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Karzinome der Nasenhöhle und der Nasennebenhöhlen

Last published: 15.08.2017  |  Last revised: 05.07.2022  |  Last updated: 05.07.2022
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  • sinunasale Karzinome
  • Kieferhöhlenkarzinom
  • Karzinom der Nase
  • Karzinome der Nasennebenhöhlen
  • Adenokarzinom der Nase
  • Plattenepithelkarzinom der Nase

Zusammenfassung

  • Definition:Maligner Tumor, ausgehend von der Nasenhaupthöhle oder den Nasennebenhöhlen.
  • Inzidenz:Selten, < 1/100.000.
  • Symptome:Häufig symptomarm, Hinweise können eine einseitig behinderte Nasenatmung, Nasenbluten oder Gesichtsschmerzen sein.
  • Befunde:Je nach Tumorlokalisation und Größe kann es zu Gesichtsschwellungen, Ulzerationen und Beeinträchtigung von Hirnnerven kommen.
  • Diagnostik:Endoskopie, CT und MRT des Schädels, Biopsie. Erweitertes Staging mit CT Hals/Thorax/Abdomen oder ggf. PET-CT.
  • Therapie:In der Regel operative Therapie und adjuvante Bestrahlung.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Maligner Tumor, ausgehend von der Nasenhaupthöhle oder den Nasennebenhöhlen
    • Häufigste Primärlokalisation sind die Kieferhöhlen (38 %), gefolgt von der Nasenhaupthöhle (32 %) und den Siebbeinzellen (25 %).1
  • Häufigste Entität ist das Plattenepithelkarzinom (ca. 36 %), gefolgt vom Adenokarzinom (ca. 16 %) und vom adenoid-zystischen Karzinom (9 %).1 
    • Weitere, wesentlich seltenere Entitäten sind undifferenzierte Karzinome, maligne Lymphome, Neuroblastome und Sarkome.
  • Dieser Artikel bezieht sich im Wesentlichen auf die drei häufigsten Entitäten.

Häufigkeit

  • Insgesamt selten, weniger als 1 % aller Krebserkrankungen 
    • Maligne Tumoren der Nasenhaupt- und Nebenhöhlen machen insgesamt 3–5 % aller Kopf-Hals-Tumoren aus.2
  • Die jährliche Inzidenz liegt schätzungsweise bei < 1/100.000.3
    • Männer sind etwas häufiger betroffen.4
    • Das mediane Erkrankungsalter liegt bei ca. 61 Jahren.4

Risikofaktoren

  • Ohne Angabe von Entitäten
    • Exposition gegenüber Chrom, Arsen, Nickel, Kokereirohgasen
      • u. U. Anerkennung als Berufskrankheit 
  • Insbesondere Plattenepithelkarzinome
  • Insbesondere Adenokarzinome
    • Hartholzstäube5 (z. B. Buche oder Eiche)
    • Anerkennung als Berufskrankheit bei Beschäftigten in der holzverarbeitenden Industrie (nur Adenokarzinom)

Ätiologie und Pathogenese

  • Bei einigen Karzinom-Entitäten (z. B. Plattenepithel-CAs) wird ein Zusammenhang mit HPV-Infektionen vermutet, Ätiologie und Pathogenese sind bislang aber noch unklar.
  • Chrom
    • Reizzustände, chronische Entzündungen und Ulzerationen der Nasenschleimhäute
  • Arsen
    • Chronische Exposition führt zu Ulzerationen der Nasenscheidewände, bis hin zu Perforationen.
    • Die anhaltenden Entzündungsreize können auf lange Sicht zur malignen Transformation führen.
  • Nickel
    • kanzerogene Wirkung bestätigt, Pathogenese noch unklar
  • Kokereirohgase
    • Kumulation von Stäuben und Aerosolen u. a. im Nasenepithel mit kanzerogener Wirkung
  • Hartholzstäube
    • kanzerogenes Prinzip bisher nicht bekannt

