Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Nowotwory jamy nosowej i zatok przynosowych

Streszczenie

  • Definicja: Guz złośliwy wywodzący się z jamy nosowej lub zatok przynosowych.
  • Zapadalność: Rzadki, <1 100 000.>
  • Objawy: Często bezobjawowy. Objawy mogą obejmować jednostronne utrudnione oddychanie przez nos, krwawienia z nosa lub ból twarzy.
  • Wyniki: W zależności od umiejscowienia i wielkości guza może wystąpić obrzęk twarzy, owrzodzenie i zaburzenie nerwów czaszkowych.
  • Diagnostyka: Endoskopia, TK i RM czaszki, biopsja. Rozszerzona ocena stopnia zaawansowania za pomocą TK szyi/klatki piersiowej/brzucha lub w razie potrzeby TK PET.
  • Leczenie: Z reguły leczenie chirurgiczne i radioterapia adjuwantowa.

informacje ogólne

Definicja

  • Guz złośliwy wywodzący się z jamy nosowej lub zatok przynosowych.
    • Najczęstszym pierwotnym umiejscowieniem są zatoki szczękowe (38%), następnie jama nosowa (32%) i komórki kości sitowej (25%)1.
  • Najczęstszą jednostką jest rak płaskonabłonkowy (ok. 36%), następnie gruczolakorak (ok. 16%) i rak gruczołowo-torbielowaty (9%)1. 
    • Inne, znacznie rzadsze jednostki to niezróżnicowane raki, chłoniaki złośliwe, nerwiaki zarodkowe i mięsaki.
  • Niniejszy artykuł odnosi się zasadniczo do trzech najpopularniejszych jednostek chorobowych.

częstość występowania

  • Ogólnie rzadkie, mniej niż 1% wszystkich nowotworów 
    • Guzy złośliwe jamy nosowej i zatok stanowią 3–5% wszystkich guzów głowy i szyi2.
  • Roczna zapadalność wynosi szacunkowo 1/100 0003.
    • Mężczyźni chorują nieco częściej4.
    • Mediana wieku zachorowania wynosi ok. 61 lat4.

czynników ryzyka

  • Bez określenia jednostek chorobowych
    • narażenie na chrom, arsen, nikiel, gazy koksownicze
      • pod warunkiem uznania za chorobę zawodową 
  • W szczególności rak płaskonabłonkowy
    • nikotyna, chlorofenol5 (często zawarty w środkach do konserwacji drewna, herbicydach i środkach grzybobójczych)
    • prawdopodobnie również zakażenia wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV)6
  • W szczególności gruczolakoraki
    • pyły z drewna twardego5 (np. buk lub dąb)
    • uznanie za chorobę zawodową pracowników przemysłu drzewnego (tylko gruczolakorak)

Etiologia i patogeneza

  • W przypadku niektórych jednostek rakowych (np. raki płaskonabłonkowe) podejrzewa się związek z zakażeniami wirusami HPV, ale etiologia i patogeneza są nadal niejasne.
  • Chrom
    • podrażnienie, przewlekłe zapalenie i owrzodzenie błony śluzowej nosa
  • arsen
    • Przewlekłe narażenie prowadzi do owrzodzenia przegrody nosowej, w tym perforacji.
    • Utrzymujące się bodźce zapalne mogą w dłuższej perspektywie prowadzić do złośliwej transformacji.
  • Nikiel
    • potwierdzono działanie rakotwórcze, patogeneza wciąż niejasna
  • Gazy koksownicze
    • nagromadzenie pyłów i aerozoli, np. w nabłonku nosa o działaniu rakotwórczym
  • Pył z twardego drewna
    • Zasada działania rakotwórczego nie jest jeszcze znana.

