Document version compare

Czym jest zespół niedorozwoju lewego serca?

Zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS) to wrodzona wada serca, w której m.in. lewa komora jest niedorozwinięta (hipoplastyczna). W wyniku choroby niedorozwinięte lub zwężone mogą być również naczynia i zastawki serca, przez co może dojść np. do zwężenia (zastawki) aorty lub zwężenia zastawki mitralnej. Choroba polega na tym, że utleniona krew z krążenia płucnego tylko w ograniczonym stopniu może dotrzeć do krążenia systemowego. Brak tlenu może objawiać się dusznością i niebieskim zabarwieniem skóry (sinica).

Istnieją różne stopnie manifestacji tego zespołu. Inne malformacje mogą być również związane z zespołem niedorozwoju lewego serca. Należą do nich m.in. dalsze malformacje serca (np. ubytki w przegrodzie), wady rozwojowe przewodu pokarmowego lub mózgu. Zespół ten jest rzadki, występuje z częstością 0,16–0,36 na 1000 żywych urodzeń. Dokładna przyczyna powstania malformacji nie jest znana. Zespół hipoplastyczny lewego serca może występować jako część zespołów genetycznych (np. zespołu Downa, zespołu Turnera). Chłopcy chorują częściej niż dziewczynki.

Struktura i funkcja serca w stanie prawidłowym

Serce to rodzaj pompy, która zapewnia zaopatrzenie organizmu w krew. Składa się z dwóch przedsionków i dwóch komór. Drogę krwi można opisać w następujący sposób: krew pozbawiona tlenu dostaje się do prawego przedsionka z organizmu przez żyłę główną dolną i górną. Następnie przepływa do prawej komory serca i wypełnia ją. Prawa komora aktywnie pompuje krew przez tętnice płucne do krążenia płucnego. Tutaj krew przesyłana jest przez maleńkie naczynia, które poprzez cienką błonę mają kontakt z wdychanym powietrzem. Krew jest teraz wzbogacona w tlen i jednocześnie uwalnia dwutlenek węgla, który wydychamy. Krew z krążenia płucnego gromadzi się teraz w większych naczyniach i jest kierowana do lewego przedsionka przez żyły płucne. Stąd jest ona z kolei transportowana z lewego przedsionka do lewej komory serca. Lewa komora pompuje teraz natlenowaną krew przez dużą tętnicę główną (aortę) do dużego strumienia krwi (krążenie systemowe). Tlen jest zużywany w obwodach ciała, a odtlenowana krew wraca do serca. Cykl zaczyna się od nowa.

Przedsionki oddzielone są od komór zastawkami. Zastawka pomiędzy prawym przedsionkiem a prawą komorą nazywa się zastawką trójdzielną, a ta pomiędzy lewym przedsionkiem a lewą komorą nazywa się zastawką mitralną. Zadaniem tych zastawek jest uniemożliwienie powrotu krwi do przedsionków podczas skurczu komór. Są więc zamknięte podczas skurczu komór i otwarte podczas skurczu przedsionków. Między komorami a dużymi tętnicami znajdują się również zastawki. Zastawka płucna oddziela prawą komorę od krążenia płucnego, a zastawka aortalna oddziela lewą komorę od krążenia ogólnego. Tutaj obowiązuje następująca zasada: podczas skurczu komory serca, zastawki płucna i aortalna są otwarte, aby umożliwić przepływ krwi odpowiednio do płuc i ciała. Podczas napełniania komór zastawki są zamknięte.

Ukrwienie w łonie matki i po urodzeniu

Nienarodzone dziecko jest zaopatrywane w bogatą w tlen krew przez łożysko za pośrednictwem pępowiny. W układzie krążenia dziecka istnieją połączenia skrótowe, tzw. shunty. Dzięki nim krew bogata w tlen może płynąć szybciej i lepiej docierać do organizmu dziecka. Po urodzeniu te połączenia skrótowe są stopniowo zamykane. Dziecko może teraz samodzielnie dotleniać krew poprzez oddychanie.

Co się dzieje w zespole niedorozwoju lewego serca?

W zespole niedorozwoju lewego serca lewa komora jest słabo wykształcona. Ponadto aorta oraz zastawki aortalna i mitralna mogą być poważnie zwężone lub może ich brakować. Lewe serce jest zatem praktycznie niezdolne do pracy. Dostarczenie do organizmu utlenowanej krwi jest możliwe tylko dzięki połączeniom skrótowym (shuntom) krążenia płucnego z układowym lub prawego z lewym sercem, które były otwarte w czasie pobytu w łonie matki. Ponieważ utlenowana krew z płuc nie może być wypompowana z lewej strony serca, jest ona kierowana z lewego przedsionka do prawego przez połączenie skrótowe (otwór owalny). W prawym przedsionku powstaje wówczas tzw. krew mieszana z ubogiej w tlen krwi z żyły głównej wielkiej i bogatej w tlen krwi z żył płucnych. Prawa komora serca pompuje krew do tętnicy płucnej. Tętnica płucna z kolei ma połączenie skrótowe (przewód tętniczy) z aortą. Teraz zmieszana krew może dotrzeć do krążenia systemowego. Stężenie tlenu zmienia się w zależności od rozległości wady serca.

