Informacje ogólne

Definicja

• Obwodowe porażenie nerwu twarzowego
  • 60–75% przypadków obwodowego porażenia nerwu twarzowego ma podłoże idiopatyczne (porażenie Bella). Nazwa choroby pochodzi od nazwiska Charlesa Bella (1774–1842), który jako pierwszy opisał ten zespół wraz z anatomią i działaniem nerwu twarzowego.
  • pozostałe przyczyny to uraz (10–23%), infekcja wirusowa (4,5–7%) – najczęściej wirusem ospy i półpaśca (zespół Ramsaya Hunta), infekcja bakteryjna (m.in. zapalenie ucha środkowego, borelioza). Nowotwory są przyczyną 2,2–5% obwodowych porażeń nerwu twarzowego.
• Ośrodkowe porażenie nerwu twarzowego
  • najczęściej jest objawem udaru; wymaga pilnego skierowania do szpitala.

Klasyfikacja

• Patrz Podział stopnia ciężkości obwodowego porażenia nerwu twarzowego według House'a i Brackmanna.

Częstość występowania

• Najczęstsze uszkodzenie nerwu czaszkowego.
  • częstotliwość występowania idiopatycznego obwodowego porażenia nerwu twarzowego (porażenia Bella) to około 25 przypadków na 100 000 osób/rok.¹
• Płeć i wiek
  • choroba dotyczy w równym stopniu mężczyzn i kobiet.
  • zapadalność wzrasta wraz z wiekiem.
• Ośrodkowe porażenie nerwu twarzowego występuje najczęściej w przypadku udaru.

Anatomia kliniczna

• Zakres unerwienia nerwu twarzowego
  • motoryczne
    • wszystkie mięśnie twarzy odpowiedzialne za mimikę 
  • sensoryczne/czuciowe
    • wrażenia smakowe przednich 2/3 języka
    • ucho zewnętrzne, kanał słuchowy i błona bębenkowa
  • nerwy przywspółczulne
    • gruczoły łzowe i ślinianki.
• Porażenie ośrodkowe a obwodowe
  • część neuronów ruchowych nerwu twarzowego, unerwiające ruchowo mięśnie czoła, krzyżują się w pniu mózgu. Do górnej części jądra nerwu VII docierają włókna nerwowe z tej samej i przeciwnej półkuli (podwójne unerwienie). Wskutek tego przebiegające do czoła włókna pochodzą z obu półkul.
  • z uwagi na powyższe, w uszkodzeniach ośrodkowych unerwienie górnej połowy twarzy zostaje częściowo zachowane i tylko nieznacznie upośledzona jest jej ruchomość.
  • w przypadku uszkodzenia obwodowego, unerwienie i ruchomość górnej połowy twarzy są zniesione.

Etiologia i patogeneza

Obwodowe porażenie nerwu twarzowego

• Idiopatyczne
  • stanowi najczęstszą postać tego schorzenia (60–75%).
  • istnieje możliwość, iż w niektórych przypadkach jest ono spowodowane reaktywacją utajonej infekcji wirusem herpes (wirusa opryszczki zwykłej typu 1-HSV lub wirusa ospy wietrznej i półpaśca – VZV) w zwojach nerwowych mózgu.²
  • w przypadku zidentyfikowania wirusów (HSV lub VZV) nie należy stawiać diagnozy idiopatycznego porażenia nerwu twarzowego. Często jednak nie udaje się ich wykryć.
• Znane przyczyny obwodowego porażenia nerwu twarzowego
  • w około 1/3 wszystkich przypadków (25–40%) przyczynę obwodowego porażenia nerwu twarzowego stanowi możliwa do określenia choroba.
    • Przyczynę choroby u dzieci można określić niemal zawsze.
  • przyczyny obwodowego porażenia nerwu twarzowego można podzielić na: 
    • urazowe: złamanie części skalistej kości skroniowej
    • zapalne: półpasiec (zespół Ramsaya Hunta), borelioza (dwie najczęstsze przyczyny); rzadziej inne drobnoustroje chorobotwórcze, takie jak HIV, CMV, wirus różyczki, świnki, grypy B, koksakiwirusy, riketsje, erlichioza, zespół Guillaina-Barrégo, wirus opryszczki zwykłej, błonica, czy zapalenie ucha środkowego
    • metaboliczne: ogniskowa neuropatia cukrzycowa
    • nowotworowe: schwannoma, oponiaki, przyzwojak, łagodne guzy, perlak
    • inne rzadkie przyczyny: sarkoidoza, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, zespół Sjögrena, zespół Melkerssona-Rosenthala, ostra białaczka limfatyczna, rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej, wrodzone.

