Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Znamię (znamię urodzeniowe) to zbiorczy termin określający ograniczone, łagodne malformacje skóry lub błon śluzowych, które często wywodzą się z melanocytów.
• Mogą być one wrodzone lub nabyte.
• Patrz także Zmiany pigmentowe. 

Epidemiologia

• Znamiona występują prawie u każdego.
• Częstość występowania wrodzonych znamion melanocytowych wynosi 1–2%.¹

Etiologia i patogeneza

• Znamię jest spowodowane proliferacją komórek naskórka ze zwiększoną lub zmniejszoną pigmentacją przydatków skóry, naczyń (znamię płomieniste) lub nerwów lub tkanki łącznej skóry.
• Zwiększona pigmentacja skóry może być spowodowana wzrostem wytwarzania melaniny, zwiększoną liczbą komórek wytwarzających pigment (melanocytów lub komórek znamion) lub łącznym występowaniem tych przyczyn.
• Procesy te są wrodzone lub nabyte.
• Większość znamion ma ograniczoną proliferację, tzn. jest mało prawdopodobne, aby stały się złośliwe.
•  W tzw. znamionach atypowych występują charakterystyczne cechy wskazujące na konieczność obserwacji pod kątem ryzyka ich transformacji w kierunku nowotworowym (rozwoju czerniaka):
  • Algorytm ABCDE:
    • Asymetry - asymetria
    • Border irregularity - nieregularne, pogrubione brzegi
    • Color variegation - niejednorodne zabarwienie (czerwony/czarny/niejednolity)
    • Diameter >6mm - średnica >6 mm
    • Evolution - postępujące zmiany wyglądu (kształtu, rozmiaru, itp)
  • Wszelkie zmiany rozmiaru, kształtu, koloru lub grubości, a także krwawienie, świąd lub strupy mogą wskazywać na transformację nowotworową.
  • Duże wrodzone znamiona melanocytowe (>20 cm) mają większe ryzyko transformacji złośliwej, które wzrasta wraz ze zwiększaniem się rozmiaru.
  • Większa liczba znamion wrodzonych i nabytych zwiększa ryzyko.²

Czynniki predysponujące

• Ekspozycja na promieniowanie UV.
• Czynniki hormonalne.
• Predyspozycje genetyczne.
• Immunosupresja.

ICD-10

• D22 Znamiona barwnikowe.
  • D22.0 Znamiona melanocytowe wargi.
  • D22.1 Znamiona melanocytowe powieki, łącznie z kątem oka.
  • D22.2 Znamiona melanocytowe ucha i przewodu słuchowego zewnętrznego.
  • D22.3 Znamiona melanocytowe innych i nieokreślonych części twarzy.
  • D22.4 Znamiona melanocytowe owłosionej skóry głowy i skóry szyi.
  • D22.5 Znamiona melanocytowe tułowia.
  • D22.6 Znamiona melanocytowe kończyny górnej, łącznie z barkiem.
  • D22.7 Znamiona melanocytowe kończyny dolnej, łącznie z biodrem.
  • D22.9 Znamiona melanocytowe, umiejscowienie nieokreślone.
• I78 Choroby naczyń włosowatych.
  • I78.1 Znamię, nienowotworowe.
• Q82 Inne wrodzone wady rozwojowe skóry.
  • Q82.5 Wrodzone znamię barwnikowe niezłośliwiejące.

Diagnostyka różnicowa

Łagodne znamiona

Pospolite znamiona melanocytowe

• Histologicznie wyróżnia się trzy formy:
  • znamię melanocytowe pospolite, typ łączący
    • dobrze odgraniczone, równomiernie zabarwione brązowe plamy
  • znamię melanocytowe pospolite, typ złożony:
    • dobrze odgraniczona brązowa grudka
  • znamię melanocytowe pospolite, typ skórny:
    • może mieć kolor od skórnego do brązowego, często jest uniesione, brodawkowate, czasem  z obecnością włosów.

Znamię Suttona

• Znamię z niepigmentowaną otoczką. Głównie przypadkowe wykrycie u pacjentów z licznymi znamionami melanocytowymi, ale także u pacjentów z bielactwem lub czerniakiem z przerzutami.
  

