Compare with  
Legend:
inserted text deleted text

Nowotwory jamy nosowej i zatok przynosowych

Informacje ogólne

Definicja

  • Guz złośliwy wywodzący się z jamy nosowej lub zatok przynosowych. 
    • Najczęstszym pierwotnym umiejscowieniem są zatoki szczękowe (38%), następnie jama nosowa (32%) i komórki kości sitowej (25%).1
  • Najczęstsze postaci histologiczne:1-3
    • rak płaskonabłonkowy rogowaciejący (keratinizing squamous cell carcinoma): ok. 40-50%
    • gruczolakorak (adenocarcinoma): ok. 16%
    • rak gruczołowato-torbielowaty (adenoid cystic carcinoma [cylindroma]): 6-10%
    • rak płaskonabłonkowy nierogowaciejący (cylindrical cell carcinoma, transitional type carcinoma): <10%
    • Inne, znacznie rzadsze to niezróżnicowane raki, chłoniaki złośliwe, nerwiaki zarodkowe i mięsaki.
  • Niniejszy artykuł odnosi się zasadniczo do trzech najpopularniejszych jednostek chorobowych.

Częstość występowania

  • Ogólnie rzadkie, mniej niż 1% wszystkich nowotworów 
    • Guzy złośliwe jamy nosowej i zatok stanowią 3–5% wszystkich guzów głowy i szyi.4
  • Roczna zapadalność wynosi szacunkowo 1/100 000.5
    • Mężczyźni chorują nieco częściej.6
    • Mediana wieku zachorowania wynosi ok. 61 lat.6

Czynniki ryzyka

  • Narażenie na chrom, arsen, nikiel, gazy koksownicze
    • w przypadku kontaktu w ramach wykonywanego zawodu uznanie za chorobę zawodową. 
  • W szczególności rak płaskonabłonkowy
    • nikotyna, chlorofenol7 (często zawarty w środkach do konserwacji drewna, herbicydach i środkach grzybobójczych)
    • prawdopodobnie również zakażenia wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV).8
  • W szczególności gruczolakoraki
    • pyły z drewna twardego7 (np. buk lub dąb)
    • uznanie za chorobę zawodową pracowników przemysłu drzewnego.

Etiologia i patogeneza

  • W przypadku niektórych rodzajów nowotworów (np. raki płaskonabłonkowe) podejrzewa się związek z zakażeniami wirusami HPV, ale etiologia i patogeneza są nadal niejasne.
  • Chrom
    • podrażnienie, przewlekłe zapalenie i owrzodzenie błony śluzowej nosa
  • Arsen
    • Przewlekłe narażenie prowadzi do owrzodzenia przegrody nosowej, w tym perforacji.
    • Utrzymujące się bodźce zapalne mogą w dłuższej perspektywie prowadzić do złośliwej transformacji.
  • Nikiel
    • potwierdzono działanie rakotwórcze, patogeneza wciąż niejasna.
  • Gazy koksownicze
    • nagromadzenie pyłów i aerozoli o działaniu rakotwórczym, np. w nabłonku nosa. 
  • Pył drzewny
    • Przyczyna działania rakotwórczego nie jest poznana.

Klasyfikacja TNM 

Umiejscowienie w zatoce szczękowej 

  • Klasyfikacja T (= wielkość guza)9
    • Tx: brak możliwości oceny guza pierwotnego.
    • T0: brak dowodów na istnienie guza pierwotnego.
    • Tis: carcinoma in situ.
    • T1: guz ograniczony do błony śluzowej przedsionka bez naciekania i niszczenia kości.
    • T2: guz z naciekiem lub niszczeniem kości obejmując podniebienie twarde i/lub przewód środkowy nosa, bez penetracji na tylną ścianę zatoki i wyrostki skrzydłowe.
    • T3: guz nacieka jedną lub więcej z następujących struktur: kość tylnej ściany zatoki szczękowej, tkankę podskórną, ścianę dolną lub przyśrodkową oczodołu, dół skrzydłowy, sitowie.
    • T4a: guz nacieka zawartość przedniego odcinka oczodołu, skórę policzka, wyrostki skrzydłowe, dół podskroniowy, blaszkę poziomą kości sitowej, zatokę klinową lub czołową.
    • T4b: guz nacieka jedną z wymienionych poniżej struktur: szczyt oczodołu, oponę twardą, środkowy dół czaszki, nerwy czaszkowe (poza V2), część nosową gardła lub stok.
  • Klasyfikacja N (= stan węzłów)
    • Nx: brak oceny regionalnych węzłów chłonnych.
    • N0: brak przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych.
    • N1: przerzut w pojedynczym węźle chłonnym o wielkości ≤3 cm po tej samej stronie.
    • N2a: przerzuty w pojedynczym węźle chłonnym >3 cm, ale o rozległości <6 cm po tej samej stronie.
    • N2b: przerzuty w wielu węzłach chłonnych po tej samej stronie, wszystkie o największym wymiarze ≤6 cm.
    • N2c: przerzuty w obustronnych lub przeciwległych węzłach chłonnych o wielkości ≤6 cm.
    • N3: przerzuty w węzłach chłonnych o wielkości ≥6 cm. Węzły chłonne umiejscowione w linii środkowej są uważane za znajdujące się po tej samej stronie.
  • Klasyfikacja M (= przerzuty)
    • M0: brak odległych przerzutów.
    • M1: przerzuty odległe.