Klasyfikacja TNM 

Umiejscowienie w zatoce szczękowej 

  • Klasyfikacja T (= wielkość guza)
    • Tx: brak możliwości oceny guza pierwotnego
    • T0: brak dowodów na istnienie guza pierwotnego
    • CIS: carcinoma in situ
    • T1: guz ograniczony do błony śluzowej przedsionka bez nadżerki lub zniszczenia kości
    • T2: guz z nadżerką lub zniszczeniem kości (z wyłączeniem tylnej ściany), w tym ekspansja na podniebienie twarde i/lub środkowy odcinek nosa
    • T3: Guz nacieka jedną lub więcej z następujących struktur: kość grzbietowej ściany zatoki szczękowej, tkankę podskórną, dno lub przyśrodkową ścianę oczodołu, Fossa pterygoidea, Sinus ethmoidalis.
    • T4a: Guz nacieka jedną lub więcej z następujących struktur: zawartość przedniego oczodołu, skórę policzka, Processus pterygoideus, Fossa infratemporalis, Lamina cribrosa, zatoki klinowe, zatoki czołowe.
    • T4b: Guz nacieka jedną lub więcej z następujących struktur: wierzchołek oczodołu, oponę twardą, mózg, środkowy dół czaszki, nerwy czaszkowe z wyjątkiem gałęzi szczękowej N. trigeminus (V2), nosogardło, Clivus.
  • Klasyfikacja N (= stan węzłów)
    • Nx: brak oceny regionalnych węzłów chłonnych
    • N0: brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych
    • N1: przerzut w pojedynczym węźle chłonnym o wielkości ≤3 cm po tej samej stronie
    • N2a: przerzuty w pojedynczym węźle chłonnym >3 cm, ale o rozległości <6 cm po tej samej stronie>
    • N2b: przerzuty w wielu węzłach chłonnych po tej samej stronie, wszystkie o największym wymiarze ≤6 cm
    • N2c: przerzuty w obustronnych lub przeciwległych węzłach chłonnych o wielkości ≤6 cm
    • N3: przerzuty w węzłach chłonnych o wielkości ≥6 cm. Węzły chłonne umiejscowione w linii środkowej są uważane za znajdujące się po tej samej stronie.
  • Klasyfikacja M (= przerzuty)
    • M0: brak odległych przerzutów
    • M1: przerzutów odległych

Umiejscowienie w komórkach kości sitowej, jamie nosowej, zatokach przynosowych 

  • Klasyfikacja T (= wielkość guza)
    • Tx: brak oceny guza pierwotnego
    • T0: brak dowodów na istnienie guza pierwotnego
    • CIS: carcinoma in situ
    • T1: guz ograniczony do podregionu jamy nosowej, z nadżerką kości lub bez niej
    • T2: guz w 2 podregionach regionu lub ekspansja do sąsiedniego regionu w obrębie komórek sitowych jamy nosowej, z nadżerką kości lub bez niej
    • T3: guz rozprzestrzenia się do przyśrodkowej części oczodołu lub dna oczodołu lub do zatoki szczękowej, podniebienia twardego lub Lamina cribrosa.
    • T4a: Guz nacieka jedną lub więcej z następujących struktur: przedni oczodół, skórę nosa, policzek, minimalnie rozprzestrzenia się do przedniego dołu czaszki, Processus pterygoideus, kość klinową lub zatoki czołowe.
    • T4b: Guz nacieka jedną lub więcej z następujących struktur: wierzchołek oczodołu, oponę twardą, mózg, środkowy dół czaszki, nerwy czaszkowe z wyjątkiem gałęzi szczękowej N. trigeminus (V2), nosogardło, Clivus.
  • Klasyfikacje N i M są identyczne.

