Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Utrata słuchu

Sygnały ostrzegawcze i niebezpieczne choroby wymagające leczenia

Sygnały ostrzegawcze

Niebezpieczna choroba wymagająca leczenia

Ostry deficyt neurologiczny

Zaburzenia czucia, niedowłady

Udar mózgu, krwotok wewnątrzczaszkowy

Zawroty głowy

Choroba Menière'a, ostre zapalenie błędnika, półpasiec uszny, nerwiak nerwu słuchowego, w przypadku oczopląsu: ostre uszkodzenie pnia mózgu lub móżdżku (udar mózgu), krwotok podpajęczynówkowy

Uraz ucha (w tym uraz czaszkowo–mózgowy, uraz ciśnieniowy) z krwawieniem z ucha, zawrotami głowy

Uszkodzenie ucha wewnętrznego i/lub środkowego oraz błony bębenkowej

Wysypka skórna

Pęcherzyki w przewodzie słuchowym

Półpasiec uszny

Ciało obce w uchu

Perforacja błony bębenkowej, zakażenie, krwawienie

Informacje ogólne

Definicja

  • Upośledzenie lub utrata słuchu odnosi się do ograniczenia zdolności słyszenia z różnych powodów.
    • Nasilenie ubytku słuchu (niedosłuch) jest zmienne i waha się od niewielkiego zaburzenia do całkowitej głuchoty.
    • Objawy towarzyszące np. ból ucha, szumy uszne oraz zawroty głowy są zależne od przyczyny.
  • W zależności od lokalizacji uszkodzenia, rozróżnia się:1
    • Głuchota przewodzeniowa
    • Głuchota neurosensoryczna (czuciowo-nerwowa; odbiorcza)
    • Centralny ubytek słuchu (w chorobach neurologicznych)
    • Możliwe postacie mieszane.
  • Istnieje wiele przyczyn wrodzonego lub nabytego ubytku słuchu.
  • W krajach uprzemysłowionych zaburzenia słuchu należą do najczęstszych chorób wpływających na jakość życia oraz działalność zawodową i społeczną.
    • W większości przypadków możliwa jest skuteczna opieka i pomoc, np. za pomocą aparatów słuchowych lub implantów ślimakowych.

Epidemiologia

  • Wzrost częstości występowania ubytków słuchu wraz z wiekiem.2
    • Lekki ubytek słuchu:
      • 6% u kobiet i 7% u mężczyzn w wieku 18–29 lat.
      • 29% u kobiet i 34% u mężczyzn w wieku powyżej 65 lat.
  • Zaburzenia słuchu w dzieciństwie
    • Tymczasowa głuchota przewodzeniowa (10–30% w pierwszych 3 latach życia).
    • Ubytek słuchu coraz częściej stwierdza się u osób młodych.
      • Również z powodu zachowań związanych z wypoczynkiem (narażenie na hałas).
    • Zobacz także artykuł ubytek słuchu u dzieci.
  • Ostry ubytku słuchu
    • Częstość występowania: 160–400/100 000 rocznie.
    • Szczyt częstotliwości około 50. roku życia.

Zagadnienia diagnostyczne

Stopień ubytku słuchu

  • Siła fal dźwiękowych (poziom ciśnienia akustycznego) mierzona jest w decybelach (dB).
    • Wzrost o 20 dB odpowiada 10–krotnemu wzrostowi ciśnienia akustycznego.
  • Próg słyszalności: poziom ciśnienia akustycznego, który jest ledwie dostrzegalny.
    • Próg słyszalności jest zależny od częstotliwości (najbardziej czuły przy 2–5 kHz).
    • Specyficzny dla częstotliwości próg słyszalności można określić dla każdego ucha za pomocą testów słuchu.
  • Przy zdrowym słuchu człowiek może odbierać dźwięki o częstotliwości 20–20 000 Hz.3
    • Podczas mówienia częstotliwość wynosi od 500 do 4000 Hz.
    • Normalny próg słuchu dla człowieka wynosi 0–20 dB.
  • Stopień ciężkości ubytku słuchu według WHO na podstawie progu słyszenia w głównych częstotliwościach mowy (0,5–4 kHz):
    • Słuch prawidłowy (0): próg słyszenia 25 dB i lepszy.
    • Lekki ubytek słuchu (1): próg słyszenia 26–40 dB.
    • Umiarkowany ubytek słuchu (2): próg słyszenia 41–60 dB.
    • Głęboki ubytek słuchu (3): próg słyszenia 61–80 dB.
    • Resztki słuchowe lub głuchota (4): próg słyszenia >81 dB.

Różnicowanie ubytków słuchu

  • Pierwotne różnicowanie w zależności od lokalizacji zaburzeń:
    • głuchota przewodzeniowa
    • głuchota neurosensoryczna
    • niedosłuch ośrodkowy (w przebiegu chorób neurologicznych). 
  • Dalsze różnicowanie zaburzeń słuchu:
    • jednostronne lub dwustronne
    • ostre lub powoli postępujące
    • przejściowe lub trwałe
    • wrodzone lub nabyte.

Głuchota przewodzeniowa

  • Zaburzenia w obszarze struktur przewodzących dźwięk w przewodzie słuchowym zewnętrznym i/lub uchu środkowym.3
    • Utrudnione przenoszenie dźwięku do płynów ucha wewnętrznego.
  • Częstymi przyczynami są: niedrożność spowodowana obecnością woskowiny lub ciała obcego, perforacja błony bębenkowej, zapalenie ucha środkowego, otoskleroza, perlak, nowotwory lub zaburzenia łańcucha kosteczek słuchowych w wyniku urazu.
  • U dzieci zaburzenia przewodzenia to najczęściej przejściowe zaburzenia słuchu (np. zaburzenia wentylacji ucha środkowego, niedrożność przewodu słuchowego zewnętrznego lub zapalenie ucha środkowego).