Umiejscowienie w komórkach kości sitowej, jamie nosowej, zatokach przynosowych 

  • Klasyfikacja T (= wielkość guza)9
    • Tx: brak możliwości oceny guza pierwotnego.
    • T0: brak dowodów na istnienie guza pierwotnego.
    • Tis: carcinoma in situ.
    • T1: guz ograniczony do jednej okolicy bez naciekania kości.
    • T2: guz obejmuje dwie okolice w pojedynczym regionie lub szerzy się obejmując sąsiedni region w kompleksie nosowo-sitowym z lub bez naciekania kości.
    • T3: guz nacieka ścianę dolną lub przyśrodkową oczodołu, zatokę szczękową, podniebienie, blaszkę poziomą
      kości sitowej.
    • T4a: guz nacieka jedną z wymienionych poniżej struktur: zawartość przedniego odcinka oczodołu, skórę nosa lub policzka, w niewielkim stopniu przedni dół czaszki, wyrostki skrzydłowe, zatokę klinową lub czołową.
    • T4b: guz nacieka jedną z wymienionych poniżej struktur: szczyt oczodołu, oponę twardą, środkowy dół czaszki, nerwy czaszkowe (poza V2), część nosową gardła lub stok.
  • Klasyfikacje N i M są identyczne.

Podział na stadia zaawansowania według klasyfikacji UICC (2009)

  • Stadium 0
    • Tis, N0, M0.
  • Stadium I
    • T1, N0, M0.
  • Stadium II
    • T2, N0, M0.
  • Stadium III
    • T1/T2, N1
    • T3, N0/N1.
  • Stadium IVA
    • T1/T2/T3, N3, M0
    • T4a, N0/N1/N2, M0.
  • Stadium IVB
    • T4b, dowolne N, M0
    • każdy T, N3, M0
  • Stadium IVC
    • każde T, każde N, M1.

ICD-10

  • C31 Nowotwór złośliwy zatok przynosowych.
    • C31.0 Zatoka szczękowa.
    • C31.1 Komórki sitowe.
    • C31.2 Zatoka czołowa.
    • C31.3 Zatoka klinowa.
    • C31.8 Zmiana przekraczająca granice jednego umiejscowienia w obrębie zatok przynosowych.
    • C31.9 Zatoka przynosowa, umiejscowienie nieokreślone.

Diagnostyka

Kryteria diagnostyczne

  • Histologiczne potwierdzenie rozpoznania.
  • Wstępne rozpoznanie jest często stawiane dopiero w zaawansowanym stadium z powodu nieswoistych objawów.

Diagnostyka różnicowa

Badania w gabinecie lekarza rodzinnego

Wywiad lekarski

  • Utrzymujące się objawy, podobne do objawów jednostronnego zapalenia zatok
    • utrudnione oddychanie przez nos
    • bóle głowy
    • ból twarzy.
  • Jednostronne krwawienie z nosa.10
  • Problemy z protezami — protezy nagle przestają pasować.

Badanie fizykalne

  • Nieprawidłowy stan nerwów czaszkowych w zaawansowanych guzach.
  • Obrzęk twarzy.
  • Wytrzeszcz, podwójne widzenie, ograniczenie pola widzenia, ograniczenie funkcji motorycznych oka.
  • Zaburzony lub zmieniony zmysł węchu.
  • Problemy z oddychaniem.
  • Możliwy widoczny guz lub owrzodzenie, np. w obszarze podniebienia miękkiego.
  • W obecności przerzutów do węzłów chłonnych, stwardniałe i powiększone węzły chłonne. 
  • Wysięk opłucnowy (możliwy w obecności przerzutów do płuc).
  • Wodobrzusze (możliwe przy wyraźnych przerzutach do wątroby).
  • Ból kości w przypadku przerzutów do kości.

