Streszczenie
- Definicja: Rozszerzenie i/lub hipertrofia, jak również niekiedy dysfunkcja prawej komory serca w wyniku nadciśnienia płucnego.
- Częstość występowania: Występowanie w ok. 5–10% zaburzeń serca
- Objawy: Duszność wysiłkowa, zmęczenie, obniżona tolerancja wysiłku, kaszel, dławica piersiowa, omdlenie.
- Badanie fizykalne: Poszerzenie żył szyjnych, obrzęki obwodowe, osłuchowo trzeci ton serca i szmery niedomykalności zastawki trójdzielnej/niedomykalności zastawki płucnej.
- Diagnostyka: Echokardiograficzna ocena rozmiarów, obecności przerostu i czynności prawej komory serca oraz oszacowanie ciśnienia w tętnicy płucnej. Badania uzupełniające w celu wyjaśnienia nadciśnienia płucnego (spirometria, HR-CT, scyntygrafia płuc, badania laboratoryjne, w tym gazometria, cewnikowanie prawego serca).
- Leczenie: Leczenie choroby podstawowej (zwłaszcza zaburzenia płucne i zaburzenia lewego serca) powodującej nadciśnienie płucne. Ukierunkowane leki przeciwnadciśnieniowe w tętniczym nadciśnieniu płucnym. W przypadku CTEPH (przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne), leczenie przeciwkrzepliwe/trombendarterektomia i ew. celowane leki obniżające ciśnienie.
Informacje ogólne
Definicja
- Serce płucne jest terminem często używanym w piśmiennictwie, nie ma jednak jasnej, jednoznacznej definicji.1
- Ogólnie pod pojęciem serce płucne rozumie się rozszerzenie i/lub hipertrofię oraz niekiedy dysfunkcję prawej komory serca w wyniku nadciśnienia płucnego.
- W nieco węższej definicji termin ten jest używany tylko w odniesieniu do nadciśnienia płucnego spowodowanego chorobami płuc lub klatki piersiowej oraz zaburzeniami wentylacji płucnej lub krążenia płucnego.
- Definicja ta nie obejmuje chorób lewego serca ani wad wrodzonych jako przyczyny nadciśnienia płucnego.2
- Serce płucne może wystąpić w ostrym przebiegu (zator płucny), ale termin ten jest zwykle używany w odniesieniu do przewlekłych zmian w budowie i czynności prawej komory.
Częstość występowania
- Serce płucne występuje u około 5–10% wszystkich pacjentów z chorobami serca i u około 10–30% pacjentów hospitalizowanych z powodu niewydolności serca.
- Dokładne dane dotyczące zapadalności i chorobowości są trudne do ustalenia dla nadciśnienia płucnego ze względu na liczne choroby, powodujące wzrost ciśnienia płucnego.
- Współczynnik chorobowości dla nadciśnienia płucnego na całym świecie wynosi >1%, u osób w wieku powyżej 65 lat około 10%.4-5
- Występuje najczęściej w związku z zaburzeniami płucnymi i zaburzeniami lewego serca.
- Zaburzenia płucne i zaburzenia lewego serca są równie częstymi przyczynami nadciśnienia płucnego.4
- Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (chronic thromboembolic pulmonary hypertension - CTEPH) jest prawdopodobnie niedodiagnozowane i ma niedoszacowany współczynnik chorobowości.
- współczynnik chorobowości dla tętniczego nadciśnienia płucnego (grupa 1, patrz klasyfikacja) około 15–60/1 000 000 w Europie6
- Występuje najczęściej w związku z zaburzeniami płucnymi i zaburzeniami lewego serca.
- Może występować już w dzieciństwie i w wieku dojrzewania.
- Częstość występowania nadciśnienia płucnego u dzieci (w tym wady wrodzone) około 3,7/1 mln
Etiologia i patogeneza
- Warunkiem wstępnym rozwoju serca płucnego jest podwyższone ciśnienie w tętnicy płucnej (nadciśnienie płucne).
- Nadciśnienie płucne definiuje się jako średnie ciśnienie w tętnicy płucnej ≥25 mmHg.6
- Decydującym czynnikiem jest pomiar w spoczynku! (prawidłowe wartości w spoczynku to średnio ok. 14 ± 3 mmHg, górna granica normy ok. 20 mmHg)6
- Określanie średniego ciśnienia w tętnicy płucnej jest możliwe za pomocą cewnikowania prawego serca.
