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Allgemeine Informationen

Definition

• Erstbeschreibung 1861 durch den französischen Arzt Prosper Menière
• Erkrankung des Innenohrs aufgrund eines endolymphatischen Hydrops
• Gekennzeichnet durch wiederkehrende Episoden der Symptomtrias, die über Minuten bis Stunden anhält:¹
  1. Drehschwindel
  2. Hörverlust
  3. Tinnitus
  • zusätzlich oft Druckgefühl im Ohr
• Abgrenzung zur vestibulären Migräne nicht immer möglich, da sich die Erkrankungen überlappen.

Häufigkeit

• Prävalenz 
  • International etwa 50–250 pro 100.000 Einw.
  • in europäischer und lateinamerikanischer Population am höchsten
• Geschlecht und Alter
  • Frauen sind etwas häufiger als Männer betroffen.
  • Häufigkeitsgipfel zwischen 40–60 Jahren

Ätiologie und Pathogenese

• Pathophysiologisches Korrelat der Erkrankung wahrscheinlich Hydrops der Endolymphe
  
  • ursächlich vermutlich vermehrte Produktion/verminderte Resorption oder Abflusshindernis der Endolymphe im Innenohr
• Initial Störung des elektrophysiologischen Gleichgewichts und damit auch der Signaltransduktion im Bereich des Innenohres
• Mit Fortschreiten der Erkrankung irreversible morphologische Veränderungen und Schädigungen der Sinneszellen durch hohen Druck des „aufgeblähten" Endolymphraums^,

Prädisponierende Faktoren

• Starke Assoziation mit Migräne
  • Bis zu 50 % der Patient*innen leiden zusätzlich an Migräne oder Kopfschmerzen.
  • Von einigen Autor*innen wird Morbus Menière als cochleovestibuläre Form der Migräne verstanden, die durch Dysregulation der cochleären Mikrozirkulation ausgelöst wird.
• Weibliches Geschlecht
• Vermutlich in einigen Fällen genetische Prädisposition²
  • Ein mögliches verantwortliches Gen ist bislang nicht identifiziert.
• Stress und unerwartete Ereignisse erhöhen die Anfallsfrequenz und Symptomstärke.³

ICD-10

• H81.0 Menière-Krankheit

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Entsprechend der klinischen Präsentation wird die Dia­gnose eines „gesicherten“ oder „wahrscheinlichen“ Morbus Menière gestellt.
• International gültige Diagnosekriterien⁴
  • gesicherte Diagnose
    • mindestens 2 Drehschwindelanfälle mit Dauer von 20 min bis 12 h
    • Einseitiger neurosensorischer Hörverlust im tiefen und mittleren Frequenzbereich in mindestens einem Tonaudiogramm, das während oder nach Anfall erstellt wurde.
    • fluktuierende otologische Symptome (Hörverlust, Tinnitus, Druckgefühl) im betroffenen Ohr
    • Es gibt keine andere Diagnose, die die Symptome erklären könnte.
  • wahrscheinliche Diagnose
    • mindestens 2 Drehschwindelanfälle mit Dauer von 20 min bis 24 h
    • fluktuierende otologische Symptome (Hörverlust, Tinnitus, Druckgefühl) im betroffenen Ohr
    • Es gibt keine andere Diagnose, die die Symptome erklären könnte.

Differenzialdiagnosen

• Neurologische Ursachen 
  
  • (vestibuläre) Migräne
  • Schlaganfall, insbesondere vertebrobasiliär
  • benigner Lagerungsschwindel
  • vestibuläre Neuritis
• Autoimmunbedingte Ursachen, z. B. multiple Sklerose
• Infektiöse Ursachen
  • Neuroborreliose
  • Otosyphilis
• Neoplasien
  • Vestibularis-Schwannom (Akustikusneurinom)
  • Meningeom
  • Tumoren des Saccus endolymphaticus
• Anatomisch
  • perilymphatische Fistel
• Sonstiges
• Anämie

Anamnese

• Leitsymptom anfallsartiger Drehschwindel, der mit schwankendem, häufig fortschreitendem Hörverlust und meist tiefklingendem Ohrgeräusch (Tinnitus) einhergeht.
• Typische Attacke: mindestens 20-minütig bis stundenlang schwerer Drehschwindel mit starkem Erbrechen
  • Kürzere und längere Anfälle haben wahrscheinlich andere Ursachen.
• Ein Hörverlust kann vor, während oder nach der Attacke auftreten und im Verlauf ausgeprägte Fluktuation zeigen.

