Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Szybko pojawiające się łysienie; wypadanie włosów początkowo najczęściej okrężne, odśrodkowe lub wieloogniskowe, rozprzestrzeniające się.
• Choroba mieszków włosowych, prawdopodobnie o podłożu autoimmunologicznym.
• Stopień zaawansowania choroby od małych bezwłosych ognisk, które mogą pojawić się na każdym owłosionym obszarze, do całkowitej utraty włosów na skórze głowy, brwiach, powiekach i skórze ciała.
• Często rozwija się w młodym wieku i może niekorzystnie wpływać na poczucie własnej wartości i jakość życia.

Epidemiologia

• Trzecia najczęstsza postać utraty włosów po łysieniu androgenowym i łysieniu rozproszonym.
• Zapadalność w ciągu całego życia: 2%.
• Równie często dotyczy mężczyzn, jak i kobiet.¹
• Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej pojawia się u osób w wieku od 20 do 50 lat.

Etiologia i patogeneza

Etiologia

• Nieznana, najprawdopodobniej choroba o podłożu autoimmunologicznym:
  • jest to prawdopodobnie choroba autoimmunologiczna zależna od limfocytów T z odpowiedzią immunologiczną skierowaną przeciwko mieszkom włosowym
  • rozwija się u osób ze skłonnością genetyczną.
• Czynniki ryzyka:
  • podejrzewa się udział czynników środowiskowych (m.in. zakażenia) i stresu psychicznego
  • istnieje związek między łysieniem plackowatym a niedoborem witaminy D
    • nie jest jasne, czy istnieje związek przyczynowo-skutkowy.²
• Predyspozycje genetyczne:
  • komponenty genetyczne: zaburzenia szlaków sygnalizacyjnych autofagii/apoptozy i kinaz janusowych (JAK)³
  • przy wczesnym początku choroby obserwuje się również zwiększoną częstość występowania w rodzinie.

Patofizjologia

• Histologicznie w najniższej części mieszków włosowych występuje gęsty naciek limfocytów i innych komórek odpornościowych.
  • Przeważnie cytotoksyczne limfocyty T albo cytokiny (interferon-gamma, interleukina-2, receptor-beta interleukiny-15) uszkadzają odwracalnie mieszek włosowy powodując wypadanie włosów.
• Pojedyncze włosy ulegają dystrofii i łamią się:
  • tzw. „włosy wykrzyknikowe” (najcieńsze u nasady)
  • na obrzeżach miejsc pozbawionych włosów.
• W badaniach na zwierzętach wykazano, że niszczenie mieszków włosowych przez limfocyty T jest zależne od kinaz janusowych (JAK) — może to być podstawą do terapii inhibitorami JAK.⁴

Czynniki predysponujące

• Inne choroby autoimmunologiczne, np.:
  • przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie tarczycy (choroba Hashimoto)
  • niedokrwistość Addisona-Biermera
  • choroba Addisona
  • bielactwo
  • cukrzyca
  • wyprysk atopowy
  • choroba Gravesa-Basedowa.

ICD-10

• L63 Łysienie plackowate.
  • L63.0 Łysienie (głowy) całkowite.
  • L63.1 Łysienie uogólnione.
  • L63.2 Wyłysienie pasmowate.
  • L63.8 Inne postacie łysienia plackowatego.
  • L63.9 Łysienie plackowate, nieokreślone.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• W ocenie nasilenia łysienia stosuje się skale⁵:
  • SALT (Severity of Alopecia Tool) 
    • dotyczy tylko skóry głowy
    • pozwala określić powierzchnię skóry owłosionej głowy pozbawioną włosów
  • AAS (Alopecia Areata Score), częściowo oparta na SALT
    • oprócz oceny zajętej powierzchni skóry głowy, uwzględnia również inne kryteria (m.in. brak odpowiedzi na leczenie, test pociągania, wpływ choroby na jakość życia)
• Diagnostyka kliniczna:
  • wczesne pojawienie się wypadania włosów
  • typowy obraz kliniczny:
    • ogniskowe wypadanie włosów
    • brak oznak stanu zapalnego lub innych zmian na skórze, blada i całkowicie niereaktywna skóra głowy
    • brak blizn.
• Objawy patognomoniczne: w badaniu dermatoskopowym występowanie włosów wykrzyknikowych w brzeżnej części zmiany.⁶