  Znamię Suttona
• Nawroty usuniętego znamienia również często mają niepigmentowaną otoczkę.
• Łagodny, ale przy klinicznym podejrzeniu zgodnie z zasadą ABCDE należy je usunąć.

Znamię błękitne

• Rzadkie znamię (chorobowość 1%) z jednorodną niebieską pigmentacją
• Znamię łagodne, bardzo niskie prawdopodobieństwo transformacji, różnicowanie z czerniakiem może być trudne; w przypadku wątpliwości diagnostycznych - wycięcie (bez marginesu bezpieczeństwa) i badanie histopatologiczne.  

Znamię mieszane

• Znamię melanocytowe z charakterystycznym niebieskim zabarwieniem.
• Klinicznie i dermatoskopowo nie do odróżnienia od czerniaka. W każdym przypadku należy usunąć.
• Różnicowanie z czerniakiem możliwe jest tylko w badaniu histopatologicznym.

Piegi

• Znamiona nabyte.
• Zwiększona pigmentacja keratynocytów przy prawidłowej lub zmniejszonej liczbie melanocytów.
• Pojawiają się pod wpływem słońca i często znikają w miesiącach zimowych.

Plama soczewicowata zwykła

• Klinicznie trudna do odróżnienia od piegów, jednak na pigmentację plamy soczewicowatej zwykłej nie ma wpływu ekspozycja na słońce; trwała zmiana skórna.

Słoneczna plama soczewicowata (starcza)

• „Plama starcza”.
  

  Słoneczna plama soczewicowata
• Łagodne, przebarwione plamy, zwykle na obszarach skóry narażonych na działanie promieni słonecznych, często występują razem z brodawkami łojotokowymi.
• Pewną rolę wydają się odgrywać procesy starzenia się skóry, skłonności genetyczne i ekspozycja na promieniowanie UV.

Plamy barwy kawy z mlekiem

• Mogą być wrodzone lub rozwinąć się w dzieciństwie.
• Plamki są płaskie, zwykle zlokalizowane na tułowiu o gładkiej lub nieregularnej krawędzi.
• Rozmiar jest różny i może wahać się od średnicy 0,2–4 cm u dzieci do 30 cm u dorosłych.
  

  Plamy barwy kawy z mlekiem
• Hiperpigmentacja jest spowodowana zwiększoną produkcją melaniny w melanocytach i keratynocytach podstawnych.
• Plamy barwy kawy z mlekiem mogą być oznaką nerwiakowłókniakowatości.
• Same plamy wymagają leczenia tylko wtedy, gdy są uważane za problem natury estetycznej. W takim przypadku można rozważyć leczenie chirurgiczne lub laseroterapię.

Znamiona i ich związek ze złośliwymi nowotworami skóry

Znamiona dysplastyczne (znamiona atypowe)

• Asymetryczne znamię o różnych odcieniach koloru, głównie łagodne, ale z tendencją do złośliwej transformacji.
  

  Znamię dysplastyczne
• Obecność wielu znamion dysplastycznych zwiększa ryzyko rozwinięcia zmiany złośliwej.^3-4
• Pomocna diagnostycznie jest w takich wypadkach reguła ABCDE, zalecana jest regularna obserwacja i dokumentacja fotograficzna. W przypadkach wątpliwych przydatne może być badanie histopatologiczne.
• Pacjenci z dziedzicznym zespołem znamion dysplastycznych są szczególnie narażeni na ryzyko zachorowania na czerniaka.

Wrodzone znamiona melanocytowe

• Wrodzone znamiona melanocytowe mają potencjał złośliwości korelujący z rozmiarem.⁵
  
  

  Znamię wrodzone
• Są one klasyfikowane według największej średnicy, jaką mogą osiągnąć w wieku dorosłym.⁶
  • Ze względu na łatwość wycięcia, usunięcie większych znamion jest często wskazane już w okresie wczesnodziecięcym.

Znamię Spitz lub znamię Reeda

• Łagodne, ale szybko rosnące znamię, które jest bardzo trudne do odróżnienia od czerniaka i dlatego zawsze powinno być wycięte i poddane badaniu histopatologicznemu.

