Czym jest pląsawica mała?

Definicja

Pląsawica mała (inaczej pląsawica Sydenhama) jest rzadkim powikłaniem po zakażeniu szkarlatyną, zapaleniu migdałków lub gardła bakteriami z rodzaju paciorkowców.

Choroba obejmuje mimowolne i tikowe zaburzenia ruchowe, którym mogą towarzyszyć zmiany zachowania. Objawy pojawiają się zwykle po 6–8 tygodniach od zapalenia gardła. W większości przypadków choroba ma łagodny przebieg, a objawy ustępują po upływie kilku tygodni lub miesięcy.

Objawy

Objawy często zaczynają się stopniowo i nasilają w ciągu kilku tygodni, ale mogą też pojawić się bardzo szybko. Choroba powoduje głównie zaburzenia ruchowe z szybkimi, niekontrolowanymi i obrotowymi ruchami (pląsawica). Lokalizacja jest różna, ale najczęściej dotknięte są kończyny. Jeśli dotknięte są również mięśnie twarzy i szyi, ruchy mogą przypominać tiki. Często procesem chorobowym jest objęty język, który wystaje z ust w sposób niekontrolowany. Zaburzenia ruchowe mogą być krótkotrwale tłumione i ustępować podczas snu, ale nasilają się przy zmęczeniu i stresie. U pacjentów z łagodną postacią choroby występuje niepokój, problemy z pisaniem ręką, grymasowanie lub niewielkie problemy z koordynacją, co może być odbierane jako zaburzenie zachowania. W ciężkich przypadkach pacjenci mają trudności z codziennym funkcjonowaniem.

W około 50% przypadków zaburzeniom ruchowym towarzyszą problemy behawioralne. Dzieci mogą być niespokojne, agresywne, nadwrażliwe i wyraźnie rozemocjonowane (np. mieć niekontrolowane napady płaczu). Może wystąpić nadmierna aktywność ruchowa, a nawet krótkotrwała dezorientacja.

Przyczyny

Zapalenie gardła spowodowane paciorkowcami grupy A określonego typu może w rzadkich przypadkach wywołać po właściwym zachorowaniu gorączkę reumatyczną. Przeciwciała, które w zasadzie są wytwarzane przeciwko bakteriom, wywołują autoimmunologiczną reakcję zapalną. Przeciwciała te mogą zaatakować obszar mózgu zwany jądrami podstawnymi, powodując pląsawicę małą z zaburzeniami ruchu. Zdarza się to nawet u 40% pacjentów z gorączką reumatyczną.

Częstość występowania

W krajach uprzemysłowionych choroba ta występuje bardzo rzadko. Choroba dotyczy około 0,1–1 przypadku na 100 000 mieszkańców rocznie.

Chociaż pląsawica mała jest obecnie rzadka w krajach uprzemysłowionych ze względu na leczenie antybiotykami, w krajach rozwijających się pozostaje ona poważnym problemem.

Choroba występuje najczęściej u dzieci w wieku od 5 do 18 lat. Dziewczęta chorują dwa razy częściej niż chłopcy.

Badania

Rozpoznanie pląsawicy małej stawia się przede wszystkim na podstawie wywiadu (np. zapalenie gardła w poprzednich tygodniach) oraz badania lekarskiego. Ponadto także we krwi wykrywa się podwyższone stężenie markerów stanu zapalnego. Gorączce reumatycznej mogą towarzyszyć również dolegliwości stawowe i objawy skórne, które potwierdzają podejrzenie pląsawicy małej. Ponieważ gorączka reumatyczna bardzo często wiąże się ze stanem zapalnym serca, bada się je za pomocą USG (badanie ECHO serca).  

Leczenie

Jak dotąd istnieje niewiele badań dotyczących leczenia pląsawicy małej. Zaleca się 10-dniową kurację antybiotykiem, nawet jeśli ostre zakażenie paciorkowcowe już minęło.

W leczeniu deficytów ruchowych stosuje się tzw. leki przeciwpadaczkowe – leki stosowane w leczeniu pacjentów z napadami drgawkowymi. Jeśli to nie wystarczy, można również zastosować glikokortykosteroidy.

Aby zapobiec nowemu zakażeniu paciorkowcowemu, a tym samym nawrotowi gorączki reumatycznej i pląsawicy małej po przebytej chorobie, prowadzi się leczenie antybiotykiem z grupy penicylin, którą wstrzykuje się domięśniowo w regularnych odstępach czasu, nawet przez kilka lat, w zależności od stopnia zaawansowania choroby.

Rokowanie

Pląsawica mała ma dobre rokowanie i tylko w rzadkich przypadkach powoduje trwałe uszkodzenia. W połowie przypadków objawy ustępują całkowicie w ciągu kilku miesięcy. Czasami jednak mogą trwać nawet 2 lata. Nawracające zaburzenia ruchowe mogą wystąpić w 50% przypadków.

Dodatkowe informacje

• Zakażenie paciorkowcami (paciorkowce grupy A)
• Szkarlatyna
• Gorączka reumatyczna
• antybiotyki
• Pląsawica mała — informacje dla personelu medycznego

Autorki

• Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (recenzent)
• Natalie Anasiewicz, lekarka, Davos