Ośrodkowe porażenie nerwu twarzowego

• Udar.
• Guz mózgu.
• Inne choroby neurologiczne pochodzenia ośrodkowego, np. stwardnienie rozsiane.

Czynniki predysponujące

• Ciąża.
• Migrena.³
• Cukrzyca.
• Stan po infekcji wirusowej.
• Choroba COVID-19 i szczepienie preparatem BNT162b2-mRNA-COVID-19.
  • potencjalnie związane z nieznacznie podwyższonym ryzykiem zachorowania na obwodowe porażenie nerwu twarzowego.^4-5

ICD-10

• G51 Zaburzenia nerwu twarzowego.
  • G51.0 Obwodowe porażenie nerwu twarzowego.
  • G51.9 Zaburzenia nerwu twarzowego, nieokreślone.
• S04.5 Uraz nerwu twarzowego.
• G83.6 Centralny niedowład twarzy.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne  

• Diagnostyka obwodowego porażenia nerwu twarzowego na podstawie objawów klinicznych i badania fizykalnego.
• W celu znalezienia potencjalnej przyczyny zawsze należy przeprowadzić badanie otoskopowe (półpasiec uszny) i rozważyć wykonanie badań laboratoryjnych (diagnostyka serologiczna boreliozy, w razie potrzeby diagnostyka serologiczna ospy wietrznej i półpaśca).
  • w zależności od obrazu klinicznego także diagnostyka obrazowa, punkcja lędźwiowa i badania elektrofizjologiczne.
  • punkcja lędźwiowa może być rozważona u dzieci (wysoki odsetek przypadków nieidiopatycznego porażenia nerwu twarzowego)⁶ oraz w przypadku klinicznego podejrzenia pierwotnie nieidiopatycznego porażenia nerwu twarzowego.^7-8

Diagnostyka różnicowa

• Rozróżnienie pomiędzy porażeniem ośrodkowym i obwodowym.
  • w przypadku porażenia ośrodkowego zachowana zostaje motoryka czoła.

Wywiad

• Jednostronne porażenie twarzy występujące nagle, to często obwodowe porażenie nerwu twarzowego bez możliwej do ustalenia przyczyny.⁹
• Obwodowe idiopatyczne porażenie nerwu twarzowego osiąga z reguły swoją pełną postać w ciągu 48–72 godzin.  
• Na początku pacjenci często zgłaszają bóle w okolicy za uszami oraz parestezje w obszarze policzka po tej samej stronie.
  • nie są one jednak zazwyczaj skutkiem współuszkodzenia nerwu trójdzielnego, lecz stanowią konsekwencję osłabionego unerwienia lub utraty napięcia mięśni.
• Zależnie od stopnia uszkodzenia nerwu twarzowego mogą wystąpić zaburzenia smaku, ograniczenie wydzielania łez i śliny („suche usta”) oraz, wskutek porażenia mięśnia strzemiączkowego, przeczulica słuchowa. 

Badanie fizykalne

Badanie ogólne

• W pierwszym etapie należy rozróżnić ośrodkowe i obwodowe porażenie nerwu twarzowego, badając mięśnie okolicy czoła.
  • w przypadku porażenia ośrodkowego pacjent jest w stanie zmarszczyć czoło.
• Następnie zalecana jest pełna ocena stanu neurologicznego wraz ze szczegółową oceną nerwów czaszkowych umożliwiająca anatomiczną lokalizację uszkodzenia oraz uzyskanie wskazówek pomocnych przy dalszym rozpoznaniu różnicowym.
• Badanie przedmiotowe pozwala uzyskać wiedzę na temat rozmiaru i stopnia uszkodzenia nerwu oraz ewentualnych innych towarzyszących im zjawisk.
  • ważnymi elementami badania jest ocena możliwości zamknięcia powiek, działania mięśnia strzemiączkowego, ocena wydzielania łez i śliny oraz działania zmysłu smaku.
  • zamknięcie powieki
    • brak możliwości całkowitego zamknięcia powieki i zmniejszone wytwarzanie łez zwiększają ryzyko owrzodzenia rogówki.
  • zaburzenia działania mięśnia strzemiączkowego
    • nadwrażliwość na dźwięki o niskiej częstotliwości.
  • zaburzenia wydzielania łez i śliny
    • suchość w jamie ustnej i/lub oczu.
    • przywspółczulne zaburzenia unerwienia ślinianki podżuchwowej i podjęzykowej wskazuje na poważną postać porażenia nerwu twarzowego.
  • zmysł smaku
    • zaburzenie smaku w 2/3 przednich języka po stronie uszkodzenia jest zazwyczaj odczuwane przez pacjentów jako nieprzyjemne wrażenie podczas jedzenia.
  • otoskopia
    • z uwagi na to, iż zmiany o charakterze wysypkowym w przypadku półpaśca mogą występować wyłącznie w kanale słuchowym, w ramach pierwszego badania należy zawsze przeprowadzić otoskopię.
• W przypadku nasilonego bólu, nawet przy braku pęcherzyków, w ramach diagnostyki różnicowej, należy rozważyć także zakażenie wirusem ospy i półpaśca (zoster sine herpete – półpasiec bez zmian skórnych).

