Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Upośledzenie lub utrata słuchu odnosi się do ograniczenia zdolności słyszenia z różnych powodów.
  • Nasilenie ubytku słuchu (niedosłuch) jest zmienne i waha się od niewielkiego zaburzenia do całkowitej głuchoty.
  • Objawy towarzyszące np. ból ucha, szumy uszne oraz zawroty głowy są zależne od przyczyny.
• W zależności od lokalizacji uszkodzenia, rozróżnia się:¹
  • Głuchota przewodzeniowa
    • zaburzenia transmisji dźwięku w przewodzie słuchowym zewnętrznym i/lub uchu środkowym
    • problem z przwodzeniem dżwięku do ucha wewnetrznego
    • np. wysięk w jamie bębenkowej lub przewlekłe zapalenie ucha środkowego.
  • Głuchota neurosensoryczna (czuciowo-nerwowa; odbiorcza)
    
    • zaburzenia odbioru dźwięku z powodu uszkodzenia ucha wewnętrznego i/lub nerwu słuchowego
    • problem w przekształcaniu mechanicznych bodźców dźwiękowych na sygnały elektryczne
    • np. głuchota starcza lub uszkodzenia słuchu spowodowane hałasem.
  • Centralny ubytek słuchu (w chorobach neurologicznych)
  • Możliwe postacie mieszane.
• Istnieje wiele przyczyn wrodzonego lub nabytego ubytku słuchu.
  • Najczęstsze przyczyny przewlekłego ubytku słuchu: ubytek słuchu u osób starszych (głuchota starcza), uszkodzenia słuchu spowodowane hałasem oraz przewlekłe zapalenie ucha środkowego.
  • Ubytek słuchu (ostry idiopatyczny czuciowo–nerwowy ubytek słuchu) odnosi się do nagłej, zwykle jednostronnej utraty słuchu, bez możliwej do zidentyfikowania przyczyny.
• W krajach uprzemysłowionych zaburzenia słuchu należą do najczęstszych chorób wpływających na jakość życia oraz działalność zawodową i społeczną.
  • W większości przypadków możliwa jest skuteczna opieka i pomoc, np. za pomocą aparatów słuchowych lub implantów ślimakowych.

Epidemiologia

• Wzrost częstości występowania ubytków słuchu wraz z wiekiem.²
  • Lekki ubytek słuchu:
    • 6% u kobiet i 7% u mężczyzn w wieku 18–29 lat.
    • 29% u kobiet i 34% u mężczyzn w wieku powyżej 65 lat.
• Zaburzenia słuchu w dzieciństwie
  • Tymczasowa głuchota przewodzeniowa (10–30% w pierwszych 3 latach życia).
  • Ubytek słuchu coraz częściej stwierdza się u osób młodych.
    • Również z powodu zachowań związanych z wypoczynkiem (narażenie na hałas).
  • Zobacz także artykuł ubytek słuchu u dzieci.
• Ostry ubytku słuchu
  • Częstość występowania: 160–400/100 000 rocznie.
  • Szczyt częstotliwości około 50. roku życia.

Zagadnienia diagnostyczne

Stopień ubytku słuchu

• Siła fal dźwiękowych (poziom ciśnienia akustycznego) mierzona jest w decybelach (dB).
  • Wzrost o 20 dB odpowiada 10–krotnemu wzrostowi ciśnienia akustycznego.
• Próg słyszalności: poziom ciśnienia akustycznego, który jest ledwie dostrzegalny.
  • Próg słyszalności jest zależny od częstotliwości (najbardziej czuły przy 2–5 kHz).
  • Specyficzny dla częstotliwości próg słyszalności można określić dla każdego ucha za pomocą testów słuchu.
• Przy zdrowym słuchu człowiek może odbierać dźwięki o częstotliwości 20–20 000 Hz.³
  • Podczas mówienia częstotliwość wynosi od 500 do 4000 Hz.
  • Normalny próg słuchu dla człowieka wynosi 0–20 dB.
• Stopień ciężkości ubytku słuchu według WHO na podstawie progu słyszenia w głównych częstotliwościach mowy (0,5–4 kHz):
  
  • Słuch prawidłowy (0): próg słyszenia 25 dB i lepszy.
  • Lekki ubytek słuchu (1): próg słyszenia 26–40 dB.
  • Umiarkowany ubytek słuchu (2): próg słyszenia 41–60 dB.
  • Głęboki ubytek słuchu (3): próg słyszenia 61–80 dB.
  • Resztki słuchowe lub głuchota (4): próg słyszenia >81 dB.

Różnicowanie ubytków słuchu

• Pierwotne różnicowanie w zależności od lokalizacji zaburzeń:
  • głuchota przewodzeniowa
  • głuchota neurosensoryczna
  • niedosłuch ośrodkowy (w przebiegu chorób neurologicznych). 
• Dalsze różnicowanie zaburzeń słuchu:
  
  • jednostronne lub dwustronne
  • ostre lub powoli postępujące
  • przejściowe lub trwałe
  • wrodzone lub nabyte.

Głuchota przewodzeniowa

• Zaburzenia w obszarze struktur przewodzących dźwięk w przewodzie słuchowym zewnętrznym i/lub uchu środkowym.³
  • Utrudnione przenoszenie dźwięku do płynów ucha wewnętrznego.
• Częstymi przyczynami są: niedrożność spowodowana obecnością woskowiny lub ciała obcego, perforacja błony bębenkowej, zapalenie ucha środkowego, otoskleroza, perlak, nowotwory lub zaburzenia łańcucha kosteczek słuchowych w wyniku urazu.
• U dzieci zaburzenia przewodzenia to najczęściej przejściowe zaburzenia słuchu (np. zaburzenia wentylacji ucha środkowego, niedrożność przewodu słuchowego zewnętrznego lub zapalenie ucha środkowego).

