Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Wścieklizna jest śmiertelną chorobą wirusową, która zajmuje ośrodkowy układ nerwowy, powodując zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego o gwałtownie postępującym przebiegu.¹
• Źródłem zakażenia są ssaki, najczęściej dzikie - człowiek ulaga zakażeniu poprzez ugryzienia chorych zwierząt lub kontakt uszkodzonej skóry lub błon śluzowych z ich zakażoną śliną lub materiałem mózgowym zwierzęcia.¹
• Wścieklizna jest jedną z najgroźniejszych chorób odzwierzęcych, mając najwyższy wskaźnik śmiertelności ze wszystkich znanych zakażeń.
• Nazwa choroby wywodzi się od charakterystycznego przebiegu jej najczęstszej postaci klinicznej (postać mózgowa ze znacznym pobudzeniem).
• pierwsze udokumentowane przypadki choroby są datowane na ponad 4000 lat.²

Epidemiologia

• Wścieklizna jest chorobą odzwierzęcą (zoonozą) występującą na całym świecie, poza Antarktyką, Nową Zelandią, Japonią i niektórymi wyspami.¹
  • możemy wyróżnić jej dwie postacie endemiczne: wścieklizna leśna (sylvatic rabies) oraz wścielizna miejska (urban rabies)
    • wścieklizna leśna przenoszona jest przez dziko żyjące ssaki
    • za większość przypadków wścieklizny miejskiej odpowiadają pogryzienia przez psy lub koty
  • w Europie częściej występuje wścieklizna leśna, a głównym rezerwuarem i przenosicielem wirusa jest lis rudy, rzadziej jenoty, łasice, kuny, borsuki i dziki, ale także zwierzęta hodowlane pokąsane przez dzikie zwierzęta.³
  • W Ameryce Północnej główną rolę w przenoszeniu choroby odgrywają nietoperze, skunksy, lisy i szopy.³
  • W Afryce, Azji i Ameryce Południowej dominuje wścieklizna miejska, której rezerwuarem są psy, koty i małpy.³
• Każdego roku wścieklizna powoduje zgon około 50 000 osób na świecie, głównie w Afryce i Azji.^1,4
• 40% osób zakażonych wścieklizną stanowią dzieci poniżej 15. roku życia.^1,4 
  • wynika to z naturalnej potrzeby pogłaskania, nakarmienia, przytulenia zwierzęcia przez dzieci
• W 99% światowych przypadków wścieklizny, chorzy mieli kontakt z psem zakażonym wścieklizną.^1,4
  • interaktywna mapa światowych zakażeń wścieklizny od psów wg WHO
• Co roku około 29 milionów osób otrzymuje profilaktykę poekspozycyjną (post-exposure prophylaxis - PEP) po ugryzieniu przez zwierzę.¹
  • w Polsce w roku 2016 oraz 2017 profilaktykę poekspozycyną otrzymało odpowiednio 7987 i 8246 pacjentów⁵
• Większość krajów europejskich uważa się za wolne od wścieklizny przenoszonej przez zwierzęta lądowe
  • w Europie występuje jednak wścieklizna nietoperzowa, wywoływana głównie przez europejskie wirusy wścieklizny nietoperzy typu 1 i 2, które są blisko spokrewnione z klasycznym wirusem wścieklizny i równie niebezpieczne dla ludzi.
  • w Europie w 2019 r. odnotowano:⁶
    • 4 przypadki wścieklizny u ludzi, wszystkie importowane (związane z podróżą)
      • zgłoszone przez Włochy, Łotwę, Hiszpanię i Norwegię, w wywiadzie związane z podróżą do Tanzanii, Indii, Maroka i na Filipiny (trzy przypadku ugryzienia przez psa, jeden przypadek ugryzienia przez kota).
    • 1 śmiertelny przypadek z miejscowym zakażeniem wirusem wścieklizny nietoperzy europejskich (EBLV-1) został zgłoszony przez Francję.
• Wścieklizna w Polsce
  • masowe szczepienia lisów żywą szczepionką doustną rozrzucaną drogą powietrzną są przeprowadzane w Polsce zgodnie z rozporządzeniem Ministra Rolnictwa w sprawie przeprowadzania ochronnych szczepień lisów wolno żyjących przeciwko wściekliźnie⁷
  • zgodnie z ustawą o ochronie zdrowia zwierząt oraz zwalczaniu chorób zakaźnych zwierząt⁸, właściciele psów, po ukończeniu przez zwierzę 3 miesięcy są zobowiązani do ich corocznych szczepień przeciw wściekliźnie
    • szczepienia kotów a także zwierząt gospodarskich, jeśli mogą mieć one kontakt z dzikimi zwierzętami, są zalecane
      • w przypadku stwierdzenia ognisk wścieklizny, na podstawie rozporządzeń Wojewodów właściwych dla obszaru wystąpienia choroby - okresowo obowiązują nakazy szczepień przeciwko wściekliźnie także kotów
  • ostatnie odnotowane ogniska wścieklizny u dzikich zwierząt leśnych stwierdzono w województwie małopolskim w 2010 roku i w województwie mazowieckim w 2021 roku⁹
  • ostatnie odnotowane ogniska wścieklizny u psów - województwo podkarpackie, powiat przemyski (styczeń 2025 roku) oraz u kotów - województwo lubelskie, powiat hrubieszowski (styczeń 2025 roku)¹⁰
  • ostatni odnotowany przypadek wścieklizny u człowieka w Polsce miał miejsce w 2002r.^3,11- nie zastosowano profilaktyki poekspozycyjnej, nastąpił zgon pacjenta.

