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Allgemeine Informationen

Definition

• Vestibularis-Schwannom (früher: Akustikusneurinom) bezeichnet einen gutartigen Tumor, der von den Schwann-Zellen des N. vestibulocochlearis (VIII. Hirnnerv) ausgeht.^1-2
• Häufigster Tumor im Kleinhirnbrückenwinkel¹

Häufigkeit

• Inzidenz von etwa 1,3 pro 100.000 Einw. pro Jahr^2-3
• Lebenszeitprävalenz von etwa 200 pro 100.000 Einw.¹
• Die Häufigkeit nimmt mit steigendem Alter zu.
• In weniger als 5 % beidseitige Manifestation¹
• Diagnose in ca. 9 % der Vorstellungen mit Schwindel bei HNO-Ärzten

Ätiologie und Pathogenese

• Schwannome sind gutartige Tumoren, die von den Schwann-Zellen der Nervenscheide ausgehen.¹
  • Manifestationen peripher, viszeral, intraspinal und intrakranial möglich
  • Schwannome machen etwa 8 % aller intrakraniellen Primärtumoren aus.¹
  • Tumorentstehung meist am N. vestibulocochlearis (VIII. Hirnnerv)¹
  • meist sporadisch, seltener im Rahmen einer Neurofibromatose Typ 2¹
• Tumorwachstum meist langsam und gleichmäßig
  • Wachstum von etwa 0,3–5 mm/Jahr
  • bei verdrängendem Wachstum Druck auf die umliegenden Strukturen
  • Kompression im Kleinhirnbrückenwinkel verursacht Hör- oder Gleichgewichtsstörungen.
• Makroskopisch ist der Tumor typischerweise rundlich und abgekapselt.
• Histologisch finden sich spindelförmige Schwann-Zellen mit länglichen Zellkernen ohne Mitosezeichen.
  • Unterscheidung kompakter Areale (Antoni A) und locker angeordneter Zellverbände (Antoni B)
  • Nachweis des S-100-Proteins in der Immunhistologie

Prädisponierende Faktoren

• Gehäuftes Auftreten von Schwannomen bei Neurofibromatose Typ 1 und Typ 2
  • insbesondere bei Neurofibromatose Typ 2 (NF-II) häufig beidseitiges Auftreten des Tumors
• Es gibt wenige Daten zu äußeren Einflussfaktoren für die Entstehung.
• erhöhtes Risiko nach Exposition gegenüber ionisierender Strahlung¹
• evtl. vermehrtes Auftreten nach Lärmexposition^1,4
• evtl. geringeres Risiko unter Raucher*innen⁴

ICPC-2

• N75 Gutartige Neubildung Nervensystem

ICD-10

• D33 Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems
  • D33.3 Hirnnerven

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Typische Anamnese mit langsam progredienten Symptomen wie Schwindel und/oder Hörminderung
• HNO-ärztliche auditorische und vestibuläre Funktionstestung
• Die MRT-Diagnostik liefert meist eine sichere radiologische Diagnose.¹
• Definitive Diagnosesicherung durch Histologie

Differenzialdiagnosen

• Andere intrakranielle Raumforderungen bei Erwachsenen oder bei Kindern
  • Schwannome anderer Hirnnerven, z. B. des N. facialis (VII)¹
  • Meningeom
  • Lymphom
  • Hirnmetastasen
• Morbus Menière
• Neuritis vestibularis
• Siehe auch die Artikel:
  • Hörverlust
  • Tinnitus
  • Schwindel.

Anamnese

Zeitlicher Verlauf

• Chronische Symptomatik mit meist langsamer Progredienz
• (Sub-)akuter Beginn möglich¹

Symptome

• Einseitige Hörminderung (> 90 %)¹
  • häufigstes Erstsymptom
  • Schallempfindungsschwerhörigkeit
  • Insbesondere hohe Frequenzen sind betroffen.
  • Probleme mit der Sprachdiskrimination
• Tinnitus (55 %)¹
• Schwindel (bis zu 60 %)¹
  • starker Prädiktor der Arbeitsunfähigkeit
• Gleichgewichtsstörungen und Gangunsicherheit¹
• Fazialisparese 
  • durch Beeinträchtigung des N. facialis (VII) im inneren Gehörgang
• Kopfschmerzen
• Sensibilitätsstörungen im Bereich des N. trigeminus oder Trigeminusneuralgie¹
• Ohrenschmerzen (selten)
• Spätstadium (selten)
  • bei Größenzunahme Kompression von Hirnstamm und Kleinhirn¹
• Symptome u. a. Koordinationsstörungen, Schluck- und Sprechstörungen, Hemisymptomatik, Hydrozephalus