Głuchota neurosensoryczna

• Przeniesienie drgań perylimfy wywołanych przez dźwięk na impuls nerwowy odbywa się w narządzie Cortiego ucha wewnętrznego.
• Zaburzenia w obszarze ślimaka ucha wewnętrznego (utrata słuchu w uchu wewnętrznym) lub nerwu przedsionkowo–ślimakowego (VIII n. czaszkowy)³
  • Ograniczenie przekazywania sygnałów dźwiękowych do mózgu.
  • Odbiorczy ubytek słuchu: zajęcie ślimaka i nerwu słuchowego.
• Rodzaje ślimakowego ubytku słuchu (ubytek słuchu w uchu wewnętrznym):
  • Ubytek słuchu w uchu wewnętrznym w zakresie wysokich dźwięków
    
    • utrata funkcji zewnętrznych (ubytek słuchu do około 50 dB) i/lub wewnętrznych komórek rzęsatych/słuchowych (od ubytku słuchu około 60 dB).
  • Ubytek słuchu w uchu wewnętrznym w zakresie niskich dźwięków
    
    • często zmienny
    • nadmiar endolimfy (wodniak ślimaka).
  • Ubytek słuchu w uchu wewnętrznym w zakresie średnich dźwięków
    
    • patogeneza słabo zbadana
    • np. zaburzenia krążenia z niedotlenieniem narządu Cortiego.
  • Pantonalny ubytek słuchu w uchu wewnętrznym
    
    • np. spowodowany zaburzeniami krążenia w ślimaku.
  • Głuchota lub ubytek słuchu w uchu wewnętrznym graniczący z głuchotą
    • np. z powodu okluzji naczyniowej.
• Niedosłuch odbiorczy może być wrodzony lub nabyty.
  • Np. spowodowany przez uszkodzenia spowodowane hałasem, substancje ototoksyczne lub infekcje ucha wewnętrznego.
• Centralny ubytek słuchu jest rzadszy.
  • Zaburzenia spowodowane uszkodzeniem kory słuchowej.
  • Np. przez guzy mózgu lub udar.

Utrata słuchu (ostry idiopatyczny czuciowo–nerwowy ubytek słuchu)

• Jednostka z ostrą, przeważnie jednostronną dysfunkcją ucha wewnętrznego z głuchotą neurosensoryczną. 
• Etiologia i patogeneza są w dużej mierze niewyjaśnione.
  • Patomechanizmy brane pod uwagę: zaburzenia naczyniowe, zakażenia, zaburzenia regulacji komórkowej.

Powód zgłoszenia do lekarza

Konsultacja

• Subiektywny ubytek słuchu.
• Zmniejszona zdolność rozumienia mowy
  • Często po raz pierwszy w utrudnionych warunkach (np. szum w tle, kilka osób mówiących w tym samym czasie, odległość).
• Objawy towarzyszące.
• Zaburzenia słuchu zauważone w środowisku społecznym.

Konsekwencje ubytku słuchu⁴

• Ograniczenia w sferze prywatnej i zawodowej
  • Przede wszystkim poprzez zaburzoną komunikację.
• Obniżenie jakości życia.
• Przetwarzanie poznawcze i zaburzenia funkcjonalne.
• Izolacja społeczna.
• Zmniejszona pewność siebie.
• Utrata indywidualnej niezależności.
• Depresja.
• Negatywny wpływ na przebieg innych chorób (geriatrycznych), np. demencja, ryzyko upadku.

Niebezpieczne choroby wymagające leczenia

• Niedosłuch/głuchota u dzieci z zaburzeniami rozwoju językowego.
• Postępujące, uleczalne choroby (np. otoskleroza).
• Choroby mózgu, choroby neurologiczne (np. guzy, udar).
• Konsekwencje zawodowe, społeczne i związane z jakością życia, którym można zapobiec dopasowując aparaty słuchowe.

ICD–10

• H90 Ubytek słuchu spowodowany głuchotą przewodzeniową lub sensoryczną.
  • H90.0 Upośledzenie słuchu przewodzeniowe obustronne.
  • H90.1 Upośledzenie słuchu przewodzeniowe jednostronne bez upośledzenia słuchu po stronie przeciwnej.
  • H90.2 Upośledzenie słuchu przewodzeniowe, nieokreślone.
  • H90.3 Upośledzenie słuchu czuciowo–nerwowe obustronne.
  • H90.4 Upośledzenie słuchu czuciowo–nerwowe jednostronne bez upośledzenia słuchu po stronie przeciwnej.
  • H90.5 Upośledzenie słuchu czuciowo–nerwowe, nieokreślone.
  • H90.6 Upośledzenie słuchu mieszane przewodzeniowe i czuciowo–nerwowe obustronne.
  • H90.7 Upośledzenie słuchu mieszane przewodzeniowe i czuciowo–nerwowe jednostronne bez upośledzenia słuchu po stronie przeciwnej.
  • H90.8 Upośledzenie słuchu mieszane przewodzeniowe i czuciowo–nerwowe, nieokreślone.
• H91 Inne ubytki słuchu.
  • H91.0 Upośledzenie słuchu ototoksyczne.
  • H91.1 Głuchota starcza.
  • H91.2 Idiopatyczne upośledzenie słuchu.
  • H91.3 Głuchoniemota niesklasyfikowana gdzie indziej.
  • H91.8 Inne określone postacie upośledzenia słuchu.
  • H91.9 Ubytek słuchu, nieokreślony.