- Echokardiografia jest jednak najważniejszym badaniem podstawowym w przypadku podejrzenia nadciśnienia płucnego (rejestruje nie średnie, ale skurczowe ciśnienie w tętnicy płucnej!).
- Nadciśnienie płucne mogą wywoływać różne mechanizmy patofizjologiczne (np. niedotlenienie z odruchowym wzrostem tętniczego oporu płucnego), co może ostatecznie doprowadzić do powstania serca płucnego.
- Poszczególne mechanizmy patofizjologiczne mogą z kolei opierać się na różnych etiologiach (np. niedotlenienie spowodowane przez śródmiąższowe choroby płuc, POChP, bezdech senny, itd.)
Klasyfikacja
- Klasyfikacja kliniczna nadciśnienia płucnego obejmuje pięć szerokich grup, z których każda dzieli się na podgrupy7:
- Grupa: tętnicze nadciśnienie płucne (pulmonary arterial hypertension - PAH)
- 1.1 idiopatyczne
- 1.2 dziedziczne
- 1.3 środki odurzające i toksyny
- 1.4 związane z: zaburzeniami tkanki łącznej, HIV, nadciśnieniem wrotnym, wrodzonym zaburzeniem serca, schistosomatozą
- Grupa: nadciśnienie płucne (pulmonary hypertension - PH) w zaburzeniu lewokomorowym
- 2.1 dysfunkcja skurczowa
- 2.2 dysfunkcja rozkurczowa
- 2.3 choroba zastawek serca
- 2.4 niedrożność przewodu dopływowego/odpływowego
- 2.5 inne
- Grupa: nadciśnienie płucne (PH) przy zaburzeniu płucnym lub niedotlenieniu
- 3.1 POChP
- 3.2 śródmiąższowe choroby płuc
- 3.3 inne zaburzenia płucne z mieszanymi objawami niedrożności/restrykcji
- 3.4 bezdech senny
- 3.5 choroby z hipowentylacją pęcherzyków płucnych
- 3.6 długotrwały pobyt na dużych wysokościach
- 3.7 zaburzenia rozwojowe płuc
- Grupa: przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) (i inne niedrożności naczyń)
- 4.1 przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne
- 4.2 inne niedrożności tętnic płucnych
- Grupa: nadciśnienie płucne (PH) o niejasnych i/lub wieloczynnikowych mechanizmach
- choroby hematologiczne
- choroby ogólnoustrojowe
- choroby metaboliczne
- inne
- Klasyfikacja stanu czynnościowego pacjentów z PH według Światowej Organizacji Zdrowia (WHO-FC)8
- Klasa I - PH nie powoduje ograniczenia aktywności fizycznej. Zwykła aktywność fizyczna nie wywołuje nieadekwatnej duszności lub zmęczenia, bólu w klatce piersiowej lub stanu przedomdleniowego.
- Klasa II - PH powoduje niewielkie ograniczenie aktywności fizycznej. Dolegliwości nie występują w spoczynku. Zwykła aktywność fizyczna wywołuje nieadekwatną duszność lub zmęczenie, ból w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy.
- Klasa III - PH powoduje znaczne ograniczenie aktywności fizycznej. Dolegliwości nie występują w spoczynku. Aktywność fizyczna mniejsza niż zwykła wywołuje nieadekwatną duszność lub zmęczenie, ból w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy.
- Klasa IV – PH uniemożliwia jakiejkolwiek aktywność fizyczną. U pacjentów stwierdza się objawy niewydolności prawego serca. Duszność i/lub zmęczenie mogą występować nawet w spoczynku. Dyskomfort nasila się w następstwie podjęcia jakiejkolwiek aktywności fizycznej.
Czynniki predysponujące
- Czynniki predysponujące do chorób podstawowych, które prowadzą wtórnie do nadciśnienia płucnego i serca płucnego np. palenie tytoniu jako czynnik predysponujący do POChP).