Etiologia i patogeneza

• Wściekliznę wywołuje wirus wścieklizny (rabies virus – RABV), neurotropowy wirus RNA, który należy do rodzaju Lyssavirus, rodziny Rhabdoviridae.
  • występuje w siedniu biotypach, większość z nich u nietoperzy - natomiast wszystkie są potencjalnie patogenne dla człowieka
  • wirus jest wrażliwy na działanie wysokich temperatur i światła słonecznego, odporny na niskie temperatury.
• Rezerwuar wirusa: ssaki, w Polsce - lis rudy
  • objawy wścielkizny u zwierząt: choroba może mieć postać cichą lub szałową, a jej objawy są zróżnicowane i zależą od gatunku zwierzęcia¹²
  • szczegółowy opis objawów wścieklizny u konkretnych gatunków zwierząt: dostępne na stronie Głównego Inspektoratu Weterynarii 
  • obecnie chorują najczęściej nieszczepione psy, koty i bydło zakażane przez dzikie zwierzęta (lisy) na pastwiskach.¹¹
• Zakażenie
  • wirus jest przenoszony przez zakażoną ślinę, która dostaje się do organizmu albo przez otwartą ranę (podczas lizania), albo ugryzienie przez zwierzę
  • transmisja wirusa może się też odbywać przez kontakt zakażonego materiału z błonami śluzowymi.¹
    • wirus nie penetruje zdrowej, nienaruszonej skóry.
  • transmisja z człowieka na człowieka jest teoretycznie możliwa, ale nie została dotychczas opisana.¹
  • teoretycznie zakażeniem grozi również kontakt z płynem szczepionkowym z przynęty szczepionkowej
    • nawet jeśli ryzyko zostanie uznane za bardzo niskie, wskazana jest profilaktyka poekspozycyjna.
  • możliwa jest transmisja poprzez wdychanie aerozolu zawierającego wirusa¹ lub przez przeszczepy organów
    • w 2004 roku w Stanach Zjednoczonych zmarli wszyscy biorcy organów (nerek i wątroby) osoby zarażonej wścieklizną, najpewniej przeniesionej przez nietoperza.¹³
• Patofizjologia
  • wirus w większości przypadków przenosi się przez kontakt śliny zakażonego zwierzęcia z uszkodzoną skórą lub błonami śluzowymi, namnaża się miejscowo w komórkach mięśni poprzecznie prążkowanych gospodarza i przez zakończenia nerwów obwodowych (w tempie 50-100 mm/dobę) dociera wstecznym transportem aksonalnym do ośrodkowego układu nerwowego (do rdzenia kręgowego lub pnia mózgu).³
  • ulega replikacji w tkance mózgowej i drogą eferentnych włókien nerwowych rozprzestrzenia się po organizmie
    • dostaje się do gruczołów ślinowych (może dostać się do śliny, która staje się zakaźna), rogówki, nerwów brodawek włosowych, nadnerczy i innych narządów³
    • pojawienie się wirusa w ślinie może wyprzedzać o 2–3 dni rozwój objawów klinicznych
• Okres wylęgania u ludzi
