Toczeń rumieniowaty układowy (TRU)
Toczeń rumieniowaty układowy (TRU) jest zaburzeniem autoimmunologicznym, to znaczy, że układ immunologiczny rozpoznaje własną tkankę organizmu jako obcą i zwalcza ją. Powoduje to reakcję zapalną, która może obejmować różne tkanki. TRU należy do przewlekłych zapalnych zaburzeń tkanki łącznej, które z kolei tworzą grupę chorób reumatycznych. Z TRU spokrewnione są również zespół Sjögrena, zapalenie skórno-mięśniowe, zapalenie wielomięśniowe i twardzina układowa (sklerodermia). Jest to choroba o zazwyczaj przewlekłym przebiegu i bardzo zróżnicowanym obrazie klinicznym.
Prócz skóry i stawów może dotyczyć narządów wewnętrznych (np. nerek, mózgu). Objawem choroby może być zaczerwienienie skóry twarzy przypominające motyla, czyli rumień w kształcie motyla.
W Europie Środkowej na TRU choruje około 40 na 100 000 osób. Kobiety chorują znacznie częściej niż mężczyźni, zwłaszcza często kobiety w wieku rozrodczym.
Rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego może być trudne. Nie istnieje obecnie swoisty test na tę chorobę. Rozpoznanie opiera się z reguły na połączeniu objawów i wyników testów laboratoryjnych.
Palenie tytoniu może nasilać aktywność tocznia i sprzyjać przebiegowi choroby.
Czy TRU ogranicza możliwość zajścia w ciążę?
TRU prawdopodobnie nie wpływa na płodność, jednakże mogą na nią wpływać niektóre leki stosowane w jego leczeniu, np. cyklofosfamid.
Przed ciążą
Każda kobieta z TRU, która planuje ciążę, powinna zasięgnąć szczegółowej porady lekarskiej. Reumatolog (lub inny specjalista, zależnie od tego, którego narządu dotyczy choroba) i ginekolog powinni przy tym ze sobą ściśle współpracować.
Badanie lekarskie, badania laboratoryjne oraz przegląd możliwości farmakoterapii stanowią podstawę oceny ryzyka zajścia w ciążę u pacjentek chorych na TRU.
Choroba powinna być w remisji (ustąpienie objawów choroby) przez co najmniej 6 miesięcy przed zajściem w ciążę. Dotyczy to zwłaszcza przypadków choroby nerek, gdyż aktywne toczniowe zapalenie nerek stanowi zagrożenie dla zdrowia zarówno matki, jak i dziecka, ponadto należy kontrolować ciśnienie tętnicze. W przypadku ciężkich uszkodzeń narządów lub wysokiego ryzyka zakrzepicy należy skonfrontować pragnienie posiadania dziecka z ryzykiem związanym z ciążą.
Przed zajściem w ciążę należy skontrolować i w razie potrzeby zmodyfikować farmakoterapię.
TRU w ciąży
Ciąża u pacjentek chorych na TRU wiąże się niekiedy ze zwiększonym ryzykiem powikłań i jest traktowana jako ciąża wysokiego ryzyka, przez co wymaga dokładnego planowania i monitorowania. Po spełnieniu tych warunków przebieg ciąży jest często prawidłowy. Ryzyko powikłań ciąży zależy od aktywności choroby i innych czynników ryzyka.
U kobiet ze stabilną łagodną postacią choroby, bez czynników ryzyka, powikłania zwykle są rzadkie. Jeśli choroba jest w remisji (objawy choroby ustępują), rokowania co do ciąży są zwykle dobre.
Możliwe powikłania mogą obejmować: poronienie, zaburzenia wzrostu dziecka oraz wcześniactwo, stan przedrzucawkowy, jak również zwiększone ryzyko zakrzepów (zakrzepic), zwłaszcza w połogu. Ciąża może poza tym zwiększyć aktywność choroby, ale zwykle tylko w niewielkim stopniu.
W czasie ciąży lekarz (np. ginekolog i reumatolog) powinien przeprowadzać regularne badania kontrolne.
Terapia hydroksychlorochiną w trakcie ciąży powinna być kontynuowana, lek ten może być również podawany w okresie karmienia piersią. Glikokortykoidy, azatioprynę, cyklosporynę A i takrolimus można w razie potrzeby podawać w celu zapobiegania lub leczenia zaostrzeń.