ICD-10
- I26 Zator płucny
- I26.0 Zator płucny z informacją o ostrym sercu płucnym
- I27 Inne zespoły sercowo-płucne
- I27.0 Pierwotne nadciśnienie płucne
- I27.1 Choroba serca w przebiegu kifoskoliozy
- I27.2 Nadciśnienie płucne wtórne o innej etiologii
- I27.8 Inne określone zespoły sercowo-płucne
- I27.9 Zespół sercowo-płucny, nieokreślony (przewlekłe serce płucne)
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Obraz kliniczny
- Powiększona i/lub przerośnięta prawa komora w badaniu obrazowym (zwykle echokardiografia)
- Stwierdzenie podwyższonego tętniczego ciśnienia płucnego
Diagnostyka różnicowa
- Kardiomiopatie
- Niewydolność lewokomorowa
- Zwężające zapalenie osierdzia
- Stan po zawale prawokomorowym
- Zwężenie zastawki płucnej
- Niewydolność prawokomorowa w przypadku wrodzonych zaburzeń serca
Wywiad
Aktualny wywiad lekarski
- Duszność wysiłkowa, nietolerancja wysiłku
- Dławica
- Zmęczenie
- Omdlenia
- Kaszel
- Krwioplucie (rzadko)
Wcześniejsze występowanie w wywiadzie
- Choroby, które mogą być związane z nadciśnieniem płucnym (zobacz sekcja Etiologia i patogeneza), np.:
Badanie przedmiotowe
Wyniki badań wskazujące na nadciśnienie płucne/serce płucne
- Pulsowanie z lewej strony przymostkowo
- Trzeci ton serca
- Uwydatniona płucna składowa drugiego tonu serca
- Szmer holosystoliczny w 4. przestrzeni międzyżebrowej po stronie lewej lub prawej (niedomykalność zastawki trójdzielnej)
- Szmer rozkurczowy w 2. przestrzeni międzyżebrowej lewej (niedomykalność zastawki płucnej)
- Niedrożne żyły szyjne
- Hepatomegalia
- Obrzęki obwodowe
- Wodobrzusze
Wyniki badań wskazujące na chorobę podstawową
- Obniżona przepona, cichy szmer oddechowy w POChP/rozedmie płuc
- Oznaki zespołu pozakrzepowego po przebytym ZŻG
- Zastój w krążeniu płucnym w niewydolności lewokomorowej
- Otyłość w zespole bezdechu sennego, hipowentylacja związana z otyłością
- Inne
Badanie uzupełniające w gabinecie lekarza rodzinnego
EKG
- Możliwe odchylenia od normy (zobacz także artykuł EKG, lista kontrolna):
- tachykardia zatokowa
- migotanie/trzepotanie przedsionków, tachykardie przedsionkowe
- P pulmonale
- zmiany położenia osi serca
- przesunięcie w prawo elektrycznej osi serca
- typ S1Q3 lub S1S2S3
- blok prawej odnogi pęczka Hisa
USG jamy brzusznej
- Diagnostyka chorób wątroby/nadciśnienia wrotnego
- Wykrywanie objawów niewydolności prawokomorowej (niedrożna żyła główna/żyły wątrobowe)
Badania laboratoryjne
- NT-proBNP
- podwyższone u pacjentów z istotnym nadciśnieniem płucnym/sercem płucnym
- niezależny wskaźnik ryzyka6
- Przy niejasnym rozpoznaniu; badanie można pominąć, jeśli istnieje silne podejrzenie kliniczne, wówczas od razu skierować pacjenta na echokardiografię.
- Morfologia krwi
- Próby wątrobowe, (AST, ALT, bilirubina); ew. test serologiczny w kierunku zapalenia wątroby typu B i zapalenia wątroby typu C przy podejrzeniu PAH (tętnicze nadciśnienie płucne)
- TSH
Diagnostyka specjalistyczna
Badania laboratoryjne
- Ew. test serologiczny w kierunku HIV przy podejrzeniu PAH (szczególnie przy zwiększonym ryzyku chorób przenoszonych drogą płciową)
- Ew. ANA przy podejrzeniu PAH
- Ew. badania przesiewowe w kierunku trombofiliiu pacjentów z CTEPH
RTG klatki piersiowej
- Rozszerzenie tętnic płucnych, zmniejszenie rysunku naczyniowego na obwodzie
- Rozedma płuc
- Zastój w krążeniu płucnym w niewydolności lewokomorowej
Echokardiografia
- Zdecydowanie najważniejsza procedura obrazowania w diagnostyce nadciśnienia płucnego/serca płucnego
- ponadto wykrywanie chorób lewej komory i zastawek, a także wrodzonych wad serca
- Echokardiografia 2D
- wielkość prawej komory (RV)
- grubość ściany RV (hipertrofia?)