Klinische Untersuchung

• Allgemeine körperliche Untersuchung
• Orientierende neurologische Untersuchung
  • Beeinträchtigung des N. facialis (VII): einseitige Fazialisparese
  • Beeinträchtigung des N. trigeminus (V): reduziertes Berührungsempfinden im Gesicht
• Orientierende Untersuchung von Hörfähigkeit und Gleichgewicht
  • typischerweise einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit
    • Weber-Versuch: Lateralisation zum gesunden Ohr
    • Rinne-Versuch: Test auf der erkrankten Seite positiv
• Zeichen eines erhöhten Hirndrucks: Übelkeit, Kopfschmerzen, Papillenödem
  • große Tumoren im Spätstadium mit Kompression von Kleinhirn und Hirnstamm (sehr selten)

Diagnostik bei Spezialist*innen

Bildgebende Diagnostik

• Kontrastverstärkte, dünngeschichtete MRT-Bildgebung Methode der Wahl^1-2,5
  • charakteristische Kontrastmittelaufnahme (Gadolinium)
  • hohe Sensitivität und Spezifität¹
  • Nachweis auch kleiner Tumoren (Durchmesser bis zu 1–2 mm)^1-2
• MRT-Bildgebung auch zur Verlaufskontrolle („Wait and Scan“)^1,5
• In der CT ggf. Darstellung einer knöchernen Erweiterung des inneren Gehörgangs
• Häufige inzidentelle Diagnose (bis zu 25 % der Fälle) bei Bildgebung aus anderer Indikation¹

 Audiometrie

• Tonschwellenaudiometrie¹
  
  • Bestimmung der Hörschwelle für Luft- und Knochenleitung
  • einseitiger neurogener Hörverlust, meist in den hohen Frequenzen
• Sprachaudiometrie¹
  • Überprüfung des Sprachverständnis in Abhängigkeit der Lautstärke mit und ohne Störschall
  • Die Sprachdiskrimination ist oft schlechter, als das Reinton-Ergebnis vermuten lässt.

Gendiagnostik

• Bei Verdacht auf Neurofibromatose Typ 2¹
  • positive Familienanamnese
  • bilaterale Vestibularis-Schwannome
  • weitere klinische Hinweise (z. B. juvenile Katarakt)

Indikationen zur Überweisung

• Bei V. a. Vestibularis-Schwannom (Akustikusneurinom) sollte eine HNO-ärztliche Überweisung erfolgen.
  • z. B. bei länger gehender Anamnese mit einseitiger Hörstörung, Tinnitus, Schwindel sowie mitunter Fazialisparese
  • gezielte Behandlung erforderlich, jedoch kein sofort zu klärendes Krankheitsgeschehen

Therapie

Therapieziele

• Erhaltung der Lebensqualität
• Auditorischer und vestibulärer Funktionserhalt
• Vermeidung von Komplikationen (z. B. Hirnstammkompression)
• Vermeidung von Übertherapie mit Behandlungsrisiken¹
  • Die Therapie soll einen Vorteil gegenüber dem natürlichen (langsamen) Verlauf der Erkrankung bieten.

Allgemeines zur Therapie

• Behandlung nach Möglichkeit an Zentren mit Erfahrung und technischen Voraussetzungen
  • interdisziplinäre Teams aus HNO, Radiologie, Neurochirurgie und Strahlentherapie⁶
• Drei grundlegende Therapiekonzepte:^1-2,7
  
  1. Beobachtung („Wait and Scan“)
  2. mikrochirurgische Resektion
  3. stereotaktische Radiochirurgie.
• Sorgfältige Nutzen-Risiko-Abwägung bei der Wahl des Therapiekonzepts^1,8
  • erhöhte Detektionsraten mit Gefahr für Überbehandlung und vermeidbare Komplikationen¹
  • Kriterien für die Entscheidung^8-9
    • Tumorgröße und -progress
    • Symptomatik
    • Lebensqualität
    • Alter und Komorbidität
    • Wunsch der Betroffenen
• Abhängig von den Funktionseinschränkungen (z. B. Schwindel) ggf. (vestibuläre) Rehabilitationsmaßnahmen zur Ergänzung der Behandlung¹
• Bedarfsgerechte Versorgung mit Hörgeraten bei Hörminderung¹

Beobachtung („Wait and Scan“)

• In den meisten Fällen kein oder nur langsames Tumorwachstum nach Diagnosestellung⁷
• Laut amerikanischer Leitlinie beobachtendes Vorgehen bei Tumoren < 2 cm ohne Tinnitus²
  • kein sicherer Nachweis einer verbesserten Lebensqualität durch Intervention
  • Geschätzt 2/3 der Betroffenen profitiert von einer primären Beobachtung.
• Beobachtung durch regelmäßige MRT-Verlaufskontrollen^1-2,5,10
  • auch bei stabiler Symptomatik sinnvoll¹
  • empfohlene Intervalle der Bildgebung^1,10
    • 6 Monate nach Diagnose
    • jährlich für 5 Jahre
    • alle 2 Jahre für 4 Jahre
    • alle 5 Jahre lebenslang
• Beobachtung durch regelmäßige audiologische Testung^1-2
• Änderung des Therapieansatzes bei signifikantem Größenwachstum^1-2,5
• Langfristige Ansprechpartner*innen für das beobachtende Vorgehen wichtig¹
• Faktoren, die für ein beobachtendes Vorgehen sprechen:
  • milde oder keine Symptomatik
  • kleine Tumorgröße
  • fortgeschrittenes Alter.¹