Wskazania dla skierowania do specjalisty

  • Przy podejrzeniu procesów nowotworowych w okolicy nosa lub zatok przynosowych
    • konsultacja laryngologiczna w celu potwierdzenia rozpoznania.

Diagnostyka u specjalisty

  • Konsultacja laryngologiczna w celu przeprowadzenia endoskopii.
  • Rozszerzonadiagnostyka obrazowa w przypadku uzasadnionego podejrzenia
    • TK głowy10
      • uwidocznienie i rozprzestrzenienie guza
      • dobra metoda diagnostyczna do wykrywania wzrostu przekraczającego kości
      • TK ze środkiem kontrastowym do wykrywania wzrostu angioinwazyjnego
    • RM czaszki11 
      • stosowany również jako uzupełnienie podstawowej diagnostyki
      • szczególnie do oceny tkanek miękkich, np. naciekania osłonek okołonerwowych, neuroforminy lub nerwów
      • ocena oczodołu.
      • ocena tętnic szyjnych.
  • Biopsja guza z oceną histopatologiczną.
  • Rozszerzona ocena stopnia zaawansowania za pomocą TK szyi/klatki piersiowej/brzucha lub w razie potrzeby PET-TK.

Leczenie

Cele leczenia

  • Jeśli to możliwe, podejście lecznicze mające na celu wyleczenie.
  • Poprawa jakości życia w sytuacji paliatywnej.

Ogólne informacje o leczeniu

  • Terapia w ośrodku interdyscyplinarnym (laryngologia, neurochirurgia, chirurgia szczękowo-twarzowa).
  • Całkowita resekcja chirurgiczna, gdy tylko jest to możliwe.
  • Radioterapia adjuwantowa.
  • Chemioterapia w sytuacji paliatywnej.

Leczenie chirurgiczne

Resekcja endoskopowa

  • Procedura mniej inwazyjna. 
  • Możliwe (i często konieczne) jest połączenie procedury endoskopowej i otwartej.
    • Wymagane doświadczenie operatora.
  • Wyniki porównywalne z wynikami resekcji otwartej.12 
  • Ograniczenia11 
    • inwazyjny wzrost guza w okolicy oczodołu, zatok czołowych lub szczękowych
    • zajęcie opony twardej, skrzyżowania wzrokowego lub mózgu
    • zajęcie naczyń.

Resekcja szczęki

  • W zależności od stopnia zaawansowania i lokalizacji:
    • częściowa: ograniczona do podniebienia twardego i wyrostka zębodołowego szczęki u chorych we wczesnych stopniach zaawansowania
    • subtotalna: cała zatoka szczękowa, ale z zachowaniem w całości struktur kostnych oczodołu u chorych bez naciekania kości dna oczodołu w badaniach obrazowych
    • całkowita: cała zatoka szczękowa z dnem oczodołu, ale z zachowaniem zawartości oczodołu u chorych z naciekaniem dna oczodołu, ale bez naciekania tkanek wewnątrzoczodołowych
    • radykalna: cała zatoka szczękowa z zwartością oczodołu
    • radykalna rozszerzona: zakres jak w resekcji radykalnej i dodatkowo zależnie od zajętych struktur (zatoka sitowa, elementy podstawy czaszki lub dołu podskroniowego).
  • Zabieg otwarty z resekcją tkanek miękkich i kości (resekcja szczęki)11
    • wymagana rekonstrukcja.

Resekcja twarzoczaszki

  • Wcześniej standardowa procedura13, obecnie coraz częściej zastępowana mniej inwazyjną resekcją endoskopową.14-15
  • Procedura otwarta, szczególnie w przypadku rozległych raków z zajęciem opony twardej, komórek sitowych i mózgu.

Procedura w przypadku zajęcia oczodołu

  • Jeśli oczodół jest poważnie zajęty, wskazane jest (przy podejściu leczniczym) usunięcie kości, tkanek miękkich i opuszki (wytrzewienie oczodołu).11
  • Wymagane uzupełnienie protetyczne.

