Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Choroba Ménière’a

Streszczenie

  • Definicja:  Choroba ucha wewnętrznego spowodowana wodniakiem ślimaka.
  • Częstość występowaniaEpidemiologia: Ok.  50–250 przypadków na 100  000 osób
  • Objawy:  Ostre ataki z układowymi zawrotami głowy trwające od 20 minminut do 12 godzin. Ponadto zmienne osłabienie słuchu, szum uszny i uczucie ucisku w uchu, najczęściej jednostronne.
  • Badanie fizykalne:  Podczas ataku oczopląs i niedosłuch.
  • Diagnostyka:  Wykrycie asymetrycznego ubytku słuchu w audiogramie dźwiękowym. RM w celu wykluczenia wewnątrzczaszkowego nowotworu lub zmian zapalnych.
  • Leczenie:  Ostra terapia lekami przeciwwymiotnymi: profilaktyka napadów za pomocą betahistyny W przypadku objawów opornych na leczenie: podanie glikokortykosteroidów do jamy bębenkowej. Jako ostateczny środek chirurgiczne odciążenie wodniaka.

Informacje ogólne

Definicja

  • Po raz pierwszy opisany w 1861 roku przez francuskiego lekarza Prospera Menière'a.
  • Choroba ucha wewnętrznego spowodowana wodniakiem ślimaka.
  • Charakteryzuje się nawracającymi epizodami triady objawów trwającymi od minut do godzin:1:
    .
    • Dodatkowo często pojawia się uczucie ucisku w uchu.
  • Różnicowanie z migreną przedsionkową nie zawsze jest możliwe, ponieważ choroby te nakładają się na siebie.

    • Częstość występowaniaEpidemiologia

    • Częstość występowania   
      • naNa świecie: około 50–250 przypadków na 100 000 osób.
      • najwyNajwyższa w populacjach Europy i Ameryki Łacińskiej.
    • Płeć i  wiek
      • Choroba znacznie częściej występuje u  kobiet niż u  mężczyzn.
      • szczytSzczyt zachorowalności między 40 a 60 rokiem życia.

    Etiologia i  patogeneza

    • Patofizjologiczna podstawa choroby: prawdopodobnie wodniak ślimaka
      • prawdopodobniePrawdopodobnie spowodowany zwiększoną produkcją/zmniejszoną resorpcją lub niedrożnością odpływu endolimfy w uchu wewnętrznym.
    • Początkowe zaburzenia równowagi elektrofizjologicznej, a więc i transdukcji sygnału w obszarze ucha wewnętrznego.
    • W miarę postępu choroby nieodwracalne zmiany morfologiczne i uszkodzenie komórek czuciowych są spowodowane wysokim ciśnieniem w „rozdętej” przestrzeni endolimfatycznej,.

    Czynniki predysponujące

    • Silny związek z migreną
      • Do 50% pacjentów cierpi również na migrenę lub bóle głowy.
      • Niektórzy autorzy uważają, że choroba Ménière'a jest ślimakowo-–przedsionkową postacią migreny spowodowaną dysregulacją mikrokrążenia ślimakowego.
    • Płeć żeńska.
    • W niektórych przypadkach prawdopodobnie predyspozycje genetyczne.2
      • Możliwy gen odpowiedzialny nie został jeszcze zidentyfikowany.
    • Stres i nieoczekiwane wydarzenia zwiększają częstotliwość napadów i nasilenie objawów.3

    ICD-–10

    • H81.0 Choroba Ménière'a.