Głuchota neurosensoryczna

  • Przeniesienie drgań perylimfy wywołanych przez dźwięk na impuls nerwowy odbywa się w narządzie Cortiego ucha wewnętrznego.
  • Zaburzenia w obszarze ślimaka ucha wewnętrznego (utrata słuchu w uchu wewnętrznym) lub nerwu przedsionkowo–ślimakowego (VIII n. czaszkowy)3
    • Ograniczenie przekazywania sygnałów dźwiękowych do mózgu.
    • Odbiorczy ubytek słuchu: zajęcie ślimaka i nerwu słuchowego.
  • Rodzaje ślimakowego ubytku słuchu (ubytek słuchu w uchu wewnętrznym):
    • Ubytek słuchu w uchu wewnętrznym w zakresie wysokich dźwięków
      • utrata funkcji zewnętrznych (ubytek słuchu do około 50 dB) i/lub wewnętrznych komórek rzęsatych/słuchowych (od ubytku słuchu około 60 dB).
    • Ubytek słuchu w uchu wewnętrznym w zakresie niskich dźwięków
      • często zmienny
      • nadmiar endolimfy (wodniak ślimaka).
    • Ubytek słuchu w uchu wewnętrznym w zakresie średnich dźwięków
      • patogeneza słabo zbadana
      • np. zaburzenia krążenia z niedotlenieniem narządu Cortiego.
    • Pantonalny ubytek słuchu w uchu wewnętrznym
      • np. spowodowany zaburzeniami krążenia w ślimaku.
    • Głuchota lub ubytek słuchu w uchu wewnętrznym graniczący z głuchotą
      • np. z powodu okluzji naczyniowej.
  • Niedosłuch odbiorczy może być wrodzony lub nabyty.
  • Centralny ubytek słuchu jest rzadszy.
    • Zaburzenia spowodowane uszkodzeniem kory słuchowej.
    • Np. przez guzy mózgu lub udar.

Utrata słuchu (ostry idiopatyczny czuciowo–nerwowy ubytek słuchu)

  • Jednostka z ostrą, przeważnie jednostronną dysfunkcją ucha wewnętrznego z głuchotą neurosensoryczną. 
  • Etiologia i patogeneza są w dużej mierze niewyjaśnione.
    • Patomechanizmy brane pod uwagę: zaburzenia naczyniowe, zakażenia, zaburzenia regulacji komórkowej.

Powód zgłoszenia do lekarza

Konsultacja

  • Subiektywny ubytek słuchu.
  • Zmniejszona zdolność rozumienia mowy
    • Często po raz pierwszy w utrudnionych warunkach (np. szum w tle, kilka osób mówiących w tym samym czasie, odległość).
  • Objawy towarzyszące.
  • Zaburzenia słuchu zauważone w środowisku społecznym.

Konsekwencje ubytku słuchu4

  • Ograniczenia w sferze prywatnej i zawodowej
    • Przede wszystkim poprzez zaburzoną komunikację.
  • Obniżenie jakości życia.
  • Przetwarzanie poznawcze i zaburzenia funkcjonalne.
  • Izolacja społeczna.
  • Zmniejszona pewność siebie.
  • Utrata indywidualnej niezależności.
  • Depresja.
  • Negatywny wpływ na przebieg innych chorób (geriatrycznych), np. demencja, ryzyko upadku.

Niebezpieczne choroby wymagające leczenia

  • Niedosłuch/głuchota u dzieci z zaburzeniami rozwoju językowego.
  • Postępujące, uleczalne choroby (np. otoskleroza).
  • Choroby mózgu, choroby neurologiczne (np. guzy, udar).
  • Konsekwencje zawodowe, społeczne i związane z jakością życia, którym można zapobiec dopasowując aparaty słuchowe.

ICD–10

  • H90 Ubytek słuchu spowodowany głuchotą przewodzeniową lub sensoryczną.
    • H90.0 Upośledzenie słuchu przewodzeniowe obustronne.
    • H90.1 Upośledzenie słuchu przewodzeniowe jednostronne bez upośledzenia słuchu po stronie przeciwnej.
    • H90.2 Upośledzenie słuchu przewodzeniowe, nieokreślone.
    • H90.3 Upośledzenie słuchu czuciowo–nerwowe obustronne.
    • H90.4 Upośledzenie słuchu czuciowo–nerwowe jednostronne bez upośledzenia słuchu po stronie przeciwnej.
    • H90.5 Upośledzenie słuchu czuciowo–nerwowe, nieokreślone.
    • H90.6 Upośledzenie słuchu mieszane przewodzeniowe i czuciowo–nerwowe obustronne.
    • H90.7 Upośledzenie słuchu mieszane przewodzeniowe i czuciowo–nerwowe jednostronne bez upośledzenia słuchu po stronie przeciwnej.
    • H90.8 Upośledzenie słuchu mieszane przewodzeniowe i czuciowo–nerwowe, nieokreślone.
  • H91 Inne ubytki słuchu.
    • H91.0 Upośledzenie słuchu ototoksyczne.
    • H91.1 Głuchota starcza.
    • H91.2 Idiopatyczne upośledzenie słuchu.
    • H91.3 Głuchoniemota niesklasyfikowana gdzie indziej.
    • H91.8 Inne określone postacie upośledzenia słuchu.
    • H91.9 Ubytek słuchu, nieokreślony.

Diagnostyka różnicowa

Głuchota przewodzeniowa

Niedrożność przewodu słuchowego zewnętrznego

Zapalenie ucha zewnętrznego

  • Ostre zapalenie przewodu słuchowego zewnętrznego 
    • Częste u dzieci i młodzieży, zwłaszcza po pływaniu.
  • Objawy dyskomfortu z silnym bólem, świądem, wydzieliną z ucha (wyciek z ucha), zaczerwienieniem przewodu słuchowego i utratą/pogorszeniem słuchu.
  • Leczenie objawowe (przeciwzapalne) i miejscowe (np. przeciwdrobnoustrojowe).