Klinische Untersuchung

• Während der Attacke tritt Nystagmus auf.
• Schwankende Hörstörungen, ggf. bei orientierendem Hörtest Seitendifferenzen feststellbar
• Ansonsten meist klinisch unauffälliger Befund
• Funktionsdiagnostik von Hör- und Gleichgewichtsorgan bei Spezialist*in erforderlich

Klinische Untersuchung bei Schwindel generell

• Falls Schwindel mit unklarer Ursache besteht, empfiehlt die DEGAM die folgenden Untersuchungen, von denen oft nur ein Teil notwendig ist.
• Allgemeiner Status
  • Blässe (Konjunktiven)
  • Angst/Beunruhigung
  • Bewegung der Patient*innen (halten sie sich fest?)
  • Darstellung der Symptomatik (dramatisierend: psychogene Ursachen) Medikamentenanamnese und mögl. Einflüsse
  • Intoxikationen
• Kreislauf
  • Blutdruck (ggf. Schellong-Test)
  • Herzauskultation
  • ggf. Karotis-Druck-Versuch unter EKG-Monitoring durch Geübte
  • ggf. Pulsstatus bei Armheben (Subclavian Steal Syndrom)
• HWS
  • Myogelosen
  • zervikaler Schwindel
• Neurologische Untersuchung
  
  • Reflexstatus, Sensibilität an Beinen (plus Stimmgabel)
  • Vorhalteversuch (Ausschluss latenter Paresen)
  • Romberg-Stehversuch/Unterberger-Tretversuch (zerebellär, spinal, vestibulär)
  • Diadochokinese (zerebellär)
  • Finger-Nase- und Knie-Hacken-Versuch (zerebral, zerebellär)
• HNO-Untersuchung
  
  • Nystagmusprüfung: Spontannystagmus-Hinweis auf vestibuläre Störung
  • Einstell-Nystagmus bei extremer Blickeinstellung: wenn erschöpflich, dann physiologisch; ansonsten Hinweis auf vestibuläre Störung
  • Blickrichtungsnystagmus: sakkadierende Bewegung, Hinweis auf zerebelläre Störung
  • schneller Kopfdrehtest/Kopfimpulstest (horizontal) als Auslöser für Schwindel/Nystagmus: Neuritis vestibularis sowie Vestibulopathien
  • Lagerungsversuch nach Dix-Hallpike bei Lagerungsschwindel
  • Hörprüfung bei Vorliegen von Hinweisen auf vestibuläre Störung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

• Ggf. Hb, CRP, BSG, Glukose, TSH, ggf. bei entsprechendem Verdacht Lues-Serologie¹

Diagnostik bei Spezialist*innen

• Tonaudiogramm zum Nachweis einer einseitigen Schallempfindungsstörung der tiefen und mittleren Frequenzen
  • Hörvermögen fluktuierend, deswegen möglichst während oder zeitnah eines Anfalls
• MRT
  • Bei asymmetrische Hörminderung MRT des Felsenbeins und Kleinhirnbrückenwinkels zum Ausschluss eines Vestibularis-Schwannoms oder anderer Erkrankungen der Hörbahn
• Untersuchung der Bogengänge (u. a. thermische und rotatorische Prüfung) und Otolithen (neurophysiologische Prüfung mittels „vestibulär evoziertem myogenem Potenzial“)

Indikationen zur Überweisung

• Bei V. a. M. Menière in der Regel Überweisung an Spezialist*in (HNO)

Checkliste zur Überweisung

Therapie

Therapieziele

• Symptome lindern
• Neuen Anfälle vorbeugen

Allgemeines zur Therapie

• Therapeutisches Stufenschema von allgemeinen aufklärenden Maßnahmen über medikamentöse Therapie bis hin zu operativen Maßnahmen

Aufklärung

• Ausreichendes Wissen der Patient*innen über präventive Maßnahmen, Symptome, Akutmaßnahmen im Anfallsgeschehen und längerfristige Therapieoptionen fördert die Selbstständigkeit und Krankheitsbewältigung.