Klasyfikacja⁵

• W piśmiennictwie opisywane są dwa typy łysienia7:
  • typ 1
    • wczesny początek objawów
    • większe nasilenie
    • dłuższy czas trwania
    • większa tendencja do nawrotów
    • dodatni wywiad rodzinny
  • typ 2
    • pierwsze objawy po 50. roku życia
    • łagodny i krótszy przebieg
    • brak występowania łysienia w wywiadzie rodzinnym

Rodzaje łysienia w zależności od objawów klinicznych

• Łysienie plackowate ogniskowe (focal alopecia areata)
  • jedno ognisko łysienia na owłosionej skórze głowy
• Łysienie plackowate wieloogniskowe (multifocal alopecia areata)
  • więcej niż jedno ognisko łysienia, z tendencją do zlewania się i łączenia
• Łysienie wężykowate (ophiasis)
  • typowo w okolicy potylicznej
  • pas łysienia z cofaniem linii owłosienia wzdłuż nasady włosów
  • przewlekły przebieg oporny na leczenie
• Łysienie plackowate rozlane (diffuse alopecia areata)
  • uogólniona utrata włosów, brak pojedynczych ognisk
  • brak typowych objawów trichoskopowych - utrudniona diagnostyka!
• Łysienie plackowate całkowite (alopecia totalis)
  • utrata włosów od 75% powierzchni owłosionej skóry głowy do całkowitej
• Łysienie plackowate uogólnione (alopecia universalis)
  • oprócz skóry głowy utrata włosów również w innych lokalizacjach (brwi, rzęsy, broda, klatka piersiowa, pachy, okolice narządów płciowych)
• Łysienie w innych lokalizacjach
  • utrata włosów dotyczy innych miejsc poza owłosioną skórą głowy

Diagnostyka różnicowa

• Grzybica skóry głowy.
• Łysienie całkowite, łysienie androgenowe.
• Toczeń rumieniowaty krążkowy.
• Nerwowe wyrywanie włosów (trichotillomania).
• Łysienie wywołane przez leki:
  • np. w wyniku stosowania witaminy A, retinoidów, leków antymitotycznych, leków przeciwzakrzepowych, leków przeciwtarczycowych, doustnych środków antykoncepcyjnych, allopurynolu, propranololu, indometacyny, amfetaminy, salicylanów, gentamycyny czy lewodopy
  • choroba odwracalna.
• Łysienie bliznowaciejące.

Wywiad lekarski

• Początkowo pojawienie się jednego lub kilku ognisk niebliznowaciejącego  łysienia (wielkości monety) na skórze, które stopniowo się powiększają w ciągu kilku tygodni.
  • Może obejmować również brodę, brwi oraz rzęsy.
  • Sporadycznie może dojść do zajęcia całej owłosionej skóry głowy, jak również owłosionych obszarów ciała.
• Diagnostyka w kierunku innych zaburzeń autoimmunologicznych.

Badanie fizykalne

• Ogniskowe wypadanie włosów, ognisko wyłysienia jest okrągłe, całkowicie gładkie i bez blizn.
• Widoczne są małe włoski o długości 2–3 mm.
• Możliwa obecność zmian paznokciowych pod postacią punktowatych zagłębień (naparstkowanie) lub szorstkości paznokci (trachyonychia).⁵

Badania uzupełniające

• Zaleca się oznaczenie poziomu witaminy D, ponieważ duża część pacjentów ma niedobór witaminy D i może odnieść korzyści z suplementacji²(badanie niedostępne w POZ).
• W przypadku obciążonego wywiadu lub wskazań klinicznych, diagnostyka w kierunku innych zaburzeń autoimmunologicznych.