    Diagnostyka

    Kryteria diagnostyczne

    • W zależności od obrazu klinicznego stawia się rozpoznanie „potwierdzonej” lub „prawdopodobnej” choroby Ménière'a.
    • Międzynarodowe kryteria diagnostyczne:4
      • wiarygodnaWiarygodna diagnoza
        • coCo najmniej 2 napady układowych zawrotów głowy trwających od 20 minminut do 12 godzgodzin.
        • jednostronnyJednostronny neurosensoryczny ubytek słuchu w zakresie niskich i średnich częstotliwości w co najmniej jednym audiogramie dźwiękowym wykonanym w trakcie lub po napadzie.
        • objawyObjawy otologiczne (utrata słuchu, szum uszny, uczucie ucisku) w zajętym uchu o zmiennym nasileniu.
        • brakBrak innego rozpoznania, które mogłoby wyjaśnić te objawy.
      • prawdopodobnaPrawdopodobna diagnoza
        • coCo najmniej 2 napady układowych zawrotów głowy trwających od 20 minminut do 24 godzgodzin.
        • objawyObjawy otologiczne (utrata słuchu, szum uszny, uczucie ucisku) w zajętym uchu o zmiennym nasileniu.
        • brakBrak innego rozpoznania, które mogłoby wyjaśnić te objawy.

    Diagnostyka różnicowa

    Wywiad lekarski

    • Objaw wiodący napadowe układowe zawroty głowy, którym towarzyszy zmienna, często postępująca utrata słuchu i zwykle głęboko brzmiące dzwonienie w uszach (szumy uszne).
    • Typowy atak: co najmniej 20 minut do godzin ciężkich układowych zawrotów głowy z silnymi wymiotami.
      • Krótsze i dłuższe napady mają prawdopodobnie inne przyczyny.
    • Utrata słuchu może wystąpić przed, w trakcie lub po ataku i wykazywać wyraźne wahania w trakcie.

    Badanie przedmiotowefizykalne

    • Podczas ataku występuje oczopląs.
    • Zmienne zaburzenia słuchu, możliwe różnice boczne wykrywalne podczas orientacyjnego badania słuchu.
    • W pozostałych przypadkach są to przeważnie mało istotne klinicznie wyniki.
    • Diagnostyka czynnościowa narządów słuchu i przedsionkowych wykonywana przez specjalistę.

    Badanie przedmiotowefizykalne w kierunku zawrotów głowy

    • Stan ogólny:
      • bladość (spojówek)
      • lęk/niepokój
      • Mobilnomobilność pacjentów (czy poruszają się samodzielnie, konieczność stosowania przyrządów podpierających?)
      • prezentacja objawów (dramatyzowanie: przyczyny psychogenne)
      • historia przyjmowania leków i ewentualne działania niepożądane
      • zatrucia.
    • Układ krążenia:
      • ciśnienie tętnicze (jeśli dotyczy)
      • ortostatyczny test Schellonga
      • osłuchiwanie serca
      • w razie potrzeby próba uciskowa tętnicy szyjnej pod kontrolą EKG przez przeszkolony personel
      • ewentualnie, w razie potrzeby, badanie tętna podczas unoszenia ramienia (zespół podkradania tętnicy podobojczykowej (subclavian steal syndrome).
    • Kręgosłup szyjny:
      • miogeloza (stwardnienia/guzki zlokalizowane w mięśniach)
      • zawroty głowy pochodzenia szyjnego.
    • Badanie neurologiczne:
      • stan odruchów, czucie w kończynach dolnych (plus badanie neurologicznym stroikiem/kamertonem)
      • próba utrzymania (wykluczenie utajonego niedowładu)
      • próba Romberga/Unterbergera (test móżdżkowy, rdzeniowy, przedsionkowy)
      • diadochokineza (móżdżek)
      • test palec-–nos i pięta-–kolano (mózgowy, móżdżkowy).
    • Badanie laryngologiczne:
      • badanie oczopląsu: spontaniczny oczopląs jako oznaka zaburzenia przedsionkowego
      • oczopląs nastawczy z ekstremalnym spojrzeniem w bok: jeśli męczący, to fizjologiczny; – w przeciwnym razie wskazuje na zaburzenia przedsionkowe
      • oczopląs związany z kierunkiem spojrzenia: ruch sakkadowy, wskazujący na zaburzenia móżdżkowe
      • test szybkiego obracania głowy/test ruchów impulsowych głowy (poziomy) jako wyzwalacz  zawrotów głowy/oczopląsu: zapalenie nerwu przedsionkowego i westybulopatia
      • test pozycyjny Dixa-–Hallpike'a przy  pozycyjnych zawrotach głowy
      • badanie słuchu w przypadku obecności oznak zaburzeń przedsionkowych.

