Document version compare

Co to jest czerniak złośliwy?

Definicja

Czerniak jest złośliwym nowotworem, który zwykle wywodzi się z komórek barwnikowych skóry (melanocytów). Czerniaki złośliwe mogą rozwijać się również w błonach śluzowych lub oczach. Jeśli guz stanie się inwazyjny, może rozprzestrzeniać się poziomo i pionowo, tworząc przerzuty. Ponieważ rokowanie zależy głównie od średnicy i ewentualnych przerzutów obecnych już w węzłach chłonnych, kluczowe jest wczesne rozpoznanie i leczenie. 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi ponad 90%, jeśli guz nie jest grubszy niż 1,5 mm. Czerniaki złośliwe rozwijają się głównie pod wpływem nadmiernego promieniowania UV.

Objawy

Czerniak złośliwy może być zauważony przez zmiany w istniejącym pigmentowanym obszarze (znamieniu) skóry lub szybki rozwój nowego pigmentowanego obszaru skóry. Rozróżnienie pomiędzy normalnym (np. znamię urodzeniowe) a nietypowym znamieniem nie zawsze jest jednoznaczne. Około 10% wszystkich czerniaków nie ma pigmentu i może być przeoczone jako zmiany łagodne.

Podejrzanymi oznakami są asymetria oraz zatarta i nieregularna demarkacja względem zdrowej skóry. Kolor waha się od czerwonawo-brązowego do czarnego i często różni się od innych plam pigmentowych pacjenta. Wielkość czerniaków to zwykle ponad 5 mm średnicy. Szczególnie podejrzane są zawsze zmiany w kolorze, wielkości lub asymetrii.

Główne postaci

Czerniaki złośliwe dzielą się na cztery główne postaci:

Czerniaki powierzchowne szerzące się występują jako lekko uniesiony, nieregularnie odgraniczony i pigmentowany, brązowy do czarno-niebieskiego, ewentualnie także całkowicie czarny guz skóry. Stanowią one około 70% wszystkich czerniaków i najczęściej występują na tułowiu i kończynach. Zanim rozrosną się infiltracyjnie, czyli do głębszych tkanek, rozprzestrzeniają się poziomo.
Czerniaki guzkowe mogą rozwijać się z istniejących obszarów pigmentowanych lub normalnej skóry i pojawiają się jako guzków o barwie od czarnej do niebieskiej, ewentualnie z czerwonymi lub niebiesko-białymi obszarami. Zwykle znajdują się na tułowiu lub kończynach. Stanowią one około 10–15% wszystkich czerniaków i występują najczęściej w grupie wiekowej 30–60 lat. Nowotwory złośliwe guzkowe są głęboko inwazyjne, tzn. wrastają głęboko w tkanki podskórne i powstają bez początkowej fazy wzrostu poziomego. Wcześnie dają przerzuty i mają gorsze rokowanie niż czerniaki powierzchowne szerzące się.
Czerniaki na podłożu plamy soczewicowatej rozwijają się z plamy soczewicowatej złośliwej, czyli uszkodzonych przez słońce obszarów skóry u osób starszych, zwykle na twarzy lub szyi. Objawiają się one jako jasnobrązowe do ciemnobrązowych/czarnych i nierównomiernych pigmentacji na skórze. Czerniak złośliwy na podłożu plamy soczewicowatej rozwija się, gdy komórki — często po kilku latach poziomego wzrostu — zaczynają wrastać pionowo w skórę, co często objawia się tworzeniem guzków. Ta postać stanowi około 5% wszystkich czerniaków.
Czerniaki złośliwe dosiebnych części ciała powstają na kończynach, najczęściej na skórze nienarażonej na słońce, takiej jak palce u nóg, podeszwy, palce u rąk, powierzchnie dłoni lub pod paznokciami, ale także w błonach śluzowych. Stanowią one około 5% wszystkich czerniaków i często są wykrywane późno, co oznacza, że może już występować pionowy rozsiew.

Ponadto istnieją inne warianty, np. czerniaki złośliwe bezbarwnikowe, które składają się z komórek bez widocznej produkcji melaniny i nie mają ciemnego koloru.

Przyczyny

Chociaż w rozwoju rolę odgrywa również komponent genetyczny, to jednak promieniowanie UV jest najważniejszą zewnętrzną przyczyną rozwoju czerniaków. Przyjmuje się, że rozwój 5–10% czerniaków jest uwarunkowany genetycznie, natomiast promieniowanie UV jest czynnikiem wyzwalającym u 2/3 wszystkich pacjentów. Oparzenia słoneczne w dzieciństwie i okresie dojrzewania wydają się mieć większe znaczenie niż oparzenia słoneczne w późniejszym okresie życia. Czynnikiem ryzyka zachorowania na czerniaka są również solaria. Krótkofalowe promieniowanie UVB światła słonecznego powoduje oparzenia słoneczne i odgrywa największą rolę w rozwoju czerniaka, ale promienie UVA mogą również powodować uszkodzenia DNA. Czerniaki nie rozwijają się wyłącznie na tych częściach ciała, które są najbardziej narażone na działanie słońca.

Pacjenci z wieloma (>100 ogółem) znamionami lub ze znamieniem wrodzonym większym niż 20 mm mają zwiększone ryzyko zachorowania na nowotwór. Osoby z niektórymi wrodzonymi chorobami skóry są również podatne na czerniaka ze względu na brak zdolności do naprawy DNA.