TNM-Klassifikation 

Lokalisation Kieferhöhle 

  • T-Klassifikation (= Tumorgröße)
    • Tx: Primärtumor kann nicht beurteilt werden.
    • T0: kein Anhalt für Primärtumor
    • Tis: Carcinoma in situ
    • T1: Tumor auf die antrale Schleimhaut begrenzt ohne Arrosion oder Destruktion des Knochens
    • T2: Tumor mit Arrosion oder Destruktion des Knochens (ausgenommen die posteriore Wand) einschließlich Ausdehnung auf den harten Gaumen und/oder mittleren Nasengang
    • T3: Tumor infiltriert eine oder mehrere der folgenden Strukturen: Knochen der dorsalen Wand der Kieferhöhle, Subkutangewebe, Boden oder mediale Wand der Orbita, Fossa pterygoidea, Sinus ethmoidalis.
    • T4a: Tumor infiltriert eine oder mehrere der folgenden Strukturen: Inhalt der vorderen Orbita, Wangenhaut, Processus pterygoideus, Fossa infratemporalis, Lamina cribrosa, Keilbeinhöhle, Stirnhöhle.
    • T4b: Tumor infiltriert eine oder mehrere der folgenden Strukturen: Orbitaspitze, Dura, Gehirn, mittlere Schädelgrube, Hirnnerven ausgenommen den maxillären Ast des N. trigeminus (V2), Nasopharynx, Clivus.
  • N-Klassifikation (= Nodalstatus)
    • Nx: Regionäre Lymphknoten nicht zu beurteilen.
    • N0: keine regionären Lymphknotenmetastasen
    • N1: Metastase in solitärem ipsilateralem Lymphknoten ≤ 3 cm Ausdehnung
    • N2a: Metastasen in solitärem ipsilateralem Lymphknoten > 3 cm, aber < 6 cm Ausdehnung
    • N2b: Metastasen in multiplen ipsilateralen Lymphknoten ≤ 6 cm Ausdehnung
    • N2c: Metastasen in bilateralen oder kontralateralen Lymphknoten ≤ 6 cm Ausdehnung
    • N3: Metastasen in Lymphknoten ≥ 6 cm Ausdehnung. In der Mittellinie gelegene Lymphknoten gelten als ipsilateral.
  • M-Klassifikation (= Metastasen)
    • M0: keine Fernmetastasen
    • M1: Fernmetastasen

Lokalisation Siebbeinzellen, Nasenhaupthöhle, Nasennebenhöhlen 

  • T-Klassifikation (= Tumorgröße)
    • Tx: Primärtumor nicht beurteilbar
    • T0: kein Anhalt für Primärtumor
    • Tis: Carcinoma in situ
    • T1: Tumor auf einen Unterbezirk der Nasenhöhle beschränkt, mit oder ohne Arrosion des Knochens
    • T2: Tumor in 2 Unterbezirken eines Bezirks oder Ausbreitung auf einen Nachbarbezirk innerhalb des Nasenhöhlen-Siebbeinzellen-Areals, mit oder ohne Arrosion des Knochens
    • T3: Tumor breitet sich in die mediale Orbita oder den Orbitaboden oder in die Kieferhöhle, harten Gaumen oder die Lamina cribrosa aus.
    • T4a: Tumor infiltriert eine oder mehrere der folgenden Strukturen: vordere Orbita, Haut von Nase, Wange, minimale Ausbreitung in vordere Schädelgrube, Processus pterygoideus, Keilbein oder Stirnhöhle.
    • T4b: Tumor infiltriert eine oder mehrere der folgenden Strukturen: Orbitaspitze, Dura, Gehirn, mittlere Schädelgrube, Hirnnerven ausgenommen den maxillären Ast des N. trigeminus (V2), Nasopharynx, Clivus.
  • N- und M-Klassifikation sind identisch.

Stadieneinteilung nach UICC-Klassifikation (2009)

  • Stadium 0
    • Tis, N0, M0
  • Stadium I
    • T1, N0, M0
  • Stadium II
    • T2, N0, M0
  • Stadium III
    • T1/T2, N1
    • T3, N0/N1
  • Stadium IVA
    • T1/T2/T3, N3, M0
    • T4a, N0/N1/N2, M0
  • Stadium IVB
    • T4b, jedes N, M0
    • jedes T, N3, M0
  • Stadium IVC
    • jedes T, jedes N, M1

ICD-10

  • C31 Bösartige Neubildung der Nasennebenhöhlen
    • C31.0 Sinus maxillaris [Kieferhöhle]
    • C31.1 Sinus ethmoidalis [Siebbeinzellen]
    • C31.2 Sinus frontalis [Stirnhöhle]
    • C31.3 Sinus sphenoidalis [Keilbeinhöhle]
    • C31.8 Nasennebenhöhlen, mehrere Teilbereiche überlappend
    • C31.9 Nasennebenhöhle, nicht näher bezeichnet

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

  • Histologische Diagnosesicherung
  • Die Erstdiagnose wird aufgrund der unspezifischen Symptome häufig erst in fortgeschrittenen Stadien gestellt.