Obwodowe porażenie nerwu twarzowego

• W przypadku idiopatycznego obwodowego porażenia nerwu twarzowego choroba nie obejmuje zazwyczaj żadnego innego nerwu czaszkowego, nie występują także inne deficyty neurologiczne.

Ośrodkowe porażenie nerwu twarzowego

• Zazwyczaj pojawiają się także inne deficyty ze strony układu ośrodkowego:
  • porażenie kończyn
  • zaburzenia czucia
  • afazja
  • zespół nieuwagi stronnej.

Badania uzupełniające w ramach podstawowej opieki zdrowotnej

• Badania laboratoryjne.
  • w większości przypadków obwodowego porażenia nerwu twarzowego nie są wymagane dalsze badania laboratoryjne, elektrodiagnostyczne ani obrazowe.
• Pilne pogłębienie diagnostyki (w razie konieczności również w ramach SOR/Izby Przyjęć Oddziału Neurologii), jeśli rozpoznanie jest niepewne lub obecne są nietypowe objawy.
• W przypadkach podejrzenia uszkodzenia rogówki w przebiegu umiarkowanego lub ciężkiego porażenia typu Bella, przebiegającego z niedomykalnością szpary powiekowej – pilne skierowanie do okulisty. 

Diagnostyka specjalistyczna

• Badania laboratoryjne
  • diagnostyka serologiczna boreliozy, zwłaszcza u dzieci, u których odsetek przypadków neuroboreliozy z izolowanym porażeniem nerwu twarzowego jest wysoki.
  • w przypadku klinicznego podejrzenia półpaśca usznego (zaczerwienienie, opuchlizna, obrzęk, pęcherzyki w przewodzie słuchowym lub na błonie bębenkowej oraz ból w okolicy uszu): diagnostyka serologiczna ospy wietrznej i półpaśca (leczenie powinno zostać włączone przed uzyskaniem wyniku).
  • w pojedynczych przypadkach: oznaczenie poziomu przeciwciał przeciwgangliozydowych – w diagnostyce polineuropatii.
• Badania elektrofizjologiczne 
  • metodą najczęściej wykorzystywaną do oceny nerwu twarzowego jest neurografia pozwalająca na identyfikację uszkodzeń aksonalnych, demielinizacyjnych i mieszanych. Jej wykonanie jest możliwe najwcześniej po 5–8 dniach od uszkodzenia nerwu.
  • w celu oceny rokowania można przeprowadzić elektroneurografię i elektromiografię.
• Punkcja lędźwiowa
  • przeprowadzanie punkcji lędźwiowej w ramach diagnostyki różnicowej porażenia nerwu twarzowego budzi kontrowersje.
    • w 80–90% przypadków prawidłowe wyniki
  • punkcja lędźwiowa jest wskazana u dzieci (wysoki odsetek przypadków nieidiopatycznego porażenia nerwu twarzowego) oraz w przypadku klinicznego podejrzenia pierwotnie nieidiopatycznego porażenia nerwu twarzowego (silny miejscowy ból, obustronne porażenie nerwu twarzowego, miejscowa wysypka pęcherzykowata, np. w kanale słuchowym, zajęcie innych nerwów czaszkowych, podejrzenie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych lub choroba nowotworowa).
• Diagnostyka obrazowa
  • w przypadku typowych objawów klinicznych oraz u osób poddawanych badaniu elektrofizjologicznemu diagnostykę obrazową można odroczyć.
  • TK lub MRI głowy są wskazane w przypadku uszkodzenia ośrodkowego, jądrowego oraz w przypadku podejrzenia innych zmian w obrębie głowy/mózgu (np. procesów zapalnych, nowotworowych, uszkodzeń naczyniopochodnych). 
  • badania USG tkanek miękkich twarzy i szyi: w przypadku podejrzenia procesu nowotworowego ślinianki przyusznej.