- czynność RV
- spłaszczenie przegrody jako oznaka prawokomorowej niewydolności serca
- wielkość prawego przedsionka
- średnica prawej tętnicy płucnej
- żyła główna dolna (średnica, zmienność oddychania)
- Kolorowa echokardiografia dopplerowska
- niedomykalność zastawki trójdzielnej
- niedomykalność zastawki płucnej
- Echokardiografia dopplerowska
- określenie maksymalnej prędkości przepływu przy niedomykalności zastawki trójdzielnej i na tej podstawie oszacowanie skurczowego ciśnienia w tętnicy płucnej
- echokardiograficzne prawdopodobieństwo nadciśnienia płucnego u objawowych pacjentów z podejrzeniem nadciśnienia płucnego:
- maksymalna prędkość przy niedomykalności zastawki trójdzielnej ≤2,8 m/s: niskie prawdopodobieństwo
- maksymalna prędkość przy niedomykalności zastawki trójdzielnej 2,9–3,4 m/s: średnie prawdopodobieństwo
- maksymalna prędkość przy niedomykalności zastawki trójdzielnej >3,4 m/s: wysokie prawdopodobieństwo
Rezonans magnetyczny (RM)
- Alternatywa dla echokardiografii w przypadku niewystarczających warunków akustycznych do oceny prawej (i lewej) komory serca
Tomografia komputerowa (TK)
- HR-TK ze środkiem kontrastowym w diagnostyce:
- miąższowej choroby płuc
- przewlekłej zakrzepowo-zatorowej choroby płuc
Scyntygrafia wentylacyjna/perfuzyjna płuca
- Cechy przewlekłej zakrzepowo-zatorowej choroby płuc
Badanie czynności płuc
- Dowody na obturacyjne lub restrykcyjne zaburzenia płucne
- Dowody na zaburzenia dyfuzji płucnej
Spiroergometria
- Ważna metoda szczególnie przy podejrzeniu CTEPH, jeśli inne nieinwazyjne metody (echokardiografia) nie dostarczają jednoznacznych dowodów na nadciśnienie płucne.
- Część stratyfikacji ryzyka w tętniczym nadciśnieniu płucnym (grupa 1)
Gazometria
- Wykrywanie hipoksemii
- Decyzja o tlenoterapii
Cewnikowanie prawej komory
- Cewnikowanie prawego serca jest „złotym standardem” w ostatecznym wykrywaniu nadciśnienia płucnego.
- Oznaczenie:
- tętniczego ciśnienia płucnego (skurczowego, rozkurczowego, średniego)
- oporu tętnicy płucnej
- pojemności minutowej serca
- ciśnienia w prawej komorze (skurczowego, rozkurczowego)
- ośrodkowego ciśnienia żylnego (OCŻ)
- Ewentualnie test wazoreaktywności w tętniczym nadciśnieniu płucnym (grupa 1), brak wskazań w pozostałych grupach!
- Jeśli nadciśnienie płucne zostanie wykryte w badaniu echokardiograficznym i należy do grupy 2 (zaburzenie lewokomorowe) lub grupy 3 (zaburzenie płucne), cewnikowanie prawego serca w zasadzie nie jest konieczne! (zobacz Algorytm diagnostyczny)
Inwazyjna angiografia płucna
- Obecnie nie jest to konieczna procedura w ramach wstępnej diagnostyki.
- Do wykonania przed ewentualną planowaną endarterektomią tętnicy płucnej
Test 6-minutowego marszu
- Stratyfikacja ryzyka i dalsze postępowanie w potwierdzonym tętniczym nadciśnieniu płucnym (grupa 1)
Algorytm diagnostyczny
- Kliniczne podejrzenie nadciśnienia płucnego (PH) i wyniki badania echokardiograficznego odpowiadające PH
- Do wykrywania PH grupy 2 (zaburzenie lewego serca) lub PH grupy 3 (zaburzenie płucne)
- wywiad lekarski
- badanie fizykalne
- EKG
- RTG klatki piersiowej
- badania czynnościowe płuc
- HRCT płuc
- Jeśli potwierdzone zostanie zaburzenie lewego serca lub przyczyny płucne, należy zastosować swoiste leczenie choroby podstawowej.
