Informacje ogólne

Definicja

• Torbiele pochodzące ze śledziony

Częstość występowania

• Rzadkie
• Pierwotne torbiele śledziony: około 800 przypadków opisanych w piśmiennictwie¹
• Odsetek torbieli nabłonkowych w 42 327 badaniach post mortem wynosił 0,07%.²
• Powszechne stosowanie badań ultrasonograficznych zwiększyło wskaźnik wykrywalności z powodu większej liczby wyników uzyskanych przypadkowo.¹
• Torbiele rzekome stanowią 80% torbieli śledziony, torbiele prawdziwe 20%.³

Etiologia i patogeneza

• Podział na torbiele pasożytnicze (przede wszystkim Echinococcus granulosus) i torbiele niepasożytnicze³
• Torbiele niepasożytnicze dzielą się z kolei na: 
  • prawdziwe torbiele śledziony
    • nazywane również torbielami nabłonkowymi lub torbielami wrodzonymi
    • Charakteryzują się obecnością warstwy nabłonkowej w świetle torbieli.
    • różne przyczyny: nowotworowe (naczyniaki krwionośne, naczyniaki limfatyczne), torbiele wrodzone, epidermoidalne, torbiele śledziony w wielotorbielowatości nerek^3-5
  • torbiele rzekome
    • Nie mają warstwy nabłonkowej.
    • Powstają jako powikłanie pourazowych krwiaków śledziony, zawałów śledziony lub ropni śledziony.³

Patofizjologia

• W przypadku torbieli rzekomych - wskutek organizacji krwiaka lub obszaru objętego zawałem
• W przypadku torbieli nabłonkowych — niewyjaśnione
  • Jedna z hipotez wskazuje na międzybłoniaki otrzewnowe, zamknięte w śledzionie podczas rozwoju embrionalnego. Międzybłoniak ulega następnie patologicznemu przekształceniu w nabłonek płaski.³
  • Według innej hipotezy, torbiele powstają z przestrzeni limfatycznych w śledzionie.³

Czynniki predysponujące

• Urazy (torbiele rzekome)

ICD-10

• D73.4 Torbiel śledziony

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Podejrzenie kliniczne potwierdzone w badaniu USG (ewentualnie RM, TK).
• Chorobę rozpoznaje się ostatecznie na podstawie badania histologicznego po operacji.³

Diagnostyka różnicowa

• Torbielowate guzy nowotworowe
  • torbielowate przerzuty w śledzionie
  • pierwotne chłoniaki śledziony
• Torbiele pasożytnicze — szczególnie w środowiskach endemicznych dla zarażenia echinokokami
  • Wątroba jest najczęstszym narządem występowania torbieli bąblowcowych, następne w kolejności są płuca i śledziona.⁶

Wywiad lekarski

• Najczęściej brak objawów
• Często przypadkowy wynik badań obrazowych³
• Możliwy wyczuwalny opór pod lewym dolnym łukiem żebrowym³
• Nasilenie objawów wraz ze zwiększaniem się torbieli 
  • ból lewego barku lub ramieniu
  • bóle nadbrzusza
  • nudności, wymioty, wzdęcia, biegunka (z powodu ucisku sąsiednich struktur)¹
• Urazy brzucha w wywiadzie mogą wskazywać na torbiele rzekome.
• Ostre objawy mogą wystąpić w przypadku pęknięcia, krwawienia lub ropnia, są one jednak rzadkie.¹
  • ból brzucha
  • gorączka
  • niestabilność hemodynamiczna
• Pobyt na obszarze endemicznym dla zakażenia echinokokami

Badanie fizykalne

• Najczęściej nie stwierdza się odchyleń w badaniu przedmiotowym.
• Możliwa bolesność palpacyjna lub dyskomfort podczas badania 
• Możliwy wyczuwalny opór

Badania uzupełniające

• Badania laboratoryjne 
  • morfologia krwi (rzadko małopłytkowość)¹
  • test serologiczny w kierunku zakażenia echinokokami (niedostępny w POZ)³
  • w przypadku uzasadnionego podejrzenia: CEA i/lub CA 19–9 (niedostępny w POZ)³
• USG
  
  • Różnicowanie zmian litych i torbielowatych
  • Charakterystyka: bezechowa, cienkościenna masa, mogą występować przegrody.³

Diagnostyka specjalistyczna

• RM, TK
  • Torbiele prawdziwe i torbiele rzekome są trudne do odróżnienia.
    • Trabekulacje i przegrody wskazują na torbiele prawdziwe.
    • Zwapnienia w komorach mogą występować w obu typach.
  • 2/3 torbieli pasożytniczych w badaniach obrazowych wykazuje wielokomorowość.⁶
  • Badanie RM może być pomocne w różnicowaniu pasożytniczych i niepasożytniczych zmian w śledzionie.

Wskazania do skierowania do specjalisty/hospitalizacji

• W przypadku torbieli >4–5 cm lub objawów związanych z uciskiem — skierowanie do poradni chirurgicznej celem kwalifikacji do zabiegu
• Przy podejrzeniu pęknięcia, ostrego krwawienia, ropnia — skierowanie do oddziału chirurgii ogólnej

