń kontroli impulsów, zachowań autodestrukcyjnych, cech osobowości z pogranicza lub pasywno-agresywnej⁵.
• Nierzadko również depresja jako choroba podstawowa lub współwystępująca⁴
• Może występować wyższa śmiertelność z powodu samookaleczeń, powikłań pooperacyjnych i zatajania ważnych informacji zdrowotnych⁶.
• Często trudny dostęp psychiatryczny
• Czynniki ryzyka rozwoju przeniesionego zespołu Münchhausena:
  
  • rodzina z jednym rodzicem lub życie w separacji
  • często bliski związek z zawodami medycznymi
  • często zdystansowane relacje, nierzadko autodestrukcyjna agresja
  • Nierzadko pacjent sam jest ofiarą przemocy, nadużyć, zaniedbań i deprywacji społecznej.

ICD-10

• F68.- Inne zaburzenia osobowości i zachowania u dorosłych
  • F68.0 Objawy fizyczne wtórne do zaburzeń psychologicznych
  • F68.1 Zamierzone wytwarzanie lub naśladowanie objawów lub niewydolności fizycznych bądź psychicznych [zaburzenie pozorowane] w tym: Zespół Münchhausena

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Informacje podawane przez pacjenta są zazwyczaj fikcyjne, a objawy są wywoływane celowo.
• Pacjenci z zespołem Münchhausena często aktywnie poszukują leczenia szpitalnego i inwazyjnego, które jest ich głównym celem.
• Typowe są konsultacje z wieloma różnymi lekarzami i szpitalami z powodu zmieniających się, dowolnych, ale nasilonych objawów.
  • Objawy obejmują wszelkie możliwe rodzaje bólu i dyskomfortu.

Diagnostyka różnicowa

• Zaburzenia pod postacią somatyczną
  
  • Objawy nie są celowo wywoływane przez pacjenta, ale ich nasilenie może wynikać z tego, że pacjent jest przesadnie skupiony na określonej części ciała lub nieustannie poszukuje fizycznego, organicznego rozpoznania.

Wywiad 

• Typowe jest chodzenie od lekarza do lekarza, podobnie jak dramatyczne przedstawianie pozornie ciężkich chorób.
• Pacjenci często zgłaszają wzorce objawów, które zbyt idealnie pasują do rozpoznania i wydają się podręcznikowe.
• Kiedy pacjenci są dokładnie pytani o szczegóły, ich odpowiedzi często są wyraźnie niejasne i sprzeczne.
• Objawy przedmiotowe i podmiotowe mogą stale się zmieniać.
• Wielu pacjentów ma alarmująco wysoką liczbę samozatruć i samookaleczeń w wywiadzie, które każdorazowo mają uwiarygadniać „realistyczny” obraz kliniczny.
• Czasami, szczególnie wśród pacjentek, może występować skłonność do wchodzenia w pozornie bliskie relacje terapeutyczne w celu manipulowania lekarzami z zamiarem osiągnięcia własnych celów.
• Pacjenci często korzystają z internetu i mediów społecznościowych, w których w dramatyczny sposób przedstawiają i nagłaśniają swoje objawy.
• Przykłady objawów i dolegliwości wywołanych umyślnie:
  • Przyjmowanie leków rozrzedzających krew, insuliny lub leków regulujących metabolizm, aby móc zgłosić się do lekarza z następstwami ich stosowania.
  • Wstrzykiwanie kału pod skórę, aby móc okazać zapalne, niegojące się rany.
  • wprowadzanie ciał obcych przez różne otwory ciała
  • świadome samouszkodzenia stawów i mięśni oraz samookaleczenie w celu doprowadzenia do operacji 
  • świadome zakażanie sterylnych narzędzi (wkłuć, cewników)

Badanie przedmiotowe

• Pacjenci z zespołem Münchhausena mogą mieć dowolną kombinację objawów i dolegliwości⁷.
• W każdym przypadku wskazane jest dokładne ogólne badanie fizykalne.
• Pacjentów należy traktować poważnie, a jeśli istnieje podejrzenie zespołu Münchhausena, lekarze powinni unikać osądów i ocen.
  • Próba nawiązania (najlepiej) trwałej, pełnej szacunku relacji lekarz-pacjent jest czasami jedyną szansą na ochronę pacjentów przed możliwymi poważnymi szkodami wynikającymi z inwazyjnej diagnostyki i terapii.
  • Stan psychiczny należy oceniać na podstawie klinicznego wywiadu lekarskiego w celu wykrycia ewentualnych chorób podstawowych i współwystępujących.

