Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Zmiany skórne wywołane ekspozycją na promieniowanie słoneczne, w szczególności promieniowanie UV.
• W niniejszym artykule wymieniono tylko najczęstsze fotodermatozy w praktyce lekarza rodzinnego.
• Podział fotodermatoz:
  • pierwotne: 
    • słoneczne zapalenie skóry (oparzenie słoneczne)
    • polimorficzna osutka świetlna lub wysypka wielopostaciowa spowodowana światłem (potocznie błędnie zwana alergią na słońce)
    • pokrzywka słoneczna (urticaria solaris)
  • pierwotne (ze znanym fotouczulaczem):
    • reakcja fototoksyczna
    • alergia fotokontaktowa (wyprysk fotoalergiczny)
  • wtórne (przy predysponującej chorobie podstawowej)
    • między innymi: porfiria, skóra pergaminowa barwnikowa lub toczeń rumieniowaty układowy
• Reakcje fototoksyczne i fotoalergiczne, patrz również artykuły Reakcje skórne wywołane przez leki oraz Wyprysk kontaktowy.

Epidemiologia

Polimorficzna osutka świetlna (polymorphous light eruption — PLE)

• Najczęściej spotykana fotodermatoza (poza oparzeniami słonecznymi).
• Częstość występowania w Europie Zachodniej: 10–20%.¹
• Szczyt zachorowań wiosną (od marca do czerwca):²
  • po pierwszej silniejszej ekspozycji nieopalonej skóry na promieniowanie UV.
• Przeważnie u kobiet (stosunek kobiet do mężczyzn 9:1).

Słoneczne zapalenie skóry

• Co roku dotyczy 40% mieszkańców Europy Środkowej:
  • w wieku od 18 do 29 lat - ok. 70%, przy czym u około 25% występuje więcej niż jedno oparzenie słoneczne w roku
  • u osób powyżej 60. roku życia: 10–20%.

Pokrzywka słoneczna 

• 4–8% wszystkich przypadków fotodermatoz (znacznie rzadsze niż PLE i słoneczne zapalenie skóry).
• Pierwsza manifestacja we wczesnej dorosłości, tylko pojedyncze przypadki w dzieciństwie i u osób starszych.
• Częściej występuje u kobiet.

Fototoksyczne zapalenie skóry i wyprysk fotoalergiczny

• Fototoksyczne reakcje skórne są częstsze niż fotoalergiczne.
  • Reakcje fotoalergiczne, w przeciwieństwie do fototoksyczności, występują tylko wtedy, gdy wcześniej nabyte zostało swoiste uczulenie.
•  Alergie fotokontaktowe stanowią 1–2% wszystkich alergii kontaktowych.

Etiologia i patogeneza

Podstawowe informacje dotyczące promieniowania UV 

• Oprócz ciepła i światła, słońce emituje również promienie ultrafioletowe (UV).
  • Stanowią one 9% promieniowania słonecznego.
  • Są niewidoczne dla ludzkiego oka.
• Rozróżnia się promienie UV-A, UV-B i UV-C z uwzględnieniem właściwości fizycznych i biologicznych warunkowanych długością fali:
  • promienie UV-A:
    • fale długie 
    • docierają bez przeszkód do powierzchni Ziemi i w przeciwieństwie do UV-B i UV-C przenikają również przez szyby okienne
    • wchłanianie w głębokiej skórze właściwej
    • prowadzą do fotostarzenia się skóry poprzez uszkodzenie kolagenu i włókien elastycznych
    • pośrednie działanie rakotwórcze w wyniku uwalniania reaktywnych formy tlenu
  • promienie UV-B:
    • fale krótkie 
    • stan warstwy ozonowej decyduje o tym, czy promienie docierają do powierzchni Ziemi; z reguły 10% promieni UV-B przenika przez atmosferę
    • mała głębokość penetracji, pochłaniane głównie w naskórku
    • niezbędne do syntezy witaminy D
    • bezpośrednie działanie rakotwórcze w wyniku uszkodzenia DNA (dimery pirymidynowe)
  • promienie UV-C:
    • fale ultrakrótkie 
    • Są zatrzymywane w atmosferze przez warstwę ozonową i nie docierają do powierzchni Ziemi.