Diagnostyka różnicowa

Głuchota przewodzeniowa

Niedrożność przewodu słuchowego zewnętrznego

• Powszechna przyczyna głuchoty przewodzeniowej
  • Oprócz ubytku słuchu może wystąpić uczucie ucisku, świąd, szum uszny.
• Zablokowanie przewodu słuchowego zewnętrznego przez:
  • woskowinę uszną (czop woskowinowy)
  • ciało obce w przewodzie słuchowym.
• Terapia poprzez oczyszczenie przewodu słuchowego (płukanie uszu) lub usunięcie ciała obcego w inny sposób.

Zapalenie ucha zewnętrznego

• Ostre zapalenie przewodu słuchowego zewnętrznego 
  • Częste u dzieci i młodzieży, zwłaszcza po pływaniu.
• Objawy dyskomfortu z silnym bólem, świądem, wydzieliną z ucha (wyciek z ucha), zaczerwienieniem przewodu słuchowego i utratą/pogorszeniem słuchu.
• Leczenie objawowe (przeciwzapalne) i miejscowe (np. przeciwdrobnoustrojowe).

Surowicze zapalenie ucha środkowego

• 

  Ucho środkowe i błona bębenkowa z drenażem
  Nagromadzenie płynu w uchu środkowym (wysięk tympaniczny) bez objawów ostrej infekcji
  • Może wystąpić po ostrym zapaleniu ucha środkowego lub w związku z innymi chorobami.
  • W przypadku utrzymującej się niedrożności trąbki słuchowej, np. przez przerost migdałków („polipy”).
  • Zwiększona częstość występowania w wadach rozwojowych podniebienia i trąbki słuchowej np. wady rozszczepowe lub trisomia 21.
  • Dzieci chorują częściej ze względu na uwarunkowania anatomiczne i podatność na infekcje.
    • U 10–30% dzieci w wieku od 1 do 3 lat występuje przejściowy wysięk w uchu środkowym z zaburzeniami przewodzenia.
• Objawy kliniczne
  • Przeważnie tępe uczucie ucisku w uchu i często obustronna utrata słuchu.
  • Ubytek słuchu w całym zakresie częstotliwości do 40 dB.
  • Zazwyczaj brak bólu lub gorączki.
• Rozpoznanie stawiane na podstawie otoskopii, tympanometrii i audiometrii.
• Wysoki wskaźnik samoistnego wyleczenia się.
  • Wstawianie drenów jako opcja leczenia.

Ostre zapalenie ucha środkowego (zapalenie ucha środkowego)

• Najczęstsza przyczyna przewodzeniowego ubytku słuchu u dzieci.⁵
• Objawy kliniczne:
  
  • ból ucha, często po przeziębieniu
  • stan ogólny nieznacznie pogorszony, ewentualnie gorączka.
    • W przypadku perforacji błony bębenkowej ból początkowo ustępuje i pojawia się wydzielina ropna.
• Otoskopia wykazuje przekrwioną, wypukłą błonę bębenkową.
• W zależności od przebiegu, początkowo obserwacja lub antybiotykoterapia.

Przewlekłe zapalenie ucha środkowego

• Najczęstsza przyczyna trwałego, przewodzeniowego ubytku słuchu.
• Dwie postacie przewlekłego zapalenia ucha środkowego:
  • Mezotympanalne (z ubytkiem centralnym) zapalenie ucha środkowego (przewlekły proces zapalny błony śluzowej)
    • w razie potrzeby leczenie chirurgiczne (tympanoplastyka).
  • Epitympanalne (z ubytkiem brzeżnym) zapalenie ucha środkowego (perlak, destrukcja kości)⁶
    • Możliwe wystąpienie w kontekście pęknięcia błony bębenkowej lub zaburzeń wentylacji ucha środkowego.
    • Objawami towarzyszącymi przy rozprzestrzenianiu się mogą być zawroty głowy, wydzielina z ucha (wyciek z ucha), a także niedowład twarzy.
    • Wskazanie do zabiegu operacyjnego, niezależnie od wieku.
• Ubytek słuchu różnego stopnia (30–60 dB)
  • W obu przypadkach przez osłabienie, zniszczenie lub ograniczenie ruchomości błony bębenkowej i łańcucha kosteczek słuchowych.
• Zabieg chirurgiczny z usunięciem stanu zapalnego i rekonstrukcją łańcucha kosteczek słuchowych jako opcja leczenia. 
  • Alternatywnie kompensacja ubytku słuchu za pomocą aparatów słuchowych.

Pęknięcie błony bębenkowej

• Może mieć charakter urazowy (np. przedmiotem penetrującym) lub być powikłaniem zapalenia ucha środkowego.⁵
  • W przypadku zranienia przez ciało obce często dochodzi do jednoczesnego uszkodzenia łańcucha kosteczek słuchowych.
• Jako leczenie zwykle wystarcza pokrycie perforacji.
  • W przypadku większej perforacji konieczna może być tympanoplastyka.

 Otoskleroza

• Choroba z procesami przebudowy kości i ograniczeniem ruchomości strzemiączka
  • Prowadzi do postępującego niedosłuchu przewodzeniowego w zakresie niskich częstotliwości do 40 dB.
• Objawy: niebolesny, obustronny niedosłuch, narastający stopniowo, szumy uszne; błona bębenkowa najczęsciej prawidłowa.
• Najczęstsza przyczyna głuchoty przewodzeniowej u dorosłych bez wcześniejszej choroby ucha środkowego.⁵
  • Stanowi około 20% niedosłuchów przewodzeniowych.⁷
  • Częstość występowania: 0,3–0,4% ze szczytem zachorowań między 15 a 40 rokiem życia, częściej u kobiet.⁷
• Terapia mikrochirurgiczna z wysokim wskaźnikiem powodzenia w przypadku utraty słuchu.