Wskazania do skierowania do specjalisty/szpitala

• U pacjentów z obwodowym porażeniem nerwu twarzowego należy jak najszybciej rozpocząć leczenie.
  • w przypadku pewnej diagnozy opieką może ich objąć lekarz rodzinny/podstawowej opieki zdrowotnej we współpracy ze specjalistą (laryngologiem, neurologiem, okulistą).
  • Jeżeli rozpoznanie jest niepewne, pacjenta należy jak najszybciej skierować do neurologa lub do szpitala.
• Skierowanie do poradni laryngologicznej:
  • w przypadku nietypowych objawów w obszarze ucha, ślinianki przyusznej, wyrostka sutkowatego, błony bębenkowej lub pogorszenia słuchu.
• Skierowanie do poradni okulistycznej:
  • w przypadku podejrzenia uszkodzenia rogówki na skutek zmniejszonego wytwarzania łez oraz niepełnego zamknięcia powieki.
• W przypadku porażenia ośrodkowego: skierowanie do szpitala.

Leczenie 

Cele leczenia

• Przyspieszenie procesu pełnego wyzdrowienia.
• Ochrona rogówki przed uszkodzeniem w przypadku niepełnego zamknięcia powieki.

Ogólne informacje o leczeniu

• Rozpoczęcie leczenia glikokortykosteroidami w ciągu 3 dni od pojawienia się porażenia powoduje skrócenie przebiegu choroby i zwiększa szanse na pełne wyzdrowienie.^10-11
• W przypadku znanej etiologii choroby stosuje się leczenie ukierunkowane pod kątem drobnoustroju chorobotwórczego lub przyczyny schorzenia.
• W przypadku niepełnego zamknięcia powieki, należy chronić rogówkę, dbając o odpowiednią pielęgnację oka oraz stosując, w razie potrzeby, sztuczne łzy i zakładając na noc osłonę oka.

Zalecenia dla pacjentów

• Proces powrotu do zdrowia można przyspieszyć i polepszyć poprzez trening mięśni twarzy (robienie grymasów). Choć nie ma wystarczających dowodów na jego skuteczność, taką metodę zaleca się z powodów psychologicznych.
• Ochrona rogówki poprzez odpowiednią pielęgnację oka.

Farmakoterapia

Glikokortykosteroidy

• Pacjentom, u których występuje idiopatyczne porażenie nerwu twarzowego, należy podać glikokortykosteroidy.
  • mają one korzystny wpływ na proces pełnego wyzdrowienia, a dodatkowo zmniejszają ryzyko synkinezji, zaburzeń autonomicznych i przykurczy.
• Zaleca się schematy leczenia oparte na najnowszych randomizowanych badaniach:
  • przez 10 dni 50 mg prednizolonu doustnie lub
  • przez 5 dni 60 mg prednizolonu doustnie, a następnie codziennie zmniejszać dawkę o 10 mg (całkowity czas leczenia: 10 dni).
  • z endokrynologicznego punktu widzenia, biorąc pod uwagę mniejszą supresję osi nadnerczy, zdecydowanie lepsza jest poranna, jednorazowa dawka glikokortykosteroidów.

Leki przeciwwirusowe i przeciwbakteryjne

• Co do zasady, nie zaleca się dodatkowego leczenia przeciwwirusowego.
  • analiza Cochrane wykazała u osób z ciężkim porażeniem Bella (skala House'a i Brackmanna 5 i 6 lub równoważne w innych skalach), że połączenie leków przeciwwirusowych i glikokortykosteroidu nie miało wyraźnego wpływu na powrót do zdrowia po upływie 6 miesięcy w porównaniu z samym glikokortykosteroidem (RR = 0,82).¹²
  • leki przeciwwirusowe w połączeniu z glikokortykosteroidami zmniejszają jednak, w porównaniu z placebo lub samymi glikokortykosteroidami, ryzyko powikłań, takich jak synkinezje czy „krokodyle łzy” (RR = 0,56).¹²
  • decyzję w tym zakresie należy jednak podjąć wspólnie z pacjentem, w ramach „świadomej zgody”.
• W przypadku wykrycia określonego drobnoustroju chorobotwórczego należy wdrożyć ukierunkowane pod jego kątem leczenie, np.:
  • antybiotykoterapię w przypadku ostrej neuroboreliozy
    • osoby dorosłe/młodzież o masie ciała >45 kg: doksycyklina 100 mg 2 x na dobę doustnie przez 14–28 dni
    • dzieci od 9. roku życia, po zakończeniu procesu tworzenia szkliwa, o masie ciała <45 kg: doksycyklina w pierwszym dniu 2,5 mg/kg m.c. co 12 godzin doustnie, następnie 1,25 mg/kg m.c. co 12 godzin przez 21 dni
    • dzieci <9. roku życia o masie ciała <33 kg: amoksycylina 30 mg/kg m.c. co 8 godzin doustnie przez 21 dni; o masie ciała ≥33 kg: 1000 mg co 8 godzin doustnie przez 21 dni
  • leczenie przeciwwirusowe w przypadku półpaśca usznego
    • acyklowir
      