Polimorficzna osutka świetlna 

• Etiologia niejasna.
• Czynnikiem wyzwalającym jest głównie promieniowanie UV-A.
  • Zazwyczaj pojawia się wiosną po pierwszej silniejszej ekspozycji nieopalonej skóry na promieniowanie UV.
• Przyczyną nie jest reakcja alergiczna z udziałem IgE, dlatego należy unikać określenia „alergia na słońce".

Słoneczne zapalenie skóry

• Ostre uszkodzenie skóry przez światło.
• Zwykle oparzenie 1. lub 2. stopnia w wyniku procesu cytotoksycznego wywołanego przez promieniowanie UV-B.

Pokrzywka słoneczna

• Fotodermatoza IgE-zależna.
• Najpowszechniejsza teoria dotycząca patogenezy:
  • występowanie nieaktywnej substancji prekursorowej (chromoforu)
  • chromofor poprzez aktywację światłem staje się immunologicznie aktywnym fotoalergenem
  • wiązanie IgE z powstającym fotoalergenem i wynikająca z tego odpowiedź immunologiczna poprzez degranulację komórek tucznych.

Fototoksyczne zapalenie skóry

• Fototoksyczne reakcje skórne wywoływane są przez substancje egzogenne, które po wprowadzeniu do organizmu (np. leków) lub po kontakcie zewnętrznym (np. z roślinami zawierającymi furanokumaryny) pod wpływem promieniowania UV (głównie UV-A) powodują bezpośrednie uszkodzenia tkanek lub komórek.
• Fototoksyczne leki ogólnoustrojowe, patrz sekcja Leki fotouczulające.
Rośliny zawierające furanokumaryny o działaniu fototoksycznym:
• barszcz Mantegazziego 
• trawy (łąkowe).

Fotoalergiczne zapalenie skóry

• W reakcjach fotoalergicznych substancje mające kontakt ze skórą lub (rzadziej) środki przyjmowane ogólnoustrojowo są zwykle modyfikowane chemicznie przez energię promieniowania UV i stają się alergenami.
• Przy ponownym kontakcie pojawiają się zmiany skórne o charakterze wyprysku, podobnie jak przy alergicznym wyprysku kontaktowym.
• Ważne fotoalergeny:
  • środki do ochrony przeciwsłonecznej
  • substancje zapachowe
  • leki, np. NLPZ.

Czynniki predysponujące

Typy karnacji 

• Osoby o jasnej karnacji, zwłaszcza o fenotypie 1 i 2, są szczególnie podatne na PLE (polimorficzną osutkę świetlną) i oparzenia słoneczne (słoneczne zapalenie skóry).
• Fototoksyczne i fotoalergiczne fotodermatozy wykazują mniej ewidentny związek z jasną karnacją.
• Klasyfikacja typów skóry i czasów ekspozycji na promieniowanie słoneczne bez żadnej ochrony, która nie powinna wywołać oparzenia słonecznego:
  • typ skóry 1 (celtycki): 10 minut
  • typ skóry 2 (nordycki): 10–20 minut
  • typ skóry 3 (mieszany): 20–30 minut
  • typ skóry 4 (śródziemnomorski): 30–45 minut
  • typ skóry 5 (ciemna): 60 minut
  • typ skóry 6 (czarna): 90 minut.

Leki fotouczulające

• Leki o działaniu fotouczulającym:³
  • NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne)
  • antybiotyki: ciprofloksacyna, doksycyklina, tetracyklina, sulfonamidy, kwas nalidyksowy, pochodne chinolonu
  • leki przeciwdepresyjne: preparaty trójpierścieniowe
  • leki psychotropowe: chloropromazyna
  • leki przeciwcukrzycowe: pochodne sulfonylomocznika
  • leki przeciwpadaczkowe: karbamazepina
  • leki przeciwarytmiczne: amiodaron, chinidyna
  • leki przeciwnadciśnieniowe: kaptopryl
  • diuretyki: tiazydy, furosemid
  • fenotiazyna
  • pirfenidon
  • mogamulizumab.
• Zobacz również artykuł Reakcje skórne wywołane przez leki.