Differenzialdiagnosen

Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Anamnese

  • Anhaltende Beschwerden, ähnlich denen einer einseitigen Sinusitis
    • behinderte Nasenatmung
    • Kopfschmerzen
    • Gesichtsschmerzen
  • Einseitiges Nasenbluten7
  • Probleme mit der Prothese – Zahnersatz passt auf einmal nicht mehr.

Klinische Untersuchung

  • Auffälliger Hirnnervenstatus bei fortgeschrittenen Tumoren
  • Gesichtsschwellung
  • Exophthalmus, Doppelbilder, eingeschränktes Gesichtsfeld, Einschränkung der Augenmotorik
  • Beeinträchtigung oder Veränderung des Riechens
  • Atemprobleme
  • Ggf. sichtbarer Tumor oder Ulzerationen, z. B. im Bereich des weichen Gaumens
  • Bei Vorliegen von Lymphknotenmetastasen verhärtete und vergrößerte Lymphknoten 
  • Pleuraergüsse (ggf. bei Vorliegen pulmonaler Metastasen)
  • Aszites (ggf. bei ausgeprägter Lebermetastasierung)
  • Knochenschmerzen bei ossären Metastasen

Indikationen zur Überweisung

  • Bei V. a. das Vorliegen eines Prozesses im Bereich der Nase oder der Nasennebenhöhlen
    • HNO-ärztliche Vorstellung zur Diagnosesicherung

Diagnostik bei Spezialist*innen

  • HNO-ärztliche Vorstellung zur Endoskopie
  • Bei begründetem Verdacht erweiterte Bildgebung
    • Schädel-CT7
      • Darstellung und Ausbreitung des Tumors
      • gute diagnostische Methode zum Nachweis von knochenüberschreitendem Wachstum
      • als Kontrastmittel-CT zum Nachweis von angioinvasivem Wachstum
    • MRT des Schädels8 
      • ebenfalls ergänzend eingesetzt im Rahmen der Primärdiagnostik
      • vor allem zur Beurteilung von Weichteilen, z. B. Infiltration von Perineuralscheiden, Neuroformina oder Nerven
      • Beurteilung der Orbita
      • Beurteilung der A. carotis
  • Bioptische Sicherung des Tumors
  • Erweitertes Staging mit CT Hals/Thorax/Abdomen oder ggf. PET-CT

Therapie

Therapieziele

  • Falls möglich kurativer Ansatz mit dem Ziel der Heilung
  • In palliativer Situation Verbesserung der Lebensqualität

Allgemeines zur Therapie

  • Therapie an einem interdisziplinären Zentrum (HNO, Neurochirurgie, Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie)
  • Wann immer möglich komplette chirurgische Resektion
  • Adjuvante Radiotherapie 
  • Chemotherapie in palliativer Situation

Operative Therapie

Endoskopische Resektion

  • Weniger invasives Verfahren
  • Kombination aus endoskopischem und offenem Verfahren möglich (und häufig notwendig)
    • große chirurgische Expertise erforderlich
  • Resultate vergleichbar mit denen der offenen Resektion9 
  • Limitationen8 
    • invasives Tumorwachstum im Bereich der Orbita, der Stirn- oder Kieferhöhlen
    • Befall von Dura, Chiasma opticum oder Gehirn
    • Gefäßinvasion

Maxillektomie

  • Bei Karzinomen im Bereich der Kieferhöhle
  • Offenes Vorgehen mit Resektion von Weichteilen und Knochen (Oberkieferresektion)8
    • Rekonstruktion erforderlich

Kraniofaziale Resektion

  • Bisher das Standardvorgehen10, zunehmend ersetzt durch die weniger invasive endoskopische Resektion11-12
  • Offenes Verfahren, v. a. bei ausgedehnten Karzinomen mit Befall von Dura, Siebbeinzellen und Gehirn

Vorgehen bei Befall der Orbita

  • Bei ausgeprägtem Befall der Orbita ist (bei kurativem Ansatz) eine Entfernung von Knochen, Weichteilgewebe und Bulbus indiziert (Exenteratio Orbitae)8
  • Prothetische Versorgung erforderlich

