Stosunek występowania postaci rozlanej do zlokalizowanej wynosi 3:1.
Etiologia i patogeneza
Zapalny obrzęk błony maziowej z obecnymi w badaniu histopatologicznym złogami hemosyderyny i wielojądrzastymi komórkami olbrzymimi
niejasna etiologia choroby
W obrębie PVNS niektóre komórki wykazują nadekspresję czynnika stymulującego tworzenie kolonii 1 (CSF1).
Choroba potencjalnie może być leczona z wykorzystaniem przeciwciał monoklonalnych.
Może obejmować każdą strukturę z rozwiniętą błoną maziową.
W postaci rozlanej zmiany początkowo miejscowe, z czasem pojawia się naciek, a wskutek agresywnego rozrostu dochodzi do destrukcji otaczającej tkanki miękkiej i kości.
Czynniki predysponujące
Krwawienie w przestrzeni stawowej poprzedzające uraz stawu
Zwykle wolno postępujące, niespecyficzne objawy z bólem i nawracającymi wysiękami w zajętym stawie
Prawdopodobne ograniczenia ruchu z powodu występowania guza lub wysięku
Badanie przedmiotowe
Obserwacja
możliwy obrzęk stawów
Palpacja
częściowo wyczuwalny guz
Funkcja
W trakcie badania czynnościowego stawu zakres ruchu jest często ograniczony lub zablokowany przez guz.
Diagnostyka specjalistyczna
RTG stawu w 2 płaszczyznach
standardowe rozpoznanie różnicowe
RM, najlepiej z kontrastem, jest metodą diagnostyki obrazowej z wyboru.
UWAGA: W jednym z badań wyniki obrazowania i histopatologia PVNS korelowały jedynie w 71%, czyli pomimo braku PVNS w 29% przypadków przeprowadzono radykalną synowektomię.
Dlatego w przypadku wątpliwości, przed zabiegiem operacyjnym należy wykonać biopsję.
Wskazania do skierowania do specjalisty
W przypadku podejrzenia choroby pacjenta należy skierować do ortopedy.
Leczenie
Cele leczenia
Całkowite usunięcie patologicznej tkanki
Ogólne informacje o leczeniu
Chirurgiczne usunięcie guza w połączeniu z leczeniem adiuwantowym (radiosynowiorteza, radioterapia przezskórna lub inhibitor kinazy tyrozynowej – imatynib)
Leczenie chirurgiczne
W zależności od rozległości guza stosuje się artroskopię lub zabieg operacyjny, który ma na celu jak najdokładniejszą resekcję.
Artroskopia jest często możliwa w postaciach ograniczonych miejscowo, w postaci rozlanej preferuje się zabieg operacyjny.
Leczenie farmakologiczne
Radiosynowiorteza z zastosowaniem itru-90
Zwykle po około 6 tygodniach od usunięcia błony maziowej, specjalista medycyny nuklearnej wykonuje iniekcję itru-90 (beta-emitera).
Warunkiem jest zamknięcie obszaru (np. w obrębie torebki stawowej, a nie wzdłuż ścięgien) i całkowite makroskopowe usunięcie zmiany, ze względu na ograniczony zasięg promieni beta utrudniający penetrację większych mas guza.
Radioterapia przezskórna
W przypadku, gdy radiosynowiorteza nie jest możliwa, np. w razie zajęcia pozastawowego.
Imatynib kompetycyjnie i selektywnie blokuje kinazy tyrozynowe, takie jak czynnik stymulujący tworzenie kolonii CSF-1, który ulega nadekspresji w PVNS.
UWAGA: ilość danych na ten temat jest ograniczona!
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
Średni czas od wystąpienia objawów do rozpoznania wynosi 18 miesięcy.2
W postaci rozlanej wzrost miejscowy z rosnącym uszkodzeniem otaczających struktur
Powikłania
Nawroty
Ograniczony zakres ruchów z powodu wysięku w stawie i guza
W postaci rozlanej zniszczenie otaczających struktur
Rokowanie
Pomimo odpowiedniego leczenia wysoki odsetek nawrotów2
Znacznie większy odsetek nawrotów wykazano w stawie biodrowym niż kolanowym.
brak istotnych różnic w nawrotach między zabiegami operacyjnymi (20,93%) i artroskopowymi (19,44%)
Źródła
Piśmiennictwo
Zimmermann-Górska I, Tuchocka-Piotrowska A. 76-letnia kobieta z dolegliwościami bólowymi w wielu stawach i nawracającym wysiękiem w stawie kolanowym lewym. Medycyna Praktyczna. Ciekawe Przypadki. Reumatologia. (dostęp 5.12.2023) www.mp.pl
Xie GP, Jiang N, Liang CX, et al. Pigmented villonodular synovitis: a retrospective multicenter study of 237 cases. PLoS One 2015; 10(3): e121451. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Autorzy
Karolina Pogorzelska, lekarz, w trakcie specjalizacji z medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (recenzent)
Sławomir Chlabicz, Prof. dr hab. n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Białymstoku (redaktor)
Lino Witte, Dr med., lekarz podstawowej opieki zdrowotnej, Münster
Definicja: Zapalny, niezłośliwy, nowotworopodobny rozrost błony maziowej. Częstość występowania: Bardzo rzadka choroba, zapadalność wynosi 1,8 przypadków na 1 mln osób.