  • zwykle wynosi 1–3 miesiące, rzadko krócej, w odosobnionych przypadkach tylko kilka dni lub nawet ponad rok.²
  • okres wylęgania zależy od ilości zdeponowanego wirusa, odległości miejsca ukąszenia od ośrodkowego układu nerwowego oraz unerwienia obszaru skóry.
    • okres wylęgania jest krótszy po wniknięciu wirusa w miejscach bogato unerwionych, takich jak na przykład okolica głowy i szyi³
  • z reguły okres wylęgania jest krótszy u dzieci.
• Okres wylęgania u zwierząt¹²
  • waha się znacznie od kilku dni do ponad 7 lat, zwykle wynosi około 2 miesiące (3-8 tygodni).
    • u małych zwierząt (pies, kot, owca, koza, świnia) - od kilku do 90 dni
    • u dużych zwierząt (bydło, koniowate) - od kilku do 180 dni
  • zwierzę umiera zwykle w ciągu 7 dni, co stanowi podstawę do 15-dniowej obserwacji weterynaryjnej zwierząt podejrzanych o wściekliznę, które zaatakowały ludzi.³
• Zakaźność
  • lisy, psy i koty zazwyczaj wydalają wirusa w ślinie na 3–7 dni przed wystąpieniem objawów klinicznych i przez cały czas trwania choroby.

Czynniki predysponujące

• Rozkład geograficzny.
• Zawody wysokiego ryzyka, np. weterynarze, pracownicy nadleśnictw, pracownicy laboratoriów mający kontakt z materiałem zakaźnym, pracownicy organizacji pomocowych mieszkający na terenach objętych wścieklizną.
• Imigranci jeszcze przez kilka miesięcy po imigracji.
• Pogryzienia przez zwierzęta.
• Kontakt z żywymi lub martwymi zwierzętami zakażonymi wścieklizną.
• Lizanie otwartych ran przez zakażone zwierzęta lub zwierzęta, które miały bliski kontakt z zakażonymi zwierzętami.

ICD-10

• A82 Wścieklizna
  • A82.0 Wścieklizna leśna.
  • A82.1 Wścieklizna miejska.
  • A82.9 Wścieklizna, nieokreślona.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• Kryteria przypadku potwierdzonego według WHO:
  • podejrzenie kliniczne wścieklizny i potwierdzenie przynajmniej jedną z poniższych metod laboratoryjnych:
    • badanie metodą RT-PCR materiału pobranego przyżyciowo lub pośmiertnie (wykrycie RNA)
    • przeciwciała przeciwko wirusowi wścieklizny w PMR lub surowicy (tylko u osób uprzednio nie szczepionych przeciwko wściekliźnie)
    • hodowle komórkowe (wyhodowanie wirusa)
    • immunofluorescencja bezpośredniej (wykrycie antygenów wirusa, np. odcisk rogówkowy) - złoty standard wg WHO.
• Przypadek prawodpodobny
  • podejrzenie kliniczne wścieklizny i typowy wywiad kontaktu ze zwierzęciem z rozpoznaną wścieklizną lub podejrzanym o zakażenie.
• Przypadek podejrzany o wściekliznę

  • stwierdzenie typowych objawów klinicznych mogących wskazywać na wściekliznę -  zapalenia mózgu, hydrofobii, mrowienia i bólu w miejscu pokąsania, aerofobii.

