Informacje ogólne
Definicja
- Nerwiak osłonkowy nerwu przedsionkowego (wcześniej: nerwiak nerwu słuchowego) to łagodny guz powstający z komórek Schwanna nerwu przedsionkowo–ślimakowego (VIII nerw czaszkowy).1-2
- Najczęściej występujący guz w okolicy kąta mostowo–móżdżkowego.1
Epidemiologia
- Częstość występowania
:wzrasta wraz z wiekiem i wynosi około 1,3 na 100 000 osób rocznie.2-3 - Częstość występowania w ciągu całego życia: około 200 na 100 000 osób.1
Częstotliwość wzrasta wraz z wiekiem.- Nerwiaki osłonkowe stanowią około 8% wszystkich pierwotnych guzów wewnątrzczaszkowych.1
- W mniej niż 5% przypadków manifestacja obustronna.1
- Rozpoznanie w około 9%
wizytprzypadków pacjentów z zawrotami głowy stawiane jestuprzez lekarzy laryngologów.
Etiologia i patogeneza
- Nerwiaki osłonkowe to łagodne nowotwory wywodzące się z komórek Schwanna osłonki nerwowej.1
- Zwykle zlokalizowane w kącie móżdżkowo–mostowym, w pobliżu nerwów ślimakowego i przedsionkowego.4
- Najczęściej spontanicznie, rzadziej w przebiegu nerwiakowłókniakowatości typu 2.1
- Wzrost guza jest zwykle powolny i równomierny.
- Wzrost o ok. 0,3–5 mm/rok.
- Przy wzroście rozpierającym – nacisk na otaczające struktury.
- Ucisk w kącie mostowo–móżdżkowym powoduje zaburzenia słuchu lub równowagi.
- Makroskopowo guz jest zwykle okrągły, z dobrze odgraniczoną torebką.
- Histologicznie stwierdza się wrzecionowate komórki Schwanna o wydłużonych jądrach bez oznak mitotycznych.
- Rozróżnienie pomiędzy zwartymi typami utkania (Antoni A) i luźno ułożonymi skupiskami komórek (Antoni B).
- Wykrywane białko S–100 w badaniach immunohistologicznych.
Czynniki predysponujące
- Częste występowanie nerwiaków osłonkowych w nerwiakowłókniakowatości typu 1 i typu 2.
- Szczególnie w nerwiakowłókniakowatości typu 2 (NF–II) częste obustronne występowanie guza.
- Dane na temat czynników zewnętrznych wpływających na rozwój nerwiaka osłonkowego są skąpe.
ICD–10
- D33 Nowotwór niezłośliwy mózgu i innych części ośrodkowego układu nerwowego.
- D33.3 Nerwy czaszkowe.
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Typowy wywiad lekarski z powoli postępującymi objawami, takimi jak: zawroty głowy i/lub ubytek słuchu.
- Badanie funkcji słuchowych (orientacyjne badanie słuchu, próby stroikowe Webera, Rinnego i Schwabacha) i błędnika u laryngologa.
- Diagnostyka z wykorzystaniem rezonansu magnetycznego zwykle zapewnia wiarygodne rozpoznanie radiologiczne.1
- Ostateczne potwierdzenie diagnozy w badaniu histologicznym.
Diagnostyka różnicowa
- Inne guzy wewnątrzczaszkowe u dorosłych lub u dzieci:
- nerwiaki osłonkowe innych nerwów czaszkowych, np. nerwu twarzowego (VII)1
- oponiak
- chłoniak
- przerzuty do mózgu.
- Choroba Meniere'a.
- Zapalenie nerwu przedsionkowego.
- Zobacz także:
Wywiad lekarski
Przebieg w czasie
- Przewlekłe objawy
przeważniezwykle powoli postępujące. - Możliwy (pod–)ostry początek.1
Objawy
- Jednostronny ubytek słuchu (>90%):1
- najczęstszy pierwszy objaw
- głuchota neurosensoryczna
- dotyczy szczególnie wysokich częstotliwości
- problemy z dyskryminacją dźwięków.
