Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Klatka piersiowa lejkowata/Pectus excavatum

Streszczenie

  • Definicja: Wrodzona deformacja szkieletu klatki piersiowej, w której mostek i sąsiednie żebra zapadają się w kierunku kręgosłupa, tworząc kształt lejka.
  • Zapadalność: Najczęstsza postać deformacji ściany klatki piersiowej. Zapadalność to 1 przypadek na 300–400 urodzeń.
  • Objawy: U większości pacjentów choroba przebiega bezobjawowo, jedynie problem kosmetyczny. W przypadku poważnej deformacji możliwe ograniczenie sprawności fizycznej.
  • Wyniki: Wklęsła wada brzusznej części klatki piersiowej.
  • Diagnostyka: Rozpoznanie kliniczne. Przedoperacyjnie kwantyfikacja deformacji na podstawie TK klatki piersiowej.
  • Leczenie: Minimalnie inwazyjna korekta chirurgiczna lub leczenie zachowawcze przy użyciu miseczki próżniowej w przypadkach poważnego defektu kosmetycznego lub ograniczenia sprawności fizycznej.

Informacje ogólne

Definicja

  • Synonimy: klatka piersiowa szewska, pectus excavatum
  • Wrodzona deformacja szkieletu klatki piersiowej, w której mostek i sąsiednie żebra zapadają się w kierunku kręgosłupa, tworząc kształt lejka.

Częstość występowania

  • Najczęstsza postać zniekształcenia ściany klatki piersiowej
  • Zapadalność to 1 przypadek na 300–400 urodzeń1
  • Chłopcy chorują częściej niż dziewczynki (stosunek 3:1)1.

Etiologia i patogeneza

  • Patogeneza jak dotąd nie została wyjaśniona.
  • Przeważnie nieprawidłowy wzrost 4. i 5. żebra1
    • W rezultacie mostek opada w kierunku kręgosłupa.
  • Dodatni wywiad rodzinny w 35% przypadków, ale nie zidentyfikowano jeszcze genu sprawczego1.
  • Schorzenie wiązane z zespołem Marfana i zespołem Polanda1.
    • zespół Polanda: jednostronny brak lub hipoplazja mięśnia piersiowego i różne stopnie anomalii ręki po tej samej stronie2

Patofizjologii

  • Charakterystyka i konsekwencje
    • W zależności od stopnia zaawansowania u pacjentów występują zaburzenia estetyczne i ograniczenia krążeniowo-oddechowe z powodu zwężenia przestrzeni śródpiersia.

Czynniki predysponujące

ICD-10

  • Q67.6 Klatka piersiowa szewska

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Typowe objawy kliniczne

Diagnostyka różnicowa

Wywiad lekarski

  • Większość pacjentów nie odczuwa dolegliwości fizycznych wynikających z wady rozwojowej.
  • Jednak wielu nastolatkom taka deformacja bardzo przeszkadza pod względem kosmetycznym, dlatego w tym wieku coraz częściej zgłaszają się do lekarza.
  • W przypadku wyraźnych wyników możliwe jest ograniczenie sprawności fizycznej z powodu zwężenia płuc i/lub serca.

Badanie przedmiotowe

  • Typowy wklęsły defekt przedniej części klatki piersiowej
  • Kształt i możliwa asymetria klatki piersiowej mogą się różnić.
  • Zazwyczaj dolna jedna trzecia mostka jest zniekształcona w największym stopniu, podczas gdy górna jedna trzecia wydaje się niemalże prawidłowa.

Badanie uzupełniające

  • Badania laboratoryjne nie są konieczne.
  • Badanie czynności płuc
    • Może być wskazane, jeśli pacjenci skarżą się na obniżoną sprawność fizyczną.
    • Klasycznie obserwuje się wówczas restrykcyjne zaburzenie płucne.
  • Echokardiografia (ECHO)
    • w przypadku pacjentów z objawami
    • ocena objętości wyrzutowej i możliwego wypadania płatka zastawki mitralnej (częste występowanie w przypadku klatki piersiowej lejkowatej)1
    • w przypadku podejrzenia zespołu Marfana również do oceny możliwego poszerzenia aorty

Diagnostyka u specjalisty

Badania obrazowe

  • TK klatki piersiowej
    • kwantyfikacja stopnia deformacji3
    • Najczęściej stosuje się wskaźnik Hallera4:
      • poprzeczna średnica klatki piersiowej podzielona przez odległość między przednią częścią kręgosłupa a tylną częścią mostka

Wskazania dla skierowania do specjalisty

  • W przypadku objawowej klatki piersiowej lejkowatej
  • Pacjenci z poważnymi defektami kosmetycznymi, którzy chcą skorygować deformację.