Diagnostyka specjalistyczna

• U większości pacjentów ze względu na typowe objawy kliniczne nie jest konieczna dalsza diagnostyka.⁶
• Trichoskopia — badanie dermatoskopowe zmienionego chorobowo obszaru^5-6: 
• „włosy wykrzyknikowe” (najcieńsze u nasady)
  • obecność na obrzeżach ogniska łysienia świadczy o aktywności choroby
• włosy ułamane i/lub trójkątne
• żółte i czarne punkty
• obecność włosów meszkowych (długość <3 mm, grubość < 0,03 mm) - negatywny objaw rokowniczy.
• Jeśli rozpoznanie jest niepewne, wskazane jest przeprowadzenie diagnostyki różnicowej:
  • posiew w kierunku grzybów
  • biopsja z brzegu ogniska łysienia, z badaniem histologicznym.

Wskazania do skierowania do specjalisty (dermatologa)

• Brak spontanicznej remisji. 
• Łysienie całkowite lub uogólnione.
• Łysienie w okolicy twarzy - do rozważenia terapia iniekcyjna.

Leczenie

Cele leczenia

• Odrost włosów⁸
• Zapobieganie progresji choroby⁸
• Ograniczenie stresu psychicznego u chorych.
• Edukacja na temat częstych spontanicznych remisji.
• W przypadku choroby opornej na leczenie w razie potrzeby farmakoterapia.

Ogólne informacje o leczeniu

• U prawie 50% pacjentów włosy odrastają całkowicie, spontanicznie, w ciągu roku.⁶
  
  • Wskaźnik nawrotów jest jednak wysoki.
• W niektórych przypadkach choroba ma charakter trwały.
• Leczenie zależy od stopnia nasilenia choroby określonego w skali SALT lub AAS.⁸
• Obecnie zarejestrowane na świecie są tylko 2 leki do leczenia łysienia plackowatego: baricitinib (u dorosłych) i ritlecitinib (od 12. r. ż.)

Zalecenia dla pacjentów

• Informacja o wysokim wskaźniku samoistnego wyleczenia.
• Odsłoniętą skórę głowy należ chronić przed szkodliwym działaniem promieniowania słonecznego.
• W przypadku utraty rzęs, zalecane noszenie okularów w celu ochrony oczu przed zanieczyszczeniami, zwłaszcza podczas przebywania na zewnątrz.

Farmakoterapia

Łysienie plackowate o nasileniu łagodnym (SALT <20)⁸

• Leczenie pierwszego wyboru: miejscowe glikokortykosteroidy o silnym działaniu (np. propionian klobetazolu)⁸:
  • co najmniej 6-12 tygodni przez maks. 3-6 miesięcy
  • lepsze efekty obserwowano po zastosowaniu glikokortykosteroidów o bardzo silnym działaniu w postaci maści w opatrunkach okluzyjnych⁹
  • nie stosować na brwi
  • alternatywnie można wykonać doogniskowe wstrzyknięcie triamcynolonu (śródskórnie lub podskórnie) powtarzane co ok. 4 tygodnie
    • działania niepożądane: ból i miejscowy zanik skóry oraz możliwość działania ogólnego 
• Miejscowe analogi prostaglandyn (np. bimatoprost lub latanoprost)
  • wspomagają odrost brwi

Łysienie plackowate o nasileniu umiarkowanym do ciężkiego (SALT ≥20 lub w AAS ≥2)⁸

• Ogólnoustrojowe leczenie glikokortykosteroidami^6,8
  • 0,5 mg/kg m.c. dawki równoważnej prednizolonu, z następową redukcją po 6-12 tygodniach⁷lub
  • terapia pulsowa niskimi dawkami np. deksametazonu 1-2 mg przez 2 kolejne dni w tygodniu w ciągu kilku lub kilkunastu miesięcy^10-11
  • mogą wystąpić typowe ogólnoustrojowe działania niepożądane glikokortykosteroidów
  • wysoki współczynnik nawrotów.