Radioterapia

  • W większości przypadków jako radioterapia adjuwantowa. 
  • Problem: często rozległe guzy i bardzo wrażliwe na promieniowanie narządy w polu promieniowania (oczy, nerwy, mózg)
    • rosnące wykorzystanie radioterapii z modulacją intensywności (IMRT) jako nowego standardu opieki.11

Chemioterapia

  • Raczej podrzędne znaczenie w koncepcji leczniczej
    • w razie potrzeby w skojarzeniu z radioterapią (jako „środek uwrażliwiający")
  • Jako opcja terapeutyczna w sytuacji paliatywnej
    • w razie potrzeby uzupełniona miejscową radioterapią i mniej inwazyjnymi zabiegami chirurgicznymi (np. stenty itp.).

Paliatywne wsparcie medyczne

Przebieg, powikłania i rokowanie

Przebieg

  • Wysoki wskaźnik nawrotów miejscowych (prawie 50%). 1
  • Przerzuty w regionalnych węzłach chłonnych i przerzuty krwiopochodne w płucach, wątrobie i kościach.

Dalsze postępowanie

  • Badania kontrolne zalecane w odstępach 3-miesięcznych w ciągu 1. roku od ustalenia rozpoznania11
    • wywiad lekarski, badanie przedmiotowe, RM.
  • Od 2. do 5. roku kontrole RM co pół roku.

Powikłania

  • Powikłania związane z leczeniem
    • głównie po inwazyjnych procedurach chirurgicznych
      • wysoki poziom cierpienia pacjenta z powodu wyglądu po zabiegach operacyjnych
    • ślepota lub martwica popromienna mózgu po radioterapii.11
  • Niedrożność dróg oddechowych przy progresji guza.
  • Naciekanie struktur mózgowych 
    • deficyty neurologiczne
    • silny ból głowy przy zajęciu opony twardej.

Rokowanie

  • Ze względu na zwykle zaawansowany stan w momencie początkowego rozpoznania, rokowanie jest często złe.
    • Około. 75% przypadków rozpoznaje się w stadium III lub IV.1
    • Zajęcie oczodołu lub mózgu jest uważane za szczególnie niekorzystne pod względem rokowania.11 
    • Rozmiar guza, typ histologiczny i status resekcji również wpływają na przeżycie całkowite.
  • 5-letnie przeżycie całkowite wszystkich pacjentów z rakiem zatok wynosi ok. 45%.1

Informacje dla pacjentów

Informacje dla pacjentów w Medibas

Ilustracje

Zatoki
Zatoki

Źródła

Piśmiennictwo

  1. Khademi B, Moradi A, Hoseini S, Mohammadianpanah M. Malignant neoplasms of the sinonasal tract: report of 71 patients and literature review and analysis. Oral Maxillofac Surg. 2009 Dec;13(4):191-9. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Miller RH, Sturgis EM, Sutton CL. Neoplasms of the nose andparanasal sinuses. W: Otorynolaryngology. Head and Neck Surgery.Ballanger JJ, Snow JB red.. Williams and Wilkins, Baltimore 1996;194-205.
  3. Götte K, Hörmann K. Sinonasal malignancy: What’s New. ORL 2004; 66: 85-97. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Haerle SK, Gullane PJ, Witterick IJ, Zweifel C, Gentili F. Sinonasal carcinomas: epidemiology, pathology, and management. Neurosurg Clin N Am. 2013 Jan;24(1):39-49. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Dutta R, Dubal PM, Svider PF, Liu JK, Baredes S, Eloy JA. Sinonasal malignancies: A population-based analysis of site-specific incidence and survival. Laryngoscope. 2015 Nov;125(11):2491-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Bhojwani A, Unsal A, Dubal PM, Echanique KA, Baredes S, Liu JK, Eloy JA. Frontal Sinus Malignancies: A Population-Based Analysis of Incidence and Survival. Otolaryngol Head Neck Surg. 2016 Apr;154(4):735-41. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Arens C. Sinunasale Tumoren [Sinunasal Tumors]. Laryngorhinootologie. 2016 Apr;95(4):270-89; quiz 290-1. German. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Kılıç S, Kılıç SS, Kim ES, Baredes S, Mahmoud O, Gray ST, Eloy JA. Significance of human papillomavirus positivity in sinonasal squamous cell carcinoma. Int Forum Allergy Rhinol. 2017 Oct;7(10):980-989. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Houette A., Gilain L., Mulliez A. et al. Prognostic value of two tumour staging classifications in patients with sinonasal mucosal melanoma. Prognostic value of two tumour staging classifications in patients with sinonasal mucosal melanoma, European Annals of Otorhinolaryngology, Head and Neck Diseases 2016; 133(5): 313-317. cms-pl.bonnierhealthcare.no
  10. Kawaguchi M, Kato H, Tomita H, Mizuta K, Aoki M, Hara A, Matsuo M. Imaging Characteristics of Malignant Sinonasal Tumors. J Clin Med. 2017 Dec 6;6(12):116. www.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Lund VJ, Clarke PM, Swift AC, McGarry GW, Kerawala C, Carnell D. Nose and paranasal sinus tumours: United Kingdom National Multidisciplinary Guidelines. J Laryngol Otol. 2016 May;130(S2):S111-S118. www.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Eloy JA, Vivero RJ, Hoang K, Civantos FJ, Weed DT, Morcos JJ, Casiano RR. Comparison of transnasal endoscopic and open craniofacial resection for malignant tumors of the anterior skull base. Laryngoscope. 2009 May;119(5):834-40. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Ganly I, Patel SG, Singh B, Kraus DH, Bridger PG, Cantu G, Cheesman A, De Sa G, Donald P, Fliss DM, Gullane P, Janecka I, Kamata SE, Kowalski LP, Levine PA, Medina Dos Santos LR, Pradhan S, Schramm V, Snyderman C, Wei WI, Shah JP. Craniofacial resection for malignant paranasal sinus tumors: Report of an International Collaborative Study. Head Neck. 2005 Jul;27(7):575-84. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Snyderman CH, Carrau RL, Kassam AB, Zanation A, Prevedello D, Gardner P, Mintz A. Endoscopic skull base surgery: principles of endonasal oncological surgery. J Surg Oncol. 2008 Jun 15;97(8):658-64. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Nicolai P, Battaglia P, Bignami M, Bolzoni Villaret A, Delù G, Khrais T, Lombardi D, Castelnuovo P. Endoscopic surgery for malignant tumors of the sinonasal tract and adjacent skull base: a 10-year experience. Am J Rhinol. 2008 May-Jun;22(3):308-16. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Autorzy

  • Joanna Dąbrowska-Juszczak, (redaktor)
  • Kristin Haavisto, (recenzent/redaktor)



Streszczenie

  • Definicja: Guz złośliwy wywodzący się z jamy nosowej lub zatok przynosowych.
  • Zapadalność: Rzadki, <1/100 000. Nowotwory jam nosa i zatok przynosowych stanowią 3-5% nowotworów złośliwych głowy i szyi i <1% wszystkich nowotworów.
  • Objawy: Często bezobjawowy. Objawy mogą obejmować jednostronne utrudnione oddychanie przez nos, wyciek treści ropnej z domieszką krwi lub krwawienia z nosa lub ból twarzy.
  • Badanie fizykalne: W zależności od umiejscowienia i wielkości guza może wystąpić obrzęk twarzy, owrzodzenie i zaburzenia nerwów czaszkowych.
  • Diagnostyka: Rynoskopia, endoskopia, TK i RM czaszki, biopsja z badaniem hist-pat. Rozszerzona ocena stopnia zaawansowania za pomocą TK szyi/klatki piersiowej/brzucha lub w razie potrzeby PET-TK.
  • Leczenie: Z reguły leczenie chirurgiczne i radioterapia adjuwantowa.
C31; C310; C311; C312; C313; C318; C319 Zatoka
cancer i bihuler Bihulekreft bihule cancer kreft i bihulene
Rak zatok szczękowych; Rak nosa; Rak zatok przynosowych; Gruczolakorak nosa; Rak płaskonabłonkowy nosa; Nowotwór nosa; Nowotwór zatok; Guz nosa; Guz zatok
rak zarok szczekowych; rak plaskonablonkowy nosa; nowotwor nosa; nowotwor zatok
Nowotwory jamy nosowej i zatok przynosowych
document-disease document-nav document-tools document-theme
Definicja: Guz złośliwy wywodzący się z jamy nosowej lub zatok przynosowych. Zapadalność: Rzadki, <1/100 000. Nowotwory jam nosa i zatok przynosowych stanowią 3-5% nowotworów złośliwych głowy i szyi i <1% wszystkich nowotworów.
Laryngologia
Rak nosa i zatok
/link/d7220b9e63934e729e5870638394ded5.aspx
/link/d7220b9e63934e729e5870638394ded5.aspx
raki-nosa-i-zatok
SiteDisease
Rak nosa i zatok
K.Reinhardt@gesinform.de
mail#jsilje.dabrowska@medibaslango@nhi.plno
pl
pl
pl