Was ist Fruktoseintoleranz?

Fruktose ist ein energiereicher Einfachzucker, ein sogenanntes Monosaccharid, der aus einem einzigen Zuckermolekül besteht. Beim üblichen Haushaltszucker (Streuzucker) handelt es sich hingegen um Saccharose, einem aus zwei Molekülen – einem Fruktosemolekül und einem Glukosemolekül – bestehenden Zucker. Damit Fruktose im Darm aufgenommen werden kann, muss der Zucker zuvor von einem bestimmten Enzym (Fruktose-1,6-Bisphosphat-Aldolase) gespalten werden.

Bei der Fruktoseintoleranz handelt es sich um eine erblich bedingte Störung bei der Metabolisierung (Verstoffwechselung) von Fruktose im Körper. Man unterscheidet zwei Arten der Fruktoseintoleranz:

• Die sogenannte essenzielle Fruktosurie, auch als intestinale Fruktoseintoleranz oder Fruktosemalabsorption bezeichnet, ist eine milde Variante der Fruchtzuckerunverträglichkeit, die zumeist keiner Behandlung bedarf.
• Die hereditäre Fruktoseintoleranz beruht auf einem angeborenen Mangel an Fruktose-1,6-Biphosphat-Aldolase und ist therapierbar, unbehandelt kann sie allerdings lebensbedrohliche Ausmaße annehmen.

Häufigkeit

Schätzungen zufolge beträgt die Häufigkeit von hereditärer Fruktoseintoleranz 1:20.000, vermutlich ist das tatsächliche Vorkommen aber höher. Diese Abweichung beruht darauf, dass viele Menschen mit angeborener Fruktoseintoleranz süße Nahrungsmittel unbewusst meiden, da sie bei ihnen Symptome hervorrufen – Jugendliche und Erwachsene entwickeln in der Regel eine regelrechte Aversion gegenüber fruktosehaltiger Nahrung.

Ursache

Fruktose ist ein natürlich vorkommender Zucker, der zum Süßen diverser Lebensmittel verwendet wird, unter anderem auch in Babynahrung. Babynahrung basiert zum überwiegenden Teil auf Laktose (Milchzucker); bestimmte Sojaprodukte enthalten allerdings Saccharose, die bei der Verdauung in Glukose und Fruktose gespalten wird. Die tägliche Nahrungszufuhr von Fruktose variiert zwischen 10 und 50 Gramm und hat insgesamt seit den 1970er-Jahren zugenommen.

Bei der hereditären Fruktoseintoleranz handelt es sich um einen enzymatischen Mangel. Aufgrund eines genetischen Enzymdefekts, dem Fehlen des für die Spaltung von Fruktose verantwortlichen Enzyms Fruktose-1,6-Biphosphat-Aldolase, kommt es zu einer Anhäufung von Fruktose-1-Phosphat im Körper. Mögliche Folgen sind Schädigungen an Leber, Nieren und Dünndarm.

Bei der hereditären Fruktoseintoleranz handelt es sich um eine sogenannte autosomal-rezessive Erkrankung, eine Erbkrankheit, bei der beide Elternteile Träger des Gendefekts sein müssen, damit es zu der Erkrankung kommen kann. Oftmals verläuft sie asymptomatisch, bis der Körper erstmals mit Fruktose aus der Nahrung konfrontiert wird. Viele Säuglinge zeigen bereits früh Symptome, wenn sie mit fruktosehaltiger Nahrung (Obst) gefüttert werden.

Diagnostik

Die Krankengeschichte (Anamnese) kann den Verdacht auf Fruktoseintoleranz wecken. Oftmals zeigen sich bei Säuglingen mit der Einführung neuer, fruktosehaltiger Nahrungsmittel (z. B. Obst) erste Symptome, die auf die Erkrankung hindeuten. Babynahrung auf Sojabasis enthält oftmals Saccharose, die im Zuge der Verdauung in Fruktose und Glukose gespalten wird, woraufhin typische Symptome auftreten können. Meiden Säuglinge oder Kleinkinder sämtliche süßen Nahrungsmittel, beruht dies möglicherweise auf vorangegangenen Beschwerden mit entsprechender Nahrung. Eine solch intuitive Abneigung gegenüber bestimmten Lebensmitteln kann daher ebenfalls auf eine Fruktoseintoleranz hinweisen.