Inne przyczyny

• Zaburzenia wentylacji ucha środkowego.
• Wady rozwojowe przewodu słuchowego zewnętrznego
  • np. atrezja lub mikrocja przewodu słuchowego (wada małżowiny usznej)⁵
    • w przypadku obustronnej atrezji przewodu słuchowego zaopatrzenie w aparaty słuchowe na przewodnictwo kostne
    • operacyjne otwarcie przewodu słuchowego najwcześniej od 5. roku życia.
• Urazy ciśnieniowe
  • wywołane nagłą, silną zmianą ciśnienia powietrza (np. nurkowanie, spadochroniarstwo) bez wyrównania ciśnienia przez przewód słuchowy⁵
  • stopniowe zmiany (wspinaczka górska, podróż samolotem) również mogą prowadzić do dyskomfortu.
• Perlak (cholesteatoma)
  • Niezłośliwa zmiana guzowata w uchu środkowym (masy nabłonka wielowarstwowego płaskiego)
  • W wywiadzie: stopniowy początek niedosłuchu, wyciek z ucha, szumy uszne, uczucie ciała obcego, zburzenia równowagi, w późniejszym okresie ból 
  • Otoskopia: biała masa za błoną bębenkową, możliwa perforacja 
  • Badania dodatkowe: TK kości skroniowej 
  • Leczenie: wycięcie, często konieczna mastoidektomią i rekonstrukcją kosteczek słuchowych.
• Guzy przewodu słuchowego zewnętrznego.
• Urazowe uszkodzenia twarzy i głowy obejmujące przewód słuchowy.

Głuchota neurosensoryczna

Wrodzone zaburzenia słuchu

• Dziedziczne zaburzenia słuchu mogą występować jako część chorób syndromicznych (występujący w zespołach wad: 30%) lub niesyndromicznych (izolowany, jedyny objaw choroby: 70%).
  • Niesyndromiczny dziedziczny ubytek słuchu często spowodowany mutacją w genie koneksyny (białko transbłonowe komórek rzęsatych).
  • Należy wyróżnić przed–, około– lub poporodowe nabyte zaburzenia słuchu, często pochodzenia infekcyjnego, toksycznego lub urazowego.
• Częstość występowania wrodzonego czuciowo–nerwowego ubytku słuchu wynosi 1–2 na 1000 żywych urodzeń.⁵
• Objawy ubytku słuchu u dzieci:
  • mniejsza ilość wydawanych dźwięków przez dziecko po wczesnym okresie intensywnego gaworzenia
  • ograniczona zdolność do kontaktu
  • brak reakcji na stymulację akustyczną
  • nieleczony grozi zaburzeniem rozwoju języka i powaznym zaburzeniem mowy.
• Wczesne wykrywanie poprzez powszechne badania słuchu noworodków (universal newborn hearing screening – UNHS)
  • wykorzystanie obiektywnych procedur audiometrycznych
  • wykrywanie ubytków słuchu od 35 dB i odpowiednie leczenie
  • w około 30% przypadków wrodzony niedosłuch postępuje w dzieciństwie, dlatego należy przeprowadzać regularne badania kontrolne.
• Wczesne leczenie interdyscyplinarne z odpowiednią opieką (np. implanty ślimakowe) oraz działania na rzecz rozwoju słuchu i języka.

Uszkodzenia spowodowane hałasem

• Narażenie na hałas w pracy i w czasie wolnym jest jedną z najczęstszych przyczyn nabytych zaburzeń słuchu.
  • W ostatnim czasie coraz częściej wśród dzieci i młodzieży (zachowania w czasie wolnym).
• Ostra ekspozycja na hałas często prowadzi do tymczasowej utraty słuchu z szumami usznymi. 
  • Uraz akustyczny: krótka ekspozycja na dźwięk o bardzo wysokim poziomie (>140 dB).
  • Uraz po eksplozji: dłuższy wzrost ciśnienia
    • Często prowadzi do pęknięcia błony bębenkowej (połączona głuchota przewodzeniowa i neurosensoryczna).
• Przewlekłe narażenie na hałas prowadzi do postępującego ubytku słuchu w zakresie wysokich częstotliwości i ewentualnie szumów usznych (ubytek słuchu wywołany hałasem).
  • Hałas powoduje mechaniczne uszkodzenia komórek rzęsatych w ślimaku.
  • Czas trwania i natężenie hałasu mają decydujący wpływ na rozmiar uszkodzenia.
  • Utrata słuchu spowodowana hałasem jest najczęściej rozpoznawaną chorobą zawodową (40%).
• Za rozpoznaniem przemawiają typowe wzorce w audiometrii:
  • obustronny ubytek słuchu w najbardziej czułym zakresie słyszalności (3–6 kHz, tzw. obniżenie C5)
  • utrata wysokich częstotliwości, przy długotrwałym narażeniu również zmniejszenie zdolności słyszenia w niskich częstotliwościach.
• Leczenie:
  • wysoki wskaźnik samoistnej poprawy po ostrych uszkodzeniach słuchu spowodowanych hałasem
  • leczenie przewlekłych uszkodzeń spowodowanych hałasem za pomocą aparatów słuchowych
  • zapobieganie poprzez ochronę słuchu i unikanie narażenia na hałas.⁵

Głuchota starcza (utrata słuchu u osób starszych)