Obraz kliniczny

• Wścieklizna przebiegająca pod postacią zapalenia mózgu (80% przypadków)
  • hydrofobia (wodowstręt): na sam widok lub dźwięk wody chory odczuwa przytłaczający lęk przed piciem, któremu towarzyszą niepokój i skurcze przepony oraz  dodatkowych mięśni oddechowych, krtaniowych i gardłowych
    • hydrofobia jest patognomonicznym objawem postaci pobudzeniowej wścieklizny, występuje u >50% chorych.³
    • prowadzi to do dysfagii i ślinotoku.
    • ten objaw może być nasilony przez nadmierne wydzielanie śliny, który również jest objawem wścieklizny, w połączeniu z zaburzeniami połykania daje klasyczny obraz „toczenia piany z ust"
  • niekontrolowane skurcze i spazmy mogą dotyczyć wszystkich mięśni (opisthotonus).
  • aerofobia: strach przed podmuchami powietrza (u ok. 10% chorych)³
  • poza ślinotokiem, możliwe inne zaburzenia układu autonomicznego
    • nadmierne łzawienie, wzmożona potliwość, reakcja pilomotoryczna (tzw. gęsia skórka), rozszerzenie źrenic lub anizokoria³
  • majaczenie
  • omamy (halucynacje)
  • napady drgawkowe
  • pobudzenie psychoruchowe i agresja/ drażliwość na przemian z okresami spokoju.³
• Postać porażenna (20% przypadków)
  • osłabienie mięśni, parestezje, porażenie wiotkie (niedowład hipotoniczny) i ostatecznie porażenie czterokończynowe, ewentualnie zaburzenia połykania i porażenie oddechowe
  • czas przeżycia w postaci porażennej jest o kilka dni dłuższy niż w postaci klasycznej (do 10 dni).³

Diagnostyka różnicowa

• Wścieklizna przebiegająca pod postacią zapalenia mózgu
  • wirus Zachodniego Nilu
  • wirus opryszczki zwykłej (opryszczkowe zapalenie mózgu)
  • tężec
  • majaczenie alkoholowe
  • zaburzenia dysocjacyjne i inne zespoły psychiatryczne.
• Postać porażenna
  • zespół Guillain-Barrégo (często trudny do odróżnienia od postaci porażennej wścieklizny)³
  • poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego (ang. transverse myelitis)
  • polio (poliomyelitis)
  • wstępujące wiotkie zapalenie rdzenia kręgowego typu Landry.
• Inne przyczyny zapalenia mózgu.

Wywiad lekarski

• Ugryzienie przez zwierzę lub kontakt z chorymi zwierzętami na terenach występowania wścieklizny
  • w przypadku Europejczyków zwiększone ryzyko zakażenia istnieje niemal wyłącznie podczas podróży do krajów, w których wścieklizna występuje endemicznie
  • wściekliznę należy zawsze brać pod uwagę przy ugryzieniach zwierząt sprowadzonych nielegalnie lub zwierząt nieznanego pochodzenia
  • Interaktywna mapa światowych zakażeń wścieklizny od psów wg WHO.
• Choroba rozwija się szybko po wystąpieniu pierwszych objawów, zaczyna się od bólu, po którym następują parestezje w miejscu ugryzienia i ogólne pogorszenie samopoczucia.
• Niepokój, depresja, napady lękowe, skurcze mięśni, nadpobudliwość i nietypowe zachowanie, napady drgawkowe i niedowłady
  • stopniowo narastający paraliż i śpiączka.
• Skóra jest szczególnie wrażliwa na zmiany temperatury i podmuchy powietrza (aerofobia).
• Hydrofobia (wodowstręt) wynika z niezwykle bolesnych skurczów krtani i gęstego śluzu, utrudniającego pacjentom przełykanie.