Surowicze zapalenie ucha środkowego

  • Ilustracja drenaż w błonie bębenkowej
    Ucho środkowe i błona bębenkowa z drenażem
Nagromadzenie płynu w uchu środkowym (wysięk tympaniczny) bez objawów ostrej infekcji
  • Może wystąpić po ostrym zapaleniu ucha środkowego lub w związku z innymi chorobami.
  • W przypadku utrzymującej się niedrożności trąbki słuchowej, np. przez przerost migdałków („polipy”).
  • Zwiększona częstość występowania w wadach rozwojowych podniebienia i trąbki słuchowej np. wady rozszczepowe lub trisomia 21.
  • Dzieci chorują częściej ze względu na uwarunkowania anatomiczne i podatność na infekcje.
    • U 10–30% dzieci w wieku od 1 do 3 lat występuje przejściowy wysięk w uchu środkowym z zaburzeniami przewodzenia.
  • Objawy kliniczne
    • Przeważnie tępe uczucie ucisku w uchu i często obustronna utrata słuchu.
    • Ubytek słuchu w całym zakresie częstotliwości do 40 dB.
    • Zazwyczaj brak bólu lub gorączki.
  • Rozpoznanie stawiane na podstawie otoskopii, tympanometrii i audiometrii.
  • Wysoki wskaźnik samoistnego wyleczenia się.
    • Wstawianie drenów jako opcja leczenia.

    • Ostre zapalenie ucha środkowego (zapalenie ucha środkowego)

    • Najczęstsza przyczyna przewodzeniowego ubytku słuchu u dzieci.5
    • Objawy kliniczne:
      • ból ucha, często po przeziębieniu
      • stan ogólny nieznacznie pogorszony, ewentualnie gorączka.
        • W przypadku perforacji błony bębenkowej ból początkowo ustępuje i pojawia się wydzielina ropna.
    • Otoskopia wykazuje przekrwioną, wypukłą błonę bębenkową.
    • W zależności od przebiegu, początkowo obserwacja lub antybiotykoterapia.

    Przewlekłe zapalenie ucha środkowego

    • Najczęstsza przyczyna trwałego, przewodzeniowego ubytku słuchu.
    • Dwie postacie przewlekłego zapalenia ucha środkowego:
      • Mezotympanalne (z ubytkiem centralnym) zapalenie ucha środkowego (przewlekły proces zapalny błony śluzowej)
        • w razie potrzeby leczenie chirurgiczne (tympanoplastyka).
      • Epitympanalne (z ubytkiem brzeżnym) zapalenie ucha środkowego (perlak, destrukcja kości)6
    • Ubytek słuchu różnego stopnia (30–60 dB)
      • W obu przypadkach przez osłabienie, zniszczenie lub ograniczenie ruchomości błony bębenkowej i łańcucha kosteczek słuchowych.
    • Zabieg chirurgiczny z usunięciem stanu zapalnego i rekonstrukcją łańcucha kosteczek słuchowych jako opcja leczenia. 
      • Alternatywnie kompensacja ubytku słuchu za pomocą aparatów słuchowych.

    Pęknięcie błony bębenkowej

    • Może mieć charakter urazowy (np. przedmiotem penetrującym) lub być powikłaniem zapalenia ucha środkowego.5
      • W przypadku zranienia przez ciało obce często dochodzi do jednoczesnego uszkodzenia łańcucha kosteczek słuchowych.
    • Jako leczenie zwykle wystarcza pokrycie perforacji.
      • W przypadku większej perforacji konieczna może być tympanoplastyka.

     Otoskleroza

    • Choroba z procesami przebudowy kości i ograniczeniem ruchomości strzemiączka
      • Prowadzi do postępującego niedosłuchu przewodzeniowego w zakresie niskich częstotliwości do 40 dB.
    • Objawy: niebolesny, obustronny niedosłuch, narastający stopniowo, szumy uszne; błona bębenkowa najczęsciej prawidłowa.
    • Najczęstsza przyczyna głuchoty przewodzeniowej u dorosłych bez wcześniejszej choroby ucha środkowego.5
      • Stanowi około 20% niedosłuchów przewodzeniowych.7
      • Częstość występowania: 0,3–0,4% ze szczytem zachorowań między 15 a 40 rokiem życia, częściej u kobiet.7
    • Terapia mikrochirurgiczna z wysokim wskaźnikiem powodzenia w przypadku utraty słuchu.

    Inne przyczyny

    • Zaburzenia wentylacji ucha środkowego.
    • Wady rozwojowe przewodu słuchowego zewnętrznego
      • np. atrezja lub mikrocja przewodu słuchowego (wada małżowiny usznej)5
        • w przypadku obustronnej atrezji przewodu słuchowego zaopatrzenie w aparaty słuchowe na przewodnictwo kostne
        • operacyjne otwarcie przewodu słuchowego najwcześniej od 5. roku życia.
    • Urazy ciśnieniowe
      • wywołane nagłą, silną zmianą ciśnienia powietrza (np. nurkowanie, spadochroniarstwo) bez wyrównania ciśnienia przez przewód słuchowy5
      • stopniowe zmiany (wspinaczka górska, podróż samolotem) również mogą prowadzić do dyskomfortu.
    • Perlak (cholesteatoma)
      • Niezłośliwa zmiana guzowata w uchu środkowym (masy nabłonka wielowarstwowego płaskiego)
      • W wywiadzie: stopniowy początek niedosłuchu, wyciek z ucha, szumy uszne, uczucie ciała obcego, zburzenia równowagi, w późniejszym okresie ból 
      • Otoskopia: biała masa za błoną bębenkową, możliwa perforacja 
      • Badania dodatkowe: TK kości skroniowej 
      • Leczenie: wycięcie, często konieczna mastoidektomią i rekonstrukcją kosteczek słuchowych.
    • Guzy przewodu słuchowego zewnętrznego.
    • Urazowe uszkodzenia twarzy i głowy obejmujące przewód słuchowy.

