Regional content

Content

Informacje ogólne

Definicja

• Po raz pierwszy opisany w 1861 roku przez francuskiego lekarza Prospera Menière'a.
• Choroba ucha wewnętrznego spowodowana wodniakiem ślimaka.
• Charakteryzuje się nawracającymi epizodami triady objawów trwającymi od minut do godzin:¹
  • układowe zawroty głowy
  • utrata słuchu
  • szum uszny.
    • Dodatkowo często pojawia się uczucie ucisku w uchu.
• Różnicowanie z migreną przedsionkową nie zawsze jest możliwe, ponieważ choroby te nakładają się na siebie.

Epidemiologia

• Częstość występowania 
  • Na świecie: 50–250 przypadków na 100 000 osób.
  • Najwyższa w populacjach Europy i Ameryki Łacińskiej.
• Płeć i wiek
  • Choroba znacznie częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn.
  • Szczyt zachorowalności między 40 a 60 rokiem życia.

Etiologia i patogeneza

• Patofizjologiczna podstawa choroby: prawdopodobnie wodniak ślimaka
  
  • Prawdopodobnie spowodowany zwiększoną produkcją/zmniejszoną resorpcją lub niedrożnością odpływu endolimfy w uchu wewnętrznym.
• Początkowe zaburzenia równowagi elektrofizjologicznej, a więc i transdukcji sygnału w obszarze ucha wewnętrznego.
• W miarę postępu choroby nieodwracalne zmiany morfologiczne i uszkodzenie komórek czuciowych są spowodowane wysokim ciśnieniem w „rozdętej” przestrzeni endolimfatycznej.

Czynniki predysponujące

• Silny związek z migreną
  • Do 50% pacjentów cierpi również na migrenę lub bóle głowy.
  • Niektórzy autorzy uważają, że choroba Ménière'a jest ślimakowo–przedsionkową postacią migreny spowodowaną dysregulacją mikrokrążenia ślimakowego.
• Płeć żeńska.
• W niektórych przypadkach prawdopodobnie predyspozycje genetyczne.²
  • Możliwy gen odpowiedzialny nie został jeszcze zidentyfikowany.
• Stres i nieoczekiwane wydarzenia zwiększają częstotliwość napadów i nasilenie objawów.³

ICD–10

• H81.0 Choroba Ménière'a.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

• W zależności od obrazu klinicznego stawia się rozpoznanie „potwierdzonej” lub „prawdopodobnej” choroby Ménière'a.
• Międzynarodowe kryteria diagnostyczne:⁴
  • Wiarygodna diagnoza
    • Co najmniej 2 napady układowych zawrotów głowy trwających od 20 minut do 12 godzin.
    • Jednostronny neurosensoryczny ubytek słuchu w zakresie niskich i średnich częstotliwości w co najmniej jednym audiogramie dźwiękowym wykonanym w trakcie lub po napadzie.
    • Objawy otologiczne (utrata słuchu, szum uszny, uczucie ucisku) w zajętym uchu o zmiennym nasileniu.
    • Brak innego rozpoznania, które mogłoby wyjaśnić te objawy.
  • Prawdopodobna diagnoza
    • Co najmniej 2 napady układowych zawrotów głowy trwających od 20 minut do 24 godzin.
    • Objawy otologiczne (utrata słuchu, szum uszny, uczucie ucisku) w zajętym uchu o zmiennym nasileniu.
    • Brak innego rozpoznania, które mogłoby wyjaśnić te objawy.

Diagnostyka różnicowa

• Przyczyny neurologiczne:
  
  • migrena przedsionkowa
  • udar, zwłaszcza kręgowo–podstawny
  • łagodne pozycyjne zawroty głowy
  • zapalenie nerwu przedsionkowego.
• Przyczyny autoimmunologiczne: np. stwardnienie rozsiane.
• Przyczyny zakaźne:
  • neuroborelioza
  • kiła ucha.
• Nowotwory:
  • nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego (acustic neuroma) 
  • oponiak
  • guzy worka endolimfatycznego (endolymphatic sac tumor – ELST).
• Anatomiczne:
  • przetoka perilimfatyczna.
• Inne:
• niedokrwistość.

Wywiad lekarski

• Objaw wiodący napadowe układowe zawroty głowy, którym towarzyszy zmienna, często postępująca utrata słuchu i zwykle głęboko brzmiące dzwonienie w uszach (szumy uszne).
• Typowy atak: co najmniej 20 minut do godzin ciężkich układowych zawrotów głowy z silnymi wymiotami.
  • Krótsze i dłuższe napady mają prawdopodobnie inne przyczyny.
• Utrata słuchu może wystąpić przed, w trakcie lub po ataku i wykazywać wyraźne wahania w trakcie.