Toczeń u noworodka (toczeń noworodkowy)
Może się zdarzyć, że u noworodka pacjentki z TRU rozwinie się toczeń noworodkowy. Może się on objawiać wysypką skórną, zmianami w morfologii krwi lub zaburzeniami układu przewodzenia serca. Zazwyczaj objawy ustępują samoistnie w ciągu pierwszych tygodni lub miesięcy życia, ale w niektórych przypadkach choroba wymaga leczenia.
Toczeń noworodkowy rozwija się tylko u 1–2% dzieci matek z dodatnimi przeciwciałami.
Dodatkowe informacje
- Toczeń rumieniowaty układowy (TRU)
- Zaburzenia autoimmunologiczne
- Palenie szkodzi zdrowiu
- Dlaczego warto rzucić palenie i jak to zrobić?
- Toczeń rumieniowaty układowy — informacje dla lekarzy
Autorzy
- Markus Plank, MSc BSc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
- Marleen Mayer, lekarz, Mannheim
- Marie-Christine Fritzsche, lekarz, Freiburg
- Anna Zwierzchowska, lekarz, Kraków (edytor)
Link lists
Authors
Previous authors
Updates
Gallery
Snomed
References
Based on professional document Toczeń rumieniowaty układowy (TRU). References are shown below.
- Tsokos G.C. Systemic lupus erythematosus, N Engl J Med 2011, 365: 2110-21, pmid:22129255, PubMed
- Kuhn A., Bonsmann G., Anders H-J., Herzer P., Tenbrock K., Schneider M. The Diagnosis and Treatment of Systemic Lupus Erythematosus, Dtsch Arztebl Int., 19.06.2015, 112(25): 423-32, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Hochberg M.C. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus, Arthritis Rheum 1997, 40: 1725, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Gergianaki I., Bertsias G. Systemic Lupus Erythematosus in Primary Care: An Update and Practical Messages for the General Practitioner, Front Med (Lausanne) 2018, 5:161, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Lam N., Ghetu M., Bieniek M. Systemic Lupus Erythematosus: Primary Care Approach to Diagnosis and Management, Am Fam Physician 2016, 94: 284- 94, www.aafp.org
- American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus Erythematosus Guidelines. Guidelines for referral and management of systemic lupus erythematosus in adults, Arthritis Rheum, 1999, 42(9): 1785-96, www.ncbi.nlm.nih.gov
- D'Cruz DP. Systemic lupus erythematosus, BMJ 2006, 332: 890-4, PubMed
- Bartels C. Systemic Lupus Erythematosus (SLE), Medscpae, aktualizacja: 14.10.2017, dostęp: 28.10.2017, emedicine.medscape.com
- Rees F., Doherty M., Grainge M., et al. The worldwide incidence and prevalence of systemic lupus erythematosus: a systematic review of epidemiological studies, Rheumatology 2017, 56: 1945-61, doi:10.1093/rheumatology/kex260, DOI
- Groot N., Graeff N., Avcin T., et al. European evidence-based recommendations for diagnosis and treatment of childhood-onset systemic lupus erythematosus: the SHARE initiative, Ann Rheum Dis 2017 Nov, 76(11): 1788-96, pmid:28630236, PubMed
- La Paglia G., Leone M., Lepri G., et al. One year in review 2017: systemic lupus erythematosus, Clin Exp Rheumatol 2017, 35: 551-61, pmid:28721860, PubMed
- Mok C., Lau S. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus, J Clin Pathol 2003, 56: 481-90, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Choi J., Kim S., Craft J. The Pathogenesis of Systemic Lupus Erythematosus – An Update. Curr Opin Immunol 2012, 24: 651-57, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Arbuckle M., McClain M., Rubertone M., et al. Development of autoantibodies before the clinical onset of systemic lupus erythematosus, N Engl J Med 2003, 349: 1526-33, PubMed
- Ramos P., Brown E., Langefeld C. Genetic Factors Predisposing to Systemic Lupus Erythematosus and Lupus Nephritis. Semin Nephrol 2010, 30: 164-76, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Moser K.L., Kelly J.A., Lessard C.J., Harley J.B. Recent insights into the genetic basis of systemic lupus erythematosus, Genes Immun 2009, 10: 373-9, doi:10.1038/gene.2009.39, DOI
- Bengtsson A., Rylander L., Hagmar L., et al. Risk factors for developing systemic lupus erythematosus: a case-control study in southern Sweden, Rheumatology (Oxford) 2002, 41: 563-71, pmid:12011382, PubMed
