Czym jest gorączka reumatyczna?

Definicja

Gorączka reumatyczna lub popaciorkowcowe zapalenie stawów to reakcja autoimmunologiczna organizmu, która występuje po zapaleniu gardła wywołanym przez beta-hemolizujące paciorkowce grupy A. Wskutek reakcji krzyżowej z tkankami ciała następuje rozproszony stan zapalny serca, stawów, ośrodkowego układu nerwowego i skóry.

Ostra gorączka reumatyczna może spowodować znaczne pogorszenie stanu zdrowia, a nawet zgon. Główne obciążenie dla chorych stanowią jednak zwykle trwałe uszkodzenia zastawek serca (niewydolność zastawki mitralnej), ujawniające się często dopiero kilka lat po zakończeniu infekcji.

Objawy

Najczęstszym objawem gorączki reumatycznej, który występuje u ponad 75% chorych, jest zapalenie stawów. Pojawia się zwykle 2–3 tygodnie po infekcji i zwykle ustępuje całkowicie po upływie 4 tygodni. Zapalenie „wędruje” zazwyczaj z jednego stawu do drugiego. Zmianami chorobowymi są zwykle objęte kolana, staw skokowy, łokcie i staw dłoni.

Zapalenie serca stanowi najpoważniejszy problem u pacjentów chorujących na gorączkę reumatyczną. Może objawiać się bólem klatki piersiowej, zaburzeniami rytmu serca i jego niewydolnością. U 50–70% chorych dochodzi do zapalenia serca, któremu często towarzyszą wady zastawek.

Pląsawica Sydenhama może być w niektórych przypadkach jedynym skutkiem gorączki reumatycznej. Występuje u 10–30% chorych. Pląsawica Sydenhama występuje częściej u dziewcząt, a rzadziej u osób dorosłych. Charakteryzuje się szybkimi, bezcelowymi i spontanicznymi ruchami oraz osłabieniem mięśni, zwłaszcza mięśni twarzy i ramion. Objawom często towarzyszą zaburzenia emocjonalne, a oznaki choroby niemal zawsze ustępują samoczynnie w ciągu 2–3 miesięcy.

U maksymalnie 10% pacjentów gorączka reumatyczna daje objawy skórne, takie jak guzki w tkance podskórnej. Pojawiają się lite, bezbolesne, podskórne guzki o średnicy do 2 cm, które są wyczuwalne zwłaszcza nad kośćmi po stronie zgięciowej kończyn i wzdłuż kręgosłupa. Rumień brzeżny to niepowodująca świądu, niebolesna wysypka, która jest ostro odgraniczona na brzegach i nieco jaśniejsza w środku. Nie występuje praktycznie nigdy na twarzy, dłoniach czy piętach, lecz pojawia się głównie na obszarze tułowia.

Przyczyny

Gorączka reumatyczna może pojawić się po zapaleniu spowodowanym przez beta-hemolizujące paciorkowce grupy A w postaci zapalenia gardła, zapalenia migdałków lub szkarlatyny. Objawy gorączki reumatycznej pojawiają się zazwyczaj 2–3 tygodnie po infekcji gardła. W tym przypadku komórki układu odpornościowego, które powinny zwalczać bakterie, wskutek procesu autoimmunologicznego błędnie atakują komórki serca, stawów i ośrodkowego układu nerwowego, powodując tam uszkodzenia. W dłuższej perspektywie powoduje to utratę sprawności oraz zniszczenie chorej tkanki.

Częstotliwość występowania

Z uwagi na lepszy standard życia ostra gorączka reumatyczna i reumatoidalne choroby serca występują w krajach uprzemysłowionych jedynie sporadycznie. Obszar ich występowania jest obecnie ograniczony tylko do krajów rozwijających się. Zgodnie z szacunkami w skali globalnej na gorączkę reumatyczną cierpi 15–30 milionów osób, spośród których rocznie umiera na nią 230 000–350 000 chorych. Najwięcej przypadków nowych zakażeń odnotowuje się w krajach afrykańskich na południe od Sahary, na wyspach Pacyfiku i w Azji Południowej. W Europie Wschodniej, na Środkowym Wschodzie, w Azji i Australii zapadalność wynosi 10–120 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie. W Europie Zachodniej i Ameryce Północnej jest to od 0,1 do 1 przypadku na 100 000 mieszkańców rocznie.