Badanie fizykalne

• Podczas ataku występuje oczopląs.
• Zmienne zaburzenia słuchu, możliwe różnice boczne wykrywalne podczas orientacyjnego badania słuchu.
• W pozostałych przypadkach są to przeważnie mało istotne klinicznie wyniki.
• Diagnostyka czynnościowa narządów słuchu i przedsionkowych wykonywana przez specjalistę.

Badanie fizykalne w kierunku zawrotów głowy

• Stan ogólny:
  • bladość (spojówek)
  • lęk/niepokój
  • mobilność pacjentów (czy poruszają się samodzielnie, konieczność stosowania przyrządów podpierających?)
  • prezentacja objawów (dramatyzowanie: przyczyny psychogenne)
  • historia przyjmowania leków i ewentualne działania niepożądane
  • zatrucia.
• Układ krążenia:
  • ciśnienie tętnicze (jeśli dotyczy)
  • ortostatyczny test Schellonga
  • osłuchiwanie serca
  • w razie potrzeby próba uciskowa tętnicy szyjnej pod kontrolą EKG przez przeszkolony personel
  • ewentualnie, w razie potrzeby, badanie tętna podczas unoszenia ramienia (zespół podkradania tętnicy podobojczykowej (subclavian steal syndrome).
• Kręgosłup szyjny:
  • miogeloza (stwardnienia/guzki zlokalizowane w mięśniach)
  • zawroty głowy pochodzenia szyjnego.
• Badanie neurologiczne:
  
  • stan odruchów, czucie w kończynach dolnych (plus badanie neurologicznym stroikiem/kamertonem)
  • próba utrzymania (wykluczenie utajonego niedowładu)
  • próba Romberga/Unterbergera (test móżdżkowy, rdzeniowy, przedsionkowy)
  • diadochokineza (móżdżek)
  • test palec–nos i pięta–kolano (mózgowy, móżdżkowy).
• Badanie laryngologiczne:
  
  • badanie oczopląsu: spontaniczny oczopląs jako oznaka zaburzenia przedsionkowego
  • oczopląs nastawczy z ekstremalnym spojrzeniem w bok: jeśli męczący, to fizjologiczny – w przeciwnym razie wskazuje na zaburzenia przedsionkowe
  • oczopląs związany z kierunkiem spojrzenia: ruch sakkadowy, wskazujący na zaburzenia móżdżkowe
  • test szybkiego obracania głowy/test ruchów impulsowych głowy (poziomy) jako wyzwalacz zawrotów głowy/oczopląsu: zapalenie nerwu przedsionkowego i westybulopatia
  • test pozycyjny Dixa–Hallpike'a przy pozycyjnych zawrotach głowy
  • badanie słuchu w przypadku obecności oznak zaburzeń przedsionkowych.

Badania uzupełniające w praktyce lekarza rodzinnego

• W razie potrzeby Hb, CRP, OB, glukoza, TSH.

Diagnostyka specjalistyczna

• W przypadku podejrzenia test serologiczny w kierunku kiły.1
• Audiogram dźwiękowy do wykrywania jednostronnych zaburzeń percepcji dźwięku w zakresie niskich i średnich częstotliwości.
  • Wahania słuchu, dlatego najlepiej podczas lub w pobliżu napadu.
• Rezonans magnetyczny
  • W przypadku asymetrycznego ubytku słuchu RM części skalistej kości skroniowej i kąta mostowo–móżdżkowego w celu wykluczenia nerwiaka osłonkowego lub innych chorób przewodu słuchowego.
• Badanie kanałów półkolistych (w tym badanie termiczne i rotacyjne) oraz otolitów (badanie neurofizjologiczne z wykorzystaniem „przedsionkowego wywołanego potencjału miogennego”).

Wskazania do skierowania do specjalisty

• Przy podejrzeniu choroby Ménière'a zwykle skierowanie do specjalisty (laryngologa).

Lista kontrolna dotycząca skierowania

Leczenie

Cele leczenia

• Łagodzenie objawów.
• Zapobieganie nowym napadom.

Ogólne informacje o leczeniu

• Schemat postępowania terapeutycznego krok po kroku od ogólnych działań edukacyjnych do farmakoterapii i działań chirurgicznych.

Wyjaśnienie

• Wystarczająca wiedza pacjentów na temat środków zapobiegawczych, objawów, ostrych działań w czasie napadów oraz możliwości długoterminowej terapii sprzyja samodzielności i radzeniu sobie z chorobą.

Optymalizacja czynników wyzwalających napady

• Indywidualnie istnieją różne czynniki wyzwalające napady, które należy śledzić i optymalizować.
• Na przykład:
  • czynniki stresowe
  • kofeina, alkohol, tytoń i spożycie soli
  • zespół obturacyjnego bezdechu sennego.

Farmakoterapia

Terapia ostra

• Podczas ataku leki przeciwwymiotne mogą złagodzić objawy.
  • Na przykład: w przypadku zawrotów głowy, nudności i/lub wymiotów dimenhydrynat 50–100 mg doustnie, maksymalnie 300 mg na dobę. 

Profilaktyka napadów

• Leki z wyboru: betahistyna.
• Mechanizm działania: agonista receptora H1, dokładny mechanizm działania niejasny.
• Dawkowanie:
  • Według danych rejestracyjnych leku: 6–12 mg 3 x na dobę (łącznie 18–36 mg do 48 mg na dobę).
  • W codziennej praktyce klinicznej: zwykle 24–48 mg 3 x na dobę, w indywidualnych przypadkach nawet więcej.
• Mechanizm działania
  • W literaturze opisywany jest pozytywny wpływ na częstość napadów.
  • W metaanalizie Cochrane (2018) niskie dowody na zmniejszenie objawów zawrotów głowy przy niskim ryzyku działań niepożądanych.⁵
• Alternatywne rozwiązania w profilaktyce napadów: diuretyki w celu zmniejszenia wodniaka ślimaka (stosowane głównie w USA, ze względu na niedostępność betahistyny).

Minimalnie inwazyjna terapia lekowa

• Podanie glikokortykosteroidów do jamy bębenkowej 
  
  • Wstrzyknięcie może być wykonane w warunkach ambulatoryjnych w znieczuleniu miejscowym.
  • Zmniejszenie zawrotów głowy o 90% w ciągu pierwszych 6 miesięcy po wstrzyknięciu sterydu.⁶
  • Skuteczność podobna do gentamycyny, ale bez działania ototoksycznego.⁷
• Podanie aminoglikozydu do jamy bębenkowej
  • Skuteczność gentamycyny podawanej we wstrzyknięciach jest porównywalna do glikokortykosteroidów, ale obecnie w niektórych krajach gentamycyna nie jest stosowana ze względu na działanie ototoksyczne.⁷

Leczenie chirurgiczne

Operacja

• Po wyczerpaniu możliwości leczenia zachowawczego i w przypadku dużego nasilenia objawów, należy rozważyć postępowanie chirurgiczne.
• Interwencje zachowujące funkcję
  • Redukcja ciśnienia w okolicy przestrzeni endolimfatycznej poprzez odbarczenie, nacięcie (sakkotomia klasyczna) lub nacięcie z wprowadzeniem drenażu do worka endolimfatycznego.
  • Środki odbarczające o skuteczności około 80% (związane z redukcją zawrotów głowy) i niskim ryzyku powikłań, takich jak utrata słuchu.⁸
• Chirurgia ablacyjna 
  • Chirurgia ablacyjna leczy zawroty głowy poprzez zniszczenie narządu przedsionkowego po stronie dotkniętej chorobą, ale istnieje duże ryzyko uszkodzenia ślimaka.⁸
    • Nie stosować u pacjentów z zachowaną funkcją słuchu.
    • Obecnie rzadko przeprowadzana.
  • Np. neurektomia przedsionkowa lub labiryntektomia.

Rehabilitacja utraty słuchu

• Zapewnienie aparatu słuchowego
  • Z filtrami szumu usznego lub bez, w celu redukcji zakłócających dźwięków. 
• Implant ślimakowy⁹
  • Udowodniona poprawa słuchu u pacjentów z zaawansowaną chorobą Ménière'a.

Uczestnictwo w ruchu drogowym

• Należy poinformować pacjenta, że ​podczas napadów zawrotów głowy nie wolno mu osobiście prowadzić pojazdów mechanicznych.
• Zdolność do prowadzenia pojazdów jest zapewniona tylko wtedy, gdy napady zawrotów głowy są kontrolowane przez długi czas lub są możliwe do przewidzenia w odpowiednim czasie przez wyraźne objawy prodromalne.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• Indywidualny przebieg choroby jest bardzo zróżnicowany.
• U niektórych pacjentów nasilenie choroby postępuje w czasie, u innych dochodzi do samoistnej remisji.
• Objawy występują w trudno przewidywalnych odstępach czasu.

Powikłania

• Z powodu zwiększonego ciśnienia w przestrzeni endolimfatycznej możliwe jest nieodwracalne uszkodzenie komórek zmysłowych i struktur ucha wewnętrznego.^.
  • Utrata słuchu do głuchoty włącznie w uchu zajętym chorobą
  • Stałe szumy uszne.
• Zwiększone ryzyko wystąpienia chorób psychicznych, zwłaszcza depresji, w porównaniu do zdrowej populacji.¹⁰

Rokowanie

• U około 50% chorych dochodzi do spontanicznej remisji w ciągu 2 lat, u ponad 70% po 8 latach.¹¹
• W zależności od stopnia zaawansowania choroby dostępne są różne środki terapeutyczne, jeśli zostanie ona zdiagnozowana we wczesnym stadium, dzięki którym zwykle można osiągnąć dobre rezultaty.

Informacje dla pacjentów

Materiały dla pacjentów

• Choroba Ménière'a.