Co to jest otoskleroza?

Definicja

Ucho środkowe i wewnętrzne

Otoskleroza to powoli postępujące zaburzenie kości w uchu wewnętrznym i środkowym, które wpływa na kość skroniową i labirynt kostny (system jam w uchu), a tym samym również na strukturę zwaną ślimakiem (kanałem spiralnym). Następuje przebudowa i usztywnienie struktur kostnych.

Objawy

Typowym objawem jest stopniowo narastający niedosłuch, zwłaszcza przy niskich częstotliwościach (np. samogłoski lub głosy męskie). Inne możliwe dolegliwości to:

• lekkie zawroty głowy występujące w regularnych odstępach czasu
• szum w uszach (dzwonienie w uszach) o różnym stopniu nasilenia

Najczęściej objawy występują w obu uszach (ok. 80 %).

Przyczyny

W otosklerozie zaburzony jest metabolizm kości. Rozróżnia się trzy fazy:

1. Zwiększona aktywność komórek i tworzenie nowych drobnych naczyń krwionośnych w kości
2. W obszarach, w których komórki kościotwórcze normalnie przebudowują materiał kostny, komórki te wytwarzają teraz kość gąbczastą (gąbczasty materiał kostny z licznymi ubytkami).
3. Kość gąbczasta pogrubia się.

Przyczyna otosklerozy jest wciąż nieznana. Do rozwoju choroby najprawdopodobniej może przyczyniać się kilka czynników, m.in.:

• Dziedziczność: do 50% osób dotkniętych tą chorobą ma predyspozycje rodzinne.
• Ciąża: często towarzyszy jej epizod ubytku słuchu.
• Wcześniejsze choroby: np. zmieniona wrażliwość na estrogeny, zaburzenia autoimmunologiczne, zakażenia wirusowe (np. odra)

Częstotliwość występowania

Otoskleroza dotyczy od 0,5 do 1% populacji ogólnej. Choroba pojawia się zwykle w wieku 15–30 lat, choć leczenie jest często konieczne dopiero po kolejnych 10–15 latach.

Zasadniczo kobiety chorują nieco częściej niż mężczyźni, stosunek ten wynosi ok. 1,5:1. Dodatkowo objawy mogą nasilać się w czasie ciąży.

U około 80% chorych otoskleroza występuje obustronnie.

Badanie

• Ogólne badanie ucha metodą otoskopii
• Próba z użyciem kamertonu: wibrujący kamerton umieszcza się na głowie lub trzyma przed uchem; rozpoznanie ustala się w zależności od tego, czy i jak głośno badana osoba słyszy dźwięk.
• Ponadto konieczne są dalsze badania w gabinecie laryngologicznym lub radiologicznym, takie jak badanie mikroskopowe ucha lub tomografia komputerowa.

Leczenie

Celem leczenia jest zachowanie lub poprawa zachowanej zdolności słyszenia. Początkowo stosuje się aparat słuchowy. W ten sposób można wyrównać tylko niewielki ubytek słuchu. Słuch należy regularnie sprawdzać w gabinecie laryngologicznym.

W przypadku braku poprawy lub dalszego postępu choroby można przeprowadzić leczenie chirurgiczne. W przypadku tzw. stapedotomii tylną kosteczkę słuchową, czyli strzemiączko, częściowo zastępuje się protezą. W około 90% przypadków można w ten sposób uzyskać poprawę słuchu. W zaawansowanych stadiach możliwe jest również zastosowanie elektronicznej protezy słuchu (implantu ślimakowego).

Ryzyko wystąpienia głuchoty pooperacyjnej w chorym uchu wynosi ok. 0,5%, a ryzyko utrzymujących się zawrotów głowy mniej niż 1%. Dlatego zwykle operuje się tylko jedno ucho. Przywrócenie słuchu po operacji często ma charakter trwały.

Zapobieganie

Nie są dostępne żadne bezpośrednie środki, dzięki którym można by było zapobiec otosklerozie. Zasadniczo w przypadku problemów ze słuchem należy wcześnie zasięgnąć porady lekarza. Jest to szczególnie ważne w przypadku rodzinnego występowania otosklerozy.

Rokowanie

Bez leczenia stopień niedosłuchu w otosklerozie zwykle powoli wzrasta. W pojedynczych przypadkach może również dojść do niedosłuchu spowodowanego zaburzeniem czynności układu nerwowego.

Dodatkowe informacje

• Szum w uszach
• Otoskleroza — informacje dla lekarzy

Autor

• Nina Herrmann, dziennikarz naukowy, Flensburg