• Głuchota starcza - presbyacusis.
• Obustronny niedosłuch występujący od 5.–6. dekady życia.
  • Dotyczy około 40% osób w wieku powyżej 65 lat.
• Przyczyną jest uszkodzenie ucha wewnętrznego, a zwłaszcza komórek rzęsatych w narządzie Cortiego.³
  • Patogeneza wieloczynnikowa związana z fizjologicznymi procesami starzenia się (np. uszkodzenia mikronaczyń, inne zmiany inwolucyjnye aparatu słuchowego).
  • Zmiany nie tylko w uchu wewnętrznym, ale w prawie wszystkich strukturach narządu słuchu.
• Ubytek słuchu zwykle obustronny i powoli postępujący³
  • Na początku upośledzony jest zwłaszcza zakres wysokich częstotliwości, a tym samym różnicowanie różnych głosów.
  • Możliwe towarzyszące dzwonienie w uszach (szum uszny) lub wrażliwość na hałas (nadwrażliwość słuchu).
• Objawowe leczenie ubytków słuchu poprzez odpowiednią opiekę
  • Aparaty słuchowe lub implant ślimakowy w zależności od utraty rozumienia mowy.

Nagła utrata słuchu (ostry idiopatyczny czuciowo–nerwowy ubytek słuchu)

• Nagły jednostronny ubytek słuchu o nagłym początku, bez wyraźnej przyczyny⁸
  • Tylko w rzadkich przypadkach jednoczesna, obustronna manifestacja.
  • Ubytek słuchu różnego stopnia (aż do głuchoty).
  • Etiologia nadal w dużej mierze niejasna.
    • Brane są pod uwagę naczyniowe, infekcyjne i komórkowe mechanizmy uszkodzeń.
• Objawy kliniczne:
  • nagły, zwykle jednostronny ubytek słuchu
  • jednoczesne dzwonienie w uszach/szum uszny (do 85% przypadków) i obwodowe zawroty głowy (do 30%)
  • upośledzenie słuchu kierunkowego
  • ograniczenia w rozumieniu mowy
  • nadwrażliwość na hałas
  • uczucie ucisku w zajętym uchu.
• Rozpoznanie tylko po wykluczeniu innych obrazów klinicznych z ostrym ubytkiem słuchu.
  • Np. uraz spowodowany hałasem, choroba Menière'a, zapalenie ucha środkowego.
• Utrata słuchu nie jest nagłym przypadkiem, który musi być natychmiast leczony.
  • Diagnoza i leczenie zależą od:
    • zakresu ubytku słuchu
    • objawów towarzyszących
    • wcześniejszych uszkodzeń
    • subiektywnego dyskomfortu psychicznego.
  • Jako terapia podstawowa zaleca się próbę leczenia systemowymi, wysokimi dawkami glikokortykosteroidów, może pozytywnie wpłynąć na odzyskanie słuchu.
• Wskaźniki samoistnego wyleczenia z całkowitą remisją u około 50% chorych.
  • Rokowanie jest bardzo zmienne i zależy od stopnia zaawansowania ubytku słuchu.
  • Korzystne rokowanie w przypadku łagodnych ubytków słuchu oraz ubytków słuchu w zakresie niskich lub średnich częstotliwości.

Choroba Menière'a

• Napady zawrotów głowy z towarzyszącymi objawami akustycznymi⁵
  • Częstość występowania 5/10 000, najczęściej między 40. a 60. rokiem życia. 
• Przyczyną choroby jest nadmiar endolimfy (wodniak ślimaka) w uchu wewnętrznym.⁵
• Dolegliwości kliniczne:
  • Zawroty głowy, utrata słuchu, szum uszny, nudności, wymioty, skłonność do upadków i oczopląs.
  • Charakterystyczne słuchowe objawy towarzyszące:
    • uszkodzenie słuchu i szum uszny
    • przed napadem ewentualnie ucisk w uchu lub zaburzenia słuchu (objawy będące zwiastunem choroby u 30%).
  • Napady utrzymujące się przez kilka minut do godzin:
    • nagły początek, a następnie stopniowa poprawa
    • często powtarzające się ataki i powolna poprawa w ciągu 1 dnia do kilku dni.
• Badanie fizykalne i badania obrazowe nie wykazują nieprawidłowości.⁹
• Terapia w czasie napadu (leki przeciwwymiotne), w razie potrzeby profilaktyka lekami, np. z betahistyną.

Substancje ototoksyczne

• Leki:⁵
  • Najczęściej ostry, toksyczny, odbiorczy ubytek słuchu.
  • Leki ototoksyczne:
    • antybiotyki np. aminoglikozydy
    • leki przeciwgruźlicze, np. streptomycyna
    • leki chemioterapeutyczne, np. cisplatyna
    • leki moczopędne, np. furosemid
    • leki antymalaryczne, np. chlorochina
    • duże dawki salicylanów (odwracalny odbiorczy ubytek słuchu).⁵
• Narkotyki np. kokaina, heroina oraz używki, np. tytoń, alkohol.
• Narażenie zawodowe: 
  • metale ciężkie, np. rtęć, ołów, arsen
  • rozpuszczalniki, np. benzeny
  • związki fluoru, siarki i tetrachlorku węgla.

Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego 

• Łagodny i zwykle wolno rosnący guz wywodzący się z komórek Schwanna (acoustic neuroma, vestibular schwannoma) nerwu przedsionkowo–ślimakowego (n. VIII).
  • Najczęstszy guz w kącie mostowo–móżdżkowym i najczęstsza przyczyna neurosensorycznej utraty słuchu.
    • Częstość występowania 1/100 000 rocznie.
  • Najczęściej jednostronna manifestacja.
    • Obustronne występowanie związane z nerwiakowłókniakowatością typu 2.
• Objawy kliniczne:
  • Początkowo bezobjawowe, w dalszym przebiegu postępujące zaburzenia słuchu, szum uszny, zawroty głowy oraz sporadycznie porażenie nerwu twarzowego.
  • Ubytek słuchu głównie w zakresie wysokich częstotliwości z ograniczonym upośledzeniem rozróżniania mowy (95% pacjentów).⁵
• Potwierdzenie rozpoznania za pomocą badań obrazowych mózgu (RM ze środkiem kontrastowym).
  • W razie potrzeby dalsza diagnostyka słuchu i równowagi.
• Strategie leczenia obejmują obserwację, radioterapię i zabiegi chirurgiczne.

Inne przyczyny

• Zakażenia:
  • zapalenie błędnika: zapalenie w uchu wewnętrznym, które wpływa na słuch i równowagę.
  • infekcja wirusowa (np. adenowirusy, półpasiec, świnka)
  • zajęcie ucha wewnętrznego możliwe w zapaleniu ucha zewnętrznego związanego z grypą, zapaleniu opon mózgowych lub przewlekłym zapaleniu ucha środkowego
  • zakażenia okołoporodowe (ryzyko uszkodzenia ucha wewnętrznego i trwałej utraty słuchu w przypadku cytomegalii, różyczki, świnki, odry, kiły, HIV, toksoplazmozy).⁵
• Urazowe uszkodzenie ucha wewnętrznego:
  • np. w przypadku złamania podstawy czaszki.
• Guzy śródczaszkowe:
  • np. w przypadku guzów mózgu lub guzów części skalistej kości skroniowej z uszkodzeniem nerwu słuchowego lub przewodu słuchowego.
• Przetoka perylimfatyczna 
  • połączenie między uchem wewnętrznym i środkowym w wyniku urazu (uraz ciśnieniowy), zakażenia, wady rozwojowej
  • zawroty głowy i zaburzenia słuchu wywołane np. przez manewr Valsalvy.
• Zespół niskiego ciśnienia płynu mózgowo–rdzeniowego
  • samoistnie lub jatrogennie po nakłuciu i pobraniu płynu mózgowo–rdzeniowego.
• Choroba ogólnoustrojowa
  • choroby autoimmunologiczne np. ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
  • stwardnienie rozsiane
  • cukrzyca typu 1 lub cukrzyca typu 2
  • niewydolność nerek wymagająca dializ
  • choroby hematologiczne
  • choroby układu krążenia (np. zaburzenia regulacji ciśnienia tętniczego)
  • niedoczynność tarczycy
  • niedobór witaminy B₁₂.
• Funkcjonalne zaburzenia słuchu.

Wywiad lekarski

• Charakterystyka ubytku słuchu:
  • stopień subiektywnego ubytku słuchu
  • zajęte ucho (jednostronnie lub dwustronnie)
  • początek i przebieg czasowy (ostry lub przewlekle postępujący)
  • określony czynnik wywołujący (np. uszkodzenie spowodowane hałasem lub uraz).
• Skutki utraty słuchu:
  • rozumienie mowy i upośledzenie mowy (zwłaszcza w trudnych warunkach akustycznych)
  • ograniczenie słyszenia kierunkowego
  • ograniczenia w codziennym życiu społecznym i zawodowym
  • wywiad z osobami trzecimi: częste zadawanie pytań, zwiększanie głośności, zachowanie unikowe (wycofanie społeczne)
  • u dzieci: rozwój językowy.
• Możliwe objawy towarzyszące:
  • gorączka
  • ból ucha 
  • szum uszny
  • zawroty głowy
  • wydzielina z ucha (wyciek z ucha).
• Wcześniejsze stany chorobowe lub choroby ogólnoustrojowe
  • np. wcześniejsze zapalenie ucha środkowego lub cukrzyca typu 2.
• Przyjmowane leki
  • np. antybiotyki ototoksyczne, chemioterapeutyki, diuretyki.
• Narażenie zawodowe na rozpuszczalniki, metale ciężkie lub hałas.
• Wywiad rodzinny.
• U dzieci przede wszystkim wywiad z rodzicami:
  • podejrzenia rodziców dotyczące ubytku słuchu powinny być traktowane poważnie
  • kwestionariusze dla rodziców oceniające rozwój przedjęzykowy i językowy.

Nagła utrata słuchu (ostry idiopatyczny czuciowo-nerwowy ubytek słuchu)

• Dolegliwości w większości jednostronne, tylko w wyjątkowych przypadkach dwustronne.
• Dolegliwości według częstości występowania:
  • ostry subiektywny ubytek słuchu
  • szum uszny
  • uczucie ucisku w uchu
  • zawroty głowy
  • nadwrażliwość słuchowa/podwrażliwość słuchowa/dysakuzja
  • mrowienie wokół małżowiny usznej (dysestezja okołouszna).
• Możliwe objawy towarzyszące:
  
  • zaburzenia lękowe
  • nieodpowiednie radzenie sobie z chorobą
  • dalsze upośledzenia psychosomatyczne
  • obniżenie jakości życia.