Podział na stadia zaawansowania według klasyfikacji UICC (2009)

  • Stadium 0
    • Tis, N0, M0
  • Stadium I
    • T1, N0, M0
  • stopnia II
    • T2, N0, M0
  • stopnia III
    • T1/T2, N1
    • T3, N0/N1
  • stopnia IVA
    • T1/T2/T3, N3, M0
    • T4a, N0/N1/N2, M0
  • Stadium IVB
    • T4b, dowolne N, M0
    • każdy T, N3, M0
  • stopnia IVC
    • każde T, każde N, M1

ICD-10

  • C31 Nowotwór złośliwy zatok przynosowych
    • C31.0 Zatoka szczękowa
    • C31.1 Komórki sitowe
    • C31.2 Zatoka czołowa
    • C31.3 Zatoka klinowa
    • C31.8 Zmiana przekraczająca granice jednego umiejscowienia w obrębie zatok przynosowych
    • C31.9 Zatoka przynosowa, umiejscowienie nieokreślone

diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Histologiczne potwierdzenie diagnozy
  • Wstępne rozpoznanie jest często stawiane dopiero w zaawansowanym stadium z powodu nieswoistych objawów.

Różicowanie

Badania w gabinecie lekarza rodzinnego

Wywiad lekarski

  • Utrzymujące się objawy, podobne do objawów jednostronnego zapalenia zatok
    • utrudnione oddychanie przez nos
    • Bóle głowy
    • Ból twarzy
  • Jednostronne krwawienie z nosa7
  • Problemy z protezami — protezy nagle przestają pasować.

Badanie fizykalne

  • Nieprawidłowy stan nerwów czaszkowych w zaawansowanych guzach
  • obrzęk twarzy
  • Wytrzeszcz, podwójne widzenie, ograniczenie pola widzenia, ograniczenie funkcji motorycznych oka
  • Zaburzony lub zmieniony zmysł węchu
  • Problemy z oddychaniem
  • Możliwy widoczny guz lub owrzodzenie, np. w obszarze podniebienia miękkiego
  • W obecności przerzutów do węzłów chłonnych, stwardniałe i powiększone węzły chłonne 
  • Wysięk opłucnowy (możliwy w obecności przerzutów do płuc)
  • Wodobrzusze (możliwe przy wyraźnych przerzutach do wątroby)
  • Ból kości w przebiegu przerzutów do kości

Wskazania dla skierowania do specjalisty

  • Przy podejrzenia zachodzenia procesów nowotworowych w okolicy nosa lub zatok przynosowych
    • konsultacja laryngologiczna w celu potwierdzenia rozpoznania

Diagnostyka u specjalisty

  • Konsultacja laryngologiczna w celu przeprowadzenia endoskopii
  • Rozszerzone obrazowanie w przypadku uzasadnionego podejrzenia
    • TK głowy7
      • uwidocznienie i rozprzestrzenienie guza
      • dobra metoda diagnostyczna do wykrywania wzrostu przekraczającego kości
      • ze środkiem kontrastowym TK do wykrywania wzrostu angioinwazyjnego
    • RM czaszki8 
      • stosowany również jako uzupełnienie w kontekście podstawowej diagnostyki
      • szczególnie do oceny tkanek miękkich, np. naciekania osłonek okołonerwowych, neuroforminy lub nerwów
      • ocena oczodołu
      • ocena A. carotis
  • Biopsja guza
  • Rozszerzona ocena stopnia zaawansowania za pomocą TK szyi/klatki piersiowej/brzucha lub w razie potrzeby TK PET

Leczenia

Cele terapii

  • Jeśli to możliwe, podejście lecznicze mające na celu wyleczenie
  • Poprawa jakości życia w sytuacji paliatywnej

Ogólne informacje o terpii

  • Terapia w ośrodku interdyscyplinarnym (laryngologia, neurochirurgia, chirurgia szczękowo-twarzowa)
  • Całkowita resekcja chirurgiczna, gdy tylko jest to możliwe.
  • Radioterapia adjuwantowa
  • Chemoterapia w sytuacji paliatywnej

Terapia chirurgiczna

Resekcja endoskopowa

  • Mniej inwazyjna procedura
  • Możliwe (i często konieczne) jest połączenie procedury endoskopowej i otwartej.
    • wymagana duża wiedza chirurgiczna
  • Wyniki porównywalne z wynikami resekcji otwartej9 
  • Ograniczenia8 
    • inwazyjny wzrost guza w okolicy oczodołu, zatok czołowych lub szczękowych
    • zajęcie opony twardej, Chiasma opticum lub mózgu
    • zajęcie naczyń

