Informacje ogólne

Definicja^1-2

• Otoskleroza to powoli postępująca choroba dotycząca przebudowy kostnej kości skroniowej, błędnika kostnego, a tym samym ślimaka.
• W błędniku kostnym dochodzi do przebudowy kości.
• W dłuższej perspektywie może to spowodować unieruchomienie strzemiączka w okienku owalnym, powodując niedosłuch typu przewodzeniowego. Przy przebudowie struktur ucha wewnętrznego, dochodzi do niedosłuchu czuciowo-nerwowego, szumów usznych oraz zawrotów głowy.
• U ok. 70% osób dotkniętych chorobą niedosłuch jest obustronny.

Epidemiologia^1-2

• Częstość występowania
• Objawy dotyczą około 0,5–1% populacji.
• Płeć
• częściej chorują kobiety niż mężczyźni (w stosunku ok. 1,5:1), z tendencją do nasilania się w czasie ciąży, karmienia piersią oraz u kobiet przyjmujących preparaty estrogenowe^3-4
• Wiek
• typowy wiek ujawnienia się ubytku słuchu to 15-40 lat, ale często mija kolejne 10-15 lat, zanim pacjenci poczują potrzebę poszukiwania leczenia z powodu ubytku słuchu³
• 90% pacjentów przed 50 rokiem życia zgłasza upośledzenie słuchu.⁴

Etiologia i patogeneza^1-2

Etiologia

• Uważa się, że etiologia otosklerozy jest wieloczynnikowa, ale jak dotąd niewyjaśniona.
• Otoskleroza jest często dziedziczna.⁵
• Według aktualnych badań nawet 50% chorych ma predyspozycje rodzinne.
• Sposób dziedziczenia jest prawdopodobnie autosomalny dominujący z niecałkowitą penetracją genu.
• Nierzadko zdarza się, że utrata słuchu nasila się po ciąży.
• Istnieją różnice w zależności od pochodzenia etnicznego.
• Czynniki środowiskowe
• sugerowane są liczne czynniki współdziałające: zaburzenia immunologiczne⁶, Zaburzenia gospodarki mineralnej i aktywności enzymatycznej, zaburzenia hormonalne, infekcje wirusowe - świnka i różyczka, a w szczególności zakażenie wirusem odry.^4,7-8

Patogeneza

• Proces zaburzonego metabolizmu kostnego⁹
• faza aktywna (resorpcji), w trakcie której dochodzi do przebudowy kości w wyniku absorpcji przez osteoklasty i odkładanie nowej kości przez osteoblasty
• faza nieaktywna (rekalcyfikacji), w trakcie której nie obserwuje się czynności osteoblastów, a u pacjenta nie rejestruje się postępującego niedosłuchu czuciowo-nerwowego⁴
• Otoskleroza w kości skroniowej ma miejsce predylekcyjne w niszy okienka owalnego.
• Tam zmiany zwyrodnieniowe kości się ujawniają jako nowo powstałe kości.
• Może to prowadzić do ograniczenia ruchomości strzemiączka, a tym samym do pogorszenia słuchu w przewodnictwie powietrznym.
• Lokalizacja choroby w innych częściach kości skroniowej niż nisza okienka owalnego, pozostaje bezobjawowa lub prowadzi do zaburzenia funkcji ucha wewnętrznego, odpowiadając za kliniczny obraz otosklerozy ślimakowej.
• W obrazie klinicznym obserwuje się wówczas: niedosłuch czciowo-nerwowy, szum uszny oraz zawroty głowy.

ICD-10

• H80 Otoskleroza
• H80.0 Otoskleroza obejmująca okienko owalne, niezarostowa
• H80.1 Otoskleroza obejmująca okienko owalne, zarostowa
• H80.2 Otoskleroza ślimakowa
• H80.8 Inna otoskleroza
• H80.9 Otoskleroza, nieokreślona

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne^1-2

• Przewodzeniowy lub mieszany ubytek słuchu, zazwyczaj asymetryczny
• W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć następstwa zapalenia ucha (blizny, spowolniona mechanika ucha środkowego).
• Badanie impedancji: odruch strzemiączkowy nie jest wyzwalany ani odwracany

Diagnostyka różnicowa^1-2

• Głuchota starcza
• Przewlekłe zapalenie ucha środkowego
• Wrodzony ubytek słuchu
• Przebyte zapalenie ucha
• Tympanoskleroza
• Wrodzone unieruchomienie kosteczek słuchowych
• Choroby tkanki łącznej i kostnej powodujące unieruchomienie strzemiączka (osteogenesis imperfecta)
• Przerwanie ciągłości łańcucha kosteczek (np. po urazie)¹⁰

Wywiad lekarski

• Powoli narastający ubytek słuchu, najbardziej odczuwalny przy niskich częstotliwościach.
• np. podczas słuchania męskich głosów lub samogłosek
• charakterystyczne dla niedosłuchu o typie przewodzeniowym jest lepsze słyszenie w hałasie⁴
• U niektórych pacjentów okresowo występuje łagodne, niecharakterystyczne zawroty głowy.
• Wielu pacjentów skarży się na szum uszny o różnym nasileniu.⁴
• Obustronna otoskleroza u ok. 80% pacjentów

Badanie przedmiotowe^1-2

• Wstępnym objawem jest osłabiony słuch.
• Możliwe objawy towarzyszące to zawroty głowy i/lub szum uszny.
• W otoskopi mozna uwidocznić szeroki przewód słuchowy zewnętrzny, pokryty scieńczałą skórą, nrak woskowiny oraz tzw. objaw Schwartza (scieńczenie błony bębenkowej z przeświecaniem różowej błony śluzowej wzgórka).
• W próbie Webera (wprawiony w drgania stroik umieszcza się na środku głowy, a pacjenta pyta się, czy i w którym uchu dźwięk jest słyszany głośniej) wykazywana jest lateralizacja w kierunku chorego ucha (dźwięk jest tam słyszany głośniej).
• Próba Rinnego jest ujemna, co oznacza, że przewodnictwo kostne jest lepsze niż powietrzne.
• Wprawiony w drgania stroik jest najpierw umieszczany na wyrostku sutkowym, pacjent jest proszony o poinformowanie, kiedy dźwięk przestanie być słyszalny.
• Nadal wibrujący stroik (bez ponownego uderzenia w niego) trzyma się przed uchem (badając przewodnictwo powietrzne).
• Dźwięk powinien być nadal słyszalny, gdy stroik znajduje się przed uchem, a wynik określa się jako "Rinne dodatni".
• jeśli dźwięk stroika trzymanego przed uchem nie jest już słyszalny, wynik określa się jako "Rinne ujemny" (co jest typowe dla zaawansowanej otosklerozy)

Zaawansowana diagnostyka w praktyce laryngologicznej/radiologii^1-2,10

• Audiometria tonalna
• Audiometria słowna
• Tympanometria w celu wykluczenia wysiękowego zapalenia ucha środkowego.
• Próba Gellégo określająca ruchomość strzemiączka w okienku owalnym jest patologiczna, tzn. nie zmienia się głosność tonu słyszalnego na drodze kostnej i powietrznej w czasie zmian ciśnienia w przewodzie słuchowym zewnętrznym.
• Podczas badania audiometrii impedancyjnej występuje zniesienie odruchu strzemiączkowego.
• Zalecane jest badanie ucha pod mikroskopii.
• Tomografia komputerowa pozwala z dużą dokładnością wykryć zmiany w kościach.
• Przy występowaniu u pacjenta zawrotów głowy, warto wykonać badanie elektronystagmograficzne oceniające występowanie oczopląsu.⁴

Leczenie

Cele leczenia

• Zachowanie lub poprawa słuchu

Ogólne informacje o leczeniu

• Leczenie zachowawcze
• Leczenie operacyjne
• przy obustronnym niedosłuchu operuje się ucho gorzej słyszące
• Protezowanie narządu słuchu (aparat słuchowy)¹⁰

Farmakoterapia

• Leczenie zachowawcze stanowi próbę zahamowania postępu choroby poprzez zmniejszenie resorpcji kości w obrębie okienka owalnego.
  • W tym przypadku stosuje się fluorek sodu, którego dodatkowe działanie, wpływające hamująco na enzymy proteolityczne, zmniejsza ich toksyczny wpływ na ucho wewnętrzne.
    • brak rejestracji w Polsce tabletki doustnej¹⁰
  • Wskazanie do tego typu leczenia:
    • zaburzenia przedsionkowe
    • ślimakowa postać otosklerozy (postępujący niedosłuch mieszany lub czuciowo-nerwowy)
    • czasowe przeciwwskazania do leczenia operacyjnego

Leczenie chirurgiczne

• Leczenie chirurgiczne otosklerozy polega na przeprowadzeniu stapedotomii.
• Nadbudowa (reszta kosteczki słuchowej) jest usuwana, a płytka strzemiączka pozostaje.
• Następnie wywiercany jest niewielki otwór w płytce.
• Pomiędzy kowadełkiem a tym otworem umieszczana jest proteza, łącząca strzemiączko, które zrosło się z otaczającą kością, poprawiając w ten sposób transmisję dźwięku do ucha wewnętrznego.
• poprawa słuchu w ok. 90% przypadków
• Wskazanie do leczenia chirurgicznego:
  • niedosłuch przewodzeniowy z rezerwą ślimakową ≥15 dB dla częstotliwości mowy potocznej
  • odsetek zrozumienia mowy w audiometrii słownej <80%
• Audiometria dźwięku i mowy jest zawsze wykonywana zarówno przed jak i po zabiegu, ponieważ te standardowe badania słuchu są dobrze dostosowane do oceny wyników tej formy operacji ucha środkowego.
• Stapedotomia zapewnia doskonałe wyniki w ponad 90% zabiegów. W ok. 1% przypadków może wystąpić głuchota jako konsekwencja zapalenia błędnika. Niemal 10% wymaga ponownej operacji.¹¹
• Wyniki zabiegów otochirurgicznych zależą od doświadczenia chirurgów.
• W zaawansowanych stadiach otosklerozy ślimakowej można rozważyć zastosowanie implantów ślimakowych.
• Często po operacji dochodzi do trwałego odzyskania słuchu.

Inne terapie

• Alternatywą dla operacji jest dopasowanie aparatu słuchowego, który może skompensować niewielki ubytek słuchu.

Przebieg, powikłania i rokowanie

• O ile nie zaznaczono inaczej, artykuł został oparty na tych źródłach.^1-2

Przebieg

• Prawie zawsze stopniowo narastająca głuchota przewodzeniowa
• W miarę postępu choroby może dojść również do uszkodzenia właściwego narządu słuchu - ślimaka.
• Możliwe jest wystąpienie szumu usznego i/lub zawrotów głowy.

Powikłania

• Ryzyko wystąpienia głuchoty pooperacyjnej w uchu dotkniętym chorobą wynosi ok. 0,5%.
• Do częstych powikłań należą:
  • zawroty głowy: mają zwykle charakter przejściowy i powstają w wyniku podrażenienia błędnika
  • szumy uszne: często ustępują samoistnie; ich obecność może świadczyć o obecności przetoki perylimfatycznej lub odbiorczego uszkodzenia słuchu
  • zaburzenia smaku
  • odbiorcze uszkodzenien słuchu
  • przetoka perylimfatyczna¹⁰
• Możliwy jest negatywny wpływ choroby na naukę, samopoczucie psychiczne i fizyczne.

Rokowanie

• Bez leczenia stopień ubytku słuchu prawie zawsze będzie postępował.
• W pojedynczych przypadkach może wystąpić niedosłuch czuciowo-nerwowy, prawdopodobnie spowodowany procesami zwyrodnieniowymi w ślimaku.

Dalsze postępowanie

• Częstotliwość wizyt kontrolnych powinna być ustalona przez laryngologa.^1-2
• regularne badanie słuchu
  • po zabiegu zalecane w 1., 6. i 12. miesiącu
• Jeśli nie ma poprawy przy zastosowaniu aparatu słuchowego, należy rozważyć leczenie chirurgiczne
• Przed zaproponowaniem pacjentowi aparatu słuchowego przy otosklerozie okienka owalnego, przy braku przeciwwskazań do zabiegu, należy skierować pacjenta na operację stapedotomii.
  • Po zabiegu pacjent nie powinien podróżować samolotem przez około 3-6 miesięcy, a pływać przez około 3 miesiące.
  • Nurkowanie po zabiegu jest przeciwwskazane bezterminowo.¹⁰

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

• Otoskleroza

Ilustracje

Kosteczki słuchowe: a) Błona bębenkowa (Membrana tympani) (kolor czerwony), b) Młoteczek (Malleus), c) Kowadełko (Incus), d) Strzemiączko (Stapes), e) Ucho środkowe (Auris media)