Badanie fizykalne

• Badanie ogólne:
  • ogólne badanie fizykalne i parametry życiowe (ciśnienie tętnicze)
  • badanie głowy i szyi
  • ewentualnie orientacyjne badanie neurologiczne.
• Badanie ucha i otoskopia:
  • oznaki urazu, zmiany skórne lub wydzielina z ucha (wysięk z ucha) 
  • ocena przewodu słuchowego zewnętrznego i błony bębenkowej
  • w przypadku ostrego zapalenia ucha środkowego poszerzenie naczyn oraz przekrwiona, pogrubiona i wypukła błona bębenkowa, z ograniczoną ruchomością (w otoskopii pneumatycznej).
• Próba stroikowa:³
  • Wykonanie obu testów z wibrującym kamertonem (256 lub 512 Hz).
  • Próba Webera:³
    • Umieścić pobudzony kamerton w linii środkowej czaszki lub czoła i zapytać pacjenta, gdzie odbierany jest dźwięk.
    • Niedosłuch neurosensoryczny: lateralizacja w kierunku zdrowego ucha.
    • Niedosłuch przewodzeniowy: lateralizacja w kierunku chorego ucha.
    • Obustronny ubytek słuchu: niewielka wartość informacyjna.
  • Próba Rinnego:³
    • Pobudzony kamerton umieszcza się na wyrostku sutkowym (przewodnictwo kostne), a gdy dźwięk nie jest już słyszany przez pacjenta, umieszcza się go przed przewodem słuchowym (przewodnictwo powietrzne).
    • Próba Rinnego dodatnia (przewodzenie powietrzem jest postrzegane jako lepsze): normalny słuch lub niedosłuch neurosensoryczny.
    • Próba Rinnego ujemna (przewodnictwo kostne jest lepiej odbierane): wskazuje na niedosłuch przewodzeniowy.
  • Zobacz też artykuł uszkodzenia spowodowane hałasem.
• Badanie orientacyjne słuchu³
  • Np. testy szeptania i pocierania palcami lub testy słuchu online
    • wada: przybliżone oszacowanie, niestandaryzowane.
  • Przeprowadzenie testu szeptanego
    • Sprawdzenie w odległości mniej więcej odpowiadającej długości ramienia; badający za pacjentem (poza polem widzenia) i z zakryciem niebadanego ucha.
    • Szeptanie kombinacji 3 liter lub cyfr, które pacjenci powinni być w stanie powtórzyć przy normalnym słuchu.

Badania uzupełniające

• Niezbędna diagnostyka w przypadku ostrego idiopatycznego czuciowo–nerwowego ubytku słuchu (nagła utrata słuchu):
  • pogłębiony wywiad ogólny i specjalistyczny
  • stan laryngologiczny
  • pomiar ciśnienia tętniczego
  • mikrootoskopia ucha (obejrzenie narządu słuchu w powiększeniu)
  • badanie słuchu (kamerton, audiogram dźwiękowy)
  • tympanometria
  • wstępne badanie przedsionkowe.
• W indywidualnych przypadkach przydatna jest dalsza diagnostyka.
  • Np. emisja otoakustyczna (otoacustic emission – OAE), badania obrazowe, diagnostyka laboratoryjna, badania interdyscyplinarne (np. w zakresie neurologii, chorób wewnętrznych, ortopedii, genetyki).

W ramach podstawowej opieki zdrowotnej

• Badania laboratoryjne:
  • Badania laboratoryjne mają zwykle drugorzędne znaczenie.
  • Zastosowanie celowe, np. w przypadku podejrzenia przyczyny metabolicznej lub zakaźnej
    • np.  morfologia krwi, CRP, witamina B₁₂, glukoza i TSH.

Diagnostyka specjalistyczna

• Badania laboratoryjne
  
  • Test serologiczny: borelioza, kiła, różyczka, HSV, VZV, CMV, HIV.
• Stan laryngologiczny.
• Mikrootoskopia ucha.
• Tympanometria
  • Ocena funkcji ucha środkowego.
  • Obiektywne badanie pomocne w wykrywaniu wysięku w uchu środkowym.
• Audiometria 
  • Audiometria progu tonalnego
  • wyznaczanie progu słyszenia dla przewodnictwa powietrznego i kostnego
  • charakterystyka ubytku słuchu według częstotliwości w hercach (Hz) i według głośności dźwięku w decybelach (dB).
  • Audiometria mowy
    • sprawdzanie rozumienia mowy w zależności od natężenia dźwięku bez lub z hałasem w tle (np. jednosylabowy test słowny)
    • w przypadku niedosłuchu przewodzeniowego poprawa rozumienia wraz ze wzrostem głośności (w przeciwieństwie do neurosensorycznego ubytku słuchu) 
    • również do oceny poprawy słuchu po leczeniu.
  • Procedury ponadprogowe.
• Obiektywne procedury audiometryczne
  • Procedury istotne dla diagnostyki, zwłaszcza u dzieci.
  • Emisje otoakustyczne (OAE - otoacoustic emission )¹⁰
    • pomiar własnych fal dźwiękowych/cichego sygnału akustycznego w kanale słuchowym ucha za pomocą bardzo czułego rejestratora
    • ocena funkcji zewnętrznych komórek rzęsatych (zwykle zajętych głównie w głuchocie neurosensorycznej)
    • stosowana jako automatyczna procedura w badaniach przesiewowych słuchu noworodków. 
  • Audiometria odpowiedzi elektrycznych (ERA - electric response audiometry)
    • np. słuchowe potencjały wywołane z pnia mózgu (BERA)
    • pomiar wczesnych słuchowych potencjałów wywołanych drogi słuchowej aż do pnia mózgu.
  • Audiometria impedancyjna.
• Badania obrazowe
  • Diagnostyka patologii w obrębie ślimaka, wyrostka sutkowatego i ucha środkowego, nerwu słuchowego, kąta mostowo–móżdżkowego i przewodu słuchowego
    • np. guzy śródczaszkowe (w tym nerwiak akustyczny).
  • Z reguły wykonuje się tomografię komputerową/cyfrową tomografię wolumetryczną oraz rezonans magnetyczny części skalistej kości skroniowej.
  • Badania obrazowe niezbędne przed wszczepieniem implantu ślimakowego lub wszczepialnego aparatu słuchowego (np. tomografia komputerowa części skalistej kości skroniowej o wysokiej rozdzielczości).
• W razie potrzeby sprawdzenie i optymalizacja aparatów słuchowych.
• W razie potrzeby ocena psychologiczna i psychiatryczna.
• W razie potrzeby poradnictwo i diagnostyka genetyczna w przypadku wczesnodziecięcego niedosłuchu.