Operative Therapie

Stereotaktische Radiochirurgie

• Gezielte fokussierte Bestrahlung unter stereotaktischer Lokalisationskontrolle^2,8-9,11
  • verwendete Technologien: Gamma-Knife oder Linearbeschleuniger¹
  • Durchführung in einer oder mehreren Sitzungen (Fraktionierung)
• Wirksamkeit hinsichtlich Größenabnahme oder Verhinderung eines Wachstums^1-2,11
  • Tumorkontrolle (Wachstumsstopp) bei > 90 % nach 10 Jahren Follow-Up¹
  • Der Tumor verschwindet niemals vollständig.¹
• Weniger Komplikationen als die mikrochirurgische Entfernung^2,9,11
• Risiken u. a. Fazialisparese, Trigeminusneuralgie und Hörminderung
• Faktoren, die für eine radiochirurgische Therapie sprechen:
  • u. a. kleine Tumoren (< 3 cm)
  • Komorbidität
  • fortgeschrittenes Alter
  • Kontraindikationen für Operation.¹

Mikrochirurgische Operation

• Resektion des Vestibularis-Schwannoms unter mikroskopischer Kontrolle und neurophysiologischem Monitoring¹
  • Ziel: maximale Tumorresektion bei neurologischem Funktionserhalt¹
    • ggf. subtotale Tumorentfernung zum Funktionserhalt
  • Operation in Allgemeinanästhesie
  • 3 verschiedene operative Zugangswege
• Ergebnisse einer Operation
  • Tumorresektionsraten von > 95 %
  • hörerhaltende Resektion bei kleinen Tumoren in 2/3 der Fälle möglich
  • hörerhaltende Resektion bei Tumoren von 2–4 cm nur in 1/4 der Fälle
• Komplikationen abhängig von der Tumorgröße^1-2,8-9
  • Hörminderung, Fazialisparese, Liquorleck (Liquorrhö), Meningitis
• Faktoren, die für eine mikrochirurgische Therapie sprechen:
  • große Tumoren (> 2,5 cm),
  • jüngere Patient*innen
  • zystische Tumoren, Hirnstammkompression
  • Hydrozephalus
  • Trigeminusneuralgie.^1-2

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

• Tumorwachstum variabel^1-2
  • relevantes Wachstum (≥ 2 mm) nur in 22–48 % der Fälle¹
• Symptomverlauf nicht stark mit Tumorgröße und -wachstum korreliert¹
• Oft weniger Einschränkungen aus dem natürlichen Krankheitsverlauf als durch Risiken einer Therapie (deshalb „Wait and Scan“)¹
• Definitive Behandlung (radio- oder mikrochirurgisch) in bis zu 75 % der Fälle innerhalb von 5 Jahren nach Diagnosestellung

Komplikationen

• Hörverlust
  • Erhalt des Hörvermögens nur bei 1/4 der Betroffenen mit Tumor < 3 cm nach 8 Jahren
• Rasche Tumorprogredienz mit Hirnstammkompression^1-2
• Hydrozephalus¹
• Trigeminusneuralgie¹
• Komplikationen eines operativen Eingriffes⁹
• Rezidiv des Vestibularis-Schwannoms¹
  • weniger als 10 % Tumorwachstum nach Radiochirurgie¹
  • etwa 30 % nach subtotaler mikrochirurgischer Resektion¹
  • bei vollständiger Resektion etwa 3-fach geringeres Risiko

Prognose

• Moderne Diagnostik und Therapie haben die Prognose deutlich verbessert.^1-2
  • insgesamt geringes Risiko für Mortalität und Morbidität
• Nach vollständiger Tumorentfernung uneingeschränkte Lebenserwartung
• Nach einer definitiven Behandlung meist gute Lebensqualität
  • Funktionseinschränkungen können den Alltag beeinträchtigen.⁹
    • z. B. Hörminderung und Schwindel mit Gleichgewichtsstörungen

Verlaufskontrolle

• Verlaufskontrolle nach Möglichkeit durch spezialisierte Fachärzt*innen oder Zentren
• Postoperative Verlaufskontrollen
  • MRT-Kontrolle nach Resektion jährlich über einen Zeitraum von 3–5 Jahren, anschließend in größeren Abständen lebenslang^1-2
  • audiologische Testung initial jährlich¹
• Verlaufskontrollen bei beobachtendem Vorgehen („Wait and Scan“)
  • regelmäßige Bildgebung und audiologische Testung¹⁰

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Vestibularis-Schwannom
• Neurofibromatose Typ 2

Illustrationen