Optimierung anfallsauslösender Faktoren

• Interindividuell bestehen verschiedene anfallsauslösende Faktoren, die aufgespürt und optimiert werden sollten.
• Beispielsweise:
  • Stressfaktoren
  • Koffein-, Alkohol-, Tabak- und Salzkonsum
  • obstruktives Schlafapnoe-Syndro

Medikamentöse Therapie

Akuttherapie

• Während des Anfalls können Antiemetika symptomlindernd wirken.
  • Beispiel: bei Schwindel, Übelkeit und/oder Erbrechen Dimenhydrinat 50–100 mg oral, max. 300 mg pro Tag  

Anfallsprophylaxe

• Mittel der Wahl: Betahistin
• Wirkmechanismus: H1-Rezeptor-Agonist, genauer Wirkmechanismus unklar
• Dosierung
  • laut Fachinfo 3 x am Tag jeweils 6–12 mg (insgesamt 18–36 mg)
  • im klinischen Alltag meist 3 x 24–48 mg, im Einzelfall noch höher
• Wirkung
  • In der Literatur sind positive Auswirkungen auf die Anfallshäufigkeit beschrieben.
  • in einer Cochrane-Metaanalyse (2018) geringe Evidenz für Reduktion der Schwindel-Symptomatik bei niedrigem Risiko für Nebenwirkungen⁵
• Alternativen zur Anfallsprophylaxe: Diuretika zur Reduktion des Endolymph-Hydrops
  • Einsatz vor allem in den USA, weil Betahistin dort nicht verfügbar ist.

Minimalinvasive medikamentöse Therapie

• Intratympanale Kortisoninjektion 
  
  • Injektion kann ambulant in Lokalanästhesie erfolgen.
  • Verminderung der Schwindelanfälle um 90 % innerhalb der ersten 6 Monaten nach Steroidinjektion⁶
  • Wirksamkeit ähnlich hoch wie Gentamicin, jedoch ohne Innenohrtoxizität⁷
• Intratympanale Aminoglykosidinjektion
  • Gentamicininjektion ist vergleichbar erfolgreich wie Kortison, allerdings wegen der Innenohrtoxizität deutlich in Hintergrund getreten.⁷

Operative Therapie

Operation

• Nach Ausschöpfen der medikamentösen Therapiemaßnahmen und hohem Leidensdruck operative Maßnahmen erwägen.
• Funktionserhaltende Eingriffe
  • Druckverminderung im Bereich des Endolympheraums durch Dekompression, Schlitzung (klassische Saccotomie) oder Schlitzung mit Einlage einer Drainage am Saccus endolymphaticus
  • Dekomprimierende Maßnahmen mit Erfolgsrate von etwa 80 % (bezogen auf Reduktion des Schwindels) und niedrigem Risiko für Komplikationen wie Gehörverlust⁸
• Ablative Eingriffe 
  • Ablative Eingriffe heilen den Schwindel durch Zerstörung des Vestibularorgans auf der betroffenen Seite, jedoch besteht ein hohes Risiko für eine Schädigung der Chochlea.⁸
    • kein Einsatz bei Patient*innen mit erhaltener Hörfunktion
    • heutzutage nur noch selten durchgeführt
  • z. B. vestibuläre Neurektomie oder Labyrinthektomie

Rehabilitation des Hörverlusts

• Hörgeräteversorgung
  • mit oder ohne Tinnitusmasker zur Reduktion der störenden Hörgeräusche 
• Cochlea-Implantat⁹
  • Verbessert nachweislich Gehör und Funktion bei Patient*innen mit fortgeschrittenem Morbus Menière.

Teilnahme am Straßenverkehr

• Patient*innen darüber informieren, dass sie während der Schwindelattacken nicht aktiv am Straßenverkehr teilnehmen dürfen, also keine Fahreignung besteht.
• Fahreignung nur gegeben, wenn Schwindelattacken längerfristig kontrolliert sind oder sich durch deutliche Prodromi rechtzeitig ankündigen.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Der Verlauf ist interindividuell sehr verschieden.
• Bei einigen Patient*innen bleibt die Krankheitsschwere im Zeitverlauf progredient, bei anderen kommt es zu Spontanremission.
• Die Symptome treten in kaum vorhersagbaren Zeitintervallen auf.

Komplikationen

• Durch den erhöhten Druck des Endolymphraums sind irreversible Schädigungen der Sinneszellen und Strukturen des Innenohrs möglich.^,
  • Schwerhörigkeit bis Taubheit auf dem betroffenen Ohr
  • dauerhafter Tinnitus
• Erhöhtes Risiko für psychische Erkrankungen, insbesondere Depression, im Vergleich zu der gesunden Bevölkerung¹⁰

Prognose

• Bei ca. 50 % der Patient*innen innerhalb von 2 Jahren Spontanremission, bei mehr als 70 % nach 8 Jahren¹¹
• Bei frühzeitiger Diagnose stehen, abhängig von der Krankheitsschwere, unterschiedliche Therapiemaßnahmen zur Verfügung, mit der in der Regel gute Ergebnisse erzielt werden können.

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Morbus Ménière