Cztery fazy objawowe (po okresie wylęgania)

1. Faza prodromalna (zwiastunów)
   • nieswoiste objawy trwające przez ok. 1–4 dni
     • w momencie wędrówki wirusa z tkanek obwodowych do rdzenia kręgowego i mózgu³
   • ból w miejscu ugryzienia (ból neuropatyczny)²
     • opisywany jako drętwienie, palenie, pieczenie, mrowienie lub swędzenie³
     • w chwili wystąpienia wymienionych objawów rana jest już zwykle zagojona¹⁴
   • gorączka (nie jest stałym objawem)
   • ból głowy
   • osłabienie
   • utrata apetytu
   • zaburzenia snu (bezsenność lub wzmożona senność).
2. Ostra faza neurologiczna - z wścieklizną przebiegającą pod postacią zapalenia mózgu lub pod postacią porażenną
   • pojawia się po 2–10 dniach
   • najczęściej występująca postać wścieklizny (wścieklizna mózgowa) objawia się naprzemiennym stanem agresywnego napięcia i nastroju depresyjnego, niepokojem i pobudzeniem, omamami (wzrokowymi i słuchowymi). Skurcze mięśni oddechowych/ krtani/ przepony i nasilony ślinotok prowadzą do hydrofobii (wodowstręt).³
   • Wścieklizna porażenna prowadzi do porażenia nerwów czaszkowych i obwodowych.³
3. Śpiączka
   • w efekcie powyższych zaburzeń dochodzi w końcu do niewydolności oddechowej i niewydolności serca, a także obrzęku mózgu, a pacjenci zapadają w śpiączkę.
   • Dominują zaburzenia ze strony ośrodków zlokalizowanych w pniu mózgu, mogą wystąpić krwawe wymioty, pogłębia się niewydolność wielonarządowa.
4. Zgon
   • następuje zwykle po 2–7 dniach od wystąpienia objawów, najczęściej w mechanizmie niewydolności oddechowej.

Badanie przedmiotowe

• Możliwe parestezje i ból w miejscu ugryzienia.
• Nadpobudliwość.
• Dysfagia/hydrofobia.
• Ogólne osłabienie, napady drgawkowe i zaburzenia świadomości.
• U ok. 20% chorych rozwija się postać porażenna bez objawów psychicznych
  • w tej postaci obserwuje się drżenia pęczkowe (fascykulacje) i zniesienie odruchów ścięgnistych.

Badania uzupełniające

• Wirusy lub ich części (wykrywanie antygenu lub RNA wirusa wścieklizny) można wykryć w ślinie, na rogówce, skórze (wirus obecny jest w nerwach skórnych brodawki włosa) lub w płynie mózgowo-rdzeniowym, osadzie moczu i narządach litych. Metodą z wyboru jest oznaczenie wirusowego RNA metodą PCR.
• Wirus można też wykrywać poprzez hodowle komórkowe.
• Jednak wszystkie procedury diagnostyczne intra vitam (wykonywane przyżyciowo) nierzadko dają wynik negatywny i w konsekwencji nie stanowią kryteriów wykluczenia. 
• Podejrzenie rozpoznania klinicznego można potwierdzić jedynie post mortem poprzez wykonanie badania immunofluorescencyjnego z próbek tkanki OUN.
  • zmianą histopatologiczną patognomoniczną dla wścieklizny są tzw. ciałka Negriego, które są kwasochłonnymi wtrętami w cytoplazmie neuronów mózgu zawierającymi elementy składowe wirionu, a czasem całe wiriony.³
  • ciałka Negriego występują w niewielu zakażonych komórkach, zwykle są spotykane w komórkach Purkinjego w móżdżku i komórkach hipokampa.³