    Głuchota neurosensoryczna

    Wrodzone zaburzenia słuchu

    • Dziedziczne zaburzenia słuchu mogą występować jako część chorób syndromicznych (występujący w zespołach wad: 30%) lub niesyndromicznych (izolowany, jedyny objaw choroby: 70%).
      • Niesyndromiczny dziedziczny ubytek słuchu często spowodowany mutacją w genie koneksyny (białko transbłonowe komórek rzęsatych).
      • Należy wyróżnić przed–, około– lub poporodowe nabyte zaburzenia słuchu, często pochodzenia infekcyjnego, toksycznego lub urazowego.
    • Częstość występowania wrodzonego czuciowo–nerwowego ubytku słuchu wynosi 1–2 na 1000 żywych urodzeń.5
    • Objawy ubytku słuchu u dzieci:
      • mniejsza ilość wydawanych dźwięków przez dziecko po wczesnym okresie intensywnego gaworzenia
      • ograniczona zdolność do kontaktu
      • brak reakcji na stymulację akustyczną
      • nieleczony grozi zaburzeniem rozwoju języka i powaznym zaburzeniem mowy.
    • Wczesne wykrywanie poprzez powszechne badania słuchu noworodków (universal newborn hearing screening – UNHS)
      • wykorzystanie obiektywnych procedur audiometrycznych
      • wykrywanie ubytków słuchu od 35 dB i odpowiednie leczenie
      • w około 30% przypadków wrodzony niedosłuch postępuje w dzieciństwie, dlatego należy przeprowadzać regularne badania kontrolne.
    • Wczesne leczenie interdyscyplinarne z odpowiednią opieką (np. implanty ślimakowe) oraz działania na rzecz rozwoju słuchu i języka.

    Uszkodzenia spowodowane hałasem

    • Narażenie na hałas w pracy i w czasie wolnym jest jedną z najczęstszych przyczyn nabytych zaburzeń słuchu.
      • W ostatnim czasie coraz częściej wśród dzieci i młodzieży (zachowania w czasie wolnym).
    • Ostra ekspozycja na hałas często prowadzi do tymczasowej utraty słuchu z szumami usznymi. 
      • Uraz akustyczny: krótka ekspozycja na dźwięk o bardzo wysokim poziomie (>140 dB).
      • Uraz po eksplozji: dłuższy wzrost ciśnienia
    • Przewlekłe narażenie na hałas prowadzi do postępującego ubytku słuchu w zakresie wysokich częstotliwości i ewentualnie szumów usznych (ubytek słuchu wywołany hałasem).
      • Hałas powoduje mechaniczne uszkodzenia komórek rzęsatych w ślimaku.
      • Czas trwania i natężenie hałasu mają decydujący wpływ na rozmiar uszkodzenia.
      • Utrata słuchu spowodowana hałasem jest najczęściej rozpoznawaną chorobą zawodową (40%).
    • Za rozpoznaniem przemawiają typowe wzorce w audiometrii:
      • obustronny ubytek słuchu w najbardziej czułym zakresie słyszalności (3–6 kHz, tzw. obniżenie C5)
      • utrata wysokich częstotliwości, przy długotrwałym narażeniu również zmniejszenie zdolności słyszenia w niskich częstotliwościach.
    • Leczenie:
      • wysoki wskaźnik samoistnej poprawy po ostrych uszkodzeniach słuchu spowodowanych hałasem
      • leczenie przewlekłych uszkodzeń spowodowanych hałasem za pomocą aparatów słuchowych
      • zapobieganie poprzez ochronę słuchu i unikanie narażenia na hałas.5

    Głuchota starcza (utrata słuchu u osób starszych)

    • Głuchota starcza - presbyacusis.
    • Obustronny niedosłuch występujący od 5.–6. dekady życia.
      • Dotyczy około 40% osób w wieku powyżej 65 lat.
    • Przyczyną jest uszkodzenie ucha wewnętrznego, a zwłaszcza komórek rzęsatych w narządzie Cortiego.3
      • Patogeneza wieloczynnikowa związana z fizjologicznymi procesami starzenia się (np. uszkodzenia mikronaczyń, inne zmiany inwolucyjnye aparatu słuchowego).
      • Zmiany nie tylko w uchu wewnętrznym, ale w prawie wszystkich strukturach narządu słuchu.
    • Ubytek słuchu zwykle obustronny i powoli postępujący3
      • Na początku upośledzony jest zwłaszcza zakres wysokich częstotliwości, a tym samym różnicowanie różnych głosów.
      • Możliwe towarzyszące dzwonienie w uszach (szum uszny) lub wrażliwość na hałas (nadwrażliwość słuchu).
    • Objawowe leczenie ubytków słuchu poprzez odpowiednią opiekę
      • Aparaty słuchowe lub implant ślimakowy w zależności od utraty rozumienia mowy.