    Badania uzupełniające w  praktyce lekarza rodzinnego

    Diagnostyka specjalistyczna

    • wW przypadku podejrzenia  test serologiczny w kierunku kiły.1
    • Audiogram dźwiękowy do wykrywania jednostronnych zaburzeń percepcji dźwięku w zakresie niskich i średnich częstotliwości.
      • wahaniaWahania słuchu, dlatego najlepiej podczas lub w pobliżu napadu.
    • Rezonans magnetyczny
      • W przypadku asymetrycznego ubytku słuchu RM części skalistej kości skroniowej i kąta mostowo-–móżdżkowego w celu wykluczenia nerwiaka osłonkowego lub innych chorób przewodu słuchowego.
    • Badanie kanałów półkolistych (w tym badanie termiczne i rotacyjne) oraz otolitów (badanie neurofizjologiczne z wykorzystaniem „przedsionkowego wywołanego potencjału miogennego”).

    Wskazania do skierowania do specjalisty

    • Przy podejrzeniu choroby Ménière'a zwykle skierowanie do specjalisty (laryngologa).

    Lista kontrolna dotycząca skierowania

    Choroba Ménière’a

    • Cel skierowania
      • Diagnostyka? Leczenie? Inne?
    • Wywiad lekarski
      • Jak długo trwa choroba? Rozwój? Częstość występowania napadów? Zajęta(e) strona(y)?
      • Napadowe zawroty głowy? Trwałe zawroty głowy? Utrata słuchu ? Szum uszny?
      • Inne istotne choroby? Predyspozycje rodzinne?
      • Regularnie przyjmowane leki?
      • Wpływ na: pracę, środowisko społeczne, izolację?
    • Badanie przedmiotowefizykalne
      • W razie potrzeby obserwacja podczas napadów: oczopląs?
      • Badanie słuchu.
    • Badania uzupełniające
      • Audiometria.
      • Rezonans magnetyczny.

    Leczenie

    Cele leczenia

    • Łagodzenie objawów.
    • Zapobieganie nowym napadom.

    Ogólne informacje o leczeniu

    • Schemat postępowania terapeutycznego krok po kroku od ogólnych działań edukacyjnych do farmakoterapii i działań chirurgicznych.

    Wyjaśnienie

    • Wystarczająca wiedza pacjentów na temat środków zapobiegawczych, objawów, ostrych działań w czasie napadów oraz możliwości długoterminowej terapii sprzyja samodzielności i radzeniu sobie z chorobą.

    Optymalizacja czynników wyzwalających napady

    • Indywidualnie istnieją różne czynniki wyzwalające napady, które należy śledzić i optymalizować.
    • Na przykład:

    Farmakoterapia

    Terapia ostra

    • Podczas ataku leki przeciwwymiotne mogą złagodzić objawy.

    Profilaktyka napadów

    • Leki z wyboru: betahistyna.
    • Mechanizm działania: agonista receptora H1, dokładny mechanizm działania niejasny.
    • Dawkowanie:
      • wedWedług danych rejestracyjnych leku: 6–12 mg 3 razyx na dobę (łącznie 18–36 mg do 48 mg na dobę).
      • wW codziennej praktyce klinicznej: zwykle 24–48 mg 3 razyx na dobę, w indywidualnych przypadkach nawet więcej.
    • Mechanizm działania
      • W literaturze opisywany jest pozytywny wpływ na częstość napadów.
      • W metaanalizie Cochrane (2018) niskie dowody na zmniejszenie objawów zawrotów głowy przy niskim ryzyku działań niepożądanych.5
    • Alternatywne rozwiązania w profilaktyce napadów: diuretyki w celu zmniejszenia wodniaka ślimaka (stosowane głównie w USA, ze względu na niedostępność betahistyny).