- W przypadku ciężkiego PH i/lub dysfunkcji prawej komory, należy skierować pacjenta do specjalistycznego ośrodka w celu wyjaśnienia innych możliwych przyczyn PH.
- Jeśli nie występują zaburzenia lewego serca ani zaburzenia płucne: scyntygrafia wentylacyjna/perfuzyjna w celu rozróżnienia pomiędzy CTEPH (grupa 4) a PAH (grupa 1)
-
- w przypadku prawdopodobnych zaburzeń perfuzji w kilku segmentach CTEPH (grupa 4), uzupełniająco:
- angiografia płucna TK
- cewnikowanie prawego serca
- ewentualnie inwazyjna angiografia tętnic płucnych
- Jeśli nie stwierdza się nieprawidłowości perfuzji, można podejrzewać PAH (grupa 1).
- szczególnie u pacjentów z powiązanymi chorobami/czynnikami ryzyka: wywiad rodzinny, choroba tkanki łącznej, HIV, nadciśnienie wrotne, leki/toksyny
- wykonanie cewnikowania prawego serca i specjalistycznych badań (hematologia, biochemia, immunologia, serologia, USG i genetyka)
- w przypadku prawdopodobnych zaburzeń perfuzji w kilku segmentach CTEPH (grupa 4), uzupełniająco:
Lista kontrolna przy skierowaniu do specjalisty
Serce płucne
- Cel skierowania
- Diagnostyka potwierdzająca? Leczenie?
- Wywiad lekarski
- Badanie przedmiotowe
- ogólne złe samopoczucie
- przyspieszony oddech (tachypnoe)
- poszerzenie żył szyjnych, obrzęki obwodowe
- osłuchowo trzeci ton serca, szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej/ niedomykalności zastawki płucnej
- Badania uzupełniające
- Badanie EKG: tachykardia zatokowa, ew. migotanie przedsionków, objaw przeciążenia prawego serca
- RTG klatki piersiowej
- badania laboratoryjne: Hb, NT-proBNP, parametry wątrobowe, TSH; ew. HIV/zapalenie wątroby typu B i C/ANA/badanie przesiewowe w kierunku trombofilii
- Dotychczasowa diagnostyka specjalistyczna
- ewentualnie dostępne wyniki echokardiografii, tomografii komputerowej, scyntygrafii, spirometrii, spiroergometrii, cewnikowania prawego serca, badań laboratoryjnych, w tym gazometrii
Leczenie
Cele leczenia
- Poprawa rokowania
- Poprawa i stabilizacja wydolności serca (WHO I–IV)
- Złagodzenie objawów
- Zapobieganie powikłaniom
Ogólne informacje o leczeniu
Ogólna farmakoterapia wspomagająca w sercu płucnym z niewydolnością prawokomorową
- Diuretyki
- wskazane w przypadku zatrzymania płynów z obrzękami, przekrwienia wątroby, wodobrzusza6
- Można również rozważyć zastosowanie antagonistów aldosteronu (pod systematyczną kontrolą elektrolitów).6
- W miarę możliwości nie stosować diuretyków w leczeniu długoterminowym, ponieważ przerośnięta prawa komora wymaga wystarczającego obciążenia wstępnego.
- Digoksyna
- w leczeniu tachyarytmii przedsionkowych
- Żelazo
- Niedokrwistość lub niedobór żelaza powinny zostać wyrównane.
- Tlenoterapia
Dalsze działania
- Szczepienia
- wskazane szczepienia przeciw grypie i pneumokokom9
- Doustne leczenie przeciwkrzepliwe (oral anticoagulation - OAK)
- Nie ma ogólnego zalecenia do stosowania OAK.
- zasadniczo tylko u pacjentów z CTEPH lub współistniejącymi chorobami ze wskazaniem do doustnego leczenia przeciwkrzepliwego
- Rehabilitacja: swoiste środki i fizjoterapia służą poprawie:
- wydolności fizycznej
- czynności serca
- jakości życia
Ciąża
- Zwiększone ryzyko powikłań w ciąży u pacjentek z nadciśnieniem płucnym, a zwłaszcza tętniczym nadciśnieniem płucnym (grupa 1)9
- Według aktualnych wytycznych ciąża wiąże się z nieprzewidywalnym ryzykiem i może przyspieszać progresję PH, o czym należy poinformować pacjentki planujące zajście w ciążę.6
Specjalne leczenie różnych podgrup pacjentów z nadciśnieniem płucnym
- Na temat specjalnego leczenia zobacz też artykuł Nadciśnienie płucne.
