Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Wady rozwojowe moczowodu

Odpływ pęcherzowo-moczowodowy

  • Odpływ pęcherzowo-moczowodowy (vesicourethral reflux – VUR) to cofanie się moczu z pęcherza moczowego do górnych dróg moczowych.
  • Występuje on szczególnie często we wczesnym dzieciństwie, z tendencją do samoistnego ustępowania w okresie wzrostu. Samoistna regresja występuje w 85% przypadków o niskim stopniu zaawansowania.
  • Odpływ pęcherzowo-moczowodowy może powodować dysfunkcję pęcherza moczowego. W niektórych przypadkach dochodzi do nawracającego zakażenia układu moczowego (ZUM) z ryzykiem rozwoju niewydolności nerek, a następnie nadciśnienia tętniczego.
  • W związku z tym leczenie często polega na profilaktyce antybiotykowej. Jednocześnie leczy się wszelkie zaburzenia czynności pęcherza moczowego w oczekiwaniu na samoistną regresję.
  • Pierwotny odpływ pęcherzowo-moczowodowy: Przypisuje się go nieodpowiedniemu rozwojowi połączenia pęcherzowo-moczowodowego.
  • Wtórny odpływ pęcherzowo-moczowodowy Zmiany w ścianie pęcherza spowodowane inną patologią, np. wrodzoną niedrożnością cewki moczowej (zastawki cewki moczowej).
  • Odpływ pęcherzowo-moczowodowy dzieli się na pięć stopni: 1 oznacza najłagodniejszy odpływ bez poszerzenia, a 5 – najcięższy z poważnym poszerzeniem górnych dróg moczowych.
  • W okresie niemowlęcym obie płcie są w równym stopniu dotknięte chorobą, z tą istotną różnicą, że stopień 5 występuje prawie wyłącznie u chłopców.
    • Jedna trzecia chłopców z tym ciężkim odpływem ma wrodzone uszkodzenie nerek z obniżeniem ich czynności.
    • Po okresie niemowlęcym odpływ pęcherzowo-moczowodowy występuje czterokrotnie częściej u dziewczynek.
  • Powtarzające się epizody ZUM pomimo profilaktyki antybiotykowej są bezwzględnym wskazaniem do leczenia chirurgicznego.
  • W przypadku odpływu pęcherzowo-moczowodowego bez objawów i z zachowaną czynnością nerek, nawet jeśli jest ciężki, profilaktyczne leczenie zachowawcze ma takie samo rokowanie jak operacja.

Prenatalne wodonercze

  • Występuje w 1/100 ciąż.
  • Znacząca patologia układu moczowego występuje u 1/500.
  • Diagnostyka różnicowa obejmuje zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego, odpływ pęcherzowo-moczowodowy, zwężenie dystalnego odcinka moczowodu w miejscu połączenia moczowodowo-pęcherzowego, torbielowatość nerek, zastawki cewki moczowej lub zespół Prune-Belly'ego.
  • Interwencja prenatalna prawie nigdy nie jest wskazana, z wyjątkiem ciężkich przypadków z małowodziem.
  • Poporodowe badania ultrasonograficzne przeprowadza się dopiero w 5–7 dniu, gdy fizjologiczne odwodnienie, które regularnie występuje po porodzie, zniknęło i nie może już maskować poszerzenia dróg moczowych.
  • W przypadku wyraźnego obustronnego poszerzenia należy jak najszybciej wykonać badanie ultrasonograficzne. Może dojść do całkowitego ograniczenia czynności nerek, które wymaga jak najszybszej interwencji (np. zastawki cewki moczowej).

Zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego

  • Zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego to zwężenie przejścia między miedniczką nerkową a moczowodem. Zazwyczaj jest ono wrodzone, ale rzadko może być też spowodowane przez sąsiednie naczynie krwionośne.
  • Zwężenie przejścia między miedniczką nerkową a moczowodem jest najczęstszą przyczyną wodonercza u noworodków.
  • W przypadku wystąpienia objawów, takich jak ataki bólu lub nawracające zakażenia układu moczowego (ZUM), wskazana jest operacja (niezależnie od wieku i czynności nerek).
  • W przypadku bezobjawowego zwężenia przejściowego istnieje wyraźne wskazanie do operacji, jeśli czynność nerek po uszkodzonej stronie jest zmniejszona o 40%, a w badaniu ultrasonograficznym można zaobserwować poszerzenie miedniczek nerkowych i kielichów nerkowych.
  • W przypadku prawidłowej względnej czynności nerek i braku objawów zaleca się podejście wyczekujące z regularnymi kontrolami podczas wzrostu za pomocą urografii i USG.
  • Wada rozwojowa związana z niedrożnością?
    • Urografia i USG w celu ustalenia, czy wada rozwojowa jest związana z niedrożnością.
    • Stany obturacyjne powinny być leczone chirurgicznie.
    • Postępujące pogorszenie czynności nerek jest bezwzględnym objawem niedrożności, a zatem wskazaniem do operacji.

 Megaureter (moczowód olbrzymi)

  • Końcowe zwężenie, w którym moczowód przechodzi do pęcherza moczowego; może być obturacyjne.
  • Definicja niedrożności, a tym samym wskazania do operacji, są takie same jak w przypadku zwężenia połączenia moczowodowo-miedniczkowego.
  • Operacja w pierwszych latach życia okazuje się być mniej korzystna. Jeśli rozpoznanie można postawić wcześnie, zaleca się tymczasowe odciążenie dróg moczowych i ostateczną operację w późniejszym terminie.