    Nagła utrata słuchu (ostry idiopatyczny czuciowo–nerwowy ubytek słuchu)

    • Nagły jednostronny ubytek słuchu o nagłym początku, bez wyraźnej przyczyny8
      • Tylko w rzadkich przypadkach jednoczesna, obustronna manifestacja.
      • Ubytek słuchu różnego stopnia (aż do głuchoty).
      • Etiologia nadal w dużej mierze niejasna.
        • Brane są pod uwagę naczyniowe, infekcyjne i komórkowe mechanizmy uszkodzeń.
    • Objawy kliniczne:
      • nagły, zwykle jednostronny ubytek słuchu
      • jednoczesne dzwonienie w uszach/szum uszny (do 85% przypadków) i obwodowe zawroty głowy (do 30%)
      • upośledzenie słuchu kierunkowego
      • ograniczenia w rozumieniu mowy
      • nadwrażliwość na hałas
      • uczucie ucisku w zajętym uchu.
    • Rozpoznanie tylko po wykluczeniu innych obrazów klinicznych z ostrym ubytkiem słuchu.
    • Utrata słuchu nie jest nagłym przypadkiem, który musi być natychmiast leczony.
      • Diagnoza i leczenie zależą od:
        • zakresu ubytku słuchu
        • objawów towarzyszących
        • wcześniejszych uszkodzeń
        • subiektywnego dyskomfortu psychicznego.
      • Jako terapia podstawowa zaleca się próbę leczenia systemowymi, wysokimi dawkami glikokortykosteroidów, może pozytywnie wpłynąć na odzyskanie słuchu.
    • Wskaźniki samoistnego wyleczenia z całkowitą remisją u około 50% chorych.
      • Rokowanie jest bardzo zmienne i zależy od stopnia zaawansowania ubytku słuchu.
      • Korzystne rokowanie w przypadku łagodnych ubytków słuchu oraz ubytków słuchu w zakresie niskich lub średnich częstotliwości.

    Choroba Menière'a

    • Napady zawrotów głowy z towarzyszącymi objawami akustycznymi5
      • Częstość występowania 5/10 000, najczęściej między 40. a 60. rokiem życia. 
    • Przyczyną choroby jest nadmiar endolimfy (wodniak ślimaka) w uchu wewnętrznym.5
    • Dolegliwości kliniczne:
      • Zawroty głowy, utrata słuchu, szum uszny, nudności, wymioty, skłonność do upadków i oczopląs.
      • Charakterystyczne słuchowe objawy towarzyszące:
        • uszkodzenie słuchu i szum uszny
        • przed napadem ewentualnie ucisk w uchu lub zaburzenia słuchu (objawy będące zwiastunem choroby u 30%).
      • Napady utrzymujące się przez kilka minut do godzin:
        • nagły początek, a następnie stopniowa poprawa
        • często powtarzające się ataki i powolna poprawa w ciągu 1 dnia do kilku dni.
    • Badanie fizykalne i badania obrazowe nie wykazują nieprawidłowości.9
    • Terapia w czasie napadu (leki przeciwwymiotne), w razie potrzeby profilaktyka lekami, np. z betahistyną.

    Substancje ototoksyczne

    • Leki:5
      • Najczęściej ostry, toksyczny, odbiorczy ubytek słuchu.
      • Leki ototoksyczne:
        • antybiotyki np. aminoglikozydy
        • leki przeciwgruźlicze, np. streptomycyna
        • leki chemioterapeutyczne, np. cisplatyna
        • leki moczopędne, np. furosemid
        • leki antymalaryczne, np. chlorochina
        • duże dawki salicylanów (odwracalny odbiorczy ubytek słuchu).5
    • Narkotyki np. kokaina, heroina oraz używki, np. tytoń, alkohol.
    • Narażenie zawodowe: 
      • metale ciężkie, np. rtęć, ołów, arsen
      • rozpuszczalniki, np. benzeny
      • związki fluoru, siarki i tetrachlorku węgla.

    Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego 

    • Łagodny i zwykle wolno rosnący guz wywodzący się z komórek Schwanna (acoustic neuroma, vestibular schwannoma) nerwu przedsionkowo–ślimakowego (n. VIII).
      • Najczęstszy guz w kącie mostowo–móżdżkowym i najczęstsza przyczyna neurosensorycznej utraty słuchu.
        • Częstość występowania 1/100 000 rocznie.
      • Najczęściej jednostronna manifestacja.
    • Objawy kliniczne:
      • Początkowo bezobjawowe, w dalszym przebiegu postępujące zaburzenia słuchu, szum uszny, zawroty głowy oraz sporadycznie porażenie nerwu twarzowego.
      • Ubytek słuchu głównie w zakresie wysokich częstotliwości z ograniczonym upośledzeniem rozróżniania mowy (95% pacjentów).5
    • Potwierdzenie rozpoznania za pomocą badań obrazowych mózgu (RM ze środkiem kontrastowym).
      • W razie potrzeby dalsza diagnostyka słuchu i równowagi.
    • Strategie leczenia obejmują obserwację, radioterapię i zabiegi chirurgiczne.

    Inne przyczyny

    Wywiad lekarski

    • Charakterystyka ubytku słuchu:
      • stopień subiektywnego ubytku słuchu
      • zajęte ucho (jednostronnie lub dwustronnie)
      • początek i przebieg czasowy (ostry lub przewlekle postępujący)
      • określony czynnik wywołujący (np. uszkodzenie spowodowane hałasem lub uraz).
    • Skutki utraty słuchu:
      • rozumienie mowy i upośledzenie mowy (zwłaszcza w trudnych warunkach akustycznych)
      • ograniczenie słyszenia kierunkowego
      • ograniczenia w codziennym życiu społecznym i zawodowym
      • wywiad z osobami trzecimi: częste zadawanie pytań, zwiększanie głośności, zachowanie unikowe (wycofanie społeczne)
      • u dzieci: rozwój językowy.
    • Możliwe objawy towarzyszące:
    • Wcześniejsze stany chorobowe lub choroby ogólnoustrojowe
    • Przyjmowane leki
      • np. antybiotyki ototoksyczne, chemioterapeutyki, diuretyki.
    • Narażenie zawodowe na rozpuszczalniki, metale ciężkie lub hałas.
    • Wywiad rodzinny.
    • U dzieci przede wszystkim wywiad z rodzicami:
      • podejrzenia rodziców dotyczące ubytku słuchu powinny być traktowane poważnie
      • kwestionariusze dla rodziców oceniające rozwój przedjęzykowy i językowy.