- Lehmann P., Homey B. Clinic and pathophysiology of photosensitivity in lupus erythematosus, Autoimmun Rev 2009, 8: 456-61, pmid:19167524, PubMed
- Doria A., Cutolo M., Ghirardello A., et al. Steroid hormones and disease activity during pregnancy in systemic lupus erythematosus, Arthritis Rheum 2002, 47: 202-9, pmid:11954015, PubMed
- Aringer M., Costenbader K., Daikh D., et al. 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus, Arthritis & Rheumatology 2019, 71: 1400-12, doi:10.1002/art.40930, DOI
- Vu Lam N-C., Ghetu M.V., Bieniek M.L. Systemic lupus erythematosus: Primary care approach to diagnosis and management, Am Fam Physician, 15.08.2016, 94(4): 284-94, pmid:27548593, PubMed
- Okon L.G., Werth V.P. Cutaneous Lupus Erythematosus: Diagnosis and treatment, Best Pract Res Clin Rheumatol 2013, 27: 391-404, pmid:24238695, PubMed
- Rubin R.L. Drug-induced lupus. Expert Opin Drug Saf 2015, 14: 361-78, pmid:25554102, PubMed
- Kauffman C. Drug-induced lupus erythematosus, Medscape, aktualizacja:10.07.2018, dostęp: 02.11.2018, emedicine.medscape.com
- Gluhovschi C., Gluhovschi G., Petrica L., et al. Pregnancy Associated with Systemic Lupus Erythematosus: Immune Tolerance in Pregnancy and Its Deficiency in Systemic Lupus Erythematosus An Immunological Dilemma, J Immunol Res 2015, pmid:26090485, PubMed
- Hon K., Leung H. Neonatal Lupus Erythematosus, Autoimmune Diseases 2012, 2012: 1-6, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Femia A. Neonatal and Pediatric Lupus Erythematosus, Medscape, aktualizacja: 08.06.2016, dostęp: 03.11.2018, emedicine.medscape.com
- van Vollenhoven R., Mosca M., Bertsias G., et al. Treat-to-target in systemic lupus erythematosus: recommendations from an international task force, Ann Rheum Dis 2014, 73: 958-67, doi:10.1136/annrheumdis-2013-205139, DOI
- Bertsias G., Ioannidis J., Boletis J., et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus. Ann Rheum Dis 2008, 67: 195-205, doi:10.1136/ard.2007.070367, DOI
- Carvalho M.R., Sato E.I., Tebexreni A.S., Heidecher R.T., Schenkman S., Neto T.L. Effects of supervised cardiovascular training program on exercise tolerance, aerobic capacity, and quality of life in patients with systemic lupus erythematosus, Arthritis Rheum 2005, 53: 838-44, PubMed
- Fanouriakis A.,, et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus: 2023 updates. Ann Rheum Dis 2023, 83: 15-29. doi:10.1136/ard-2023-224762 DOI
- Ruiz-Irastorza G., Ramos-Casals M., Brito-Zeron P., Khamashta M.A. Clinical efficacy and side effects of antimalarials in systemic lupus erythematosus: a systematic review, Ann Rheum Dis 2010, 69: 20-8, PubMed
- Hannah J., Casian A., D'Cruz D. Tacrolimus use in lupus nephritis: A systematic review and meta-analysis, Autoimmun Rev 2015, pmid:26427983, PubMed
- Sakthiswary R., Suresh E. Methotrexate in systemic lupus erythematosus: a systematic review of its efficacy, Lupus, marzec 2014, 23(3): 225-35, doi: 10.1177/0961203313519159, DOI
- Navarra S.V., Guzmán R.M., Gallacher A.E., et al. Efficacy and safety of belimumab in patients with active systemic lupus erythematosus: a randomised, placebo-controlled, phase 3 trial, Lancet 2011, 377: 721-31, PubMed
- Furie R., Petri M., Zamani O., et al. A phase III, randomized, placebo-controlled study of belimumab, a monoclonal antibody that inhibits B lymphocyte stimulator, in patients with systemic lupus erythematosus, Arthritis Rheum 2011, 63: 3918-30, PubMed
- Srivastava A. Belimumab in Systemic Lupus Erythematosus, Indian J Dermatol 2016, 61: 550-3, www.e-ijd.org
- Bertsias G., Tektonidou M., Amoura Z., et al. Joint European League Against Rheumatism and European Renal Association–European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA-EDTA) recommendations for the management of adult and paediatric lupus nephritis, Ann Rheum Dis 2012, 71: 1771-82, doi:10.1136/annrheumdis-2012-201940, DOI
