Co to jest opryszczkowate
Opryszczkowate zapalenie skóry?
Opryszczkowate zapalenie skóry jest(ang. rzadkądermatitis chorobąherpetiformis) to rzadka choroba skóryrna, charakteryzującąktóra charakteryzuje się silnym świądem ioraz różnej wielkościwystępowaniem pęcherzamicherzy wypełnionyminionych płynem. WiększośćChoroba osóbta dotkniętych tą chorobą cierpima również naścisły mniejzwiązek objawowz celiakią formę choroby jelit, celiakię, czyli nietolerancjęą glutenu, która wpływa na przewód pokarmowy. IstniejeU rzadkawiększości pacjentów cierpiących na opryszczkowate zapalenie skóry występuje również forma celiakii, choć istnieje rzadsza postać tej choroby, w której zmiany skórne nie są spowodowanezwiązane z nietolerancją glutenu.
OpryszczkowateChoroba zapalenie skóryta występuje cznajczęściej w Skandynawii.krajach BadaniaSkandynawskich, zea badania przeprowadzone w Szwecji i Finlandii wskazują na częstość występowania opryszczkowatego zapalenia skóry w wysokości 39 i -66 przypadków na 100 000 mieszkańców. Badania zW innych krajówkrajach europejskich wykazują mniejszą częstostotliwość występowania tej choroby jest znacznie mniejsza (od około 10 do poniżej 40 przypadków na 100 000 mieszkańców). Opryszczkowate zapalenie skóry, w przeciwieństwie do celiakii,występuje nieco częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. Wieki chorującychmoże jestrozwijać bardzosię zrów każnicowanydym wieku, alechoć najczęściej chorobadiagnozowane występujejest międzyw przedziale wiekowym 20 a -55 rokiem życialat.
Przyczyny
Opryszczkowate zapalenie skóry jest chorobą dziedziczonąo genetycznie,podłożu agenetycznym. prawieWiększość wszyscypacjentów pacjenci mająposiada ten sam genotyp, czyli cechy genetyczne, którery występująpuje równietakże w przypadku celiakii.
W surowicyU chorych wykrywa się przeciwciała IgA, wywołanektóre przezsą wynikiem reakcji na obecność glutenu w diecie. Przeciwciała te atakują własne tkanki organizmu (autoprzeciwciała) i, prowadząc do stanów zapalnych i tworzenia siępowstawania pęcherzy pod naskórkiem. PowstawanieProces pęcherzy zaczynarozpoczyna się od występowaniatworzenia bardzo małychdrobnych ropni w skórze., Ropnie tektóre szybko przekształcają się w obrzęki i liczne mikropęcherze wypełnione płynem. StopniowoZmiany te stopniowo zlewają się ze sobą, tworząc zwykłewiększe pęcherze i małe plamy.
Chociaż niewieluniewielki odsetek pacjentów z opryszczkowatym zapaleniem skóry madoświadcza objawyobjawów chorobyzwiązanych z chorobą jelit lub oznaki nieodpowiedniego przyjmowania pokarmów (zaburzenie wchłanianiaceliakią), choroba tato u większości dzieci i dorosłychosób możena zostawykryć wykrytazmiany w jelicie cienkim, zwłaszcza przy zastosowaniu kolonoskopii. U około 75% pacjentów zmiany w jelicie cienkim za pomocprzybierają kolonoskopii. Zmiany pojawiają siformę u ok. 75% chorych w formie spłaszczenia kosmków jelitowych lub innych wyraźnychtypowych zmian związanych z celiakią.
Objawy
Typowe objawy opryszczkowatego zapalenia skóry to intensywnie swędzące pęcherze, które najczęściej pojawiają się na łokciach, kolanach, pośladkach, szyi i skórze głowy. Choroba może rozwijać się stosunkowoszybko szybko, ale czasemlub też przybierać formę podstępniepną, towarzyszyz jej silnynasilonym świąddem, pieczeniepieczeniem i uczucieuczuciem szczypania skóry. Występują różne rodzaje wysypek z małymi, zgrupowanymi grudkami, mikropęcherzykami lub łatwo pękającymi pęcherzami, strupami i różnym stopniem zaczerwienienia skóry. Swędzenie prowadzi do drapania skóry, co może sprzyjać powstawaniu egzemy.
Kiedy pacjenci opisują świąd, często używają określeń takich jak kłucie i pieczenie, a podanie prawidłowego opisu jest trudne. Czasami najpierw wykrywany jest mały pęcherz wypełniony płynem, a następnie pojawia się swędzenie skóry.
Możliwe są objawy jelitowe, ale celiakia jest zwykle mało symptomatyczna.
Rozpoznanie
Zazwyczaj rozpoznania dokonuje się na podstawie typowych zmian skórnych u pacjentów chorujących na celiakię. Jednak większość osób dotkniętych opryszczkowatym zapaleniem skóry wykazuje tak mało objawów celiakii, że nie jest świadoma tej choroby. W takichzależności przypadkachod raczejstopnia zaawansowania, zmiany skórne mogą przyjmować różne formy: małych, zgrupowanych grudek, mikropęcherzyków, łatwo pękających pęcherzy, strupów i plam o różnym stopniu zaczerwienienia.
Świąd często opisywany jest przez pacjentów jako "kłucie" lub "pieczenie", a jego nasilenie może powodować intensywne drapanie skóry, co sprzyja powstawaniu dodatkowych zmian skórnych, takich jak egzema.
Objawy jelitowe, związane z celiakią, występują rzadko, a choroba jelitowa często przebiega bez wyraźnych objawów. Z tego powodu pacjenci mogą nie zdawać sobie sprawy z istniejącego problemu trawiennego.