Diagnostyka rozszerzona

• Zasada: „nie więcej niż to konieczne i najmniej, ile się da”.
• Unikanie nadrozpoznawalności (ang. overdiagnosis); w przypadku częstych konsultacji z powodu różnych dolegliwości należy rozważyć podłoże psychiatryczne/psychosomatyczne.
• Badania laboratoryjne według wskazań i podejrzeń
• Preferuje się nieinwazyjne obrazowanie, np. ultrasonografia jamy brzusznej.
• Przed podjęciem środków inwazyjnych należy zawsze skupić się na rozmowie z pacjentem.

Skierowanie do specjalisty

• Jeśli nie ma pewności co do rozpoznania, przydatne może być poddanie pacjenta ocenie psychiatrycznej.
• Jeśli występują „czerwone flagi” (np. podejrzenie rozpoczynającej się sepsy itp.), należy rozpocząć somatyczne leczenie ratunkowe zgodnie ze standardami medycznymi.

Leczenie

Cele leczenia

• Jak najszybsze rozpoznanie choroby i unikanie nadrozpoznawalności i nadmiernego leczenia
• Pozorowane choroby grożą naruszeniem zasady „po pierwsze nie szkodzić" ( Primum non nocere), gdyż prowokują ryzykowne interwencje.
• Jeśli istnieją wystarczające przesłanki co do samodzielnego wywołania choroby, zaleca się informowanie pacjentów o diagnostyce różnicowej, a w razie potrzeby konfrontowanie ich z podejrzewanym rozpoznaniem w sposób stopniowy, konstruktywny i wspierający (konfrontacja niebezpośrednia).

Ogólne informacje o leczeniu

• Początkowa terapia pacjentów zależy od obrazu klinicznego.
• Należy przestrzegać zasad diagnostyki krok po kroku, unikać przesadnych działań.
• Z terapeutycznego punktu widzenia przydatne może być pomaganie pacjentom w stopniowym uświadamianiu sobie, że równoległa ocena psychiatryczna może znacznie zmniejszyć ich cierpienie⁸.
• Konstruktywny plan leczenia uzgodniony przez cały zespół nie powinien opierać się na interwencjach medycznych i demaskowaniu, ale na stałej ofercie kontaktu, wsparciu psychospołecznym i przejęciu odpowiedzialności za leczenie przez samych pacjentów.

Farmakoterapia

• Leki stosowane w doraźnym leczeniu aktualnie występującego (wywołanego przez pacjenta) obrazu klinicznego: antybiotyki, leki przeciwbólowe itp.
• Leki psychiatryczne w zależności od choroby podstawowej
• Neuroleptyki nie mają wpływu na rokowanie w zespole Münchhausena, ale mogą przynieść ulgę.

Inne metody leczenia

• Psychoterapia behawioralna lub poznawcza może mieć korzystny wpływ, który jednak nie został odpowiednio udokumentowany.
  • Zasada: terapia werbalna przed leczeniem farmakologicznym!
• Charakter tego zespołu i jego rzadkość sprawiają, że kontrolowane metody leczenia są niemal niemożliwe.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Choroba przewlekła

Powikłania

• Częste powikłania w zależności od ciężkości samookaleczenia, aż do śmiertelnych włącznie
• Wysoki poziom cierpienia psychicznego

Rokowanie

• Rokowania w zespole Münchhausena są zazwyczaj złe.
• Co do zasady, psychopatologia tej choroby nie jest dotychczas poznana.
• Pacjenci z zespołem Münchhausena mogą uciekać się do najbardziej ekstremalnych środków, aby symulować chorobę organiczną.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Zespół Münchhausena