Co to jest sarkoidoza?
Definicja
Sarkoidoza jest chorobą, która może wpływać na wiele narządów w organizmie. W tkance tworzą się grudkowate zmiany (tzw. ziarniniaki), które są zbudowane z różnych komórek. Sarkoidoza dotyka głównie płuc i gruczołów limfatycznych w klatce piersiowej, ale często obserwuje się również zmiany poza klatką piersiową. Oprócz płuc stan zapalny zwykle wpływa na skórę, oczy, ośrodkowy układ nerwowy i serce.
Objawy
Dolegliwości zależą od zakresu i nasilenia stanu zapalnego w narządach, które zaatakuje choroba. Część pacjentów nie wykazuje żadnych objawów, a choroba zostaje wykryta podczas rutynowego prześwietlenia płuc. Jedna trzecia pacjentów ma nieswoiste objawy, takie jak gorączka, zmęczenie, utrata masy ciała i zły ogólny stan fizyczny. U ponad 90% pacjentów choroba atakuje płuca, co często powoduje kaszel, trudności w oddychaniu lub ból w klatce piersiowej. Mogą również wystąpić objawy i dolegliwości ze strony skóry, wątroby, nerek, oczu, nerwów lub serca. Rozróżnia się sarkoidozę ostrą i przewlekłą.
Sarkoidoza ostra
W ostrym przebiegu dominuje gorączka, bóle stawów, utrata masy ciała i zmęczenie. Klasycznym objawem skórnym jest rumień guzowaty, bolesna, czerwona, okrągła wysypka, głównie na podudziach. Niektóre postaci ostrej sarkoidozy dotyczą określonych narządów:
- Zespół Löfgrena
- zapalenie stawu skokowego
- rumień guzowaty
- powiększone gruczoły chłonne obustronnie w przestrzeni między płatami płucnymi
- Zespół Heerfordta
- zapalenie tęczówki oka
- zapalenie ślinianek przyusznych
- porażenie twarzy
Sarkoidoza przewlekła
- Wielu pacjentów nie wykazuje żadnych objawów, a rozpoznanie lub podejrzenie jest przypadkowe i opiera się na wynikach badań rentgenowskich.
- Inni pacjenci zgłaszają uporczywe problemy z oddychaniem podczas wysiłku, kaszel i zmęczenie.
- Inne objawy zależą od zajętych narządów.
Przyczyny
Przyczyna nie jest znana, ale wydaje się, że znaczenie mają zarówno czynniki dziedziczne, jak i środowiskowe. Sarkoidoza jest zaburzeniem układu odpornościowego, ale nie wiadomo, jakie czynniki wyzwalają reakcję immunologiczną. Choroba charakteryzuje się występowaniem ziarniniaków, tj. guzków będących skupiskami zmienionych komórek w różnych tkankach, które rozwijają się w wyniku stanu zapalnego.
Częstotliwość występowania
Sarkoidoza jest stosunkowo rzadką chorobą. Częstotliwości występowania nie można jednak określić z całą pewnością, ponieważ choroba często pozostaje nierozpoznana lub też jest rozpoznawana późno. Szacuje się, że choruje na nią około 40–50 na 100 000 osób.
Sarkoidoza często występuje między 20. a 40. rokiem życia i jest dwukrotnie częstsza u kobiet niż u mężczyzn. Zaobserwowano częstsze występowanie sarkoidozy w niektórych rodzinach.
Badania
- Nie ma swoistego testu diagnostycznego umożliwiającego wykrycie sarkoidozy, więc rozpoznanie stawia się wtedy, gdy cechy kliniczne i wyniki badań obrazowych odpowiadają obrazowi choroby i udało się wykluczyć inne istotne przyczyny.
- Lekarz przeprowadza ogólne badanie fizykalne, ponieważ choroba może dotyczyć wszystkich układów narządów.
- Na zdjęciu rentgenowskim zwykle widać typowe zmiany w płucach.
- Na podstawie obrazu rentgenowskiego sarkoidozę można podzielić na różne stadia, od stadium I z najmniej nasilonymi objawami do stadium IV z najbardziej nasilonymi objawami.
- Badania laboratoryjne krwi mogą dostarczyć dalszych informacji na temat choroby.
- Co do zasady bada się próbki tkanek, z wyjątkiem zespołu Löfgrena i zespołu Heerfordta, które dają typowe objawy. Zazwyczaj próbki tkanki płucnej pobiera się w trakcie bronchoskopii.
- Inne metody diagnostyczne i badania obrazowe stosuje się głównie w celu wykluczenia innych rozpoznań i oceny postępu choroby.
Leczenie
- Celem leczenia jest zachowanie czynności narządów, kontrolowanie objawów i zapobieganie powikłaniom.
- Ze względu na wysoki wskaźnik samoistnego wyleczenia i częste bezobjawowe zajęcie narządów na początek można zaproponować podejście wyczekujące, uzależnione od objawów, o ile nie występują znaczące dolegliwości.
- Pierwsze leczenie polega głównie na podawaniu kortyzonu przez 6 miesięcy, a następnie stopniowym zmniejszaniu dawki przez kolejne 6 miesięcy.
- Alternatywą mogą być leki hamujące aktywność układu odpornościowego.
- W razie niewystarczającej odpowiedzi można zastosować terapię przeciwciałami.
Rokowanie
- Przebieg choroby zależy od zajętych narządów.
- Należy pamiętać, że jest to choroba, która w większości przypadków z czasem ulega samoistnemu wyleczeniu.
- Według ekspertów u 95% pacjentów z ostrą sarkoidozą — zespołem Löfgrena lub zespołem Heerfordta — choroba ustępuje samoistnie w ciągu kilku miesięcy.
- Tylko u jednej trzeciej pacjentów choroba ma przebieg przewlekły lub postępujący.
- Śmiertelność jest tylko nieznacznie podwyższona.
Dodatkowe informacje
- Rumień guzowaty
- Sarkoidoza — informacje dla lekarzy
Autor
- Markus Plank, mgr inż., dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń