Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Demencja to termin zbiorczy dla przewlekle postępujących chorób mózgu, zwykle występujących w starszym wieku, które charakteryzuje:
  • nabyte i nieodwracalne upośledzenie funkcji poznawczych
  • zaburzenia kontroli emocji, zachowań społecznych lub motywacji 
  • ograniczenia w wykonywaniu czynności dnia codziennego.¹

Wyróżnia się następujące główne postaci:

• Pierwotne neurodegeneracyjne postaci otępienia:
  • choroba Alzheimera
  • otępienie z ciałami Lewy’ego
  • otępienie czołowo–skroniowe
  • otępienie w chorobie Parkinsona
  • otępienie w rzadszych chorobach neurodegeneracyjnych.
• Otępienie naczyniopochodne.
• Postaci mieszane.
• Wtórne postaci otępienia.

Epidemiologia

• Chorobowość
  • Demencja (zespół otępienny) dotyczy 8–10% osób powyżej 65. roku życia.
• Zapadalność
  • W ciągu roku pierwsze rozpoznanie demencji stawiane jest u 2% osób powyżej 65. roku życia.
• Zależność od wieku
  • Zapadalność i chorobowość wzrasta z wiekiem.
    • W grupie wiekowej między 65. a 69. rokiem życia chorobowość wynosi około 1,3%.
    • W grupie powyżej 90 lat wynosi 40,9%.
    • Otępienie przedwczesne (poniżej 65 r.ż.) jest rzadkie. W grupie wiekowej 30–59 lat choruje około 0,1%, a od 55 do 64 lat około 0,4% populacji.
• Płeć
  • Choroba częściej występuje u kobiet, niezależnie od wieku. Jest to spowodowane niemal 2–krotnie częstszym występowaniem u kobiet choroby Alzheimera. W przypadku otępienia naczyniopochodnego stosunek płci jest wyrównany.
• Warunki egzystencjalne
  • U ponad połowy wszystkich chorych demencja występuje w postaci łagodnej, dzięki czemu są w stanie nadal mieszkać samodzielnie. Nieco mniej niż połowa ma postać zaawansowaną i wymaga całodobowej opieki innych osób.
• Postaci demencji
  • Choroba Alzheimera stanowi prawdopodobnie około 60% wszystkich przypadków demencji w Europie i Ameryce Północnej.
  • Według pojedynczych badań, w Chinach, Japonii i Rosji, otępienie naczyniopochodne jest bardziej powszechne niż otępienie w chorobie Alzheimera.
  • W krajach rozwijających się wszystkie postaci otępienia są rzadkie. Większość przypadków spowodowana jest demencją wtórną.

Etiologia i patogeneza

• Demencja polega na postępującym uszkodzeniu obszarów mózgu związanych z funkcjami poznawczymi.
  • Do obszarów tych należy hipokamp, wzgórze i płat skroniowy oraz inne części kory mózgowej.
  • W zależności od postaci otępienia, za jego rozwój odpowiadają różne mechanizmy.
• Czynniki ryzyka:²
  • Choroby układu krążenia.
  • Czynniki ryzyka sercowo–naczyniowego:
    • nadciśnienie tętnicze
    • palenie tytoniu
    • otyłość
    • cukrzyca
    • hiperlipidemia.
  • Liczne mikrozawały i mikrokrwawienia w mózgu są niezależnymi czynnikami ryzyka powstawania ubytków poznawczych i otępienia.
• Rodzinna choroba Alzheimera (familial Alzheimer's disease – FAD) 
  
  • U mniej niż 5% wszystkich osób z chorobą Alzheimera występuje postać dziedziczna zwana rodzinną (FAD).³
  • Jako przyczynę FAD zidentyfikowano liczne potencjalne mutacje w 3 genach:
    • gen prekursorowego białka amyloidu (APP) na chromosomie 21
    • gen preseniliny 1 (PSEN1) na chromosomie 14
    • gen preseniliny 2 (PSEN2) na chromosomie 1.
  • U 13% pacjentów z chorobą Alzheimera o wczesnym początku, występuje FAD dziedziczona w sposób autosomalnie dominujący. U 70% wykrywana jest mutacja na 1 z 3 genów FAD.³
• Dziedziczne postaci otępienia czołowo–skroniowego (fronto–temporal dementia – FTD)
  • 20–50% pacjentów z otępieniem czołowo–skroniowym (FTD) ma dodatni wywiad rodzinny w kierunku FTD lub innej choroby neurodegeneracyjnej.
  • U około 10% pacjentów prawdopodobne jest dziedziczenie autosomalne dominujące.
  • Dziedziczność behawioralnej formy FTD jest wyższa niż wariantów językowych.⁴
  • Przyczyną większości przypadków dziedziczonych w sposób autosomalny dominujący są mutacje w 5 genach:
  • gen kodujący związane z mikrotubulami białko tau (MAPT)
  • gen progranuliny (PGN)
  • gen białka zawierającego walozynę (VCP)
  • gen białka charged multivesicular body protein 2B (CHMP2B)
  • gen C9ORF72 (otwartej ramki odczytu chromosomu 9).⁵
  • Związek z łączną formą 2 zespołów: FTD i stwardnienia zanikowego bocznego (FTD–ALS).
• Jeśli podejrzewa się chorobę dziedziczoną autosomalnie dominująco:
  • skierowanie pacjenta na konsultację do Poradni Genetycznej, zgodnie z ustawą o diagnostyce genetycznej
  • następnie ewentualne badania genetyczne.

Diagnostyka różnicowa 

Otępienie w chorobach neurodegeneracyjnych

Choroba Alzheimera (Alzheimer disease)

• Więcej szczegółów można znaleźć w artykule otępienie typu alzheimerowskiego.
• Prawdopodobnie najczęstsza przyczyna otępienia w krajach zachodnich. Stanowi około 60% wszystkich przypadków.
• Choroba Alzheimera jest częściowo uwarunkowana genetycznie, pozostałe czynniki przyczynowe w dużej mierze pozostają jeszcze niewyjaśnione.
• Głównym czynnikiem w patogenezie wydaje się być defekt prekursorowego białka amyloidu, czego konsekwencją jest powstawanie złogów amyloidu w OUN. Charakterystycznymi cechami w badaniach histopatologicznych są blaszki amyloidowe i neurofibryle.
• Makroskopowo, również w badaniach obrazowych mózgowia, widoczne są nieswoiste rozlane zaniki korowe.
• Choroba Alzheimera często zaczyna się wolno postępującym pogorszeniem pamięci, zwłaszcza pamięci świeżej, a także zaburzeniem orientacji wzrokowo–przestrzennej. Stopniowo dołączają się objawy ogólne i otępienne.
• Choroba Alzheimera jest najlepiej zbadaną chorobą otępienną. Dotyczy to również wiedzy na temat jej leczenia – m.in. inhibitorami acetylocholinoesterazy.

Otępienie z ciałami Lewy'ego (dementia with Lewy bodies – DLB)

• Więcej szczegółów można znaleźć w artykule otępienie z ciałami Lewy'ego.
• Prawdopodobnie 3 co do częstości postać otępienia (po chorobie Alzheimera i otępieniu naczyniopochodnym).
• Charakteryzuje się fluktuującymi stanami splątania myśli, omamami wzrokowymi i objawami pozapiramidowymi (parkinsonowskimi), tj. sztywnością mięśniową, drżeniem i akinezją.
• W porównaniu do choroby Alzheimera deficyty wzrokowo–przestrzenne są zwykle bardziej wyraźne, podczas gdy pamięć we wczesnych stadiach choroby może być w dużej mierze nadal prawidłowa.
• Pacjenci cierpiący na otępienie z ciałami Lewy'ego często reagują na neuroleptyki znacznym pogorszeniem funkcji motorycznych i poznawczych.

Otępienie czołowo–skroniowe (frontotemporal dementia – FTD, choroba Picka)

• Więcej szczegółów można znaleźć w artykule otępienie czołowo–skroniowe.
• 4 co do częstości postać otępienia (po chorobie Alzheimera, otępieniu naczyniopochodnym i otępieniu z ciałami Lewy'ego).
• Choroba rozpoczyna się zwykle między 50. a 60. rokiem życia i jest najczęstszym typem otępienia występującym przed 50. rokiem życia.
• FTD ma częściowo podłoże genetyczne.
• W chorobie tej występują charakterystyczne zmiany osobowości i zmiany w zachowaniu, takie jak:
  • mania
  • odhamowanie (dezinhibicja)
  • lęk
  • apatia
  • zaburzenia obsesyjno–kompulsyjne
  • zaburzenia odżywiania
  • agresja
  • nadmierny popęd seksualny.
• Funkcje wzrokowo–przestrzenne i pamięć świeża w pierwszej fazie choroby są zazwyczaj jeszcze niezaburzone.

Otępienie w chorobie Parkinsona

• Wolny początek i stopniowa progresja zaburzeń poznawczych.
• Zmienność objawów w ciągu dnia.
• Deficyty uwagi.
• Spowolnienie planowania i realizacji działań.
• Ograniczona orientacja wzrokowo–przestrzenna.
• Zaburzenia pamięci.
• Zaburzenia mowy z trudnościami w znajdowaniu słów i tworzeniu złożonych zdań.
• Zmęczenie.
• Mogą wystąpić zaburzenia psychiatryczne:
  • depresja
  • lęk
  • zmiany osobowości
  • omamy
  • urojenia.

Inne choroby neurodegeneracyjne

• Choroba Huntingtona z otępieniem.
• Stwardnienie zanikowe boczne (ALS) z otępieniem.

Otępienie naczyniopochodne

• Szacuje się, że za 20–25% wszystkich przypadków demencji w Europie i Ameryce Północnej odpowiada otępienie naczyniopochodne. Jednak, w zależności od metody diagnostycznej, odsetek ten waha się w różnych badaniach od 10% do 50%.
• Otępienie spowodowane miażdżycą tętnic mózgowych; stopień zaburzenia perfuzji, czyli np. liczba i rozległość ognisk zawałowych, determinuje stopień zaawansowania otępienia.
• Podgrupy:
  • Otępienie naczyniowe o ostrym początku
    • Spowodowane jest udarem mózgu (w następstwie zakrzepicy, zatoru lub krwotoku) w obszarach kluczowych dla funkcji poznawczych („udary strategiczne”), tj. między innymi w płatach ciemieniowych, wzgórzu i zakręcie obręczy. W rzadkich przypadkach do demencji może prowadzić nawet pojedynczy, ale rozległy udar.
  • Otępienie wielozawałowe
    • Powtarzające się zawały mózgu w strategicznych regionach mózgowia prowadzą do powstania rozległych uszkodzeń mózgu.
  • Podkorowe otępienie naczyniowe
    • Zmiany niedokrwienne lub lakunarne (zawały przekształcone torbielowato) w istocie białej półkul, zwłaszcza w torebce wewnętrznej.
    • W badaniu histopatologicznym w małych naczyniach mózgowych stwierdza się cechy włóknienia i szkliwienia (fibrohialinozę), natomiast w dużych naczyniach martwicę fibrynoidalną. Starsze nazwy to „podkorowa encefalopatia miażdżycowa” (subcortical arteriosclerotic encephalopathy – SAE) i „leukoencefalopatia podkorowa” (choroba Binswangera).
  • Otępienie krwotoczne
    • Makroskopowe krwotoki śródmózgowe, mikrokrwotoki mózgowe oraz krwotoki podpajęczynówkowe wiążą się ze znacznie zwiększonym ryzykiem wystąpienia otępienia.
    • Częstość występowania otępienia po krwotoku śródmózgowym pozostaje znacznie zwiększona przez lata. Dotyczy to zwłaszcza krwotoków korowych.
    • Z reguły dochodzi do nich na tle mikroangiopatii mózgowej przy długotrwałym nadciśnieniu tętniczym lub angiopatii amyloidowej naczyń mózgowych.
  • Mieszane otępienie naczyniopochodne podkorowe i korowe.
• Postaci mieszane:
  • np. mieszane otępienie naczyniopochodne podkorowe i korowe
  • np. mieszane otępienie naczyniowe i pierwotne neurodegeneracyjne, najczęściej otępienie typu alzheimerowskiego z otępieniem naczyniopochodnym.
• Obraz kliniczny
  • W otępieniu naczyniopochodnym występują zwykle:
    • upośledzenie zdolności psychomotorycznych
    • zaburzenia uwagi
    • depresja
    • utrata funkcji wykonawczych
    • zmiany osobowości.
• Zaburzenia poznawcze o podłożu naczyniowym
  • Rozpoznanie naczyniopochodnych zaburzeń poznawczych (vascular cognitive impairment – VCI) może być stawiane nawet przy braku istnienia deficytów pamięci, o ile występują zaburzenia w innych domenach poznawczych.
  • Łagodne zaburzenia poznawcze bez istotnych ograniczeń w życiu codziennym nazywane są naczyniopochodnymi zaburzeniami poznawczymi bez otępienia (vascular cognitive impairment, no dementia – VCIND).
  • VCI obejmuje również postaci mieszane (patrz wyżej).
• Rokowanie
  • Rokowanie w przypadku otępienia naczyniopochodnego jest gorsze niż w przypadku czystej postaci choroby Alzheimera. Wynika to głównie z wyższej zachorowalności tych pacjentów na choroby sercowo–naczyniowe.

Mieszane otępienie neurodegeneracyjno-naczyniowe (mixed dementia)

• U pacjentów z neurodegeneracyjnymi postaciami otępienia, funkcje poznawcze są często dodatkowo upośledzone z powodu zmian w naczyniach mózgu. Zmiany takie stwierdza się pośmiertnie u około 1/4 wszystkich pacjentów z chorobą Alzheimera.
• Leczenie pacjentów z mieszaną postacią otępienia (choroba Alzheimera i otępienie naczyniopochodne) opiera się na tych samych zasadach, co w przypadku samego otępienia typu alzheimerowskiego.

Otępienia wtórne

• Otępienie alkoholowe (niedobór witaminy B₁).
• Otępienie z powodu niedoboru witamin (witaminy B₁, B₂, B₆, B₁₂).
• Zapalenie mózgu z otępieniem (np. w przebiegu zakażenia herpeswirusem, kiły, AIDS, boreliozy).
• Choroba Creutzfeldta–Jakoba z otępieniem.
• Stwardnienie rozsiane (SM) z otępieniem.
• Uraz czaszkowo–mózgowy
  • przewlekła encefalopatia pourazowa⁶ (chronic traumatic encephalopathy – CTE, np. u bokserów).
• Otępienie spowodowane masą wewnątrzczaszkową:
  • guz mózgu
  • wodogłowie
  • krwiak podtwardówkowy
  • krwotok wewnątrzmózgowy
    • częściej w przypadku krwotoku korowego
    • ryzyko demencji pozostaje znacznie zwiększone przez lata.
• Otępienie spowodowane zaburzeniami hormonalnymi i metabolicznymi:
  • niedoczynność tarczycy
  • hipoglikemia
  • hiperkalcemia.
• Otępienie w wyniku oddziaływania czynników toksycznych, np. narażenie na działanie rozpuszczalników chemicznych.

Dalsza diagnostyka różnicowa 

• Deficyty poznawcze w przebiegu depresji.
• Afazja.
• Upośledzenie wzroku i słuchu.
• Splątanie spowodowane:
  • chorobami somatycznymi
  • objawami niepożądanymi działania leków.
• Objawy otępienia wywołane lekami są częste u starszych pacjentów, mogą występować w trakcie przyjmowania następujących leków:
  • leki antycholinergiczne
  • leki nasenne
  • neuroleptyki
  • opioidy
  • beta–blokery
  • leki przeciwpadaczkowe
  • leki przeciwhistaminowe (w tym antagoniści receptorów H2)
  • glikokortykosteroidy.

ICD–10

• F00 Otępienie w chorobie Alzheimera (G30.–).
  • F00.0 Otępienie w chorobie Alzheimera o wczesnym początku (typ 2) (G30.0).
  • F00.1 Otępienie w chorobie Alzheimera o późnym początku (typ 1) (G30.1).
  • F00.2 Otępienie atypowe lub mieszane w chorobie Alzheimera (G30.8).
  • F00.9 Otępienie w chorobie Alzheimera, nieokreślone (G30.9).
• F01 Otępienie naczyniowe.
  • F01.0 Otępienie naczyniowe z ostrym początkiem.
  • F01.1 Otępienie wielozawałowe.
  • F01.2 Otępienie naczyniowe podkorowe.
  • F01.3 Otępienie naczyniowe mieszane korowe i podkorowe.
  • F01.8 Inne rodzaje otępienia naczyniowego.
  • F01.9 Otępienie naczyniowe, nieokreślone.
• F02 Otępienie w przebiegu innych chorób sklasyfikowanych gdzie indziej.
  • F02.0 Otępienie w chorobie Picka (G31.0).
  • F02.1 Otępienie w chorobie Creutzfeldta–Jakoba (A81.0).
  • F02.2 Otępienie w chorobie Huntingtona (G10).
  • F02.3 Otępienie w chorobie Parkinsona (G20.–).
  • F02.4 Otępienie w chorobie wywołanej przez ludzki wirus upośledzenia odporności [HIV] (B22).
  • F02.8 Otępienie w przebiegu innych chorób sklasyfikowanych gdzie indziej
    • padaczki (G40.–).
    • zwyrodnienia soczewkowo–wątrobowego [ch. Wilsona] (E83.0).
    • hiperkalcemii (E83.5–).
    • niedoczynności tarczycy, nabytej (E01.–, E03.–).
    • zatrucia (T36–T65).
    • inne określone choroby zwyrodnieniowe układu nerwowego (G31.8).
    • stwardnienia rozsianego (G35.–).
    • kiły układu nerwowego (A52.1).
    • niedoboru niacyny [pelagra] (E52).
    • guzkowego zapalenia tętnic (M30.0).
    • tocznia rumieniowatego układowego (M32.–).
    • trypanosomozy (B56.–, B57.–).
    • niedoboru witaminy B₁₂ (E53.8).
    • zaburzenia przemiany lipidów w mózgu (E75.–).
• F03 Otępienie nieokreślone.

Postępowanie diagnostyczne

• Postawienie rozpoznania otępienia części pacjentom może przynieść ulgę, u innych może wywołać poważny kryzys i być postrzegane jako atak na ich tożsamość.
• Diagnostyka otępienia powinna być prowadzona tylko po poinformowaniu pacjenta i za jego zgodą.
• Należy poinformować pacjenta o możliwych zaletach i wadach stawianego rozpoznania.
• Należy uszanować prawo pacjenta do niewiedzy.
• Testy neuropsychologiczne należy wykonywać tylko zgodnie z wolą i potrzebami osoby zainteresowanej.
• Zakres różnicowania rozpoznania pod kątem etiologii przy pomocy badań obrazowych, laboratoryjnych, testów neuropsychologicznych itp., powinien być również ustalony w trakcie rozmowy z pacjentem, mając na uwadze jego stan kliniczny, preferencje oraz wspólnie wyznaczone priorytety dotyczące postępowania.

Diagnostyka ogólna

• Rozpoznanie otępienia nierzadko stawiane jest nieprecyzyjnie. Postawienie błędnego rozpoznania i/lub nieprzeprowadzenie diagnostyki różnicowej, może mieć poważne konsekwencje dla pacjentów. Dokładne wyjaśnienie etiologii objawów może ułatwić planowanie leczenia.
• Diagnostyka powinna koncentrować się na:
• przewlekłych zaburzeniach poznawczych
• wykluczeniu rozpoznań różnicowych
• ogólnej ocenie aktualnego stanu pacjenta.
• Ogólna ocena geriatryczna dokonywana przez lekarzy rodzinnych
  • Wstępny etap diagnostyczny otępienia oraz dalsze postępowanie w niektórych przypadkach może być prowadzone m.in. w ramach podstawowej opieki zdrowotnej i poradni geriatrycznej (więcej informacji w artykule badanie geriatryczne).
  • Ocena podstawowa:
    • ocena i/lub monitorowanie narządowych i wielopoziomowych zaburzeń sprawności motorycznej, emocjonalnej i poznawczej
    • ocena zdolności pacjenta do samodzielnej egzystencji metodą standaryzowanych, naukowo potwierdzonych testów i skal
    • ocena mobilności i ryzyka upadku z wykorzystaniem standaryzowanych testów.
  • Pozostałe aspekty:
    • ocena zaburzeń funkcjonowania mózgu (obejmuje ocenę stopnia otępienia)
    • porady i uzgodnienie dalszych działań z osobami z najbliższego otoczenia pacjenta
    • porady dotyczące odpowiedniego przystosowania domu lub mieszkania
    • koordynacja działań z lekarzami prowadzącymi inne schorzenia pacjenta.

ICD–10 Kryteria diagnostyczne dla badań i praktyki

• Upośledzenie funkcji poznawczych
  • Zaburzenia pamięci, zwłaszcza świeżej (problemy z przypominaniem sobie ostatnich wydarzeń).
  • Upośledzenie innych funkcji poznawczych (wydawanie osądów, planowanie, rozumowanie, myślenie abstrakcyjne)
    • Postać łagodna: samodzielność w życiu codziennym jest zaburzona, ale chorzy wymagają pomocy osób drugich jedynie w niewielkim zakresie.
    • Postać umiarkowana: chorzy są zależni od osób drugich.
    • Postać ciężka: konieczna jest całodobowa opieka i nadzór.
• Zachowana „świadomość otoczenia”, tj. brak przymglenia świadomości, przynajmniej przez czas niezbędny do stwierdzenia zaburzeń funkcji poznawczych.
• Upośledzenie kontrolowania emocji, motywacji i zachowań społecznych; dodatkowo przynajmniej 1 z następujących kryteriów:
  • labilność emocjonalna
  • drażliwość
  • apatia
  • brak zróżnicowania w zachowaniach społecznych.
• Zaburzenia pamięci i innych funkcji poznawczych utrzymują się przez co najmniej 6 miesięcy.

Narzędzia diagnostyczne

• Ilościowa ocena deficytów poznawczych już na etapie wstępnego rozpoznania za pomocą odpowiednich testów:
  • krótka skala oceny stanu psychicznego (Mini Mental State Examination – MMSE, „Mini–mental”)⁷
  • DemTect
  • TFDD (Test for Early Diagnosis of Dementia with Differentiation from Depression)
  • MoCA (montrealska skala oceny funkcji poznawczych)
  • test rysowania zegara.
• W przypadku otępienia łagodnego lub niejednoznacznego, testy te wykazują jednak małą czułość i nie nadają się do diagnostyki różnicowej innych otępień.
• Testy te nie są również odpowiednie jako metoda przesiewowa u osób bez podejrzenia lub bez oznak demencji.

Wywiad 

• Wczesne objawy otępienia:
  • deficyty funkcji poznawczych
  • zmiany w zachowaniu i osobowości.⁸
• Przewodni objaw to zaburzenia pamięci.
  • Kluczowe jest porównanie z wcześniejszymi okresami..
  • Deficyty pamięci zgłaszane przez samych chorych nie są wiarygodnym wskaźnikiem.
  • Istotniejsze są podawane przez pacjentów informacje dotyczące aktualnych trudności z wykonywaniem czynności, z którymi wcześniej nie mieli żadnych problemów, np. robienie zakupów, rozliczenie podatkowe, aktywność zawodowa lub społeczna.⁹
• Typowe objawy otępienne:
• upośledzenie pamięci
• zaburzenia uwagi
• zaburzenia orientacji przestrzennej i czasowej
• zmniejszona zdolność komunikowania się
• trudności ze znalezieniem słów
• zaburzenia orientacji w przestrzeni i kierunkach
• apraksja (upośledzenie precyzyjnych, celowych ruchów)
• ogólna zmniejszenie zdolności do działania.
• Złożone czynności wymagające planowania, myślenia (również abstrakcyjnego), wydawania osądów i funkcji wykonawczych są prawie niemożliwe, np.:
• opłacanie rachunków
• śledzenie swojej sytuacji finansowej
• przyjmowanie leków zgodnie z zaleceniami lekarza
• prowadzenie samochodu (patrz sekcja zdolność do prowadzenia pojazdów mechanicznych).
• Zaburzenia behawioralne i psychiczne:
  • Objawy zaburzeń behawioralnych pojawiają się u wszystkich pacjentów z otępieniem na pewnym etapie choroby.
  • Najczęściej pojawiają się w umiarkowanym zaawansowaniu choroby.
  • zmiany w napędzie psychoruchowym: niepokój, pobudzenie, chodzenie w nocy
  • Drażliwość.
  • Nieufność.
  • Wybuchy impulsywnej agresji.
  • Uporczywe telefonowanie.
• Objawy depresyjne.
• Wycofywanie społeczne.
• Lęk.
• Urojenia.
• Omamy wzrokowe.
• Labilność emocjonalna, wahania pomiędzy drażliwością i apatią.
• Zmieniony rytm dobowy.
• Częste objawy nerwowo–mięśniowe w zaawansowanym otępieniu:
• sztywność mięśniowa
• zaburzenia równowagi
• nietrzymanie moczu.
• Nasilenie objawów z upływem czasu.

Wskazówki dotyczące etiologii

• Czy miało miejsce ciągłe, powolne narastanie objawów (typowe w chorobie Alzheimera)?
• Czy objawy nasiliły się w sposób nagły (otępienie naczyniowe)?
• Fluktuacyjne zaburzenia poznawcze i omamy wzrokowe sugerują otępienie z ciałami Lewy'ego.
• Zmiany zachowania i zmiany osobowości przy stosunkowo zachowanej pamięci wskazują na otępienie czołowo–skroniowe.
• Czynniki predysponujące:
• choroby sercowo–naczyniowe
• zaburzenia metaboliczne
• leki
• choroby neurologiczne.
• Sytuacja psychosocjalna pacjenta
  • Więcej szczegółów można znaleźć w artykule badanie geriatryczne.
  • Jakimi zasobami/rezerwami dysponuje pacjent?
  • W jakim stopniu pacjent jest zintegrowany społecznie?
  • Uzyskaj informacje od opiekunów i krewnych pacjenta oraz innych lekarzy.

Badanie fizykalne

• W chorobie Alzheimera we wczesnych fazach nie obserwuje się żadnych ubytków neurologicznych (poza deficytami poznawczymi).
• W diagnostyce różnicowej należy zwrócić uwagę na:
  • sprawność wzroku i słuchu
  • ewentualne choroby naczyń mózgowych
  • ewentualne choroby metaboliczne
  • ewentualne choroby serca
  • ewentualne choroby płuc
  • ewentualne choroby neurologiczne
  • ewentualne nasilenie deficytów psychicznych
  • ewentualne zaburzenia psychiczne. 

Badania uzupełniające

W gabinecie lekarza rodzinnego 

• Podstawowe badania laboratoryjne (podstawowy zakres badań pogrubiono):¹⁰
• morfologia krwi
• elektrolity (Na, K, Ca)
• glukoza we krwi na czczo
• TSH
• OB lub CRP
• AST
• GGTP
• kreatynina
• mocznik
• witamina B₁₂.
• W przypadku niejasnej sytuacji klinicznej, na przykład nietypowych objawów, młodego wieku pacjenta, szybkiego postępu choroby lub stwierdzenia odpowiedniego podejrzenia klinicznego, wymagane są dalsze badania laboratoryjne:
• badanie moczu
• HbA1c
• FT3, FT4
• przeciwciała przeciwtarczycowe (ATPO, aTG, TRAb)
• kwas foliowy.

Diagnostyka specjalistyczna

Badania laboratoryjne

• Gazometria.
• Badanie na obecność środków psychoaktywnych.
• Diagnostyka serologiczna kiły.
• Diagnostyka serologiczna HIV.
• Fosforany.
• Homocysteina.
• Kortyzol.
• Parathormon (PTH).
• Ceruloplazmina.
• Witamina B₆.
• Diagnostyka serologiczna boreliozy.
• Metale ciężkie: ołów (Pb), rtęć (Hg), miedź (Cu).

Diagnostyka obrazowa mózgowia

• Jest kwestią dyskusyjną w diagnostyce przyczyn demencji.^1,11
• Swoistość samego badania RM głowy jest zbyt niska, by móc w pełni różnicować otępienie typu alzheimerowskiego lub otępienie czołowo–skroniowe od innych rodzajów otępień neurodegeneracyjnych.
• Przeciwko takiemu obrazowaniu (zwłaszcza u pacjentów w bardzo podeszłym wieku, z wieloma chorobami współistniejącymi) przemawia:
  • obciążenie pacjenta
  • wątpliwe korzyści terapeutyczne
  • praktyczne trudności w przeprowadzeniu badania.
• Zalecenia
  
  • Jeśli istnieją wskazania do leczenia otępienia, możliwość diagnostyki obrazowej powinna zostać omówiona z pacjentem lub jego przedstawicielem prawnym.
  • Nie ma dowodów, że rutynowe badania obrazowe wpływają na przebieg choroby.
  • Wskazania do badań obrazowych należy rozważyć ze względu na ewentualną możliwość leczenia otępienia, dążenie pacjenta do wyjaśnienia swoich objawów (uwzględniając jego stan kliniczny) oraz potencjalne konsekwencje wynikające z tych badań.
• Badanie TK lub RM głowy bez wzmocnienia kontrastowego w ramach diagnostyki różnicowej zalecane jest w przypadku występowania zespołu otępiennego:
  • np. w celu wykluczenia wtórnego otępienia z powodu krwiaka podtwardówkowego, guza, wodogłowia
  • preferowane jest badanie RM ze względu na większą czułość i brak narażenia na promieniowanie w porównaniu z badaniem TK
  • można je wykonywać jedynie wyjątkowo w celu okresowych kontroli (np. w przypadku nietypowego przebiegu klinicznego).

Obrazowanie czynnościowe

• Nie zaleca się regularnego stosowania w diagnostyce.
• Chorobę Alzheimera można różnicować z innymi postaciami otępienia wykorzystując badanie mózgowych przepływów krwi (np. SPECT).⁶
• Badanie SPECT z użyciem 99mTc–HMPAO oraz badanie 18 F–FDG PET mogą wykazać hipoperfuzję i hipometabolizm w obszarze skroniowo-ciemieniowym i ewentualnie czołowym.
• Badanie metodą PET lub SPECT w celu wykrycia ubytku komórek dopaminergicznych może być pomocne w różnicowaniu otępienia z ciałami Lewy'ego z innymi postaciami otępienia, w niejasnych klinicznie przypadkach.¹²
• U starszych pacjentów z zaburzeniami funkcji poznawczych dokładność diagnostyczna metody SPECT jest wątpliwa.

Płyn mózgowo–rdzeniowy (PMR)

• Badanie płynu mózgowo–rdzeniowego może być wykorzystywane w diagnostyce wstępnej w celu wykluczenia choroby zapalnej mózgu, jeśli istnieją ku temu przesłanki w wywiadzie, badaniu przedmiotowym lub badaniach dodatkowych.
• Możliwe jest, że badanie płynu mózgowo–rdzeniowego wykaże zaburzenia, których nie podejrzewano wcześniej.
• Badanie ogólne:
  • cytoza (liczba komórek)
  • białko całkowite
  • mleczany
  • glukoza
  • współczynnik albuminowy (stosunek poziomu albumin w PMR do poziomu albumin w surowicy)
  • wewnątrzpłynowa synteza IgG
  • prążki oligoklonalne.
• W razie potrzeby identyfikacja wewnątrzpłynowej syntezy IgA i IgM oraz markerów chorób neurodegeneracyjnych
  • W przypadkach niejasnych klinicznie, oznaczenie markerów neurodegeneracji w ramach diagnostyki wstępnej może pomóc w różnicowaniu pomiędzy pierwotnymi otępieniami neurodegeneracyjnymi a innymi przyczynami zespołu otępiennego.
  • Łączne oznaczanie amyloidu beta 1–42 i całkowitego białka tau lub amyloidu beta 1–42 i ufosforylowanego białka tau jest lepsze, niż oznaczanie tylko 1 parametru i dlatego jest zalecane.¹³
  • Moc diagnostyczna tych markerów w różnicowaniu chorób neurodegeneracyjnych nie jest wystarczająca.¹³
  • Na podstawie badania płynu mózgowo–rdzeniowego nie można przewidzieć, czy u osoby z łagodnym otępieniem rozwinie się z czasem otępienie typu alzheimerowskiego.¹⁴

Badanie neuropsychologiczne

• W przypadku otępienia niejednoznacznego lub łagodnego: szczegółowe testy neuropsychologiczne celem diagnostyki różnicowej.¹⁵
• Wybór odpowiedniej metody należy dostosować do:
  • problemu diagnostycznego
  • stadium choroby
  • doświadczenia lekarza badającego.
• Na wynik testu może wpływać kilka zmiennych, które należy brać pod uwagę przy ocenie i interpretacji wyników, np.:
  • poziom sprawności funkcjonalnej przed chorobą 
  • wcześniejsze doświadczenie w rozwiązywaniu testów
  • poziom wykształcenia
  • kontekst społeczno–kulturowy
  • znajomość języka: pogłębiona wczesna diagnostyka neuropsychologiczna i diagnostyka różnicowa, w miarę możliwości z wykorzystaniem standaryzowanych narzędzi do badania określonych funkcji poznawczych, takich jak:
    • uczenie się
    • pamięć
    • orientacja przestrzenna
    • uwaga
    • praksja (zdolność wykonywania ruchów celowych)
    • mowa.
• Planowanie badań testowych: należy unikać powtarzania testów w badaniach kontrolnych wykonywanych na przykład w celu oceny przebiegu choroby lub efektów leczenia.
• Odstęp między badaniami testowymi powinien wynosić co najmniej 6 miesięcy, krótszy tylko w przypadku szybkiej progresji choroby.
• Należy używać opcji testów równoległych.
• W razie potrzeby należy korzystać ze specjalistycznego testu do oceny zdolności do prowadzenia pojazdów mechanicznych.

EEG

• Jest wskazany w przypadku niektórych podejrzeń klinicznych, np.:
  • padaczki
  • majaczenia
  • choroby Creutzfeldta–Jakoba.
• Może pomóc w różnicowaniu chorób neurodegeneracyjnych i nie-neurodegeneracyjnych.
• Ma ograniczoną wartość w diagnostyce różnicowej otępień neurodegeneracyjnych.
• Nie zaleca się regularnego stosowania w klasyfikacji etiologicznej otępienia.

FAD i FTD

• W przypadku podejrzenia otępienia dziedziczonego autosomalnie dominująco, na przykład rodzinnej choroby Alzheimera (FAD) lub dziedzicznego otępienia czołowo–skroniowego (FTD):
  • skierowanie pacjenta na konsultację do Poradni Genetycznej
  • następnie ewentualne badania genetyczne.

Środki i zalecenia

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Diagnostyka i leczenie otępienia może być prowadzone w gabinecie lekarza rodzinnego, nie jest bezwzględnie wymagane kierowanie pacjenta do specjalisty. Wieloletnia znajomość pacjentów i ich otoczenia umożliwia lekarzowi rodzinnemu dokonanie oceny wykraczającej poza to, co oferują serie testów.
• Skierowanie do specjalisty wskazane jest szczególnie w następujących sytuacjach:
  • młodsi pacjenci z szybką progresją choroby lub specyficznymi deficytami neurologicznymi: skierowanie na konsultację do neurologa
  • pacjenci wykazujący zmiany w zachowaniu i ciężkie nasilenie objawów psychiatrycznych: skierowanie na konsultację do psychiatry, specjalizującego się w psychiatrii wieku podeszłego
  • osoby starsze z wieloma chorobami współistniejącymi: skierowanie do specjalisty w dziedzinie geriatrii
  • ocena i w razie potrzeby wdrożenie farmakoterapii.

Lista kontrolna dotycząca skierowania

Planowanie leczenia

• Farmakoterapia i interwencje psychospołeczne u osób dotkniętych chorobą i ich krewnych w ramach programu opieki kompleksowej.
• Indywidualnie dobrane leczenie odpowiednio do zespołu objawów i problemów pacjenta oraz stopnia zaawansowania choroby.

Ćwiczenia, zajęcia sensoryczne i edukacyjne

• Odpowiednie programy leczenia mogą poprawić mobilność i zdolność do samodzielnej egzystencji u pacjentów z łagodną lub umiarkowaną postacią otępienia w podobnym stopniu, jak u osób z niezaburzonymi funkcjami poznawczymi.
• Aktywność fizyczna
  • Istnieją dowody, że aktywność fizyczna pozytywnie wpływa na funkcje poznawcze, sprawność w życiu codziennym, objawy psychiczne i behawioralne, mobilność i równowagę.¹⁶ Należy zalecać aktywność fizyczną.
• Trening funkcji poznawczych
  • Stymulacja funkcji poznawczych może poprawić te zdolności u pacjentów z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem, dlatego powinna być zalecana.¹⁷
  • Należy zalecać aktywność umysłową i społeczną.
  • Terapia reminiscencyjna (trening pamięci) we wszystkich stadiach choroby wykazała pozytywny wpływ na zdolności poznawcze, depresję i czynniki związane z jakością życia pacjenta.
• Ergoterapia
  • Terapia zajęciowa, indywidualnie dostosowane ćwiczenia wykonywane przy wsparciu opiekunów, mogą pomóc pacjentom z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem w utrzymaniu sprawności w życiu codziennym i dlatego powinny być zalecane.
• Muzykoterapia
  • Istnieją dowody na to, że aktywna muzykoterapia ma korzystny wpływ na zaburzenia psychiczne i zaburzenia zachowania u osób z demencją, dotyczy to zwłaszcza lęku.¹⁸ Można ją zalecać w przypadku wskazań.
  • Muzykoterapia receptywna, zwłaszcza odtwarzanie ulubionej muzyki z odniesieniami biograficznymi, może w pewnym stopniu redukować pobudzenie i zachowania agresywne. Może być zalecana.
  • Według metaanalizy Cochrane'a, muzykoterapia może zmniejszyć poziom zaburzeń depresyjnych, lęku oraz zaburzeń zachowania, już po 5 sesjach. Muzykoterapia wykazywała również pozytywny wpływ na samopoczucie i jakość życia chorego.¹⁹
• Aromaterapia wpływa w niewielkim stopniu na pobudzenie i ogólne zaburzenia zachowania u pacjentów z umiarkowanym i ciężkim otępieniem. Może być zalecana.
• Stymulacja polisensoryczna (metoda Snoezelen) oparta na indywidualnie dobranych bodźcach odnoszących się do biografii chorego, prowadzona w koncepcji 24–godzinnej, może mieć pozytywny wpływ na odczuwanie przyjemności i na aktywność pacjentów z otępieniem w stopniu od umiarkowanego do ciężkiego. Może być zalecana.
• Dla krewnych i opiekunów
  • Szkolenie dla członków rodziny w zakresie radzenia sobie z objawami psychicznymi i zaburzeniami zachowania osób z otępieniem może w ograniczonym stopniu przyczynić się do zmniejszenia tych objawów. Szkolenie takie powinno być zalecane.
  • Ukierunkowane działania mające na celu odciążenie opiekunów:
  • zapobieganie pogorszeniu zdrowia opiekunów wynikającym z obciążenia opieką nad chorymi
  • przekazanie wiedzy na temat choroby
  • umiejętność radzenia sobie z uciążliwymi zachowaniami pacjentów
  • metody pokonywania trudności
  • możliwości odciążenia
  • zastosowanie zdobytych umiejętności w indywidualnej opiece nad pacjentem z demencją
  • w razie potrzeby wprowadzenie elementów terapii poznawczo–behawioralnej.
  • Programy edukacji i wsparcia dla opiekunów mogą zmniejszyć objawy depresyjne u osób z otępieniem, dlatego powinny być stosowane.

Farmakoterapia

Informacje ogólne

• Leki wykazujące działanie antycholinergiczne, takie jak amitryptylina, tiotropium, skopolamina i oksybutynina, należą do najczęstszych przyczyn nasilenia zaburzeń poznawczych. Przed rozpoczęciem leczenia farmakologicznego pacjentów z otępieniem, należy w miarę możliwości odstawić stosowane przez nich leki antycholinergiczne, aby uniknąć niepożądanych działań ubocznych obu grup substancji.
• Leczenie wymaga zgody pacjenta, z wyjątkiem stanów poważnego zagrożenia dla siebie lub innych (spowodowanych chorobą), którym nie można zapobiec inaczej, niż środkami sprzecznymi z wolą chorego. Jeśli pacjent nie jest w stanie wyrazić świadomej zgody na leczenie z uwagi na zaawansowanie swojej choroby, leczenie może być podjęte pod warunkiem ustanowienia pełnomocnika lub opiekuna prawnego do spraw zdrowia. 
• Wymagane jest doświadczenie w diagnozowaniu i dalszym postępowaniu terapeutycznym u pacjentów z chorobą Alzheimera.
• Okresowe kontrole należy przeprowadzać co 4–6 miesięcy.