Częstotliwość występowania

Ryzyko rozwoju czerniaka złośliwego w ciągu całego życia wynosi około 2%. Osoby pochodzenia europejskiego mają 10 razy większe ryzyko zachorowania na czerniaka niż inne grupy etniczne. Czerniak złośliwy stanowi 3–5% wszystkich raków skóry, ale jest przyczyną śmierci w 90% wszystkich zgonów z powodu nowotworu skóry.

Czerniak złośliwy jest dziś rozpoznawany ponad pięć razy częściej niż 50 lat temu, ale to prawdopodobnie w dużej mierze zasługa lepszej wykrywalności. Średni wiek zachorowania wynosi 60 lat dla kobiet i 64 lata dla mężczyzn.

Badania dodatkowe

Sami pacjenci często zauważają zmiany, takie jak zwiększenie rozmiaru, zmiana koloru, krwawienia, rany, swędzenie, ból lub kłucie istniejącego miejsca pigmentowego lub szybki rozwój nowego.
Czerniaki rozwijają się w ok. 40% przypadków na tułowiu, w ok. 15% przypadków na głowie i szyi, w ok. 15% przypadków na kończynach górnych i w ok. 30% przypadków na kończynach dolnych. U mężczyzn występują głównie na plecach/górnej części ciała, u kobiet szczególnie na nogach.
Za pomocą badania specjalnym mikroskopem do skóry (dermatoskopem) doświadczony lekarz potrafi z dużą pewnością wykryć czerniaka.
Podejrzane plamy pigmentowe są zawsze całkowicie usuwane i badane cytologicznie. Dzięki temu można z całą pewnością potwierdzić rozpoznanie.
Na tej podstawie może być konieczne skierowanie do specjalistów, którzy w oparciu o ryzyko wystąpienia przerzutów zdecydują o dalszym postępowaniu. W tym celu można wykorzystać takie badania dodatkowe jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny czy badanie ultrasonograficzne.
Osobom z czerniakami złośliwymi w rodzinie można zaoferować poradnictwo genetyczne.

Leczenie

Celem terapii jest całkowite usunięcie czerniaka przy zachowaniu bezpiecznego odstępu.
Jeśli biopsja usuniętego znamienia potwierdza podejrzenie czerniaka złośliwego, należy wykonać rozszerzoną operację.
Wcześniej należy zbadać węzły chłonne i usunąć chirurgicznie ewentualne przerzuty.
Dodatkowo może być konieczne leczenie radiacyjne lub farmakologiczne. Stosuje się je również w terapii łagodzącej objawy, gdy nie ma szans na wyleczenie z powodu przerzutów, których nie można usunąć.
Leki mogą prowadzić do reakcji niepożądanych w innych układach narządów. Są one leczone interdyscyplinarnie.

Co można zrobić we własnym zakresie?

Od 35. roku życia wszystkie osoby o jasnej karnacji powinny co 2 lata poddawać się tzw. „badaniu przesiewowemu w kierunku nowotworu skóry”. Badanie to może przeprowadzić odpowiednio wykwalifikowany lekarz rodzinny lub dermatolog.
Należy zawsze uważnie obserwować swoje ciało, aby wszelkie nowe guzy mogły być wykryte jak najwcześniej. Pomóc może lustro, wykonanie zdjęć lub druga osoba.
Zaleca się zejście ze słońca, gdy natężenie promieniowania jest najsilniejsze około południa oraz unikanie krótkich, intensywnych ekspozycji, podczas których istnieje ryzyko oparzenia słonecznego. Szczególnie dzieci należy chronić przed oparzeniem słonecznym.
Ochronna, naturalna opalenizna powinna być osiągana stopniowo i bez oparzeń słonecznych.
Nie zaleca się korzystania z solarium.
Podejrzane znamiona powinny zostać usunięte.
Po usunięciu czerniaka blizna i otaczająca ją skóra powinny być regularnie badane pod kątem zmian. Należy sprawdzać również znamiona urodzeniowe na innych częściach ciała.

Rokowania

Wczesne rozpoznanie i leczenie ma kluczowe znaczenie dla rokowania. Czerniaki złośliwe z powierzchownym rozsiewem są wyleczalne za pomocą pierwotnego leczenia chirurgicznego.
Z powodu choroby umiera około 20% pacjentów.
10-letni wskaźnik przeżycia w przypadku 1 przerzutu do węzła chłonnego wynosi ok. 50%, w przypadku 2–3 przerzutów ok. 30 %.
Rokowanie jest najlepsze w przypadku czerniaków na twarzy, szyi i kończynach, a najgorsze dla czerniaków na stopie, dłoni i pod paznokciem u ręki/nogi.
Ponieważ mogą pojawić się nawroty, ważne jest wykonywanie badań kontrolnych również w późniejszym okresie. Według jednego z badań u 11,4% chorych dochodzi do nawrotu choroby w ciągu 5 lat.
Pacjenci, którzy byli leczeni z powodu czerniaka złośliwego, wymagają regularnych badań kontrolnych, edukacji i oceny ryzyka. W zależności od tego, jak wysoko oceniane jest ryzyko nawrotu choroby, lekarz prowadzący decyduje, jak często konieczne są badania kontrolne.
Podczas badań kontrolnych dokładnie bada się bliznę i otaczającą ją skórę. Palpacyjnie bada się również pobliskie węzły chłonne, np. pod pachami, w pachwinach lub na szyi, czy nie są obrzęknięte. Sprawdza się też znamiona barwnikowe (znamiona urodzeniowe) na innych częściach ciała.

Dodatkowe informacje

Znamiona skórne
Czerniak złośliwy — informacje dla lekarzy

Autor

Markus Plank, MSc BSc, dziennikarz medyczny i naukowy, Wiedeń