    Nagła utrata słuchu (ostry idiopatyczny czuciowo-nerwowy ubytek słuchu)

    • Dolegliwości w większości jednostronne, tylko w wyjątkowych przypadkach dwustronne.
    • Dolegliwości według częstości występowania:
      • ostry subiektywny ubytek słuchu
      • szum uszny
      • uczucie ucisku w uchu
      • zawroty głowy
      • nadwrażliwość słuchowa/podwrażliwość słuchowa/dysakuzja
      • mrowienie wokół małżowiny usznej (dysestezja okołouszna).
    • Możliwe objawy towarzyszące:
      • zaburzenia lękowe
      • nieodpowiednie radzenie sobie z chorobą
      • dalsze upośledzenia psychosomatyczne
      • obniżenie jakości życia.

    Badanie fizykalne

    • Badanie ogólne:
      • ogólne badanie fizykalne i parametry życiowe (ciśnienie tętnicze)
      • badanie głowy i szyi
      • ewentualnie orientacyjne badanie neurologiczne.
    • Badanie ucha i otoskopia:
    • Próba stroikowa:3
      • Wykonanie obu testów z wibrującym kamertonem (256 lub 512 Hz).
      • Próba Webera:3
        • Umieścić pobudzony kamerton w linii środkowej czaszki lub czoła i zapytać pacjenta, gdzie odbierany jest dźwięk.
        • Niedosłuch neurosensoryczny: lateralizacja w kierunku zdrowego ucha.
        • Niedosłuch przewodzeniowy: lateralizacja w kierunku chorego ucha.
        • Obustronny ubytek słuchu: niewielka wartość informacyjna.
      • Próba Rinnego:3
        • Pobudzony kamerton umieszcza się na wyrostku sutkowym (przewodnictwo kostne), a gdy dźwięk nie jest już słyszany przez pacjenta, umieszcza się go przed przewodem słuchowym (przewodnictwo powietrzne).
        • Próba Rinnego dodatnia (przewodzenie powietrzem jest postrzegane jako lepsze): normalny słuch lub niedosłuch neurosensoryczny.
        • Próba Rinnego ujemna (przewodnictwo kostne jest lepiej odbierane): wskazuje na niedosłuch przewodzeniowy.
      • Zobacz też artykuł uszkodzenia spowodowane hałasem.
    • Badanie orientacyjne słuchu3
      • Np. testy szeptania i pocierania palcami lub testy słuchu online
        • wada: przybliżone oszacowanie, niestandaryzowane.
      • Przeprowadzenie testu szeptanego
        • Sprawdzenie w odległości mniej więcej odpowiadającej długości ramienia; badający za pacjentem (poza polem widzenia) i z zakryciem niebadanego ucha.
        • Szeptanie kombinacji 3 liter lub cyfr, które pacjenci powinni być w stanie powtórzyć przy normalnym słuchu.

    Badania uzupełniające

    • Niezbędna diagnostyka w przypadku ostrego idiopatycznego czuciowo–nerwowego ubytku słuchu (nagła utrata słuchu):
      • pogłębiony wywiad ogólny i specjalistyczny
      • stan laryngologiczny
      • pomiar ciśnienia tętniczego
      • mikrootoskopia ucha (obejrzenie narządu słuchu w powiększeniu)
      • badanie słuchu (kamerton, audiogram dźwiękowy)
      • tympanometria
      • wstępne badanie przedsionkowe.
    • W indywidualnych przypadkach przydatna jest dalsza diagnostyka.
      • Np. emisja otoakustyczna (otoacustic emission – OAE), badania obrazowe, diagnostyka laboratoryjna, badania interdyscyplinarne (np. w zakresie neurologii, chorób wewnętrznych, ortopedii, genetyki).

    W ramach podstawowej opieki zdrowotnej

    • Badania laboratoryjne:
      • Badania laboratoryjne mają zwykle drugorzędne znaczenie.
      • Zastosowanie celowe, np. w przypadku podejrzenia przyczyny metabolicznej lub zakaźnej

    Diagnostyka specjalistyczna

    • Badania laboratoryjne
      • Test serologiczny: borelioza, kiła, różyczka, HSV, VZV, CMV, HIV.
    • Stan laryngologiczny.
    • Mikrootoskopia ucha.
    • Tympanometria
    • Audiometria 
      • Audiometria progu tonalnego
        • wyznaczanie progu słyszenia dla przewodnictwa powietrznego i kostnego
        • charakterystyka ubytku słuchu według częstotliwości w hercach (Hz) i według głośności dźwięku w decybelach (dB).
      • Audiometria mowy
        • sprawdzanie rozumienia mowy w zależności od natężenia dźwięku bez lub z hałasem w tle (np. jednosylabowy test słowny)
        • w przypadku niedosłuchu przewodzeniowego poprawa rozumienia wraz ze wzrostem głośności (w przeciwieństwie do neurosensorycznego ubytku słuchu) 
        • również do oceny poprawy słuchu po leczeniu.
      • Procedury ponadprogowe.
    • Obiektywne procedury audiometryczne
      • Procedury istotne dla diagnostyki, zwłaszcza u dzieci.
      • Emisje otoakustyczne (OAE - otoacoustic emission )10
        • pomiar własnych fal dźwiękowych/cichego sygnału akustycznego w kanale słuchowym ucha za pomocą bardzo czułego rejestratora
        • ocena funkcji zewnętrznych komórek rzęsatych (zwykle zajętych głównie w głuchocie neurosensorycznej)
        • stosowana jako automatyczna procedura w badaniach przesiewowych słuchu noworodków. 
      • Audiometria odpowiedzi elektrycznych (ERA - electric response audiometry)
        • np. słuchowe potencjały wywołane z pnia mózgu (BERA)
        • pomiar wczesnych słuchowych potencjałów wywołanych drogi słuchowej aż do pnia mózgu.
      • Audiometria impedancyjna.
    • Badania obrazowe
      • Diagnostyka patologii w obrębie ślimaka, wyrostka sutkowatego i ucha środkowego, nerwu słuchowego, kąta mostowo–móżdżkowego i przewodu słuchowego
      • Z reguły wykonuje się tomografię komputerową/cyfrową tomografię wolumetryczną oraz rezonans magnetyczny części skalistej kości skroniowej.
      • Badania obrazowe niezbędne przed wszczepieniem implantu ślimakowego lub wszczepialnego aparatu słuchowego (np. tomografia komputerowa części skalistej kości skroniowej o wysokiej rozdzielczości).
    • W razie potrzeby sprawdzenie i optymalizacja aparatów słuchowych.
    • W razie potrzeby ocena psychologiczna i psychiatryczna.
    • W razie potrzeby poradnictwo i diagnostyka genetyczna w przypadku wczesnodziecięcego niedosłuchu.