- Należy zauważyć, że ukierunkowana terapia przeciwnadciśnieniowa nie jest brana pod uwagę dla wszystkich pacjentów z nadciśnieniem płucnym (PH), ale tylko dla osób z tętniczym nadciśnieniem płucnym (grupa 1) i przewlekłym zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym (CTEPH, grupa 4).
- Należy również unikać bezkrytycznego stosowania antagonistów wapnia bez wyraźnych wskazań, ponieważ może to w pewnych warunkach doprowadzić do pogorszenia stanu zdrowia, a nawet mieć skutek śmiertelny.
- Podstawowe zasady leczenia nadciśnienia płucnego u pacjentów z zaburzeniem lewego serca (grupa 2) i płucnym (grupa 3) są niemal identyczne.5
- W przypadku pacjentów z nadciśnieniem płucnym z grup 2 (zaburzenie lewego serca), 3 (zaburzenie płucne i/lub niedotlenienie) i 5 (zaburzenie wieloczynnikowe), nacisk kładzie się na leczenie choroby podstawowej (chorób podstawowych), uzupełnione w razie potrzeby lekami i środkami wspomagającymi.
Tętnicze nadciśnienie płucne (grupa I)6
- Wysokie dawki antagonistów wapnia u pacjentów z dodatnim wynikiem testu wazoreaktywności podczas cewnikowania prawego serca.
- Nie wolno podawać wysokich dawek antagonistów Ca bez testu wazoreaktywności!
- W przypadku braku odpowiedzi w teście wazoreaktywności lub niewystarczającej odpowiedzi na działanie antagonistów Ca, należy wybrać leczenie przeciwnadciśnieniowe za pomocą leku z następujących klas substancji:
- antagoniści receptora endoteliny
- inhibitory fosfodiesterazy typu 5
- stymulatory cyklazy guanylanowej
- Prostanoidy są dostępne w postaci dożylnej, dosercowej lub do inhalacji.
- Możliwa początkowa lub sekwencyjna terapia skojarzona lekami należącymi do różnych klas substancji
- Brak jednoznacznych danych dotyczących doustnego leczenia przeciwkrzepliwego6
- Przeszczep płuca jako ostateczność
Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne CTEPH (grupa 4)6
- Długotrwałe doustne leczenie przeciwkrzepliwe
- Endarterektomia tętnicy płucnej (pulmonary endarterectomy — PEA)10 po ocenie przez zespół ekspertów:
- operacyjność
- stosunek korzyści do ryzyka
- Obecnie 50–70% pacjentów z CTEPH można operować.5
- Leczenie farmakologiczne obniżające ciśnienie za pomocą riociguatu w przypadkach utrzymywania się nadciśnienia po PEA lub u pacjentów nieoperacyjnych
- Angioplastyka balonowa jako stosunkowo nowa opcja terapeutyczna (szczególnie w przypadku subsegmentalnych obszarów naczyń), brak jednak jeszcze długoterminowych danych11
- Badania przesiewowe w kierunku CTEPH u bezobjawowych pacjentów po zatorze płucnym nie są zalecane.
Nadciśnienie płucne przy zaburzeniach lewokomorowych (grupa 2)6
- Terapia polega na optymalnym leczeniu choroby podstawowej.
- Testy wazoreaktywności nie są wskazane w tej grupie! (wyjątek przed przeszczepem serca)
- Specjalne leczenie obniżające ciśnienie nie jest wskazane w tej grupie!
- Dotyczy to zarówno skurczowej, jak i rozkurczowej niewydolności serca.12
Nadciśnienie płucne przy zaburzeniach płucnych/niedotlenieniu (grupa 3)6
- Terapia polega na optymalnym leczeniu choroby podstawowej.
- długotrwała tlenoterapia w przypadku stwierdzonej hipoksemii
- Cewnikowanie prawego serca zazwyczaj nie jest wskazane! (wyjątek w przypadku podejrzenia współistniejącego PAH lub CTEPH lub przed przeszczepem płuca)
- Specjalne leczenie obniżające ciśnienie nie jest wskazane w tej grupie!