    Minimalnie inwazyjna terapia lekowa

    • Podanie glikokortykosteroidów do jamy bębenkowej  
      • Wstrzyknięcie może być wykonane w warunkach ambulatoryjnych w znieczuleniu miejscowym.
      • zmniejszenieZmniejszenie zawrotów głowy o 90% w ciągu pierwszych 6 miesięcy po wstrzyknięciu sterydu.6
      • skutecznoSkuteczność podobna do gentamycyny, ale bez działania ototoksycznego.7
    • Podanie aminoglikozydu do jamy bębenkowej
      • Skuteczność gentamycyny podawnejpodawanej we wstrzyknięciach jest porównywalna do glikokortykosteroidów, ale obecnie w niektórych krajach gentamycyna nie jest stosowana ze względu na działanie ototoksyczne.7

    Leczenie chirurgiczne

    Operacja

    • Po wyczerpaniu możliwości leczenia zachowawczego i w przypadku dużego nasilenia objawów, należy rozważyć postępowanie chirurgiczne.
    • Interwencje zachowujące funkcję
      • Redukcja ciśnienia w okolicy przestrzeni endolimfatycznej poprzez odbarczenie, nacięcie (sakkotomia klasyczna) lub nacięcie z wprowadzeniem drenażu do worka endolimfatycznego.
      • Środki odbarczające o skuteczności około 80% (związane z redukcją zawrotów głowy) i niskim ryzyku powikłań, takich jak utrata słuchu.8
    • Chirurgia ablacyjna   
      • Chirurgia ablacyjna leczy zawroty głowy poprzez zniszczenie narządu przedsionkowego po stronie dotkniętej chorobą, ale istnieje duże ryzyko uszkodzenia ślimaka.8
        • nieNie stosować u pacjentów z zachowaną funkcją słuchu.
        • obecnieObecnie rzadko przeprowadzana.
      • npNp. neurektomia przedsionkowa lub labiryntektomia.

    Rehabilitacja utraty słuchu

    • Zapewnienie aparatu słuchowego
      • zZ filtrami szumu usznego lub bez, w celu redukcji zakłócających dźwięków . 
    • Implant ślimakowy9
      • Udowodniona poprawa słuchu u pacjentów z zaawansowaną chorobą Ménière'a.

    Uczestnictwo w ruchu drogowym

    • Należy poinformować pacjenta, że ​podczas napadów zawrotów głowy nie wolno mu osobiście prowadzić pojazdów mechanicznych.
    • Zdolność do prowadzenia pojazdów jest zapewniona tylko wtedy, gdy napady zawrotów głowy są kontrolowane przez długi czas lub są możliwe do przewidzenia w odpowiednim czasie przez wyraźne objawy prodromalne.

    Przebieg, powikłania i  rokowanie

    Przebieg

    • Indywidualny przebieg choroby jest bardzo zróżnicowany.
    • U niektórych pacjentów nasilenie choroby postępuje w czasie, u innych dochodzi do samoistnej remisji.
    • Objawy występują w trudno przewidywalnych odstępach czasu.

    Powikłania

    • Z powodu zwiększonego ciśnienia w przestrzeni endolimfatycznej możliwe jest nieodwracalne uszkodzenie komórek zmysłowych i struktur ucha wewnętrznego..
      • utrataUtrata słuchu do głuchoty włącznie w uchu zajętym chorobą
      • staStałe szumy uszne.
    • Zwiększone ryzyko wystąpienia chorób psychicznych, zwłaszcza depresji, w porównaniu do zdrowej populacji.10

    Rokowanie

    • U ok.około 50% chorych dochodzi do spontanicznej remisji w ciągu 2 lat, u ponad 70% po 8 latach.11
    • W zależności od stopnia zaawansowania choroby dostępne są różne środki terapeutyczne, jeśli zostanie ona zdiagnozowana we wczesnym stadium, dzięki którym zwykle można osiągnąć dobre rezultaty.

