Czym są przytarczyce?

Cztery gruczoły przytarczyczne, określane również jako przytarczyce znajdują się w przedniej okolicy szyi, zazwyczaj w bezpośrednim sąsiedztwie górnego i dolnego bieguna tarczycy. Produkują one tzw. parathormon (PTH). Ten hormon odpowiada za regulację poziomu wapnia we krwi. Jeśli produkcja PTH jest obniżona, zbyt mało wapnia jest uwalniane z kości do krwi, czyli mamy do czynienia z hipokalcemią.

Co to jest niedoczynność przytarczyc?

Definicja

Niedoczynność przytarczyc to rzadkie schorzenie, które występuje głównie po operacjach w obrębie tarczycy, kiedy przytarczyce zostają usunięte same lub razem z innymi tkankami. Choroba charakteryzuje się niskim poziomem hormonu przytarczyc - parathormonu (PTH) we krwi.

Czasami produkcja PTH przez przytarczyce może być prawidłowa, ale tkanki nie ragują na niego prawidłowo. Taki stan nazywa się rzekomą niedoczynnością przytarczyc.

Ponieważ PTH odpowiada za uwalnianie wapnia do krwi, dochodzi w konsekwencji do niedoboru wapnia w krwiobiegu (hipokalcemii). Objawy pojawiają się głównie w narządach, których funkcjonowanie jest zależne od wapnia.

Objawy

Wiodącym objawem hipokalcemii jest nadpobudliwość nerwowo-mięśniowa (tężyczka) z drgawkami, mimowolnymi skurczami mięśni oraz wahaniami nastroju. Pierwszym objawem mogą być zaburzenia czucia, mrowienie, drętwienia (tzw. parestezje).

W dłuższej perspektywie może prowadzić m.in. do zmian skórnych, wypadania włosów i łamliwości paznokci. Inne długoterminowe objawy obejmują przewlekłe zmęczenie, spowolniony procesy przebudowy kości, obniżoną gęstość kości, zwiększone ryzyko infekcji i ogólne znaczne obniżenie jakości życia. Mogą także pojawić sie drżenia, a nawet skurcze mięśni w postaci drgawek (tężyczka).

Przyczyny

W rzadkich przypadkach niedoczynność przytarczyc może wystąpić bez wcześniejszej interwencji chirurgicznej w miąższ przytarczyc. Przykładem jest tężyczka po reakcji autoimmunologicznej, w której własny układ odpornościowy organizmu atakuje i niszczy przytarczyce, może też być dziedziczna, na przykład w zespole Di-George'a.

Najczęściej niedoczynność przytarczyc ma jednak miejsce po operacjach w obrębie szyi, podczas których niszczy się lub usuwa przytarczyce. Inne możliwe przyczyny to radioterapia nowotworów w okolicy szyi lub w wyniku innych chorób lub np. niedoboru magnezu.

Takie same objawy jak w niedoczynności przytarczyc mogą wystąpić nawet bez odchyleń w stężeniu PTH we krwi. Taki stan nazywa się rzekomą niedoczynnością przytarczyc – wynika on ze zmniejszonej reakcji komórek organizmu na PTH.

Częstość występowania

Wrodzona niedoczynność przytarczyc występuje niezwykle rzadko. Znaczna większość przypadków występuje po operacjach tarczycy i przytarczyc. Szacuje się, że problem dotyczy 10-40/100 000 osób. Około 75% wszystkich pacjentów jest w wieku powyżej 45 lat. Kobiety chorują około trzy razy częściej niż mężczyźni, co prawdopodobnie wynika z częstszych operacji tarczycy u kobiet.

Badania

• Lekarz przeprowadza szczegółowe badanie fizykalne i zadaje pytania o ewentualną historię choroby w rodzinie.
• Niedoczynność przytarczyc podejrzewa się przy obniżonym poziomie wapnia i PTH we krwi, zwłaszcza jeśli osoba miała wcześniej operację lub naświetlania w obrębie szyi.
• W celu potwierdzenia rozpoznania oznacza się wartości wapnia w 24-godzinnej zbiórce moczu. Oznaczane są również parametry krwi, takie jak stężenie wapnia, parathormonu, fosforanu i magnezu.
• Dodatkowo można wykonać elektrokardiogram i USG nerek.
• W przypadku podejrzenia niedoboru hormonu przytarczyc, diagnostyka i terapia prowadzona jest w porozumieniu ze specjalistami endokrynologii.

Leczenie

• Celem leczenia jest unormowanie poziomu wapnia i innych minerałów we krwi.
• Pacjentom podaje się wapń i witaminę D, a w przypadku braku objawów proponuje się leczenie uzależnione od poziomu wapnia.
• Wybór odpowiedniego środka zależy od tego, jak znaczny jest niedobór wapnia i jaka jego ilość jest potrzebna do przywrócenia normalnego poziomu. Poziom wapnia powinien być zawsze dostosowany do wartości w dolnym zakresie normy lub poniżej.
• Pokarmy bogate w wapń – zwłaszcza mleko – są mniej zalecane w diecie ze względu na wysoką zawartość fosforanów.
• W przypadku niedoboru magnezu dodatkowo wprowadza się suplementację tego mikroelementu.
• Od 2017 roku dopuszczono do obrotu laboratoryjnie produkowany hormon przytarczyc (parathormon), ale tylko dla pacjentów, u których nie udało się odpowiednio opanować choroby za pomocą standardowej terapii.

Rokowanie

• Przy wczesnym rozpoznaniu i wdrożeniu leczenia rokowanie jest dobre.
• W czasie leczenia częściej niż zwykle mogą wystąpić dolegliwości ze strony nerek, od kamicy nerkowej aż po niewydolność nerek. Częściej występują też dolegliwości ze strony układu mięśniowego, zmęczenie (przewlekłe) oraz lęk i zaburzenia depresyjne.
• Pacjenci z przewlekłą niedoczynnością przytarczyc mają obniżoną jakość życia.
• W warunkach stabilnej suplementacji kontrola powinna odbywać się co 3-6 miesięcy. Po zmianie leczenia monitorowanie powinno odbywać się co tydzień lub co 2 tygodnie.

Dodatkowe informacje

• Obniżony poziom wapnia (hipokalcemia).
• Niedoczynność przytarczyc – informacje dla lekarzy