Zalecenia dla pacjentów
- Zaprzestanie palenia papierosów, niezależnie od choroby podstawowej
- Zmniejszenie nadwagi
- Otyłość powoduje upośledzenie czynności oddychania.
- Unikanie potencjalnych źródeł zakażeń
Przebieg, powikłania i rokowanie
Powikłania
- Postępująca niewydolność prawokomorowa
- Wstrząs kardiogenny
Przebieg i rokowanie
- Ogólnie złe rokowanie u pacjentów z ciężkim nadciśnieniem płucnym
- U pacjentów z tętniczym nadciśnieniem płucnym (grupa 1) rokowanie można ocenić na podstawie stratyfikacji ryzyka.
- na podstawie wskaźnika śmiertelności w ciągu jednego roku, klasyfikacja na 3 grupy:
- niskie ryzyko: śmiertelność <5%
- średnie ryzyko: śmiertelność 5–10%
- wysokie ryzyko: śmiertelność >10%
- stratyfikacja ryzyka poprzez określenie następujących parametrów:
- objawy kliniczne niewydolności prawokomorowej
- progresja objawów
- omdlenia
- klasa czynnościowa według WHO
- test 6-minutowego marszu
- sercowo-płucna próba wysiłkowa
- BNP lub NT-proBNP
- echokardiografia
- RM
- parametry hemodynamiczne
- na podstawie wskaźnika śmiertelności w ciągu jednego roku, klasyfikacja na 3 grupy:
- Przy odpowiednich wskazaniach długotrwała tlenoterapia zmniejsza progresję niewydolności prawego serca i poprawia rokowanie.1
Dalsze postępowanie
- Konieczna jest ścisła obserwacja:
- co 3–12 miesięcy
- w przypadku pogorszenia stanu klinicznego
- w celu zapewnienia informacji dla pacjentów
Informacje dla pacjentów
Informacje dla pacjentów w Deximed
Ilustracje

Serce płucne z przodu

Serce płucne z boku
Źródła
Wytyczne
- Wytyczne ESC/ERS 2022 dotyczące rozpoznawania i leczenia nadciśnienia płucnego. Tłumaczenie z: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension Eur Heart J 2022 Oct 11; 43(38): 3618-3731. (dostęp 11.03.2024) ptkardio.pl
Piśmiennictwo
- Weitzenblum E. Chronic Cor pulmonale. Heart 2003; 89: 225–230. pmid:1767533 PubMed
- Leong D. Cor Pulmonale Overview of Cor Pulmonale Management. Medscape, updated Dec 15, 2017. Zugriff 11.03.18. emedicine.medscape.com
- Hoeper M, Bogaard H, Condliffe R, et al. Definitions and Diagnosis of Pulmonary Hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62: D42-50. doi:10.1016/j.jacc.2013.10.032 DOI
- Hoeper M, Humbert M, Souza R, et al. A global view of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med 2016; 4: 306-322. doi:10.1016/S2213-2600(15)00543-3 DOI
- Hoeper M, Ghofrani H, Grünig E, et al. Pulmonary hypertension. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 73-84. doi:10.3238/arztebl.2016.0073 DOI
- Galie N, Humbert M, Vachiery J, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2016; 37: 67-119. doi:10.1093/eurheartj/ehv317 DOI
- Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D34. PubMed
- Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J. 2022 Oct 11;43(38):3618-3731. doi: 10.1093/eurheartj/ehac237 DOI
- Dunlap B, Weyer G. Pulmonary Hypertension: Diagnosis and Treatment. Am Fam Physician 2016; 94: 463-469. www.aafp.org
- Moser KM, Auger WR, Fedullo PF. Chronic majorvessel thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation 1990; 81: 1735-43. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Olsson K, Meyer B, Hinrichs J, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Dtsch Arztebl Int 2014; 111: 856-862. doi:10.3238/arztebl.2014.0856 DOI
- Rosenkranz S, Lang I, Blindt R, et al. Pulmonary hypertension associated with left heart disease: recommendations of the Cologne Consensus Conference 2016. Dtsch med Wochenschr 2016; 141: S48-S56. doi:10.1055/s-0042-114522 DOI
Autorzy
- Jadwiga Nessler, Prof. dr hab. n. med., specjalista chorób wewnętrzych i kardiologii, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (recenzent)
- Adam Windak, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
- Michael Handke, Prof. Dr med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.