Miejscowe substancje fotouczulające

• Inne substancje o działaniu fotouczulającym, m.in.:
  • furokumaryny (np. psoralen): naturalnie występujące w figach, selerze i owocach cytrusowych, a także w różnych roślinach i trawach
  • smoła (pochodne).

ICD-10

• L55 Oparzenie słoneczne.
• L56 Inne ostre zmiany skórne spowodowane przez promieniowanie ultrafioletowe.
  • L56.0 Polekowa reakcja fototoksyczna.
  • L56.1 Polekowa reakcja fotouczuleniowa.
  • L56.2 Fotokontaktowe zapalenie skóry [berloque dermatitis].
  • L56.3 Pokrzywka słoneczna.
  • L56.4 Polimorficzna osutka świetlna.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Z reguły rozpoznanie można postawić na podstawie wywiadu lekarskiego i wyników badania przedmiotowego, bez konieczności pogłębiania diagnostyki.

Polimorficzna osutka świetlna 

• Wywiad lekarski:
  • pierwsza ekspozycja na słońce nieopalonej skóry wiosną
  • przewlekły i nawrotowy przebieg
    • objawy są zwykle takie same każdego roku, z podobnym obrazem klinicznym?⁴ 
• Objawy:
  • w kilka godzin do kilku dni po ekspozycji na promieniowanie UV pojawiają się zmiany skórne z intensywnym świądem w miejscach wystawionych na działanie promieniowania UV, takich jak twarz, szyja, dekolt, przedramiona i część grzbietowa dłoni
  • zmiany skórne zwykle nie dotyczą twarzy, ponieważ jest ona przyzwyczajona do napromieniowania z powodu całorocznej ekspozycji.
    

    Polimorficzna osutka świetlna
• Badanie fizykalne:
  • silne różnice międzyosobnicze (stąd nazwa polimorficzne)
    • wykwity rumieniowe, grudkowe, grudkowo-pęcherzykowe, pokrzywkowe, wielopostaciowe i plackowate 
  • u danej osoby zwykle występują podobne (monomorficzne) zmiany skórne w miejscach eksponowanych na słońce.
• Dalsza diagnostyka:
  • w większości przypadków nie jest konieczna
  • w razie niejednoznacznego obrazu klinicznego ewentualna fotoprowokacja (prowokacja typowych zmian skórnych poprzez napromieniowanie określonymi dawkami widma UV-A i UV-B).

Słoneczne zapalenie skóry (oparzenie słoneczne)

• Wywiad lekarski:
  • intensywna ekspozycja na słońce bez ochrony?
• Objawy
  • zaczerwienienie skóry, obrzęk i uczucie gorąca kilka godzin po ekspozycji
  • po 6–24 godzinach maksymalne nasilenie objawów aż do tworzenia się pęcherzy (odpowiada klinicznemu oparzeniu 2. stopnia) z sączeniem i wytworzeniem stupa
  • W przypadku ciężkiego przebiegu możliwe jest również złe samopoczucie, gorączka, nudności, wymioty, podrażnienie spojówek i ból głowy.
• Badanie fizykalne:
  • w miejscach eksponowanych na słońce: rumień ze wzmożonym uciepleniem i obrzękiem, w ciężkich przypadkach również z pęcherzami.
• Diagnostyka:
  • rozpoznanie kliniczne, nie wymaga dalszych badań.

