Co to jest zwężenie odźwiernika?

Definicja
Zwężenie odźwiernika, zwane również przerostowym zwężeniem odźwiernika, to zwężenie zwieracza żołądka (odźwiernika). Zwężenie jest spowodowane pogrubieniem (przerostem) mięśni w tej części żołądka.
W efekcie dochodzi do opóźnionego lub ograniczonego opróżniania żołądka i gwałtownych wymiotów. Na chorobę zapadają niemowlęta, zwykle 2–3 tygodnie po urodzeniu. U niewielkiego odsetka dzieci zgrubienie cofa się samoistnie. W większości przypadków wymagana jest jednak operacja polegająca na przecięciu zgrubiałych mięśni za pomocą podłużnego nacięcia (miotomii).
Objawy
Zazwyczaj ok. 30 minut od spożycia pokarmu pojawiają się gwałtowne wymioty. Niekiedy z treścią wymiotowaną może się pojawić niewielka ilość krwi. W miarę postępu choroby wymioty stają się bardziej regularne i nasilone. W niektórych przypadkach dziecko oddaje tylko niewielkie ilości stolca lub wypróżnia się rzadko. Niemowlę dobrzema pijedobry apetyt, ale mimo to wydaje się niedożywione i odwodnione. Może się to objawiać widocznymi zmarszczkami na czole. Brzuch może być silnie wybrzuszony. U wcześniaków należy zauważyć, że typowe wymioty tryskajchlustające mogą nie wystąpić, ponieważ ilość przyjętego pokarmu jest zwykle znacznie mniejsza.
Przyczyny
Przyczyna zwężenia odźwiernika nie jest znana. Jednak choroba występuje częściej w niektórych rodzinach, co sugeruje komponent genetyczny. Po podaniu antybiotyku (erytromycyny) w pierwszych dniach życia, ryzyko wystąpienia zwężenia odźwiernika może być zwiększone. Zaobserwowano także częstsze występowanie choroby u niemowląt niekarmionych piersią.
Choroba spowodowana jest zgrubieniem mięśni pierścieniowatych na przejściu między żołądkiem a dwunastnicą. Ujście żołądka jest więc częściowo lub całkowicie zablokowane, przez co pokarm nie może dotrzeć do jelita i zostaje zwymiotowany. Wymioty mogą prowadzić do utraty kwasu żołądkowego, a tym samym do zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej. Wyraźne ruchy mięśni żołądka i jelit spowodowane utrudnionym opróżnianiem żołądka, a także pogrubienie mięśni, mogą być widoczne z zewnątrz.
Częstość występowania
Zwężenie odźwiernika występuje u 1–3 na 1000 noworodków. Chłopcy chorują 4 do 5 razy częściej niż dziewczynki.
Badania dodatkowe
Rozpoznanie stawia się zwykle na podstawie typowych objawów. W badaniu fizykalnym dziecko zwykle wydaje się niespokojne i niezadowolone. Bywa, że można już stwierdzić niedobór płynów, wyczerpanie i niedożywienie. Twarz może być zniekształcona przez zmarszczki, nadając dziecku „staruszkowaty" wygląd. Często można wyczuć zgrubienie w górnej części brzucha mniej więcej wielkości oliwki.
Od dziecka pobierana jest krew i wykonywane jest badanie ultrasonograficzne. Badanie to zazwyczaj nie jest nieprzyjemne dla dziecka, jest łatwe do wykonania i daje wiarygodne wyniki.
Leczenie
Celem terapeutycznym jest zapobieganie niedożywieniu, niedoborowi płynów i zaburzeniom równowagi kwasowo-zasadowej. Jeśli te objawy już wystąpiły, leczy się je w pierwszej kolejności.
W zdecydowanej większości przypadków konieczna jest operacja. Pogrubiony mięsień jest dzielony wzdłuż przez małe nacięcie lub przez dojście laparoskopowe bez przecinania wewnętrznej warstwy żołądka. Potem stopniowo zaczyna się kształtowanie diety.
Rokowanie
Choroba ma korzystne rokowanie. Operacja jest bezpieczna i skuteczna. Powikłania występują bardzo rzadko. Po operacji niemowlę zwykle szybko wraca do zdrowia.
Dodatkowe informacje
- Zwężenie odźwiernika — informacje dla personelu medycznego
Autorzy
- Natalie Anasiewicz, dr med., lekarz, Davos
- Marleen Mayer, lekarka, Mannheim