    Działania i zalecenia

    Wskazania do skierowania do specjalisty

    • W przypadku uszkodzenia słuchu lub utraty słuchu należy zasięgnąć porady lekarza laryngologa.
    • W przypadku specyficznych objawów towarzyszących, skierowanie do odpowiednich specjalistów (np. do neurologa w przypadku zawrotów głowy).
    • W przypadku nagłego, wyraźnego lub szybko postępującego ubytku słuchu, skierowanie do poradni laryngologicznej.

    Lista kontrolna dotycząca skierowania

    Utrata słuchu

    • Cel skierowania
      • Diagnostyka? Leczenie? Inne?
    • Wywiad lekarski
      • Kiedy po raz pierwszy pojawiły się objawy? Ostry czy stopniowy ubytek słuchu? Rozwój? Narażenie na hałas?
      • Dolegliwości obustronne czy jednostronne? Objawy towarzyszące: szum uszny, zawroty głowy, ból ucha, inne?
      • Inne istotne choroby? Predyspozycje rodzinne?
      • Przyjmowanie leków regularnie czy doraźnie; jakie leki?
      • Wpływ na: kontakty społeczne, izolację, rozwój językowy u dzieci?
    • Badanie fizykalne
    • Badania uzupełniające
      • Stan laryngologiczny.
      • Ewentualnie audiometria, tympanometria.
      • Ewentualnie badanie obrazowe mózgu.

    Wskazania do hospitalizacji

    • Ostry. jednostronny lub obustronny poważny ubytek słuchu upośledzający komunikację lub całkowity ubytek słuchu.
    • Postępująca utrata słuchu lub niewystarczające powodzenie leczenia ambulatoryjnego, jeśli możliwe są inne opcje leczenia stacjonarnego.
    • Ostry ubytek słuchu z przeciwstronną głęboką utratą słuchu lub głuchotą.
    • Zanik słuchu z obiektywnymi, towarzyszącymi objawami przedsionkowymi.
    • Choroby współistniejące, o ciężkim przebiegu, np. współistniejące choroby internistyczne w zakresie układu sercowo–naczyniowego, metabolicznego, neurologicznego lub psychiatrycznego.
    • Szczególne względy zawodowe (np. muzyk).

    Leczenie

    • Leczenie zależy od stopnia i przyczyny uszkodzenia lub utraty słuchu.1
      • W wielu przypadkach możliwe jest leczenie przyczynowe (np. zakażenia, wysięk tympanalny, nerwiak akustyczny).
      • Ewentualnie celem terapeutycznym jest rehabilitacja ubytku słuchu.
    • W nieskomplikowanych przypadkach, w razie potrzeby leczenie przez lekarza POZ/rodzinnego:
    • Postępowanie chirurgiczne:1
      • np. w przypadku chorób ucha środkowego, takich jak otoskleroza lub perlak.
    • Udostępnianie aparatów słuchowych11
      • Rehabilitacja trwałych ubytków słuchu (np. głuchota starcza) w celu poprawy lub przywrócenia zdolności słyszenia
        • duża liczba dostępnych wariantów, np. urządzenia wewnątrzuszne lub zauszne oraz chirurgicznie wszczepiane aparaty słuchowe, zakotwiczone w kości
        • prowadzi do poprawy jakości życia związanej ze zdrowiem.11
      • Binauralne (dwuuszne) dopasowanie aparatów słuchowych jest standardem medycznym w większości przypadków.
      • Wskazania do rehabilitacji słuchu przy użyciu aparatów słuchowych po przeprowadzeniu badania laryngologicznego, zgodnie z wytycznymi dotyczącymi aparatów i urządzeń pomocniczych.
        • Dodatkowa laryngologiczna opinia lekarska o efektach opieki.
    • Wszczepienie implantów ślimakowych 
      • Implant do bezpośredniej stymulacji nerwu słuchowego (nerw przedsionkowo–ślimakowy, VIII) w przypadkach ciężkiego ubytku słuchu lub głuchoty
        • Warunkiem koniecznym jest sprawność funkcjonalna nerwu słuchowego i przewodu słuchowego.
        • Implant zwykle za uchem, pod skórą w łożu kostnym.
        • Możliwe umiejscowienie jednostronne lub dwustronne (jednoczesne lub sekwencyjne).
      • Wskazanie: ubytki słuchu z możliwością przewidzenia lepszego słyszenia i rozumienia mowy przy zastosowaniu implantów ślimakowych niż aparatów słuchowych.
        • Starsi pacjenci odnoszą również korzyści w zakresie rozumienia mowy i jakości życia.
      • Implantacja w wyspecjalizowanych ośrodkach z opieką interdyscyplinarną
        • Następnie długoterminowa opieka przez odpowiednia placówkę, zapewniającą dostosowanie do indywidualnego rozwoju słuchu.