      • 5 razy na dobę 800 mg doustnie przez 7–10 dni
      • 3 razy na dobę 5–10 mg/kg m.c. dożylnie przez 7 dni (u chorych z upośledzeniem odporności, po przeszczepie narządu, z nowotworem złośliwym lub rozsiewem narządowym półpaśca)
  • • w przypadku klinicznego podejrzenia, z uwagi na obecność pęcherzyków w kanale słuchowym lub w przypadku bólów neuropatycznych, zaleca się rozpoczęcie leczenia przed badaniem serologicznym.

Dalsze postępowanie

Ochrona rogówki 

• Leczenie objawowe przy wykorzystaniu sztucznych łez, ochrona rogówki za pomocą maści do oczu z dekspantenolem oraz zakładanie na noc osłony w przypadku niepełnego zamykania powieki.
• W przypadku ciężkiego, utrzymującego się porażenia, w celu ochrony oka można rozważyć obciążenie górnej powieki (poprzez zewnętrzne obciążniki ołowiowe lub podskórne obciążniki ze złota lub platyny).
• Alternatywę stanowi ponadto zabieg mikrochirurgicznej rekonstrukcji nerwu twarzowego oraz zabiegi plastyki powięzi i mięśni okolic ust i/lub oka.

Program ćwiczeń

• Przeprowadzone dotychczas na niewielkiej liczbie pacjentów badania nie wykazały korzyści płynących z wykonywania ćwiczeń.
• Można je jednak rozważyć ze względów psychologicznych.

Akupunktura

• Nie udowodniono dotychczas korzyści ze stosowania akupunktury.

Tlenoterapia hiperbaryczna

• Ta metoda nie jest zalecana.

Ciąża

• U kobiet w ciąży obowiązują te same zasady diagnostyki i leczenia. Leczenie powino odbywać się we wspópracy z ginekologiem-położnikiem.

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

• W 80% przypadków objawy choroby ustępują całkowicie lub niemal całkowicie w ciągu 6 miesięcy.¹³
• Współczynnik nawrotów wynosi 4–14%.

Powikłania

• Owrzodzenie rogówki w fazie ostrej w przypadku braku możliwości zamknięcia oka.
• Trwałe porażenie nerwu twarzowego.
• Mimowolne współruchy unerwionych przez nerw twarzowy mięśni wynikające z błędnej reinerwacji (synkinezje).

Rokowanie

• Ogólne rokowania w przypadku tej choroby są dobre (patrz wyżej: Przebieg).

Czynniki ryzyka złego rokowania²

• Pełne porażenie nerwu twarzowego.
• Brak poprawy po upływie 3 tygodni.
• Wiek >60 lat.
• Silny ból.
• Półpasiec uszny (Zespół Ramsaya Hunta).
• Choroby współistniejące: nadciśnienie tętnicze, cukrzyca.
• Ciąża.
• W przypadku badań elektrofizjologicznych wykrycie znacznego zwyrodnienia nerwu twarzowego.
• Urazowe/pooperacyjne porażenie nerwu twarzowego o znacznie gorszych rokowaniach niż te wywołane przez infekcje.¹⁴

Kontrola przebiegu choroby

• Do czasu ustąpienia porażenia pacjenci powinni być poddawani systematycznym badaniom kontrolnym.
• Jeżeli objawy choroby nie ustąpią w ciągu pół roku, należy skorzystać z konsultacji w specjalistycznym ośrodku.
  • W przypadku nieskutecznego leczenia zabiegowego, chirurdzy szczękowo-twarzowi/plastyczni z doświadczeniem w zakresie mikrochirurgii, mogą wykonać statyczne lub dynamiczne pobudzenie mimiki twarzy za pomocą zabiegów rekonstrukcyjnych.

Informacje dla pacjentów

Materiały edukacyjne dla pacjentów

• Porażenie nerwu twarzowego (porażenie twarzy)

Ilustracje

Ośrodkowe porażenie nerwu twarzowego z prawej strony

Obwodowe porażenie nerwu twarzowego z lewej strony z objawami porażenia typu Bella