Znamię płaskie (nevus spilus)

• Istniejące od urodzenia, ostro odgraniczone, o nieregularnym kształcie, mleczno-brązowe plamy podobne do barwy kawy z mlekiem, z małymi brązowymi wgłębieniami, które często rozwijają się później.
• Wielkość 0,5-10 cm.
  

  Znamię płaskie (nevus spilus)
• Kontrola raz w roku. Widoczne znamiona muszą być wycinane na wczesnym etapie, ponieważ istnieje ryzyko ich degeneracji.

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Przy podejrzeniu nowotworu złośliwego (czerniaka).
• W przypadku znamion dysplastycznych o niejasnej złośliwości.
• W celu wykonania dermoskopii, jeśli nie jest dostępna w gabinecie lekarza rodzinnego.

Lista kontrolna przy skierowaniu do specjalisty

Diagnostyka

• Kontrola skóry całego ciała przez przeszkolonych lekarzy.
• Dokumentacja fotograficzna całego ciała może pomóc w ocenie progresji zmian skórnych (brak zasad dokumentowania i archiwizacji).
• Dermatoskopia.
• W przypadku wątpliwości wycięcie i badanie histopatologiczne usuniętej zmiany.
• Pomocna wydaje się cyfrowa ocena podejrzanych obszarów skóry.⁷

Leczenie

Ogólne informacje o leczeniu

• Znamiona podejrzanie wyglądające, znamiona dysplastyczne, które uległy zmianie w trakcie obserwacji, wrodzone znamiona melanocytowe, znamiona Spitz lub Reeda oraz znamię płaski, (nevus spilus), po wycięciu powinny zostać ocenione w badaniu histopatologicznym.
• Wycięcie przez specjalistów dermatologów/chirurgów, w zależności od ich doświadczenia i wielkości zmian.

Profilaktyka pierwotna 

• W szczególności osoby zaliczane do grupy zwiększonego ryzyka powinny stosować odpowiednie środki ochrony przed promieniowaniem UV.
  • unikanie silnej ekspozycji na światło słoneczne:
    • przy średnim i wysokim poziomie promieniowania UV (indeks UV 3–7) należy przebywać w cieniu w godzinach południowych
    • w przypadku bardzo wysokiego natężenia promieniowania UV (indeks UV 8 i wyższy) należy w miarę możliwości unikać przebywania na zewnątrz w godzinach południowych. Jeśli nie jest to możliwe, należy bezwzględnie starać się przebywać w cieniu
    • ewentualnie należy planować aktywność na świeżym powietrzu w godzinach porannych i wieczornych
    • unikać oparzeń słonecznych
  • noszenie odpowiedniej odzieży i nakrycia głowy oraz okularów przeciwsłonecznych
  • nałożenie odpowiedniego kremu z filtrem (wysoki współczynnik ochrony przeciwsłonecznej, jak również odpowiednio gruba warstwa: 2 mg/cm²) na obszary skóry, które nie mogą być chronione w inny sposób
  • unikanie korzystania z solariów
  • przed oparzeniami słonecznymi należy szczególnie chronić dzieci i niemowlęta.

Profilaktyka wtórna

• Samodzielne oglądanie skóry przez pacjenta
• W ramach wczesnego wykrycia nowotworów, można wykonywać badania profilaktyczne mężczyznom i kobietom od 35. roku życia (co 2 lata):
• standaryzowana kontrola skóry całego ciała przez przeszkolonych lekarzy
• korzyści z wykonywania badań przesiewowych bez konkretnego wskazania są dyskusyjne, jednak zalecane w indywidualnych przypadkach u osób zaliczanych do grupy podwyższonego ryzyka.
• Czynniki ryzyka uzasadniające wykonywanie regularnych badań przesiewowych:
  • jasna karnacja
  • znamiona mnogie
  • obecność znamion atypowych
  • dodatni wywiad rodzinny
  • immunosupresja
  • czerniak w wywiadzie
  • wysoka ekspozycja na promieniowanie UV w wywiadzie.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Znamiona skórne (znamiona).

Ilustracje