Inhibitory acetylocholinoesterazy

• Wskazania:
  • Otępienie typu alzheimerowskiego w stopniu od łagodnego do umiarkowanego.
  • Prawdopodobnie tylko niewielka część pacjentów z chorobą Alzheimera odnosi korzyści ze stosowania inhibitorów cholinesterazy. Nie można przewidzieć, którzy pacjenci należą do tej grupy. Należy regularnie oceniać korzyści z leczenia, po raz pierwszy po 2–4 miesiącach.
  • W badaniach z udziałem pacjentów z otępieniem parkinsonowskim, inhibitory cholinesterazy wywierały pozytywny wpływ na funkcje poznawcze, objawy behawioralne, czynności dnia codziennego i ogólny obraz kliniczny. Jednak niemal połowa badań, które mogłyby zmienić taką ocenę, nie została opublikowana.²⁰
  • W leczeniu otępienia z ciałami Lewy’ego skuteczność pozostaje niejasna.²⁰
• Skuteczność
  • Chociaż wykazano skuteczność w obszarze pozytywnego wpływu na funkcje poznawcze, efekt leczenia jest jednak znikomy, a jego znaczenie kliniczne kontrowersyjne.^21-24
  • Nie wszyscy pacjenci reagują na to leczenie.
  • U niektórych chorych efekt utrzymuje się tylko 5 lub 6 miesięcy, u innych kilka lat.
  • Leki mogą poprawić zdolności poznawcze, zwłaszcza uwagę, napęd i pamięć.
  • Na objawy behawioralne pozytywnie wpływa podawanie galantaminy i ewentualnie donepezilu w łagodnym lub umiarkowanym otępieniu typu alzheimerowskiego.
  • Nie opublikowano badań porównujących działanie lub niepożądane reakcje polekowe rozważanych inhibitorów cholinesterazy. Wybór substancji czynnej opiera się więc przede wszystkim na profilu działań niepożądanych i interakcji.
  • Należy dążyć do stosowania największej tolerowanej dawki.
• Donepezil
  
  • Dawka początkowa wynosi 5 mg 1 x na dobę. Jeśli u pacjentów nie występują działania niepożądane, po 4–6 tygodniach dawkę zwiększa się do 10 mg 1 x na dobę.
  • Metaanaliza 28 randomizowanych badań kontrolowanych wykazała niewielki, ale statystycznie istotny wpływ na funkcje poznawcze.²⁴
  • Donepezil nie miał wpływu na wskaźniki oceny jakości życia.
  • Przy dawce 10 mg działania niepożądane ze strony przewodu pokarmowego występowały znamiennie częściej w porównaniu z placebo.
  • Istnieją dowody, że donepezil poprawia funkcje poznawcze, sprawność w życiu codziennym i ogólny obraz kliniczny pacjenta w ciężkim stadium choroby.
• Riwastygmina²²
  • Dawka początkowa wynosi 1,5 mg 2 x na dobę. Po 4 tygodniach, w razie potrzeby, można ją zwiększyć do 3 mg 2 x na dobę. Skuteczna dawka wynosi 3–6 mg 2 x na dobę. Dawka maksymalna to 6 mg 2 x na dobę.
  • Riwastygmina jest również dostępna w systemie transdermalnym.
  • Lek wykazał niewielkie pozytywne działanie u pacjentów z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem typu alzheimerowskiego. Niewielką poprawę w zakresie funkcji poznawczych, sprawności w życiu codziennym i ogólnego nasilenia choroby obserwowano w trakcie stosowania dawek 6–12 mg na dobę.
  • Znaczenie kliniczne efektów jest niejasne, a analiza efektywności kosztowej nie została uwzględniona w badaniach dopuszczających do obrotu.
  • Podczas leczenia mogą wystąpić działania niepożądane ze strony przewodu pokarmowego, zwłaszcza nudności. Mniejsze nasilenie tych dolegliwości obserwuje się po podaniu w postaci transdermalnej (plaster), niż w postaci doustnej.
  • W trakcie stosowania tego leku opisywano objawy choroby Parkinsona.
• Galantamina
  • Według jednej metaanalizy, galantamina wykazuje podobną skuteczność, jak inne inhibitory cholinesterazy.²⁵
  • W dawkach 16 mg i 24 mg na dobę odnotowano poprawę parametrów poznawczych, behawioralnych i sprawności funkcjonalnej.²⁶
  • Dawkowanie indywidualne; lek podawany podskórnie, domięśniowo lub dożylnie, w zależności od nasilenia objawów i reakcji na leczenie. Początkowo 2,5 mg, następnie co 3–4 dni dawkę stopniowo zwiększać o 2,5 mg w 2–3 dawkach podzielonych. Maksymalna dawka jednorazowa wynosi 10 mg, dobowa – 20 mg.
  • Galantamina jest nie tylko inhibitorem cholinesterazy, ale ma również działanie modulujące receptory nikotynowe. Nie jest jasne, czy ta właściwość leku ma znaczenie kliniczne.
  • Galantamina może powodować wydłużenie odstępu QT w EKG. Dlatego zaleca się przeprowadzenie kontrolnych badań EKG w przypadku niejasnych upadków lub omdleń podczas leczenia galantaminą, zwłaszcza jeśli współistnieją inne czynniki ryzyka wydłużenia odstępu QT i częstoskurczu typu torsade de pointes. Należy unikać jednoczesnego stosowania z innymi lekami wydłużającymi odstęp QT, takimi jak np. citalopram lub stosować je pod kontrolą EKG.
  • U niektórych pacjentów otrzymujących galantaminę zgłaszano ciężkie reakcje skórne: potencjalnie zagrażający życiu zespół Stevensa–Johnsona i ostrą uogólnioną osutkę krostkową (acute generalized exanthematous pustulosis). Pacjenci powinni być poinformowani o możliwości wystąpienia poważnych reakcji skórnych. Leczenie galantaminą należy przerwać przy pierwszym pojawieniu się wysypki.
• Przyjmowanie
  • Leki w formule doustnej należy przyjmować z posiłkiem. Donepezil stosuje się wieczorem tuż przed snem, w razie potrzeby nawet bez uprzedniego posiłku.
• Działania niepożądane
  • Częstymi działaniami niepożądanymi są dolegliwości żołądkowo–jelitowe, bardzo często nudności.
  • Należy stopniowo zwiększać dawki leków, aby uniknąć rozwinięcia działań niepożądanych.
  • W przypadku wystąpienia niepożądanej reakcji polekowej, należy dążyć do zmniejszenia dawki.
• Odstawienie leków
  • W przypadku dobrej tolerancji leczenia, inhibitory acetylocholinoesterazy w otępieniu stopnia od łagodnego do umiarkowanego mogą być stosowane w sposób ciągły.
  • Odstawienie inhibitorów acetylocholinoesterazy u pacjentów z otępieniem typu alzheimerowskiego podczas długotrwałej terapii i klinicznej progresji choroby do stadium umiarkowanego i ciężkiego, wiąże się z ryzykiem pogorszenia ich stanu klinicznego. Próbę odstawienia można podjąć tylko w przypadku podejrzenia niekorzystnego bilansu korzyści i działań niepożądanych.
  • W przypadku wątpliwości co do stosunku korzyści do działań niepożądanych, można rozważyć zamianę na inny inhibitor acetylocholinoesterazy.