 Przepuklina moczowodu

  • Przepuklina moczowodu (ureterocele) występuje od czterech do siedmiu razy częściej u dziewczynek.
  • Niemal we wszystkich przypadkach dochodzi do zwężenia i niedrożności ujścia moczowodu do pęcherza moczowego.
  • Często występuje z podwójnym układem miedniczki nerkowej i moczowodu, a wtedy jest zawsze przebiega od górnego bieguna nerki do moczowodu.
  • Górny biegun nerki jest często tak uszkodzony, że zalecana jest resekcja (heminefrektomia).
  • Moczowody występują również pojedynczo i są wówczas zlokalizowane wewnątrzpęcherzowo.
  • Leczenie polega na endoskopowym nacięciu.

 Moczowód ektopowy

  • Ektopowy moczowód często występuje z moczowodem podwójnym i zawsze zaczyna się od górnego układu kielichowo-miedniczkowego nerki.
  • Anomalia ta rozkłada się w stosunku 6/1 między chłopców i dziewczynki.
    • U dziewczynek moczowód często otwiera się pod zwieraczem pęcherza i powoduje typowe całkowite nietrzymanie moczu.
    • U chłopców moczowód zawsze otwiera się proksymalnie przed zwieraczem, ale często jest niedrożny z odpływem.
  • Leczenie zależy od czynności nerki przeciwległej i jest zawsze chirurgiczne u obu płci.

Zdwojenie nerki

  • Podwójna miedniczka nerkowa i podwójny moczowód są powszechne i występują u 1% populacji.
  • Zdwojenie może być całkowite z dwoma miedniczkami nerkowymi i moczowodami oraz dwoma oddzielnymi ujściami do pęcherza moczowego lub częściowe z tylko jednym ujściem do pęcherza moczowego (moczowód Y).
    • W przypadku podwójnych ujść, moczowód z górnego bieguna nerki (ektopowy) zawsze otwiera się przyśrodkowo i od dołu do pęcherza moczowego.
  • Podwójny układ sam w sobie nie daje żadnych objawów, ale jest związany z przepukliną moczowodu, odpływem pęcherzowo-moczowodowym i ektopowym ujściem moczowodu poza pęcherzem (cewka moczowa, krocze, pochwa).
  • Badanie obejmuje USG, uretrocystografię mikcyjną oraz urografię. Jeśli jeden z układów nie działa, zaleca się wykonanie tomografii komputerowej.
    • Urografia pokazuje czynności obu nerek oddzielnie.
  • Jeśli czynność dolnego bieguna nerki wynosi <10% całkowitej czynności, często wykonuje się resekcję dolnego bieguna.>
  • Przy dobrej czynności leczenie jest takie samo jak w przypadku odpływu pęcherzowo-moczowodowego.

 

Odpływ pęcherzowo-moczowodowy; Refluks moczu do górnych dróg moczowych; Refluks moczu do górnych dróg moczowych; Zaburzenia czynności pęcherza; Nawracające zakażenia układu moczowego; ZUM; Niewydolność nerek; Niedorozwój połączenia pęcherzowo-moczowodowego; Wrodzona niedrożność cewki moczowej; Zastawki cewki moczowej; Istotna patologia dróg moczowych; Małowodzie; Zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego; Odpływ pęcherzowo-moczowodowy; Zwężenie dystalnego odcinka moczowodu w miejscu połączenia moczowodowo-pęcherzowego; Torbielowatość nerek; Zastawki cewki moczowej zespół Prune-Belly'ego; Zwężenie połączenia miedniczkowo-moczowodowego; Zwężenie przejścia między miedniczką nerkową a moczowodem; Wodonercze noworodkowe; Nawracające zakażenia układu moczowego ZUM; Końcowe zwężenie moczowodów; Końcowe zwężenie moczowodów; Ujście moczowodów do pęcherza moczowego; Niedrożność moczowodu; Zwężenie ujścia do pęcherza moczowego; Niedrożne ujście do pęcherza moczowego; Zdwojenie nerki Heminefrektomia Ureterocele; Moczowód podwójny; Całkowite nietrzymanie moczu; Moczowód Y; Podwójna miedniczka nerkowa; Podwójny moczowód Ureterocele VUR; Ektopowe ujście moczowodu
Wady rozwojowe moczowodu
document-professional
Odpływ pęcherzowo-moczowodowy (vesicourethral reflux – VUR) to cofanie się moczu z pęcherza moczowego do górnych dróg moczowych. Występuje on szczególnie często we wczesnym dzieciństwie, z tendencją do samoistnego ustępowania w okresie wzrostu. Samoistna regresja występuje w 85% przypadków o niskim stopniu zaawansowania.
Nefrologia/Urologia
Wady rozwojowe moczowodu
/link/6edda38248564e1c8593c45c9794b2c3.aspx
/link/6edda38248564e1c8593c45c9794b2c3.aspx
wady-rozwojowe-moczowodu
SiteProfessional
Wady rozwojowe moczowodu
K.Reinhardt@gesinform.de
jsilje.mroz@konsylium24lango@nhi.plno
pl
pl
pl