Pokrzywka słoneczna

• Wywiad lekarski:
  • pojawienie się objawów już po krótkiej ekspozycji na słońce (kilka minut)
  • utrzymywanie się dolegliwości?
• Objawy i wyniki badania fizykalnego:
  • w kilka minut po ekspozycji pojawiają się pokrzywkowe reakcje skórne (bąble)
    • mogą pojawić się również na skórze osłoniętej
    • utrzymują się kilka godzin
  • objawy mają różny stopień nasilenia, od łagodnych reakcji skórnych ze świądem i pieczeniem do objawów ogólnoustrojowych i anafilaksji.
• Diagnostyka:
  • potwierdzenie rozpoznania za pomocą fototestów 
  • określenie spektrum wyzwalającego i nasilenia wrażliwości na światło
  • napromieniowanie obszarów skóry, głównie pośladków lub pleców, coraz większymi dawkami promieniowania UV-B i UV-A, a także światła widzialnego.

Fototoksyczne zapalenie skóry

• Wywiad lekarski:
  • przyjmowanie leków fotouczulających
  • przebywanie na łące?
• Objawy:
  • zwykle w ciągu kilku godzin po ekspozycji na promieniowanie UV tworzy się dobrze odgraniczony, piekący rumień z obrzękiem, na którym mogą powstawać pęcherzyki i pęcherze.
• Wyniki badania fizykalnego zależą od czynnika wyzwalającego:
  • obraz kliniczny jak przy oparzeniu słonecznym
  • tetracykliny: onycholiza
  • amiodaron: nieodwracalne szarawe zabarwienie skóry
  • zapalenie skóry wywołane trawą łąkową: pasmowy, ostro odgraniczony rumień, odpowiadający śladom po kontakcie z trawami, a także nietypowe pozapalne hiperpigmentacje.

Fotoalergiczne zapalenie skóry

• Wywiad lekarski:
  • stosowanie na skórę z kremów filtrem przeciwsłonecznym lub kosmetyków?
• Objawy:
  • tworzenie się wykwitów w miejscach eksponowanych na słońce, często z towarzyszącym świądem.
• Badanie fizykalne:
  • objawy alergicznego kontaktowego zapalenia skóry z rumieniem oraz grudkowo-pęcherzykowymi zmianami i rzadko pęcherzami
  • rozproszone zmiany na nieeksponowanych obszarach skóry, w przeciwieństwie do fototoksycznego zapalenia skóry.
• Diagnostyka:
  • w razie potrzeby fototesty płatkowe:
    • potwierdzenie fotouczulenia na substancje stosowane miejscowo po ich nałożeniu na dwa obszary skóry na plecach
    • narażenie na promieniowanie UV jednego z dwóch pól testowych każdej substancji, drugie pole bez narażenia
    • w przypadku fotoalergii odczyn pojawia się tylko na obszarze skóry narażonym na promieniowanie UV, w przypadku klasycznego odczynu typu późnego pojawia się zarówno na obszarze napromieniowanym, jak i nienapromieniowanym.

Diagnostyka różnicowa

• Toczeń rumieniowaty układowy (TRU):
  • zwykle okres utajenia 1–3 tygodni po ekspozycji na słońce i powolne gojenie się
• Porfiria:
  • wrażliwość na światło z towarzyszącym bólem brzucha, zaburzeniami neurologicznymi lub kardiologicznymi
• Wyprysk.
• Rumień wielopostaciowy.
• Użądlenie przez owada.
• Kontaktowe zapalenie skóry bez ekspozycji na promieniowanie UV.

Dalsza diagnostyka 

• W typowym obrazie fotodermatozy nie ma potrzeby wykonywania dalszych badań.
• Jeśli przebieg PLE jest przedłużony lub nietypowy, należy rozważyć możliwość innego rozpoznania, zwłaszcza tocznia rumieniowatego układowego. W tym przypadku m.in. biopsja punkcyjna zmiany i badanie ANA lub przeciwciał anty-dsDNA (niedostępne w POZ).
• W przypadku podejrzenia porfirii m.in. badanie moczu w celu oznaczenia kwasu delta-aminolewulinowego i porfobilinogenu (niedostępne w POZ).