- Fanouriakis A., Kostopoulou M., Cheema K., et al. 2019 Update of the Joint European League Against Rheumatism and European Renal Association– European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ ERA–EDTA) recommendations for the management of lupus nephritis, Ann Rheum Dis 2020, 79: 713-23, ard.bmj.com
- Muangchan C., van Vollenhoven R.F., Bernatsky S.R., et al. Treatment algorithms in systemic lupus erythematosus, Arthritis Care Res (Hoboken) 2015, pmid:25777803, PubMed
- Weening J., D’Agati V., Schwartz M., et al. The Classification of Glomerulonephritis in Systemic Lupus Erythematosus Revisited, Kidney Int 2004, 65: 521-30. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Henderson L., Masson P., Craig J.C., Flanc R.S., Roberts M.A., Strippoli G.F.M., Webster A.C. Treatment for lupus nephritis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 12. Art. No.: CD002922, DOI: 10.1002/14651858.CD002922.pub3, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Tunnicliffe D.J., Palmer S.C., Henderson L., et al. Immunosuppressive treatment for proliferative lupus nephritis, Cochrane Database of Systematic Reviews 2018, Issue 6. Art. No.: CD002922, DOI: 10.1002/14651858.CD002922.pub4, DOI
- Bertsias G., Ioannidis J., Aringer M., et al. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with neuropsychiatric manifestations, Ann Rheum Dis 2010, 69: 2074-82, doi:10.1136/ard.2010.130476, DOI
- Garcia D., Erkan D. Diagnosis and Management of the Antiphospholipid Syndrome, N Engl J Med 2018, 378: 2010-21, doi:10.1056/NEJMra1705454, DOI
- Andreoli L., Bertsias G., Agmon-Levin N., et al. EULAR recommendations for women’s health and the management of family planning, assisted reproduction, pregnancy and menopause in patients with systemic lupus erythematosus and/or antiphospholipid syndrome, Ann Rheum Dis 2017, 76: 476-85, doi:10.1136/annrheumdis-2016-209770, DOI
- Buyon J.P., Kim M.Y., Guerra M.M., et al. Predictors of Pregnancy Outcomes in Patients With Lupus: A Cohort Study, Ann Intern Med 2015, 163: 153-63, pmid:26098843, PubMed
- Stojan G., Baer A.N. Flares of systemic lupus erythematosus during pregnancy and the puerperium: prevention, diagnosis and management, Expert Rev Clin Immunol 2012, 8: 439-53, pmid:22882219, PubMed
- Petri M., Kim M.Y., Kalunian K.C., et al.; OC-SELENA Trial. Combined oral contraceptives in women with systemic lupus erythematosus, N Engl J Med 2005, 353: 2550-8, New England Journal of Medicine
- ACOG Committee on Practice Bulletins-Gynecology. ACOG practice bulletin. No. 73: Use of hormonal contraception in women with coexisting medical conditions, Obstet Gynecol 2006, 107: 1453-72, PubMed
- Schoenfeld S.R., Kasturi S., Costenbader K.H. The epidemiology of atherosclerotic cardiovascular disease among patients with SLE: a systematic review, Semin Arthritis Rheum, 2013, 43: 77-95, doi:10.1016/j.semarthrit.2012.12.002, DOI
- El-Magadmi M., Bodill H., Ahmad Y., Durrington P.N., Mackness M., Walker M., et al. Systemic lupus erythematosus: an independent risk factor for endothelial dysfunction in women, Circulation 2004, 110: 399-404, PubMed
- Rivest C., Lew R.A., Welsing P.M., Sangha O., Wright E.A., Roberts W.N., et al. Association between clinical factors, socioeconomic status, and organ damage in recent onset systemic lupus erythematosus, J Rheumatol 2000, 27: 680-4, PubMed
- Yurkovich M., Vostretsova K., Chen W., Aviña-Zubieta J.A. Overall and cause-specific mortality in patients with systemic lupus erythematosus: a meta-analysis of observational studies, Arthritis Care Res (Hoboken) 2014, 66: 608-16, pmid:24106157, PubMed
- Ahn G., Ramsey-Goldman R. Fatigue in systemic lupus erythematosus, Int J Clin Rheumtol 2012, 7: 217-27, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Jump R.L., Robinson M.E., Armstrong A.E., Barnes E.V., Kilbourn K.M., Richards H.B. Fatigue in systemic lupus erythematosus: contributions of disease activity, pain, depression, and perceived social support, J Rheumatol 2005, 32: 1699-705, PubMed
- Wallace D. Improving the prognosis of SLE without prescribing lupus drugs and the primary care paradox, Lupus 2008, doi:10.1177/0961203307086267, DOI