    Leczenie zaniku słuchu

    • Leczenie zaniku słuchu prowadzone jest w trybie ambulatoryjnym lub stacjonarnym, w zależności od indywidualnego przypadku.
    • Pierwotne leczenie ostrego idiopatycznego neurosensorycznego ubytku słuchu
      • Systemowe, wysokodawkowe leczenie glikokortykosteroidami po rozważeniu ryzyka działań niepożądanych.
      • Miejscowe leczenie glikokortykosteroidami podawanymi do jamy bębenkowej 
        • ewentualnie jako leczenie podstawowe (unikanie ogólnoustrojowych działań niepożądanych)
        • w przypadku niewystarczającego powodzenia początkowego - leczenia systemowego.
    • Obecnie brak rekomendacji dla:
      • leków rozszerzających naczynia i reologicznych (np. roztwory zawierające hydroksyetyloskrobię – HES)
      • oksygenacji hiperbarycznej
      • terapii przeciwwirusowej.

    Informacje dla pacjentów

    Materiały edukacyjne dla pacjentów

    Źródła

    Piśmiennictwo

    1. Isaacson J.E., Vora N.M. Differential diagnosis and treatment of hearing loss, Am Fam Physician 2003, 68: 1125-32, PubMed
    2. Shargorodsky J., Curhan S.G., Curhan G.C., Eavey R. Change in prevalence of hearing loss in US adolescents, JAMA 2010, 304: 772-8, PubMed
    3. Bagai A., Thavendiranathan P., Detsky A.S. Does this patient have hearing impairment?, JAMA 2006, 295: 416-28, PubMed
    4. Dalton D.S., Cruickshanks K.J., Klein B.E., Klein R., Wiley T.L., Nondahl D.M. The impact of hearing loss on quality of life in older adults, Gerontologist 2003, 43: 661-8, PubMed
    5. Lasak J.M., Allen P., McVay T., Lewis D. Hearing loss: diagnosis and management, Prim Care, 03.2014, 41(1): 19-31, doi: 10.1016/j.pop.2013.10.003 Epub 18.11.2013, Review. PubMed PMID: 24439878, www.ncbi.nlm.nih.gov
    6. Dąbrowski P., Kruk-Zagajewska A., Bartkowiak Ł., et al. Postępowanie w przypadkach przewlekłego zapalenia ucha środkowego, Postępy w Chirurgii Głowy i Szyi 2011, 2: 52-5, www.termedia.pl
    7. Tomik J. Otoskleroza – rozpoznanie i postępowanie, Medycyna praktyczna, dostęp: 8.11.2023, www.mp.pl
    8. Stachler R.J., Chandrasekhar S.C., Archer S.M., et al. Clincial practice guideline: Sudden hearing loss, Otolaryngol Head Neck Surg 2012, 146: 1-35, oto.sagepub.com
    9. Basura G.J., Adams M.E., Monfared A., et al. Clinical Practice Guideline: Ménière’ Disease Executive Summary Otolaryngology-Head and Neck Surgery 2020, 162(4): 415-34, (oprac. pol. Szymajda A.) Wytyczne praktyki klinicznej: Podsumowanie dotyczące choroby Ménière'a, Medycyna praktyczna, dostęp: 8.11.2023, www.mp.pl
    10. Engdahl B., Tambs K., Borchgrevink H.M., Hoffman H.J. Otoacoustic emissions in the general adult population of Nord-Trøndelag, Norway: III. Relationships with pure-tone hearing thresholds, Int J Audiol 2005, 44: 15-23, PubMed
    11. Ferguson M.A., Kitterick P.T., Chong L.Y., Edmondson-Jones M., Barker F., Hoare D.J. Hearing aids for mild to moderate hearing loss in adults, Cochrane Database Syst Rev., 25.09.2017, 9:CD012023. doi: 10.1002/14651858.CD012023.pub2 Review. PubMed PMID: 28944461, www.ncbi.nlm.nih.gov

    Opracowanie

    • Tomasz Tomasik (recenzent/redaktor)
    • Ewa Rudnicka - Drożak (recenzent)
    • Jonas Klaus (recenzent/redaktor)
    Utrata słuchu; Utrata zdolności słyszenia; Niedosłuch; Przewodzeniowy ubytek słuchu; Neurogenny ubytek słuchu; Mieszany ubytek słuchu; Nagła utrata słuchu; Szumy uszne; Uszkodzenia spowodowane hałasem; Zapalenie ucha; Zamknięcie kanału słuchowego; Otoskleroza; Choroba Meniere’a; Leki ototoksyczne; Przewlekłe zapalenie ucha środkowego; Perlak; Aminoglikozydy; Nerwiak akustyczny; Upośledzenie słuchu; Ostra odbiorcza utrata słuchu; Uszkodzenie słuchu; Przewodzeniowy ubytek słuchu; Odbiorczy ubytek słuchu; Centralny ubytek słuchu; Seromucotympanum; Audiometria; Uraz ucha po wybuchu; Uraz uszu po wybuchu; Narażenie na hałas; Ototoksyczność; Aparat słuchowy; Implant ślimakowy; Deafness; Hearing loss; Presbyacusis
    Niedosłyszenie; Problemy ze słuchem; Głuchota; Upośledzony słuchowo; Upoledzenie słuchowe
    Utrata słuchu
    document-symptom document-nav document-tools document-theme
    Upośledzenie lub utrata słuchu odnosi się do ograniczenia zdolności słyszenia z różnych powodów. Nasilenie ubytku słuchu (niedosłuch) jest zmienne i waha się od niewielkiego zaburzenia do całkowitej głuchoty. Objawy towarzyszące np. ból ucha, szumy uszne oraz zawroty głowy są zależne od przyczyny.
    Laryngologia
    Utrata słuchu
    /link/493f077494b543a8b0910b7c9c54863d.aspx
    /link/493f077494b543a8b0910b7c9c54863d.aspx
    utrata-sluchu
    SiteProfessional
    Utrata słuchu
    K.Reinhardt@gesinform.de
    j.mroz@konsylium24.pl
    pl
    pl
    pl