Wycięcie szczęki

  • W przypadku raka w okolicy zatoki szczękowej
  • Zabieg otwarty z resekcją tkanek miękkich i kości (resekcja szczęki)8
    • wymagana rekonstrukcja

Resekcja twarzoczaszki

  • Wcześniej standardowa procedura10, coraz częściej zastępowana mniej inwazyjną resekcją endoskopową
  • Procedura otwarta, szczególnie w przypadku rozległych raków z zajęciem opony twardej, komórek sitowych i mózgu

Procedura w przypadku zajęcia oczodołu

  • Jeśli oczodół jest poważnie zajęty, wskazane jest (przy podejściu leczniczym) usunięcie kości, tkanek miękkich i opuszki (wytrzewienie oczodołu)8.
  • Wymagane uzupełnienie protetyczne

Radioterapia

  • W większości przypadków jako radioterapia adjuwantowa 
  • Problem: często rozległe guzy i bardzo wrażliwe na promieniowanie narządy w polu promieniowania (oczy, nerwy, mózg)
    • rosnące wykorzystanie radioterapii z modulacją intensywności (IMRT) jako nowego standardu opieki8

chemoterapii

  • Raczej podrzędne znaczenie w koncepcji leczniczej
    • w razie potrzeby w skojarzeniu z radioterapią (jako „środek uwrażliwiający")
  • Jako opcja terapeutyczna w sytuacji paliatywnej
    • w razie potrzeby uzupełniona miejscową radioterapią i mniej inwazyjnymi zabiegami chirurgicznymi (np. stenty itp.)

Paliatywne wsparcie medyczne

Przebieg, powikłania i rokowanie

przebieg

  • Wysoki wskaźnik nawrotów miejscowych, prawie połowa wszystkich pacjentów cierpi z powodu nawrotu miejscowego1.
  • Przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych i przerzuty krwiopochodne w płucach, wątrobie i kościach

Dalsze postępowanie

  • Badania kontrolne zalecane w odstępach 3-miesięcznych w ciągu 1. roku od ustalenia rozpoznania8
    • wywiad lekarski, badanie przedmiotowe, RM
  • Od 2. do 5. roku kontrole RM co pół roku

powikłania

  • Powikłania związane z leczeniem
    • pod warunkiem bardzo inwazyjne procedury chirurgiczne
      • wysoki poziom cierpienia pacjenta z powodu czasami kosmetycznie zniekształcających wyników operacji
    • ślepota lub martwica popromienna mózgu po napromienianiu8
  • Niedrożność dróg oddechowych przy progresji guza
  • Naciekanie struktur mózgowych 
    • deficyty neurologiczne
    • silny ból głowy przy zajęciu opony twardej

Rokowania

  • Ze względu na zwykle zaawansowany stan w momencie początkowego rozpoznania, rokowanie jest często złe.
    • Około. 75% przypadków rozpoznaje się w stadium III lub IV1.
    • Zajęcie oczodołu lub mózgu jest uważane za szczególnie niekorzystne pod względem rokowania8. 
    • Rozmiar guza, jednostka i status resekcji również wpływają na przeżycie całkowite.
  • 5-letnie przeżycie całkowite wszystkich pacjentów z rakiem zatok wynosi ok. 45 %.1

informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Deximed

Ilustracje

Zatoki
Zatoki

Quellen

Literatur

  1. Khademi B, Moradi A, Hoseini S, Mohammadianpanah M. Malignant neoplasms of the sinonasal tract: report of 71 patients and literature review and analysis. Oral Maxillofac Surg. 2009 Dec;13(4):191-9. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Haerle SK, Gullane PJ, Witterick IJ, Zweifel C, Gentili F. Sinonasal carcinomas: epidemiology, pathology, and management. Neurosurg Clin N Am. 2013 Jan;24(1):39-49. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Dutta R, Dubal PM, Svider PF, Liu JK, Baredes S, Eloy JA. Sinonasal malignancies: A population-based analysis of site-specific incidence and survival. Laryngoscope. 2015 Nov;125(11):2491-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Bhojwani A, Unsal A, Dubal PM, Echanique KA, Baredes S, Liu JK, Eloy JA. Frontal Sinus Malignancies: A Population-Based Analysis of Incidence and Survival. Otolaryngol Head Neck Surg. 2016 Apr;154(4):735-41. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Arens C. Sinunasale Tumoren [Sinunasal Tumors]. Laryngorhinootologie. 2016 Apr;95(4):270-89; quiz 290-1. German. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Kılıç S, Kılıç SS, Kim ES, Baredes S, Mahmoud O, Gray ST, Eloy JA. Significance of human papillomavirus positivity in sinonasal squamous cell carcinoma. Int Forum Allergy Rhinol. 2017 Oct;7(10):980-989. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Kawaguchi M, Kato H, Tomita H, Mizuta K, Aoki M, Hara A, Matsuo M. Imaging Characteristics of Malignant Sinonasal Tumors. J Clin Med. 2017 Dec 6;6(12):116. www.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Lund VJ, Clarke PM, Swift AC, McGarry GW, Kerawala C, Carnell D. Nose and paranasal sinus tumours: United Kingdom National Multidisciplinary Guidelines. J Laryngol Otol. 2016 May;130(S2):S111-S118. www.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Eloy JA, Vivero RJ, Hoang K, Civantos FJ, Weed DT, Morcos JJ, Casiano RR. Comparison of transnasal endoscopic and open craniofacial resection for malignant tumors of the anterior skull base. Laryngoscope. 2009 May;119(5):834-40. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Ganly I, Patel SG, Singh B, Kraus DH, Bridger PG, Cantu G, Cheesman A, De Sa G, Donald P, Fliss DM, Gullane P, Janecka I, Kamata SE, Kowalski LP, Levine PA, Medina Dos Santos LR, Pradhan S, Schramm V, Snyderman C, Wei WI, Shah JP. Craniofacial resection for malignant paranasal sinus tumors: Report of an International Collaborative Study. Head Neck. 2005 Jul;27(7):575-84. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Snyderman CH, Carrau RL, Kassam AB, Zanation A, Prevedello D, Gardner P, Mintz A. Endoscopic skull base surgery: principles of endonasal oncological surgery. J Surg Oncol. 2008 Jun 15;97(8):658-64. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Nicolai P, Battaglia P, Bignami M, Bolzoni Villaret A, Delù G, Khrais T, Lombardi D, Castelnuovo P. Endoscopic surgery for malignant tumors of the sinonasal tract and adjacent skull base: a 10-year experience. Am J Rhinol. 2008 May-Jun;22(3):308-16. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autor*innen

  • Kristin Haavisto, Dr. med., Fachärztin für Innere Medizin und Hämato-/Onkologie, Münster



C31; C310; C311; C312; C313; C318; C319 Zatoka
cancer i bihuler Bihulekreft bihule cancer kreft i bihulene
Rak zatok szczękowych Rak nosa Rak zatok przynosowych Gruczolakorak nosa Rak płaskonabłonkowy nosa
Nowotwory jamy nosowej i zatok przynosowych
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Guz złośliwy wywodzący się z jamy nosowej lub zatok przynosowych. Zapadalność: Rzadki, <1 100 000.> Objawy: Często bezobjawowy. Objawy mogą obejmować jednostronne utrudnione oddychanie przez nos, krwawienia z nosa lub ból twarzy.
Laryngologia
Raki nosa i zatok
/link/d7220b9e63934e729e5870638394ded5.aspx
/link/d7220b9e63934e729e5870638394ded5.aspx
raki-nosa-i-zatok
SiteDisease
Raki nosa i zatok
K.Reinhardt@gesinform.de
Ksilje.Reinhardt@gesinformlango@nhi.de (patched by linkmapper)no
pl
pl
pl