Antagonista receptora NMDA: memantyna

• Wskazania
  • Memantyna pozytywnie wpływa na funkcje poznawcze, sprawność w życiu codziennym i ogólny stan kliniczny pacjentów z otępieniem typu alzheimerowskiego w stopniu od umiarkowanego do zaawansowanego.
    • Efekt leczenia jest jednak niewielki, a jego znaczenie kliniczne wątpliwe.²⁷
    • Niepewna jest również skuteczność w przypadku długiego okresu stosowania.²⁷
  • W łagodnym otępieniu typu alzheimerowskiego memantyna nie wydaje się być skuteczniejsza niż placebo i nie powinna być stosowana u tych pacjentów.
  • Dane dotyczące leczenia wspomagającego (add–on) memantyną u pacjentów z ciężkim otępieniem alzheimerowskim otrzymujących donepezil, są sprzeczne. Leczenie takie można być jednak rozważane.
  • Nie wykazano wyższości leczenia wspomagającego memantyną u pacjentów z otępieniem alzheimerowskim w stopniu od lekkiego do umiarkowanego (MMSE: 15–22 punkty) otrzymujących już inhibitor acetylocholinoesterazy, nad monoterapią inhibitorem acetylocholinoesterazy. Dlatego terapia taka nie jest zalecana.
  • Brak dowodów na skuteczność leczenia uzupełniającego memantyną u pacjentów z umiarkowanym otępieniem typu alzheimerowskiego (MMSE: 10–14 punktów), którzy już otrzymują inhibitor acetylocholinoesterazy. Nie można zalecać takiego leczenia.
• Działania niepożądane: zawroty głowy, bóle głowy, omamy.

Ginkgo biloba

• Preparaty z miłorzębu nie są wskazane w profilaktyce demencji.
• Znaczenie kliniczne Ginkgo biloba w terapii chorób otępiennych jest niedostatecznie wyjaśnione.
  
  • W metaanalizie Cochrane'a z 2009 roku, obejmującej 36 randomizowanych badań kontrolowanych placebo, stwierdzono, że stosowanie miłorzębu jest bezpieczne i nie wiąże się ze zwiększonym wskaźnikiem działań niepożądanych w porównaniu do placebo. Jednak pod względem przewidywanej i istotnej klinicznie skuteczności, wyniki są niespójne i nieprzekonujące.²⁸
  • Wiarygodność dotychczasowych badań jest jednak ograniczona przez szereg niedociągnięć metodologicznych, np.:
    • wysoki odsetek pacjentów ze współistniejącym chorobami psychicznymi
    • badania te prowadzone były w krajach, w których nie są zapewnione wysokie standardy leczenia i prowadzenia badań klinicznych, to znaczy w Ukrainie, Rosji i krajach ościennych.
  • Wnioski: istnieją dowody na skuteczność preparatu Ginkgo biloba EGb 761 w zakresie poprawy funkcji poznawczych u pacjentów z łagodnym lub umiarkowanym otępieniem w chorobie Alzheimera lub otępieniem naczyniopochodnym, bez współistniejących psychotycznych objawów behawioralnych. Terapia preparatami Ginkgo biloba może być rozważona.
• Istnieją dowody na to, że preparaty z miłorzębu japońskiego mogą powodować zwiększoną skłonność do krwawień, np. przy jednoczesnym występowaniu choroby von Willebranda lub przyjmowaniu kwasu acetylosalicylowego (ASA). Dlatego zaleca się zwrócenie szczególnej uwagi na te interakcje podczas stosowania preparatów Ginkgo biloba, a przynajmniej zabranie szczegółowego wywiadu dotyczącego zaburzeń krzepnięcia.

Leki psychotropowe

• Przed zastosowaniem leków psychotropowych w leczeniu objawów behawioralnych, takich jak zachowania agresywne lub pobudzenie należy:
  • Dokonać oceny podłoża psychopatologicznego.
  • Zidentyfikować medyczne, indywidualne i środowiskowe czynniki wyzwalające i w miarę możliwości je wyeliminować lub zmodyfikować.
  • Za drażliwym nastrojem i awersyjnym zachowaniem może kryć się ból lub inne dolegliwości fizyczne lub zaostrzenie objawów choroby towarzyszącej.
• Wskazania
  • Gdy interwencje psychospołeczne są nieskuteczne, niewystarczające lub niedostępne.
  • W przypadku stanowienia zagrożenia dla siebie lub innych, któremu nie można zapobiec w inny sposób.
• Neuroleptyki (leki przeciwpsychotyczne)
  • Prawdopodobnie prowadzą do zwiększenia ryzyka śmiertelności i zdarzeń mózgowo–naczyniowych u pacjentów z otępieniem.
    • Ryzyko jest zróżnicowane, największe w przypadku haloperidolu, najmniejsze w przypadku kwetiapiny.
    • Ryzyko to jest największe w pierwszych tygodniach oraz podczas długotrwałego leczenia.
  • Neuroleptyki w leczeniu otępienia prawdopodobnie mogą sprzyjać szybkiemu pogorszeniu funkcji poznawczych.
  • Należy poinformować pacjentów i ich opiekunów o ryzyku związanym z tą terapią.
  • Neuroleptyki powinny być stosowane w jak najmniejszych dawkach i przez możliwie jak najkrótszy okres.
  • Należy ściśle monitorować przebieg leczenia.
  • Leki przeciwpsychotyczne można stosować w leczeniu majaczenia w otępieniu, po dokładnej weryfikacji rozpoznania. Należy unikać leków przeciwpsychotycznych mających niepożądane działania antycholinergiczne.
  • U pacjentów z otępieniem w chorobie Parkinsona, otępieniem z ciałami Lewy'ego i chorobami pokrewnymi
    • Przeciwwskazane są klasyczne neuroleptyki, podobnie jak wiele atypowych neuroleptyków, ponieważ mogą nasilać objawy parksinsonizmu i wywoływać napady senności.
    • W tych schorzeniach preferowane jest stosowanie klozapiny i kwetiapiny.
  • Risperidon
    • Powinien być stosowany w pierwszej kolejności, gdy konieczne jest leczenie neuroleptykami stanów pobudzenia i zachowań agresywnych, mających tło psychotyczne.
    • W przypadkach ciężkiego pobudzenia psychoruchowego prowadzącego do znacznego upośledzenia funkcjonowania chorego z otępieniem i/lub jego opiekuna, można zalecić krótkotrwałą próbę stosowania risperidonu poza zarejestrowanymi wskazaniami (off–label).
    • Jeśli leczenie lekami przeciwpsychotycznymi jest konieczne z powodu występowania objawów psychotycznych (urojenia lub omamy), zaleca się terapię risperidonem (0,5–2 mg).
    • Działania niepożądane, na które należy zwrócić szczególną uwagę:
      • hipotonia ortostatyczna
      • częstoskurcz nadkomorowy.
  • Haloperidol
    • Nie jest zalecany do leczenia stanów pobudzenia ze względu na brak dowodów na skuteczność i wysokie ryzyko poważnych działań niepożądanych.
    • Działania niepożądane, na które należy zwrócić szczególną uwagę:
      • zaburzenia pozapiramidowe
      • incydenty mózgowo–naczyniowe
      • zwiększone ryzyko zgonu.
    • Istnieją dowody na ograniczoną skuteczność w przypadku zachowań agresywnych. Biorąc pod uwagę potencjalne ryzyko, można rozważyć jego stosowanie w przypadku nasilonej agresji.
    • Stosować tylko przez krótki czas.²⁹
  • Olanzapina nie powinna być stosowana w leczeniu stanów pobudzenia ani zachowań agresywnych u pacjentów z otępieniem ze względu na jej antycholinergiczny profil działań niepożądanych i niejednolite dane dotyczące skuteczności.
  • Aripiprazol
    • Skutecznie przeciwdziała pobudzeniu i agresji. Może być stosowany jako lek alternatywny poza zarejestrowanymi wskazaniami (off–label).
    • Istnieją dowody na skuteczność aripiprazolu w dawce 10 mg w leczeniu objawów psychotycznych u pacjentów z otępieniem. Dostępne dane są jednak niejednoznaczne.
  • Inne atypowe leki przeciwpsychotyczne: skuteczność w leczeniu objawów psychotycznych u osób z otępieniem nie została dotychczas udowodniona, dlatego nie zaleca się ich stosowania.
• Leki przeciwpadaczkowe
  • Istnieją dowody na korzystne działanie karbamazepiny w redukowaniu pobudzenia i zachowań agresywnych. Karbamazepina może być stosowana pozarejestracyjnie (off–label) w przypadku braku odpowiedzi na inne leki. Należy zwrócić uwagę na interakcje z innymi lekami.
  • Nie zaleca się leczenia pobudzenia i agresji walproinianem.
• Leki przeciwdepresyjne
  • Mogą być wskazane w leczeniu depresji i zaburzeń lękowych; korzyści u pacjentów z otępieniem typu alzheimerowskiego nie zostały jednak udowodnione w sposób jednoznaczny.³⁰
  • Dotychczas przeprowadzono niewiele badań dotyczących leczenia objawów behawioralnych u pacjentów z otępieniem. W 2 z nich stwierdzono związek stosowania sertraliny i citalopramu (SSRI) z redukowaniem pobudzenia.³¹
  • Należy unikać stosowania trójcyklicznych leków przeciwdepresyjnych (TCA) ze względu na ich działanie przeciwcholinergiczne.
•  Benzodiazepiny
  • Stosowanie u osób z demencją jest dyskusyjne
    • negatywny wpływ na funkcje poznawcze
    • zwiększone ryzyko upadków
    • zwiększona częstość reakcji paradoksalnych
    • potencjalne uzależnienie z ryzykiem rozwoju majaczenia w przypadku nagłego przerwania leczenia.
  • W wyjątkowych przypadkach można rozważyć podanie pojedynczych dawek krótkodziałających preparatów.
• Leki nasenne
  • Nie zaleca się farmakologicznego leczenia zaburzeń snu w otępieniu.
  • Melatonina nie jest skuteczna w leczeniu zaburzeń snu w otępieniu. Nie zaleca się jej stosowania.