Działania i zalecenia

Wskazania do skierowania do specjalisty

• W przypadku uszkodzenia słuchu lub utraty słuchu należy zasięgnąć porady lekarza laryngologa.
• W przypadku specyficznych objawów towarzyszących, skierowanie do odpowiednich specjalistów (np. do neurologa w przypadku zawrotów głowy).
• W przypadku nagłego, wyraźnego lub szybko postępującego ubytku słuchu, skierowanie do poradni laryngologicznej.

Lista kontrolna dotycząca skierowania

Wskazania do hospitalizacji

• Ostry. jednostronny lub obustronny poważny ubytek słuchu upośledzający komunikację lub całkowity ubytek słuchu.
• Postępująca utrata słuchu lub niewystarczające powodzenie leczenia ambulatoryjnego, jeśli możliwe są inne opcje leczenia stacjonarnego.
• Ostry ubytek słuchu z przeciwstronną głęboką utratą słuchu lub głuchotą.
• Zanik słuchu z obiektywnymi, towarzyszącymi objawami przedsionkowymi.
• Choroby współistniejące, o ciężkim przebiegu, np. współistniejące choroby internistyczne w zakresie układu sercowo–naczyniowego, metabolicznego, neurologicznego lub psychiatrycznego.
• Szczególne względy zawodowe (np. muzyk).

Leczenie

• Leczenie zależy od stopnia i przyczyny uszkodzenia lub utraty słuchu.¹
  • W wielu przypadkach możliwe jest leczenie przyczynowe (np. zakażenia, wysięk tympanalny, nerwiak akustyczny).
  • Ewentualnie celem terapeutycznym jest rehabilitacja ubytku słuchu.
• W nieskomplikowanych przypadkach, w razie potrzeby leczenie przez lekarza POZ/rodzinnego:
  • np. usunięcie woskowiny lub ciał obcych 
  • niepowikłane zapalenie ucha środkowego.
• Postępowanie chirurgiczne:¹
  • np. w przypadku chorób ucha środkowego, takich jak otoskleroza lub perlak.
• Udostępnianie aparatów słuchowych¹¹
  • Rehabilitacja trwałych ubytków słuchu (np. głuchota starcza) w celu poprawy lub przywrócenia zdolności słyszenia
    • duża liczba dostępnych wariantów, np. urządzenia wewnątrzuszne lub zauszne oraz chirurgicznie wszczepiane aparaty słuchowe, zakotwiczone w kości
    • prowadzi do poprawy jakości życia związanej ze zdrowiem.¹¹
  • Binauralne (dwuuszne) dopasowanie aparatów słuchowych jest standardem medycznym w większości przypadków.
  • Wskazania do rehabilitacji słuchu przy użyciu aparatów słuchowych po przeprowadzeniu badania laryngologicznego, zgodnie z wytycznymi dotyczącymi aparatów i urządzeń pomocniczych.
    • Dodatkowa laryngologiczna opinia lekarska o efektach opieki.
• Wszczepienie implantów ślimakowych 
  • Implant do bezpośredniej stymulacji nerwu słuchowego (nerw przedsionkowo–ślimakowy, VIII) w przypadkach ciężkiego ubytku słuchu lub głuchoty
    • Warunkiem koniecznym jest sprawność funkcjonalna nerwu słuchowego i przewodu słuchowego.
    • Implant zwykle za uchem, pod skórą w łożu kostnym.
    • Możliwe umiejscowienie jednostronne lub dwustronne (jednoczesne lub sekwencyjne).
  • Wskazanie: ubytki słuchu z możliwością przewidzenia lepszego słyszenia i rozumienia mowy przy zastosowaniu implantów ślimakowych niż aparatów słuchowych.
    • Starsi pacjenci odnoszą również korzyści w zakresie rozumienia mowy i jakości życia.
  • Implantacja w wyspecjalizowanych ośrodkach z opieką interdyscyplinarną
    • Następnie długoterminowa opieka przez odpowiednia placówkę, zapewniającą dostosowanie do indywidualnego rozwoju słuchu.

Leczenie zaniku słuchu

• Leczenie zaniku słuchu prowadzone jest w trybie ambulatoryjnym lub stacjonarnym, w zależności od indywidualnego przypadku.
• Pierwotne leczenie ostrego idiopatycznego neurosensorycznego ubytku słuchu
  • Systemowe, wysokodawkowe leczenie glikokortykosteroidami po rozważeniu ryzyka działań niepożądanych.
  • Miejscowe leczenie glikokortykosteroidami podawanymi do jamy bębenkowej 
    • ewentualnie jako leczenie podstawowe (unikanie ogólnoustrojowych działań niepożądanych)
    • w przypadku niewystarczającego powodzenia początkowego - leczenia systemowego.
• Obecnie brak rekomendacji dla:
  • leków rozszerzających naczynia i reologicznych (np. roztwory zawierające hydroksyetyloskrobię – HES)
  • oksygenacji hiperbarycznej
  • terapii przeciwwirusowej.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Utrata słuchu.
• Szum uszny.
• Wysięk tympanalny.
• Zapalenie ucha środkowego.
• Choroba Ménière'a.