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Podejrzenie wścieklizny u ludzi wymaga natychmiastowej hospitalizacji i intensywnej opieki medycznej. 
• Podejrzenie narażenia na zakażenie (kontakt z dzikim lub nieznanym lub podejrzanym o zakażenie zwierzęciem - pokąsanie, zadrapanie, oślinienie uszkodzonej skóry lub błon śluzowych) - wymaga pilnego skierowania do spcjalisty chorób zakaźnych w celu jak najszybszego wdrożenia profilaktyki poekspozycyjnej.

Obowiązek zgłaszania

• Lekarz ma obowiązek zgłoszenia podejrzenia lub rozpoznania wścieklizny do PSSE na druku ZLK-1 w wersji papierowej lub elektronicznej poprzez gabinet.gov.pl¹⁵
• Dodatkowo wg Głównego Inspektoratu Weterynarii, każde ugryzienie człowieka przez dzikie zwierzę lub wzbudzające podejrzenie pogryzienie przez zwierzę domowe powinno zostać zgłoszone powiatowemu lekarzowi weterynarii (dane teleadresowe powiatowych lekarzy weterynarii można wyszukać na stronie wetgiv.gov.pl.

Leczenie

• Postępowanie po kontakcie z potencjalnie zakażonym zwierzęciem oraz profilaktyka swoista przed- i poekspozycyjna w artykule: Profilaktyka poekspozycyjna - wścieklizna.^16-17

Ogólne informacje o leczeniu

• Brak leczenia przyczynowego.
• Pacjenci wymagają hospitalizacji na oddziale intensywnej opieki medycznej, ze zwróceniem szczególnej uwagi na utrzymanie drożności dróg oddechowych, odpowiednie natlenienie i kontrolę drgawek; możliwe podanie środków zwiotczających mięśnie i uspokajających.
• Izolacja pacjentów z ograniczonym dostępem bodźców z zewnątrz, w wyciszonnym, przyciemnionym pomieszczeniu
• Leczenie eksperymentalne według protokołu Milwaukee,¹⁸ w którym pacjenci są wprowadzani w stan śpiączki farmakologicznej
  • opisywane w literaturze przeżycie po zastosowaniu ww. protokołu na poziomie 13% oparte jest na opisach pojedynczych przypadków¹⁹
  • na podstawie obecnie dostępnych danych medycznych, nie zaleca się rutynowego leczenia tym protokołem.²⁰

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Okres wylęgania wynosi zwykle 3–6 tygodni, ale może się wahać od 1 tygodnia do kilku lat.

Powikłania

• Zapalenie mózgu, napady drgawkowe, porażenie wszystkich mięśni szkieletowych, porażenie układu oddechowego, śpiączka, zgon.

Rokowanie

• Choroba w 100% śmiertelna.
• Po wystąpieniu pierwszych objawów choroba zawsze prowadzi do zgonu w ciągu 7–10 dni.
• Przyczyną śmierci jest najczęściej niewydolność oddechowa i zatrzymanie krążenia.²

Informacje dla pacjentów

O czym należy poinformować pacjentów?

• W przypadku podejrzenia narażenia jak najszybciej zasięgnąć porady lekarza.

Informacje dla pacjentów w Medibas

• Wścieklizna.

Informacja przed podróżą zagraniczną

• Interaktywna mapa wg WHO światowych zakażeń wścieklizny od psów.
• Wyszukiwarka ryzyka zakażenia wścieklizną od zwierząt lądowych w danym kraju wg UK Health Security Agency. 

Informacje dla pacjentów i bliskich

• Forum Leczenia Ran - Ugryzienie przez zwierzę i ryzyko wścieklizny – jak udzielić pierwszej pomocy?