    Informacje dla pacjentów

    InformacjeMateriały dla pacjentów w Deximed

    Źródła

    Wytyczne

    • Basura GJG.J. et al. Wytyczne praktyki klinicznej: Podsumowanie dotyczące choroby Ménière'a., mp.pl

    Piśmiennictwo

    1. Sajjadi H., Paparella MMM.M. Meniere's disease. Lancet 2008;, 372: 406-14., pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
    2. Klockars T., Kentala E. Inheritance of Meniere's disease in the Finnish population., Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2007;, 133: 73-7., PMID: 17224529, PubMed
    3. Yeo NLN.L., White MPM.P., Ronan N., et al. Stress and Unusual Events Exacerbate Symptoms in Menière's Disease: A Longitudinal Study., Otol Neurotol 2018;, 39(1): 73-81., pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
    4. Lopez-Escamez JAJ.A., Carey J., Chung WHW.H., et al. Diagnostic criteria for Menière's disease., J Vestib Res 2015;, 25(1): 1-7., pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
    5. Murdin L., Hussain K., Schilder AGMA.G.M. Betahistine for symptoms of vertigo., Cochrane Database of Systematic Reviews 2016., Issue 6. Art. No.: CD010696. DOI 10.1002/14651858. CD010696.pub"., www.cochranelibrary.com
    6. Patel M., Agarwal K., Arshad Q,. et al. Intratympanic methylprednisolone versus gentamicin in patients with unilateral Meniere`s disease: a randomised, double-blind, comparative effectiveness trial., Lancet 2016;, 388(10061): 2753-2762.62, pmid:27865535, PubMed
    7. Harcourt JPJ.P., Lambert A., Wong PYP.Y., et al. Long-Term Follow-Up of Intratympanic Methylprednisolone Versus Gentamicin in Patients With Unilateral Menière's Disease., Otol Neurotol 2019;, 40(4): 491-6., pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
    8. Bahmad F. Meniere's Disease., IntechOpen, 2020., www.intechopen.com
    9. Fife TAT.A., Lewis MPM.P., May JSJ.S., Oliver ERE.R. Cochlear Implantation in Ménière's Disease., JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 2014;, 140: 535-9. doi: 10.1001/jamaoto.2014.550., pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
    10. Tyrrell J., White MPM.P., Barrett G., et al. Mental Health and Subjective Well-being of Individuals With Ménière's: Cross-sectional Analysis in the UK Biobank., Otol Neurotol 2015;, 36(5): 854-61., pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
    11. Minor LBL.B., Schessel DAD.A., Carey JPJ.P. Ménière's disease., Curr Opin Neurol. 2004;, 17): 9-16., PMID: 15090872, PubMed

    AutorzyOpracowanie

    • Ewa Rudnicka-–Drożak, Dr n. med., specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie (recenzent)
    • Tomasz Tomasik, Dr hab. n. med., Prof. UJ, specjalista medycyny rodzinnej, Uniwersytet Jagielloński Collegium Medicum w Krakowie (redaktor)
    • Lino Witte, lek. med., lekarz rezydent w trakcie specjalizacji z chorób wewnętrznych, Frankfurt(recenzent/redaktor)
    H810
    Ménières sykdom; vestibularis; menieres sykdom; menières sykdom; ménieres; mènieres; mèniéres; méniéres; mènières; meniéres; menières; svimmelhetssyndrom
    Triada Menière'a; Choroba Menière; zawrotyZawroty głowy; Utrata słuchu; Szumy uszne; Wodniak endolimfatyczny; Próba Webera; Próba Rinnego; Tretversuch nach Unterberger; Romberg-–Versuch
    Choroba Ménière’a
    document-disease document-nav document-tools document-theme
    Definicja:  Choroba ucha wewnętrznego spowodowana wodniakiem ślimaka. Częstość występowaniaEpidemiologia: Ok.  50–250 przypadków na 100  000 osób Objawy:  Ostre ataki z układowymi zawrotami głowy trwające od 20 minminut do 12 godzin. Ponadto zmienne osłabienie słuchu, szum uszny i uczucie ucisku w uchu, najczęściej jednostronne.
    Laryngologia
    Choroba Ménière’a
    /link/47638ceffb224dc19c3f873f97da208f.aspx
    /link/47638ceffb224dc19c3f873f97da208f.aspx
    choroba-menierea
    SiteDisease
    Choroba Ménière’a
    K.Reinhardt@gesinform.de
    livem.com#dr.dabrowska@wpparol@konsylium24.pl
    pl
    pl
    pl