Kolejnym problemem zespołu niedorozwoju lewego serca jest ukrwienie płuc, które nasila się w pierwszych dniach życia. Może to prowadzić do dalszego spadku przepływu krwi do organizmu i pogorszenia sytuacji.

Jeśli połączenia skrótowe zamkną się, krew nie może dotrzeć do układu krążenia w organizmie. Dlatego początkowym celem terapii jest utrzymanie tych połączeń w stanie otwartym. Odbywa się to za pomocą leków lub operacji. Z czasem nastąpią kolejne operacje, które zmienią strukturę serca. Opcją może być również przeszczep serca.

Objawy

Często ciąża przebiega do momentu porodu bez komplikacji. Rozwój dziecka w łonie matki przebiega prawidłowo ze względu na połączenia skrótowe z prawego do lewego serca (patrz wyżej). Objawy pojawiają się zwykle ok. 24–48 godzin po urodzeniu chorego dziecka, kiedy zamykają się połączenia skrótowe. W miarę postępu choroby chore dziecko ma coraz szybszy oddech, szarobladą, ewentualnie siną skórę i brak mu sił. W wyniku zbyt małej podaży tlenu może dojść do uszkodzenia narządów i niewydolności serca. Możliwe konsekwencje to niewydolność nerek, uszkodzenie jelit, drgawki i zaburzenia rytmu serca. Dziecko może umrzeć z powodu choroby.

Rozpoznanie

W niektórych przypadkach zespół niedorozwoju lewego serca zostaje wykryty w czasie ciąży dzięki badaniom ultrasonograficznym. Ma to tę zaletę, że można odpowiednio przygotować poród i szybko rozpocząć terapię. Jednak wyniki badania w czasie ciąży również mogą być w normie. Jeśli po urodzeniu dziecko wykazuje powyższe objawy, podejmowane są kroki w celu ustalenia, czy może mieć wadę serca lub zespół niedorozwoju lewego serca. Oprócz badania fizykalnego wykonuje się w tym celu badanie ultrasonograficzne serca (echokardiografię). Dziecko jest także monitorowane i wykonuje się badania krwi. Wskazówek dotyczących wad serca może dostarczyć także badanie EKG EKG lub badanie RTG klatki piersiowej. Może być konieczne wykonanie bardziej szczegółowych badań, np. cewnikowanie serca.

Terapia

Dzieci z zespołem niedorozwoju lewego serca potrzebują natychmiastowej terapii, aby przeżyć. W tym celu utrzymuje się jak najdłużej otwarte istniejące połączenia skrótowe z prawego do lewego krwiobiegu serca. Zwykle robi się to za pomocą leków, które zapobiegają zamykaniu się shuntów. Ponadto w miarę możliwości podtrzymuje się i stabilizuje krążenie i ewentualnie oddech dziecka.

W trakcie zabiegu można rozważyć kilka zabiegów chirurgicznych, których celem jest poprawa zaopatrzenia organizmu w utlenowaną krew. Możliwa jest rekonstrukcja serca tak, aby prawe serce przejęło funkcję lewego. Operacja ta przebiega zwykle w trzech etapach, tak aby ostatecznie powstało serce z tylko jedną komorą (serce jednokomorowe). W innych metodach wykorzystuje się np. określone materiały, służące trwałemu otwarciu połączeń skrótowych. Inną opcją leczenia zespołu niedorozwoju lewego serca jest przeszczep serca.

Przebieg i rokowanie

Rokowanie zależy m.in. od rozległości wady serca i czasu rozpoczęcia leczenia. Zespół niedorozwoju lewego serca to stan zagrażający życiu. Ze względu na poprawę terapii przed i pooperacyjnej oraz technik chirurgicznych, obecnie uważa się, że większość dzieci może osiągnąć dorosłość. Często jednak występują zaburzenia rozwojowe. Ważna jest zatem długotrwała opieka wyspecjalizowanych pediatrów oraz ukierunkowane wczesne wsparcie. Rokowanie pogarsza przy równoczesnym występowaniu zespołów genetycznych i innych wad rozwojowych.

Przy niektórych wadach serca lub po leczeniu operacyjnym istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia zapalenia wewnętrznych ścian serca (zapalenie wsierdzia), dlatego przy niektórych zabiegach, np. przy operacjach stomatologicznych, należy przyjmować antybiotyki (profilaktyka zapalenia wsierdzia).

Dodatkowe informacje

Wrodzone wady serca
Szmery serca u dzieci
Cewnikowanie serca u dzieci
Zapalenie wsierdzia
Zespół niedorozwoju lewego serca — informacje dla personelu medycznego
Wrodzone wady serca — informacje dla personelu medycznego

Inne wrodzone wady serca

Autorzy

Marleen Mayer, lekarka, Mannheim