Bei Kindern, die infolge der Aufnahme von Fruktose akut erkranken, kommt es oftmals zur Ausbildung einer sogenannten metabolischen Azidose, einer Absenkung des pH-Werts im Blut, die mit akuter Atemnot einhergeht. Die Leber ist vergrößert und es kann zu mild ausgeprägter Gelbsucht, niedrigem Blutzucker, Zittern oder epileptischen Anfällen sowie Schweißausbrüchen kommen. Eine auffallend gute Zahngesundheit bei Kindern kann ebenfalls als Hinweis auf eine Fruktoseintoleranz gewertet werden und beruht oftmals auf kohlenhydratarmer Ernährung.

Bei Kindern, die aufgrund einer Fruktoseintoleranz akut erkrankt sind, kann das Auslassen fruktosehaltiger Nahrungsmittel als diagnostischer Test fungieren, weil dadurch mitunter sämtliche Symptome verschwinden. Ein Provokationstest über die Zufuhr von Fruktose – ob oral oder intravenös – sollte nicht durchgeführt werden, da die Reaktion des Körpers sehr heftig ausfallen kann.

Die Sicherung der Diagnose ist über einen Gentest möglich.

Therapie

Die konsequente Meidung fruktosehaltiger Lebensmittel führt zur Symptomfreiheit. Geschieht dies zu einem frühen Zeitpunkt, können betroffene Kinder innerhalb weniger Tage komplett frei von Symptomen sein. Liegt bereits eine Vergrößerung der Leber vor, kann es einige Monate dauern, bis eine vollständige Genesung eingetreten ist. Schon minimale Fruktosemengen in der Nahrung können zu einer Anreicherung von Säure im Blut und infolge zur Wachstumshemmung führen.

Ein Ernährungsspezialist kann Empfehlungen zur korrekten Ernährung geben. Fruktose, Sorbitol und Saccharose sollten vollständig vom Ernährungsplan gestrichen werden. Diese Stoffe sind vor allem in Obst (z. B. in Äpfeln) enthalten. Viele Lebensmittel weisen einen überraschend hohen Anteil an den genannten Zuckerarten auf. So können unter anderem sogar Kartoffeln, wenn sie auf eine bestimmte Weise zubereitet werden, große Mengen Fruktose enthalten.

Prognose

Ausschlaggebend für eine positive Prognose ist die frühzeitige Diagnose, da bei entsprechend frühzeitiger Ernährungsumstellung ein normales Leben möglich ist. Unbehandelt kann die hereditäre Fruktoseintoleranz schwere Erkrankungen nach sich ziehen, wobei insbesondere Leber und Nieren gefährdet sind.

Schon geringe Abweichungen vom therapeutischen Ernährungsplan können über die Ausbildung einer chronischen metabolischen Azidose zu Wachstumshemmungen beim Kind führen. Eine derart hohe Säurebelastung kann Funktionsstörungen in mehreren Organen nach sich ziehen. Je später die Erkrankung diagnostiziert wird, desto höher ist das Risiko einer Leberzirrhose mit entsprechender Funktionseinschränkung. Ist der Blutzucker chronisch niedrig, können Hirnschäden und Bewusstseinsstörungen die Folge sein.

Unbehandelt kann die hereditäre Fruktoseintoleranz zum Tod führen. Ein später Therapiestart oder eine unzureichende Behandlung kann Organschäden verursachen. Oft kommt es infolge der Erkrankung zu einer Wachstumshemmung. Erfolgt der Therapiebeginn rechtzeitig und bevor es zu bleibenden Schäden kommen konnte, so ist eine normale Lebenserwartung möglich.

Weitere Informationen

• Fruktoseintoleranz – Informationen für ärztliches Personal