Leczenie

Cele leczenia

• Uniknięcie powikłań
• Leczenie dyskomfortu spowodowanego przez torbiel

Ogólne informacje o leczeniu

• Wskazania do operacji
• torbiele o średnicy >4–5 cm
  • Wraz ze zwiększaniem się torbieli wysoce prawdopodobne jest nasilanie dolegliwości oraz wyższe ryzyko powikłań.^3,7
• subiektywne dolegliwości³
• Jeśli planowana jest całkowita splenektomia, pacjenci w miarę możliwości powinni przed operacją poddać się szczepieniom zgodnie z wytycznymi w asplenii.⁸ 
  • pneumokoki: w miarę możliwości sekwencyjnie
    • 13-walentną szczepionką skoniugowaną 
    • 6–12 miesięcy później 23-walentną szczepionką polisacharydową
  • Haemophilus influenzae typ b (Hib)
  • meningokoki: 4-walentną skoniugowaną szczepionką przeciwko grupom serologicznym ACWY
• Małe i bezobjawowe torbiele podlegają obserwacji.³

Leczenie chirurgiczne

• Opcje operacyjne
  • otwarta chirurgiczna lub (częściej stosowana) laparoskopowa splenektomia
  • częściowa splenektomia (min. 25% tkanki śledziony zostaje zachowane)
  • otwarcie torbieli, dekapsulacja (usunięcie większości ściany torbieli)
  • marsupializacja rzadko wykonywana ze względu na częsty odsetek nawrotów oraz ryzyko zakażenia^3-4,9
• Jeśli to możliwe, należy wybrać zabieg zachowujący śledzionę, szczególnie kiedy dotyczy dzieci i młodzieży - w grupach tych śledziona pełni kluczowe role w procesach odpornościowych. 
  • w zależności od położenia torbieli 
    • Torbiele w górnym biegunie lub torbiele zlokalizowane bocznie mogą być łatwo zoperowane z zachowaniem śledziony.
    • Torbiele w dolnym biegunie, torbiele w pobliżu wnęki lub torbiele mnogie często nie mogą być zoperowane z zachowaniem śledziony.³
    • Przy torbielach o wymiarach przekraczających 10 cm zazwyczaj wykonuje się całkowitą splenektomię⁴. Istnieją jednak przypadki w których pomimo rozmiarów udało się zachować śledzionę.^10-11
• Zabiegi laparoskopowe ze splenektomią, otwarciem lub dekapsulacją torbieli (usunięcie jak największej części ściany torbieli) są związane z krótszą hospitalizacją, mniejszą zachorowalnością i lepszym efektem estetycznym.⁹
• Dekapsulacja jest korzystniejsza niż otwarcie torbieli, jeśli chodzi o możliwość ponownego zamknięcia i nawrotu torbieli.³

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Często przebieg bezobjawowy
• Torbiele rzekome mniejsze niż 5 cm mogą ustąpić samoistnie.

Powikłania

• Pęknięcie, krwawienie lub ropień
  • Ryzyko jest największe w przypadku torbieli rzekomych.
  • rzadkie, ale potencjalnie zagrażające życiu²

Rokowanie

• W przypadku częściowo usuniętych torbieli nabłonkowych istnieje ryzyko nawrotu.³

Ilustracje

Prosta torbiel śledziony (dzięki uprzejmości sonographiebilder.de ©Albertinen-Diakoniewerk e. V., Hamburg)

Źródła

Piśmiennictwo

1. Ingle SB, Hinge Ingle CR, Patrike S. Epithelial cysts of the spleen: a minireview. World J Gastroenterol 20: 13899-13903, 2014. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Matsui T, Matsubayashi H, Sugiura T, Sasaki K, Ito H, Hotta K, Imai K, Tanaka M, Kakushima N, Ono H. A Splenic Epithelial Cyst: Increased Size, Exacerbation of Symptoms, and Elevated Levels of Serum Carcinogenic Antigen 19-9 after 6-year Follow-up. Intern Med. 2016;55(18):2629-34. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Termos S, Othman F, Aljewaied A, Alkhalil AM, Alhunaidi M, Parayil SM, Alabdulghani F. Symptomatic Giant Primary Nonparasitic Splenic Cyst Treated with Laparoscopic Decapsulation: A Case Report and Literature Review. Am J Case Rep. 2020 Nov 19;21:e927893. www.ncbi.nlm.nih.gov
4. Warshauer DM, Hall HL. Solitary splenic lesions. Semin Ultrasound CT MR. 2006;27(5):370. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Thipphavong S, Duigenan S, Schindera ST, Gee MS, Philips S. Nonneoplastic, benign, and malignant splenic diseases: cross-sectional imaging findings and rare disease entities. AJR Am J Roentgenol. 2014;203(2):315. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Khoury G, Abiad F, Geagea T, Nabout G, Jabbour S. Laparoscopic treatment of hydatid cysts of the liver and the spleen. Surg Endosc 2000; 14: 234-5. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Gianom D, Wildisen A, Hotz T, et al. Open and laparoscopic treatment of nonparasitic splenic cysts. Dig Surg 2003; 20:74. PubMed
8. Komunikat Głównego Inspektora Sanitarnego z dnia 27 października 2023 r. w sprawie Programu Szczepień Ochronnych na rok 2024. (dostęp 23.01.2024) cms-pl.bonnierhealthcare.no
9. Szczepanik AB, Meissner AJ. Partial splenectomy in the management of nonparasitic splenic cysts. World J Surg. 2009;33:852–56. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Żyluk A. Outcomes of resection of giant splenic cysts. Pol Przegl Chir 2020; 92(5): 31-36. Doi: 10.5604/01.3001.0014.3182 DOI
11. Żyluk A, Puchalski P. Giant splenic cyst: a case report. Pomeranian J Life Sci 2016; 62(4): 64-66. ojs.pum.edu.pl

Autorzy

•  Katarzyna Milewska, lekarz, Wojewodzki Szpital Zespolony im. J. Śniadeckiego w Białymstoku (recenzent)
• Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
• Franziska Jorda Dr med., Fachärztin für Viszeralchirurgie, Ärztin in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Kaufbeuren