Ostra gorączka reumatyczna to choroba rzadko występująca u małych dzieci. Zaledwie 5% przypadków stanowią dzieci poniżej 5. roku życia, zaś u dzieci poniżej 2. roku życia choroba nie występuje praktycznie wcale. Apogeum przypada na 10. rok życia. U dorosłych powyżej 35. roku życia choroba występuje bardzo rzadko.

Badania

• Diagnozę stawia się na podstawie określonych objawów lub oznak (kryteria Jonesa): zapalenie stawów, zapalenie serca, pląsawica Sydenhama, gorączka ≥38,5°C itp.
• Podczas badania przedmiotowego bada się między innymi sprawność stawów oraz osłuchuje serce.
• Objawia się podwyższonym poziomem markerów zapalnych we krwi (odczyn Biernackiego i CRP). Na podstawie dodatkowych badań laboratoryjnych można wykryć występującą u pacjenta obecnie lub niedawno przebytą infekcję paciorkowcami grupy A.
• Badanie EKG pozwala z kolei wykryć typowe zmiany oraz potencjalne zaburzenia czynności serca.

Postępowanie

• W większości przypadków pacjentom cierpiącym na gorączkę reumatyczną podaje się penicylinę lub inne antybiotyki pozwalające zwalczyć paciorkowce w gardle.
• Do leczenia dolegliwości stawowych i zapalenia serca stosuje się leki przeciwreumatyczne (NLPZ), które łagodzą ból, zmniejszają gorączkę oraz hamują procesy zapalne.
• W przypadku braku tolerancji NLPZ pacjentom można także podawać doustnie glikokortykosteroidy w małych dawkach.
• Ta metoda leczenia prawdopodobnie nie pozwala jednak ograniczyć ryzyka wystąpienia późniejszych wad zastawek serca.
• Pląsawica Sydenhama w większości przypadków nie wymaga leczenia.
• Znacznie wzrasta ryzyko gorączki reumatycznej wywołanej ponownym zakażeniem paciorkowcami. W przypadku ponownego wystąpienia gorączki reumatycznej wyższe jest także prawdopodobieństwo poważnych chorób serca. Z tego powodu dzieciom i dorosłym chorującym na gorączkę reumatyczną zaleca się, niezależnie od choroby serca, profilaktyczne leczenie penicyliną. Jeżeli członkowie rodziny chorują na infekcję gardła wywołaną przez paciorkowce grupy A, należy ją również leczyć antybiotykami.
• Z uwagi na to, że w Europie Środkowej występuje jeszcze niewiele szczepów paciorkowców grupy A, które mogą spowodować gorączkę reumatyczną z określonymi uszkodzeniami narządów, pacjentom cierpiącym na infekcje gardła nie przepisuje się od razu antybiotyków. Wyjątek stanowi podwyższone ryzyko ostrej gorączki reumatycznej.

Rokowanie

• Pierwszy epizod gorączki reumatycznej może trwać kilka tygodni lub miesięcy. Choroba stawów ustępuje niemal zawsze po 4 tygodniach, pląsawica Sydenhama zazwyczaj po 2–3 miesiącach.
• Zapalenie serca może spowodować trwałe wady zastawek i jest związane z wyższą śmiertelnością zarówno w fazie ostrej (zapalenie mięśnia sercowego), jak i później (wady zastawek).
• Śmiertelność krótkoterminowa wynosi 1–2%.
• U pacjentów, u których doszło do uszkodzenia zastawek serca, na dalszym etapie życia występuje wyższe ryzyko poważnych powikłań kardiologicznych.

Dodatkowe informacje

• Antybiotyki
• Zakażenie paciorkowcami (paciorkowce grupy A)
• Zapalenie migdałków
• Szkarlatyna
• Niewydolność zastawki mitralnej
• Pląsawica Sydenhama
• Gorączka reumatyczna – informacje dla lekarzy

Autor

• Markus Plank, mgr, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń
• Lek. Kalina van der Bend, recenzent