Zalecenia

W leczeniu otępienia dąży się do osiągnięcia następujących celów:

• Najlepsza możliwa jakość życia dla pacjentów i ich bliskich.
• Poprawa funkcji poznawczych:
  • pamięć
  • orientacja
  • uwaga
  • koncentracja.
• Zmniejszenie zaburzeń zachowania i objawów psychicznych.

Informacje ogólne na temat leczenia otępienia

• Organizacja działań wspierających, np.:
  • opieka: usługi ambulatoryjne, opieka dzienna, opieka tymczasowa, zakład opiekuńczy
  • pomoc domowa
  • oferty wakacyjne dla seniorów.
• Zajęcia ruchowe, sensoryczne i edukacyjne.
• Częste i systematyczne rozmowy wyjaśniające i doradcze z pacjentami i krewnymi.
• Farmakoterapia.

Zdolność do prowadzenia pojazdów mechanicznych

• Wyjaśnienie
  • W przypadku rozpoznania demencji należy poinformować pacjentów, że choroba z upływem czasu prowadzi do utraty zdolności do prowadzenia pojazdów, nawet jeśli w momencie postawienia rozpoznania pacjent wciąż posiada takie zdolności.
  • Należy dołożyć starań, aby w odpowiednim momencie chory zrezygnował z prowadzenia pojazdów mechanicznych z własnej woli. Decyzja ta może wymagać wnikliwych i wielokrotnych rozmów.
  • Pouczenie powinno być udokumentowane pisemnie.
• Zależność od stadium choroby
  • Otępienie we wczesnych stadiach nie zawsze wiąże się z utratą zdolności do prowadzenia pojazdów mechanicznych.
  • Nie ma określonej granicy w zakresie łagodnego i umiarkowanego otępienia, przy której następuje utrata zdolności do prowadzenia pojazdów.
  • W stadium zaawansowanej demencji prowadzenie pojazdu mechanicznego nie jest już możliwe.
• Objawy wpływające na zdolność do prowadzenia pojazdów mechanicznych
  • Otępienie w rozumieniu ogólnym
    • zaburzenia orientacji
    • wydłużony czas reakcji
    • upośledzenie uwagi
    • obniżona zdolność odpowiednio szybkiego reagowania w przypadku złożonych sytuacji
    • zaburzenia widzenia przestrzennego
    • ograniczona koordynacja ruchowa
    • omamy.
  • Choroba Parkinsona i otępienie z ciałami Lewy'ego
    • niedostateczne hamowanie reakcji automatycznych.
  • Otępienie naczyniopochodne
    • upośledzenie w zależności od zajętego obszaru unaczynienia mózgu.
  • Otępienie czołowo–skroniowe
    • odhamowanie (dysinhibicja) często jest przyczyną szczególnie ryzykownych zachowań na drodze
    • może prowadzić do utraty zdolności do prowadzenia pojazdów w bardzo wczesnym stadium choroby.
• Niezależne predyktory wystąpienia obniżonej zdolności prowadzenia pojazdu:
  • zaawansowany wiek
  • pogorszenie motoryki
  • słabe umiejętności w kierowaniu pojazdem.
• Wywiad bezpośredni i pośredni (od krewnych chorego)
  • Błędy podczas prowadzenia pojazdu?
  • Brak pewności na drodze?
  • Sytuacje ocierające się o wypadek?
  • Drobne stłuczki/uszkodzenia pojazdu?
  • Poważne wypadki?
  • Stosowane mechanizmy kompensacji i unikania?
  • Roczny przebieg pojazdu?
• Ewentualnie dalsze badania:
  • badanie neuropsychologiczne
  • symulator jazdy
  • jazda egzaminacyjna.
• Ocena i ewentualne zgłoszenie
  • W przypadkach wątpliwych należy przyjąć brak zdolności do prowadzenia pojazdów ze względu na poważne potencjalne konsekwencje, a swoją decyzję uzasadnić i odpowiednio udokumentować.
  • Jeżeli osoba chora i niezdolna do prowadzenia pojazdów nadal uczestniczy w ruchu drogowym jako kierowca (mimo pouczenia o niebezpieczeństwie i wezwania do nieprowadzenia pojazdów), lekarze mogą być uprawnieni, po dokładnym rozważeniu okoliczności, do powiadomienia policji w celu ochrony potencjalnie zagrożonych uczestników ruchu drogowego oraz samego pacjenta, pomimo ich podstawowego obowiązku zachowania tajemnicy zawodowej.
  • Warunkiem takiego postępowania jest współwystępowanie znacznego ryzyka oraz podjęcie wcześniejszych nieskutecznych prób uświadomienia pacjenta.
  • Konieczne jest w tym przypadku sporządzenie starannej dokumentacji.

Informacje dla pacjentów

Rozmowy z pacjentami i krewnymi

• Omówienie rozpoznania i wsparcie emocjonalne.
• Włączenie bliskich pacjenta w planowanie działań diagnostycznych i terapeutycznych.
• Informacja o rokowaniu, o ile pacjent wyraża na to zgodę.
• Zaproponowanie kontaktu z grupami wsparcia dla pacjentów i ich krewnych.

Praktyczne wskazówki i porady dla pacjentów z demencją

• Utrzymywanie porządku: ważne przedmioty powinny być przechowywane zawsze w jednym, stałym miejscu, dzięki czemu pacjent będzie bardziej zorientowany.
• Zapewnienie dobrego oświetlenia. Lampka nocna ułatwia znalezienie toalety i powrót do łóżka.
• Prowadzenie dzienniczka.
• Ułożenie stałego, dziennego planu zajęć.
• Łatwe do odczytania zegarki.
• Przejrzyste kalendarze.
• Notatnik obok telefonu.
• Usunięcie wszystkiego, co może wprowadzać zamieszanie.
• Tworzenie prostych list rzeczy do zrobienia.
• Pisemne instrukcje dotyczące prostych środków bezpieczeństwa.
• Karteczki z informacją, gdzie znajdują się najczęściej używane przedmioty.
• Nie należy usuwać mebli i obrazów, do których pacjent jest przyzwyczajony.
• Zapewnienie systematyczności i rutyny.
• Regularne odwiedzanie dobrze znanych miejsc i osób, np. w ogrodzie, kościele, spotkania na grę w karty.
• Rodzinne spożywanie posiłków, wsparcie słowne i pozytywne wzmocnienia mogą poprawić zachowania żywieniowe osób z demencją i powinno się je zalecać.
• Odpowiednio ukierunkowana aktywizacja społeczna pacjenta w ciągu dnia może prowadzić do unormowania rytmu dobowego (właściwa proporcja pomiędzy snem w godzinach dziennych i nocnych) i powinna być praktykowana.

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Otępienie, objawy.
• Otępienie, porady dla bliskich.