Co to jest atrezja zastawki tętnicy płucnej?
Atrezja zastawki tętnicy płucnej jest wrodzoną wadą zastawki tętnicy płucnej, tj. zastawki serca, przez którą krew przepływa z prawej komory serca do tętnicy płucnej. W przypadku atrezji zastawka tętnicy płucnej nie jest prawidłowo ukształtowana lub jest niedrożna, przez co krew nie może normalnie przepływać z serca do płuc. Jednakże u noworodka, w związku z prawidłowym krążeniem krwi w okresie zarodkowym, w ścianie między przedsionkami serca znajduje się otwór. W przypadku atrezji zastawki tętnicy płucnej krew może więc przepływać do lewego przedsionka, a tym samym — do układu krążenia ogólnoustrojowego. Oznacza to, że cała krew z serca wpływa do tętnicy głównej (aorty). Część tej krwi dociera do płuc przez naczynie krwionośne zwane przewodem tętniczym (ductus arteriosus) lub przewodem Botalla. Przewód tętniczy jest istotnym elementem krążenia w okresie zarodkowym, ale zwykle zamyka się w ciągu kilku dni po urodzeniu. Natomiast dzieci z atrezją zastawki tętnicy płucnej są całkowicie uzależnione od tego, czy przewód tętniczy pozostanie otwarty, aby przynajmniej część krwi mogła dotrzeć do płuc i ulec natlenieniu. Takie zaopatrzenie w tlen nie jest jednak wystarczające. Noworodki z atrezją zastawki tętnicy płucnej są zwykle szybko diagnozowane z powodu niewydolności oddechowej i niedotlenienia.
Choroba jest rzadka, a jej przyczyna z reguły pozostaje nieznana. Jako przyczynę pod uwagę bierze się m.in. zakażenie matki podczas ciąży.
Objawy
Ciąża i poród zwykle przebiegają bez powikłań. Pierwsze objawy pojawiają się przeważnie w ciągu kilku godzin lub dni po urodzeniu, kiedy przewód tętniczy się zamyka i krew nie może już przepływać przez płuca. Dziecko przeważnie robi się bladosine, nie chce pić, ma przyspieszony puls.
Rozpoznanie
Rozpoznanie wymaga przeprowadzenia starannego badania fizykalnego. Lekarz zwraca uwagę na oznaki niedotlenienia (oddychanie, zabarwienie skóry, napięcie mięśni). Na podstawie badania krwi można dokładnie wyjaśnić, jak dobre lub jak złe jest zaopatrzenie w tlen. Posługując się stetoskopem, lekarz może w niektórych wypadkach, choć nie zawsze, usłyszeć typowy szmer serca. Najważniejszym badaniem w diagnostyce atrezji zastawki tętnicy płucnej jest badanie ultrasonograficzne serca (echokardiografia). Badanie to jest całkowicie bezpieczne, lekarz wykonuje je, przykładając głowicę sondy ultrasonograficznej do klatki piersiowej dziecka, i uzyskuje w ten sposób obraz mięśnia sercowego dziecka, który pozwala stwierdzić, czy występują w nim jakieś poważne wady. Ponadto konieczne jest wykonanie kolejnego badania, czyli cewnikowania serca, aby jeszcze dokładniej ocenić wygląd komór serca, przedsionków i naczyń krwionośnych. W tym celu w znieczuleniu ogólnym wprowadza się dziecku do tętnicy w pachwinie cieniutką rurkę i przesuwa ją ostrożnie w świetle naczynia aż do mięśnia sercowego. Pod kontrolą rentgenowską można następnie wielokrotnie zobrazować mięsień sercowy i zastawki serca oraz sformułować bardzo precyzyjne rozpoznanie.
Atrezję zastawki tętnicy płucnej często można wykryć już w badaniu USG podczas ciąży. Korzyścią z wykrycia choroby w czasie ciąży jest możliwość odpowiedniego przygotowania porodu i szybkiego rozpoczęcia leczenia po porodzie.
Leczenie
W fazie ostrej najważniejszy element leczenia polega na podawaniu dziecku leku o nazwie prostaglandyna E. Substancja ta sprawia, że przewód tętniczy się nie zamyka. Konieczne może być również zastosowanie innych leków. Gdy tylko sytuacja się ustabilizuje, dziecko musi zostać przewiezione do szpitala specjalizującego się w wadach serca i tam poddane operacji. Atrezja zastawki tętnicy płucnej może mieć różne nasilenie i w niektórych przypadkach stanowi element złożonej wady serca, połączonej z jeszcze innymi deficytami. Dlatego przed operacją należy dokładnie wyjaśnić, jakie nieprawidłowości występują w sercu, aby lekarze mogli dobrać odpowiednią metodę chirurgiczną. W zależności od stopnia wady serca po pierwszej operacji u noworodka może być konieczny kolejny zabieg operacyjny.
Rokowanie
Bez leczenia większość dzieci szybko umiera. Dzięki nowoczesnej terapii z wykorzystaniem prostaglandyny E i określonych zabiegów chirurgicznych u 64–75% pacjentów odnotowuje się 5-letnią przeżywalność, a niektóre dzieci rozwijają się normalnie. Jednak wiele dzieci jest mniej wydolnych fizycznie od swoich rówieśników. Zasadniczo istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia innych chorób. Powikłania u wszystkich dzieci z atrezją zastawki tętnicy płucnej są częstsze, a śmiertelność wyższa w porównaniu z dziećmi zdrowymi.
U niektórych dzieci oprócz atrezji zastawki tętnicy płucnej sama prawa komora serca nie jest prawidłowo ukształtowana; w takim przypadku rokowanie jest znacznie gorsze, ponieważ mimo operacji funkcję układu krążenia daje się przywrócić tylko w bardzo podstawowym zakresie.
U dzieci zoperowanych z powodu atrezji zastawki płucnej kolejne zabiegi niosą ze sobą zwiększone ryzyko zapalenia wewnętrznych warstw ściany serca, a zatem i zastawek (zapalenie wsierdzia). Dotyczy to również zabiegów w obrębie jamy ustnej, takich jak ekstrakcje zębów. Dlatego ważne jest, aby informować o tym lekarzy i stomatologów, aby w razie potrzeby można było profilaktycznie podać antybiotyki.
Dodatkowe informacje
- Atrezja zastawki tętnicy płucnej — informacje dla personelu medycznego
Autorzy
- Susanne Meinrenken, dr n. med., Brema