Radiotherapie

  • In den meisten Fällen als adjuvante Bestrahlung 
  • Problematik: häufig ausgedehnter Tumorbefall und sehr strahlensensible Organe im Bestrahlungsfeld (Augen, Nerven, Gehirn)
    • zunehmender Einsatz der intensitätsmodulierten Radiotherapie (IMRT) als neuer Therapiestandard8

Chemotherapie

  • Eher untergeordneter Stellenwert im kurativen Konzept
    • ggf. in Kombination mit Radiotherapie (als „Sensitizer")
  • Als therapeutische Option in palliativer Situation
    • ggf. ergänzt durch lokale Bestrahlung und wenig-invasive operative Eingriffe (z. B. Stents etc.)

Palliativmedizinische Begleitung

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

  • Hohe Lokalrezidivrate, fast die Hälfte aller Patient*innen erleidet ein lokales Rezidiv.1
  • Metastasen in regionalen Lymphknoten und hämatogene Metastastasierung in Lunge, Leber und Knochen

Verlaufskontrolle

  • Kontrollen in 3-monatlichen Abständen während des 1. Jahres nach Diagnosestellung empfohlen8
    • Anamnese, klinische Untersuchung, MRT
  • Im 2. bis 5. Jahr halbjährliche MRT-Kontrollen

Komplikationen

  • Therapieassoziierte Komplikationen
    • u. U. sehr invasive chirurgische Eingriffe
      • hoher Leidensdruck durch teils kosmetisch entstellende OP-Ergebnisse
    • Erblindung oder Radionekrose des Gehirns nach Bestrahlung8
  • Obstruktion der Atemwege bei fortschreitendem Tumorwachstum
  • Infiltration zerebraler Strukturen 
    • neurologische Ausfälle
    • starke Kopfschmerzen bei Durabefall

Prognose

  • Aufgrund des meist fortgeschrittenen Stadiums bei Erstdiagnose ist die Prognose häufig schlecht.
    • Ca. 75 % der Fälle werden im Stadium III oder IV diagnostiziert.1
    • Als prognostisch besonders ungünstig gilt ein Befall von Orbita oder Gehirn.8 
    • Auch Tumorgröße, Entität und Resektionsstatus beeinflussen das Gesamtüberleben.
  • Das 5-Jahres-Gesamtüberleben aller Patient*innen mit sinunasalen Karzinomen liegt bei ca. 45 %.1

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Illustrationen

Nebenhöhlen
Nebenhöhlen

Quellen

Literatur

  1. Khademi B, Moradi A, Hoseini S, Mohammadianpanah M. Malignant neoplasms of the sinonasal tract: report of 71 patients and literature review and analysis. Oral Maxillofac Surg. 2009 Dec;13(4):191-9. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Haerle SK, Gullane PJ, Witterick IJ, Zweifel C, Gentili F. Sinonasal carcinomas: epidemiology, pathology, and management. Neurosurg Clin N Am. 2013 Jan;24(1):39-49. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Dutta R, Dubal PM, Svider PF, Liu JK, Baredes S, Eloy JA. Sinonasal malignancies: A population-based analysis of site-specific incidence and survival. Laryngoscope. 2015 Nov;125(11):2491-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Bhojwani A, Unsal A, Dubal PM, Echanique KA, Baredes S, Liu JK, Eloy JA. Frontal Sinus Malignancies: A Population-Based Analysis of Incidence and Survival. Otolaryngol Head Neck Surg. 2016 Apr;154(4):735-41. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Arens C. Sinunasale Tumoren [Sinunasal Tumors]. Laryngorhinootologie. 2016 Apr;95(4):270-89; quiz 290-1. German. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
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  10. Ganly I, Patel SG, Singh B, Kraus DH, Bridger PG, Cantu G, Cheesman A, De Sa G, Donald P, Fliss DM, Gullane P, Janecka I, Kamata SE, Kowalski LP, Levine PA, Medina Dos Santos LR, Pradhan S, Schramm V, Snyderman C, Wei WI, Shah JP. Craniofacial resection for malignant paranasal sinus tumors: Report of an International Collaborative Study. Head Neck. 2005 Jul;27(7):575-84. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
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Autor*innen

  • Kristin Haavisto, Dr. med., Fachärztin für Innere Medizin und Hämato-/Onkologie, Münster



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