Rozpoznanie
Rozpoznanie opryszczkowatego zapalenia skóry opiera się na typowych zmianach skórnych, zwłaszcza u osób już chorujących na celiakię. W wielu przypadkach pacjenci nie mają pełnych objawów celiakii, co może prowadzić do rozpoznania choroby skórnej jako pierwszej. W takich sytuacjach zmiany skórne mogą być pierwszym sygnałem, który prowadzi do dalszego diagnostycznego poszukiwania celiakii.
PacjenciU pacjentów z opryszczkowatym zapaleniem skóry zwykleczęsto mająwykrywa się autoprzeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej, które możnamogą wykrybyć zaidentyfikowane pomocąw badaniabadaniach krwi. MoDodatkowo, w celu potwierdzenia diagnozy, może być równieżkonieczne pobranawykonanie próbka tkankibiopsji skóry, (biopsja)polegającej na pobraniu próbki tkanki do badania histopatologicznego.
W przypadku podejrzenia opryszczkowatego zapalenia skóry często wykonuje się gastroskopię. W przypadku stwierdzenia, w jeliciediagnostyce takichmoże samych zmian jak w celiakii należy rozpocząbyć dietęrównież bezglutenowąpomocna gastroskopia. Jeśli objawypodczas jej przeprowadzania w jelicie cienkim wykryje się zmiany charakterystyczne dla celiakii (np. spłaszczenie kosmków jelitowych), pacjent powinien rozpocząć dietę bezglutenową. Jeśli zmiany skórne poprawiulegną siępoprawie, a badania krwi ponownie wykażwskazują wartościna prawidnormalizację poziomu przeciwciałowe (przeciwciałaIgA przeciw transglutaminazie tkankowej IgA), diagnoza jest pewnapotwierdzona.
Leczenie
CelemPodstawą leczenia jestopryszczkowatego stłumienie wpływu choroby nazapalenia skóręry ijest zapobieganie innym powikłaniom poprzez rozpoczęciestosowanie diety bezglutenowej (patrz Poradnik żywieniowy przy opryszczkowatym zapaleniu skóry). Unikanie glutenu wprowadzi dieciedo zwalczapoprawy zarówno objawyw jelitowezakresie objawów skórnych, jak i skórnejelitowych. JednakWarto jednak pamiętać, że pełny efekt naterapeutyczny skórzediety może być widoczny dopiero po kilku miesiącach, doa 2w latniektórych przypadkach nawet po dwóch latach. NaukowcyW wykazalibadaniach naukowych wykazano, że wzrostpoziom ilościprzeciwciał IgA nie występuje na diecie bezglutenowej i rośnie dopieropodczas stosowania diety bezglutenowej, natomiast zwiększa się po ponownym spożyciu pokarmów zawierających glutenglutenu.
Głównym lekiem stosowanym w leczeniu opryszczkowatego zapalenia skóry jest dapson, który wykazuje wysoką skuteczność w łagodzeniu objawów. JestNależy tojednak terapia skutecznapamiętać, ależe dapson wymaga dokścisładnejej kontroli lekarskiej ze względu na ryzyko wystąpienia działań niepożądanych. DapsonLek może być stosowany do czasu, gdy efekt diety bezglutenowej staniestosuje się widoczny, lub w okresach nasilonych objawów.
Leczenie polega na stosowaniu dapsonu w dawce od 50 mg do maksymalnie 300 mg na dobę. Przy takim leczeniu wysypkaWysypka zwykle ustępuje pow ciągu 2-3 dniachdni od rozpoczęcia leczenia. Mechanizm działania dapsonu nie jest jeszcze w pełni poznany, ale prawdopodobnieprzypuszcza się, że lek hamuje on uwalnianie wolnych rodników tlenowych z białych krwinek. WiDapson powinien być stosowany do czasu, gdy efekty diety bezglutenowej staną siększe widoczne lub w okresach nasilonych objawów.
Ważne jest, aby leczenie dapsonem było dostosowane do indywidualnych potrzeb pacjenta, a dawki zwiększająleku ryzykostopniowo wystąpienia działań niepożądanych, zwłaszcza ze strony układu krwiotwórczego. Najwcześniejzmniejszane po 6 miesiącach należy stopniowo zmniejszać dawkę leku i odstawić gostosowania.
Szanse na wyzdrowienieRokowanie
ChorobaOpryszczkowate zapalenie skóry jest nieuleczalnachorobą przewlekłą, alektórej nie można całkowicie wyleczyć. Jednak dzięki odpowiedniemu leczeniu, które zasadniczow głównej mierze polega na stosowaniu diety bezglutenowej, pacjenci w większości przypadkówzazwyczaj nie majdoświadczają trwałych objawów. WykazanoIstnieje zwiększonepewne ryzyko wystąpienia chłoniaka, zwłaszcza w przypadku nieleczonej celiakii, ale prawdopodobnieodpowiednia dieta może znacząco zmniejszyć to ryzyko.
Profilaktyka
Aby skutecznie kontrolować opryszczkowate zapalenie skóry, kluczowe jest stosowanie diety bezglutenowej przez całe życie. Dzięki temu można jezapobiec zmniejszyzarówno objawom skórnym, jak i jelitowym oraz minimalizować przyryzyko odpowiednim leczeniu dietą bezglutenowąpowikłań.
Dodatkowe informacje
- Celiakia
- Żywienie w celiakii i opryszczkowatym zapaleniu skóry
- Opryszczkowate zapalenie skóry – informacje dla personelu medycznego
Autorzy
- Kalina van der
BandBend, lekarz (recenzent) - Markus Plank, Mgr, dziennikarz medyczny i