Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Choroba Coatsa

Streszczenie

  • Definicja: Choroba Coatsa jest rzadkim, idiopatycznym schorzeniem siatkówki, w którym nieprawidłowe teleangiektatyczne naczynia krwionośne siatkówki powodują wysięki śród- i podsiatkówkowe oraz odwarstwienie siatkówki.
  • Częstość występowania: Rzadka choroba, występująca głównie u dzieci. Wiek wystąpienia ok. 5 lat
  • Objawy: Objawy to zaburzenia widzenia, zez, zaczerwienienie.
  • Wynik badania: Wyniki są zmienne — białe odbicie w źrenicy (leukokoria), wysięki podsiatkówkowe, ewentualnie Odklejenie siatkówki
  • diagnostyka: Przydatna jest diagnostyka obrazowa.
  • Leczenie: Leczenie zależy od stadium choroby i obejmuje obserwację, koagulację laserową, krioterapię, chirurgiczną naprawę odwarstwienia siatkówki i enukleację.

informacje ogólne

Definicja

  • Choroba Coatsa jest rzadkim, idiopatycznym schorzeniem siatkówki, w którym nieprawidłowe teleangiektatyczne naczynia krwionośne siatkówki powodują wysięki śród- i podsiatkówkowe oraz odwarstwienie siatkówki1.
  • Choroba występuje sporadycznie i nie wiadomo, czy jest związana z innymi nieprawidłowościami i chorobami narządów.
  • Nasilenie choroby jest najbardziej widoczne u dzieci w wieku poniżej 3 lat, ponieważ choroba rozwija się szybko.
  •   wysiękowe zapalenie siatkówki, teleangiektazje siatkówki, tętniaki prosówkowe Lebera, zespół Coatsa, retinopatia Coatsa2,3

Klasyfikacja

  • 1. stopnia: tylko teleangiektazje
  • Stopień II: teleangiektazje i wysięk
  • 3. stopnia: wysiękowe odwarstwienie siatkówki
  • 4. stopnia: całkowite odwarstwienie siatkówki z jaskrą wtórną
  • stopnia V: końcowe stadium choroby
  • System klasyfikacji służy do oceny rokowania4.

częstość występowania

  • Rzadka choroba; roczna zapadalność <1 1 mln>3
  • Zazwyczaj (w 95% przypadków) choroba występuje w jednym oku u dzieci, zwykle u chłopców.
  • Chłopcy/mężczyźni stanowią 80% przypadków. Choroba może również wystąpić u dorosłych i nastolatków, ale średni wiek w chwili rozpoznania wynosi 5 lat.

Etiologia i patogeneza

  • Przyczyna nie jest znana, ale choroba ma podłoże naczyniowe.
  • Wiąże się z barwnikowym zapaleniem siatkówki, dystrofią mięśniową, głuchotą i zespołem Norriego5.
  • Choroba nie jest związana z chorobami zakaźnymi lub zapalnymi, a większość pacjentów nie wykazuje innych objawów choroby ogólnoustrojowej.
  • Stwierdzono zwiększone stężenie czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF) i receptora (VEGFR-2)6.

ICD-10

  • H35 Inne zaburzenia siatkówki
    • H35.0 Retinopatia nieproliferacyjna i zmiany naczyniowe siatkówki

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Rozpoznanie jest podejrzewane klinicznie, gdy podczas badania czerwonego refleksu jest wykrywana biała źrenica (leukokoria).
  • Badanie ultrasonograficzne może wyjaśnić obecność wysiękowego odwarstwienia siatkówki i wykluczyć guza.

Różicowanie

Wywiad lekarski

  • Choroba Coatsa objawia się zaburzeniami widzenia, zezem, leukokorią (białym odbiciem źrenicy) i zaczerwienieniem.
  • W niektórych przypadkach choroba jest wykrywana przypadkowo7.
  • Choroba Coatsa zwykle nie wiąże się z bólem, z wyjątkiem zaawansowanych przypadków, w których choroba występuje wraz z wtórną jaskrą neowaskularną.

Badanie fizykalne

  • Obraz kliniczny jest bardzo zmienny.
  • Badanie oftalmoskopowe zwykle ujawnia miejscowy obszar wysięku podsiatkówkowego w połączeniu z nieprawidłowościami naczyniowymi7.
  • Wysięk jest zjawiskiem powszechnym. W większości przypadków występuje w postaci płaskich wysięków śród- i podsiatkówkowych. Wysięki te początkowo występują w obszarach z teleangiektazją, ale następnie postępują i stają się bardziej rozległe.
  • Występuje również akumulacja białka w plamce żółtej. Gęsty wysięk lub białe guzki w plamce żółtej mogą przekształcić się w zmianę w kształcie tarczy, powodując złe rokowanie w odniesieniu do ostrości wzroku.
  • Występują również krwotoki siatkówkowe.
  • Ciało szkliste jest przejrzyste przez długi czas.
  • Mogą występować torbiele siatkówki, które są powszechne w przewlekłym odwarstwieniu siatkówki z różnych przyczyn5.