Leczenie

Cele leczenia

  • Poprawa wydolności krążeniowo-oddechowej u pacjentów z obniżoną wydolnością wysiłkową
  • Korekta kosmetyczna jako względne wskazanie do terapii

Ogólne informacje o leczeniu

  • Dostępne są różne procedury leczenia chirurgicznego w celu skorygowania deformacji.
  • Miseczka próżniowa jako opcja leczenia zachowawczego

Zalecenia dla pacjentek

  • Należy zwracać uwagę na swoją postawę i chodzić z wyprostowanym kręgosłupem.
    • Dzieci z klatką piersiową lejkowatą mają tendencję do przyjmowania lekko zgarbionej postawy podczas chodzenia.
    • Nie wiadomo, czy jest to spowodowane przyczynami fizycznymi, czy psychologicznymi (kompensacja wady).

Terapia chirurgiczna

  • Minimalnie inwazyjny zabieg chirurgiczny (korekcja klatki piersiowej lejkowatej sposobem Nussa)
    • W ostatnich latach w dużej mierze zastąpiła chirurgię otwartą.
    • Polega na implantacji poziomego wypukłego stalowego pręta w celu uniesienia zdeformowanej klatki piersiowej.
      • Pręt usuwa się po 2–3 latach.

Terapia zachowawcza

  • Codzienne stosowanie specjalnej miseczki próżniowej przez co najmniej 2 godziny dziennie może poprawić wskaźnik Hallera i być alternatywą dla korekcji chirurgicznej5.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Choroba jest zwykle widoczna po urodzeniu lub uwidacznia się w pierwszym roku życia.
  • Zwiększenie deformacji i ew. nasilenie dolegliwości głównie w okresie wzrostu w okresie dojrzewania

Powikłania

  • Ograniczenie wydolności fizycznej z powodu ograniczenia czynności krążeniowo-oddechowej

Rokowanie

  • Efekty korekcji chirurgicznej są wysoce zadowalające dla pacjentów pod względem kosmetycznym oraz przynoszą poprawę wydolności serca i pułapu tlenowego.

Dalsze postępowanie

  • Zalecane kroki po minimalnie inwazyjnej korekcie1
    • dbanie o dobrą postawę i proste plecy
    • unikanie schylania się i podnoszenia przez 1 do 2 miesięcy
    • regularne kontrole pooperacyjne u chirurga przez 2 lata
    • po 2 latach ambulatoryjne usunięcie metalowego pręta

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Hebra A. Pectus excavatum. Medscape, last updated Oct 30, 2018. emedicine.medscape.com
  2. Orphanet. Poland Syndrom. 2016. www.orpha.net
  3. Sujka JA, Peter SDS. Quantification of pectus excavatum: Anatomic indices. Seminars in Pediatric Surgery 2018; 27(3): 122-6. www.sciencedirect.com
  4. Lai L, Cai S, Huang L, et al. Computer-aided diagnosis of pectus excavatum using CT images and deep learning methods. Scientific Reports 2020. www.nature.com
  5. St-Louis E, Miao J, Emil S, et al. Vacuum bell treatment of pectus excavatum: An early North American experience. Journal of Pediatric Surgery 2019; 54(1): 194-9. www.sciencedirect.com
  6. Hebra A. Minimally invasive repair of pectus excavatum. Semin Thorac Cardiovasc Surg. 2009 Spring. 21(1):76-84. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Kelly RE, Goretsky MJ, Obermeyer R, et al. Twenty-one years of experience with minimally invasive repair of pectus excavatum by the Nuss procedure in 1215 patients. Ann Surg. 2010 Dec. 252(6):1072-81. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Li G, Jiang Z, Xiao H, Wang M, Hu F, Xie X, et al. A novel modified nuss procedure for pectus excavatum: a new steel bar. Ann Thorac Surg. 2015 May. 99 (5):1788-92. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Mao YZ, Tang S, Li S.. Comparison of the Nuss versus Ravitch procedure for pectus excavatum repair: an updated meta-analysis. Pediatr. Surg. 2017; 52 (10):1545-1552. PMID: 28606386. PubMed

Autor*innen

  • Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Frankfurt a. M.
Q676
Traktbryst
Wrodzona wada klatki piersiowej Deformacja klatki piersiowej Nieprawidłowy wzrost żeber Nieprawidłowy wzrost mostka Zapadnięcie klatki piersiowej Zapadnięta klatka piersiowa Pectus excavatum Korekcja klatki piersiowej lejkowatej sposobem Nussa
Klatka piersiowa lejkowata/Pectus excavatum
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Wrodzona deformacja szkieletu klatki piersiowej, w której mostek i sąsiednie żebra zapadają się w kierunku kręgosłupa, tworząc kształt lejka. Zapadalność: Najczęstsza postać deformacji ściany klatki piersiowej. Zapadalność to 1 przypadek na 300–400 urodzeń.
Ortopedia/Chirurgia urazowa
Klatka piersiowa lejkowata
/link/790c41ce6ab04141a90766752354172a.aspx
/link/790c41ce6ab04141a90766752354172a.aspx
klatka-piersiowa-lejkowata
SiteDisease
Klatka piersiowa lejkowata
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no
pl
pl
pl