Wskazania do skierowania do specjalisty/szpitala

• Niejasne rozpoznanie lub konieczność zastosowania specjalistycznego leczenia (np. profilaktycznej fototerapii PLE).
• Hospitalizacja w przypadku rozległych oparzeń słonecznych z oparzeniami 2. stopnia pokrywających ponad 10–15% powierzchni ciała

Leczenie

Cele leczenia

• Złagodzenie objawów.
• Profilaktyka nawrotu choroby.
• Uniknięcie powikłań.

Zalecenia dla pacjentów

• Podstawowe działania profilaktyczne mające na celu zmniejszenie ekspozycji na promieniowanie UV mają ogromne znaczenie dla wszystkich pacjentów:
  • unikanie ekspozycji na promieniowanie UV w godzinach największego nasłonecznienia
  • stosowanie środków chroniących przed promieniowaniem UV podczas dłuższego przebywania na zewnątrz
  • przebywanie w zacienionych miejscach
  • noszenie długiej odzieży i nakryć głowy.
• Patrz także artykuł dla pacjentów Słońce i środki ochrony przeciwsłonecznej.
• W przypadku podejrzenia reakcji fototoksycznych lub fotoalergicznych należy powstrzymać się od stosowania substancji, które mogą mieć działanie toksyczne lub uczulające.
• Profilaktyczne naświetlanie (photohardening) należy przeprowadzić tylko pod specjalistycznym nadzorem, (nie w solarium), aby zagwarantować minimalne obciążenie promieniowaniem UV.

Leczenie zależne od obrazu klinicznego

Polimorficzna osutka świetlna  

• Leczenie:
  
  • unikanie dalszej ekspozycji na promieniowanie UV
  • miejscowe leki przeciwzapalne: glikokortykosteroidy i/lub leki przeciwhistaminowe (tylko objawowe działanie na świąd), np.:
    • krem z hydrokortyzonem 0,25% (od 7. roku życia, nakładać cienką warstwę 1–2 x na dobę, maksymalnie 10% powierzchni ciała)
    • dimetinden 0,1% w żelu (nakładać cienką warstwę do 3 x na dobę).  
• Zapobieganie:
  • „hartowanie” przed sezonem: seryjne napromienianie dawkami podprogowymi wyzwalającego widma UV
  • preparaty chroniące przed światłem z efektem filtra szerokopasmowego
  • inne środki ochrony przed słońcem (patrz Zalecenia dla pacjentów)

Słoneczne zapalenie skóry (oparzenie słoneczne)

• Leczenie:
  
  • unikanie dalszej ekspozycji na promieniowanie UV
  • leczenie przeciwzapalne miejscowymi glikokortykosteroidami; w przypadku uczucia gorącą - chłodzenie skóry, w przypadku świądu - miejscowe leki przeciwświądowe, np:
    • krem z hydrokortyzonem 0,25% (od 7. roku życia, nakładać cienką warstwę 1–2 razy na dobę, maksymalnie 10% powierzchni ciała)
    • dimetinden 0,1% w żelu (nakładać cienką warstwę do 3 razy na dobę; nie stosować na otwarte oparzenia skóry)
  • w przypadku silnego bólu do rozważenia zastosowanie ogólnoustrojowo niesteroidowych leków przeciwzapalnych.
• Zapobieganie:
  • Patrz Zalecenia dla pacjentów.

Pokrzywka słoneczna

• Leczenie:
• unikanie dalszej ekspozycji na promieniowanie UV
• leczeniem z wyboru są nowoczesne leki przeciwhistaminowe H1 w możliwie najmniejszej dawce, bez działania uspokajającego:
  • skutek: odczulanie, które uzyskuje się poprzez umożliwienie pacjentom dłuższej ekspozycji na słońce dzięki redukcji objawów
  • np. loratadyna (dzieci o masie ciała od 30 kg oraz dorośli: 10 mg 1 raz na dobę, dzieci od 2. roku życia o masie ciała <30 kg: 5 mg 1 raz na dobę
• w przypadku niepowodzenia terapii - zastosowanie omalizumabu (przeciwciało skierowane przeciwko IgE).
• Zapobieganie:
  • rozwój tolerancji poprzez photohardening (fototerapia z podprogowym napromieniowaniem UV)
  • patrz Zalecenia dla pacjentów.
    • Uwaga: zalecane noszenie ciemnych ubrań z gęsto tkanego materiału! Ubrania w jasnych kolorach mogą mieć odwrotne działanie i nasilać objawy ze względu na zawarte w tkaninach rozjaśniacze.