Badanie uzupełniające

  • Badanie ultrasonograficzne może wyjaśnić obecność wysiękowego odwarstwienia siatkówki i wykluczyć guza.
  • Dożylna angiografia fluorescencyjna umożliwia wizualizację naczyń teleangiektatycznych. Mikrotętniaki stają się widoczne. Angiogram może również wykazać rosnący wyciek z prawidłowych naczyń krwionośnych.
  • TK spiralna jest również stosowana w diagnostyce różnicowej siatkówczaka, chociaż istnieją pewne obawy dotyczące narażenia na promieniowanie.
  • RM jest przydatny do badania nerwu wzrokowego i oczodołu.

Wskazania dla skierowania do specjalisty

  • w przypadku podejrzenia choroby

Leczenia

Ogólne informacje o leczeniu

  • Nieleczona choroba Coatsa w większości przypadków będzie się pogarszać. Prędkość zmian jest jednak różna. Dlatego zalecane jest wczesne leczenie.
  • Choroba nie reaguje na steroidy ani na antybiotyki.
  • Zalecane leczenie zależy od stadium choroby. Istnieją następujące możliwości:
    • koagulacja laserowa
    • krioterapia
    • naprawa odwarstwienia siatkówki
    • Witrektomia
  • W pewnych okolicznościach leczenie należy powtórzyć, jeśli wystąpią nawroty.

Leczenie farmakologiczne

  • W leczeniu stopniowo stosowane są leki anty-VEGF.

Terapia chirurgiczna

  • Podczas enukleacji można wprowadzić implant, do którego przymocowane będą mięśnie oka, co może prowadzić do kosmetycznie doskonałych rezultatów i dobrej ruchliwości.

Przebieg, powikłania i rokowanie

przebieg

  • Postępujący, ewentualnie również nawracający po leczeniu

powikłania

  • Towarzyszące powikłania obejmują m.in. jaskrę neowaskularną (w ok. 10% przypadków4

Rokowania

  • Ponieważ choroba jest zwykle jednostronna, pacjent może prowadzić normalne życie.

informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Quellen

Literatur

  1. Coats G. Forms of retinal dysplasia with massive exudation. R Lond Ophthalmol Hosp Rep 1908; 17: 440. PubMed
  2. Schüler A, Bornfeld N. Morbus Coats. In Joussen A. Retinale Gefäßerkrankungen. Springer, 211, S. 251. books.google.de
  3. Orphanet. Coats disease. Paris, Orphanet 2013 www.orpha.net
  4. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, et al. Classification and management of Coats' disease: The 2000 Proctor lecture. Am J Ophthalmol 2001; 131: 572-83. PubMed
  5. Pandya HK. Retinal detachment. Medscape, last updated Oct 20, 2015. emedicine.medscape.com
  6. Kase S, Rao NA, Yoshikawa H, Fukuhara J, Noda K, Kanda A. Expression of vascular endothelial growth factor in eyes with Coats' disease. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2013; 54:57-62. PMID: 23221067 PubMed
  7. Haider S, Qureshi W, Ali A. Leukocoria in children. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2008; 45: 179-80. PubMed
  8. Stanga PE, Jaberansari H, Bindra MS, et al. Transscleral drainage of subretinal fluid, anti-vascular endothelial growth factor, and wide field imaging-guided laser in Coats exudative retinal detachment. Retina 2016, 36:156-62. PMID:
  9. Zhao Q, Peng XY, Chen FH, et al. Vascular endothelial growth factor in Coats' disease. Acta Ophthalmol 2013; 92: 225-8. PMID: 23764089 PubMed
  10. Sigler EJ, Randolph JC, Calzada JI, et al. Current management of Coats disease. Surv Ophthalmol 2014; 59: 30-46. PMID: 24138893 PubMed

Autoren

  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL
  • Johan H. Seland, professor emeritus, Universitetet i Bergen
  • Toke Bek, prof., led. overlæge, dr. med, Øjenafdelingen, Århus Universitetshospital (Lægehåndbogen)
H35; H350
Coats sykdom
Choroba siatkówki Wysiękowe zapalenie siatkówki Teleangiektazja siatkówki Tętniaki prosówkowe Lebera Zespół Coatsa Retinopatia Coatsa Wysiękowe odwarstwienie siatkówki Leukokoria Biała źrenica Zez Wysięki podsiatkówkowe
Choroba Coatsa
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Choroba Coatsa jest rzadkim, idiopatycznym schorzeniem siatkówki, w którym nieprawidłowe teleangiektatyczne naczynia krwionośne siatkówki powodują wysięki śród- i podsiatkówkowe oraz odwarstwienie siatkówki.
Okulistyka
Choroba Coatsa
/link/ded93a1af7fe4f5fb566b1388fa92dc2.aspx
/link/ded93a1af7fe4f5fb566b1388fa92dc2.aspx
choroba-coatsa
SiteDisease
Choroba Coatsa
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no
pl
pl
pl