• U pacjentów, u których dojdzie do nawrotu podczas stosowania glikokortykosteroidów, należy rozważyć dołączenie leków immunosupresyjnych lub zmianę terapii⁸: 
  • cyklosporyna (stosowanie poza zarejestrowanymi wskazaniami - off label)
    • stosowana w monoterapii lub w leczeniu skojarzonym z glikokortykosteroidami
    • dawkowanie: 2-3 mg/kg m.c. na dobę 
  • metotreksat doustnie lub podskórnie (stosowanie poza zarejestrowanymi wskazaniami - off label)
    • skuteczność mniejsza niż cyklosporyny
      • niższa w monoterapii, wyższa w leczeniu skojarzonym z glikokortykosteroidami
    • dawka początkowa: 5-10 mg na tydzień
    • dawka docelowa: 20-25 mg na tydzień
    • ew. do rozważenia u dzieci >10. roku życia^12-13
    • jednocześnie z metotreksatem należy podawać kwas foliowy w dawce min. 15 mg na tydzień
  • alternatywnie: azatiopryna, przy niesukteczności innych metod terapeutycznych
• Inhibitory JAK (inhibitory kinaz janusowych)9:
• baricytynib jest zarejestrowany do stosowania w ciężkim łysieniu plackowatym u dorosłych
• próby leczenia są uzasadnione u pacjentów z wieloletnim łysieniem plackowatym, u których pomimo zastosowanego leczenia nie obserwowano poprawy w ciągu ostatnich 6 miesięcy, u pacjentów nie akceptujących rozwiązania w postaci peruki oraz jeśli choroba stanowi dla pacjenta duże obciążenie psychiczne.
• ritlecitinib 
• tofacitinib
• • Najczęstsze działania niepożądane u pacjentów z łysieniem plackowatym:
    • ból głowy
    • trądzik. 

Inne metody leczenia

• Fototerapia PUVA, psoralen plus promieniowanie UV-A⁸:
  • u wybranych pacjentów
• Minoksydyl (roztwór stosowania na skórę głowy):
  • wskaźniki odpowiedzi w granicach 0–40%
  • prawdopodobne działanie w zapobieganiu nawrotom po skutecznym leczeniu glikokortykosteroidami
  • brak jednoznacznych dowodów na długotrwałe utrzymywanie się działania w przypadku miejscowego zastosowania
•  
• Suplementacja witaminy D:
• w przypadku niedoboru witaminy D (nie potwierdzono, że ma to wpływ na przebieg choroby)2
• Inne procedury, w przypadku których również nie ma wystarczających dowodów:
  • terapia stymulacyjna ditranolem, laseroterapia laserem ekscymerowym 308 nm.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Przebieg jest bardzo zróżnicowany; u niemal połowy pacjentów włosy odrastają samoistnie w ciągu 6–12 miesięcy.⁶
  
  • Odrastanie trwa zwykle kilka miesięcy.
  • Możliwe są zmiany pigmentowe w odrastających włosach.
  • Remisja występuje najczęściej przy niewielkich zmianach.
• Prawdopodobnie ponad 80% pacjentów doświadcza nawrotu choroby.
• Przebieg i dynamika są osobniczo zmienne. Warianty:
  • pojedyncze małe ogniska ze spontaniczną remisją
  • odrastające i nowo powstające obszary łysienia
  • liczne większe ogniska, często zlewające się i utrzymujące się przez lata
  • całkowity brak włosów przez wiele lat.

Rokowanie

• U 50–80% pacjentów objawy ustepują po 1 roku.¹⁴
• Czynniki pogarszające rokowanie:
  • początek przed okresem dojrzewania
  • nasilone objawy, całkowite lub uogólnione
  • czas trwania przekraczający 1 rok
  • zajęcie obwodowych części skóry głowy
  • zajęcie paznokci (plamy na paznokciach, paznokcie o teksturze przypominającej papier ścierny)
  • atopowe zapalenie skóry i zaburzenia autoimmunologiczne
  • wywiad rodzinny.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Łysienie plackowate (alopecia areata).

Ilustracje