Fototoksyczne i fotoalergiczne zapalenie skóry

• Leczenie: 
  • unikanie dalszej ekspozycji na promieniowanie UV
  • miejscowe glikokortykosteroidy, ewentualnie leki przeciwhistaminowe, np.:
    • krem z hydrokortyzonem 0,25% (od 7. roku życia, nakładać cienką warstwę 1–2 x na dobę, maksymalnie 10% powierzchni ciała)
    • dimetinden 0,1% w żelu (nakładać cienką warstwę do 3 x na dobę).
• Zapobieganie:
  • unikanie czynnika wyzwalającego
  • Patrz Zalecenia dla pacjentów.
    • Uwaga: kremy do opalania są często czynnikiem wyzwalającym fotoalergiczny wyprysk kontaktowy!

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Polimorficzna osutka świetlna:
  • samoistne, niepozostawiające śladów gojenie zwykle w ciągu tygodnia dzięki unikaniu ekspozycji na światło słoneczne.
• Słoneczne zapalenie skóry (oparzenie słoneczne):
  • łuszczenie i gojenie, późna pigmentacja po ok. 3 dniach.
• Pokrzywka słoneczna:
  • objawy ustępują do 24 godzin.
• Fototoksyczne i fotoalergiczne zapalenie skóry:
  • gojenie samoistne, często z pozostawieniem hiperpigmentacji.

Powikłania

• Polimorficzna osutka świetlna:  
  • brak związku ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia raka skóry, nie są znane ciężkie powikłania.
• Słoneczne zapalenie skóry:
  • ryzyko raka skóry wzrasta w zależności od stopnia ekspozycji na promieniowanie UV, zwłaszcza w przypadku osób z jasnym fototypem (raka podstawnokomórkowego i raka płaskonabłonkowego).
  • przedwczesne starzenie się skóry 
• Pokrzywka słoneczna:
  • w przypadku narażenia całego ciała możliwy jest wstrząs anafilaktyczny.
• Fototoksyczne zapalenie skóry:
  • w zależności od stopnia zaawansowania czasami zwiększona podatność skóry z powstawaniem pęcherzy po niegroźnych urazach.
• Fotoalergiczne zapalenie skóry:
  • obraz kliniczny może przejść w postać przewlekłą, samoutrwalającą się (przewlekły fotoalergiczny wyprysk kontaktowy) przy ciągłej ekspozycji na alergeny.

Rokowanie

• Polimorficzna osutka świetlna:
  • bez terapii bardzo duża skłonność do corocznych nawrotów.
• Słoneczne zapalenie skóry:
  • łagodne oparzenia słoneczne zwykle goją się całkowicie
  • z każdym kolejnym oparzeniem słonecznym wzrasta ryzyko raka skóry.
• Pokrzywka słoneczna:
  • leczenie stanowi wyzwanie dla pacjentów i lekarzy. Często do uzyskania odpowiedniej odpowiedzi konieczne jest podjęcie kilku prób terapii.
• Fototoksyczne zapalenie skóry:
  • dolegliwości zwykle ustępują po odstawieniu substancji fotouczulających.
• Fotoalergiczne zapalenie skóry:
  • ze względu na przebyte swoiste uczulenie, reakcja alergiczna na dany środek utrzymuje się zwykle przez całe życie.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Wyprysk słoneczny.
• Oparzenie słoneczne.
• Ochrona przed słońcem.

Ilustracje