- Szum uszny (55%).1
- Zawroty głowy (do 60%)1
- silny predyktor niezdolności do pracy.
- Niestabilność chodu i zaburzenia równowagi.1
- Porażenie nerwu twarzowego
- z powodu ucisku nerwu twarzowego (VII) w kanale słuchowym wewnętrznym.
- Ból głowy.
- Zaburzenia czucia w okolicach unerwionych przez nerw trójdzielny lub nerwoból nerwu trójdzielnego.1
- Ból ucha (rzadko).
- Późne stadium (rzadko):
- wraz ze wzrostem rozmiaru, ucisk pnia mózgu i móżdżku1
- możliwe objawy: zaburzenia koordynacji, zaburzenia połykania i mowy, wodogłowie.
Badanie fizykalne
- Ogólne badanie fizykalne.
- Badanie orientacyjne słuchu i równowagi
- zazwyczaj jednostronna głuchota neurosensoryczna.
- próba Webera: lateralizacja do zdrowego ucha
- próba Rinnego: pozytywny wynik testu po chorej stronie
- zazwyczaj jednostronna głuchota neurosensoryczna.
- Orientacyjne badanie neurologiczne
- upośledzenie funkcji nerwu twarzowego (VII): jednostronny niedowład twarzy
- upośledzenie nerwu trójdzielnego (V): zmniejszone odczuwanie dotyku w obrębie twarzy.
- Objawy zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego: nudności, ból głowy, obrzęk powiek
- duże guzy w późnym stadium z uciskiem móżdżku i pnia mózgu (bardzo rzadko).
Diagnostyka specjalistyczna
Diagnostyka obrazowa
- Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (RM) ze wzmocnieniem kontrastowym jako metoda z wyboru:1-2,6
- charakterystyczne zdjęcie z użyciem środka kontrastowego (gadolinu)
- wysoka czułość i swoistość1
- wykrywanie nawet małych guzów (średnica do 1–2 mm).
- Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego również w celu kontroli przebiegu (wait and scan).1,6
- Częste rozpoznanie przypadkowe (do 25% przypadków) w badaniach obrazowych wykonywanych z innego powodu.1
Audiometria
- Audiometria tonalna1
- wyznaczanie progu słyszenia dla przewodnictwa powietrznego i kostnego
- jednostronna neurogenna utrata słuchu, głównie w zakresie wysokich częstotliwości.
- Audiometria mowy, audiometria słowna1
- sprawdzanie rozumienia mowy w zależności od natężenia dźwięku bez lub z hałasem w tle
- dyskryminacja dźwięków jest często bardziej upośledzona, niż sugeruje to wynik badania czystych tonów.
Diagnostyka genetyczna
- W przypadku podejrzenia nerwiakowłókniakowatości typu 21
- dodatni wywiad rodzinny
- obustronne nerwiaki osłonkowe nerwu przedsionkowego
- dalsze wskazania kliniczne (np. zaćma młodzieńcza).
Wskazania do skierowania do specjalisty
- Przy podejrzeniu nerwiaka osłonkowego nerwu przedsionkowego (nerwiaka nerwu słuchowego) należy wystawić skierowanie do lekarza laryngologa lub neurologa (np. w przypadku stwierdzenia w wywiadzie długotrwałego jednostronnego zaburzenia słuchu, szumów usznych, zawrotów głowy, a także niedowładu twarzy).
Leczenie
Cele leczenia
- Utrzymanie dobrej jakości życia.
- Zachowanie funkcji słuchowych i przedsionkowych.
- Unikanie powikłań (np. ucisk pnia mózgu).
- Unikanie nadmiernie nasilonej terapii biorąc pod uwagę ryzyko związane z leczeniem1
- Leczenie powinno przynosić korzyści w stosunku do naturalnego (powolnego) przebiegu choroby.
Ogólne informacje o leczeniu
- Leczenie, w miarę możliwości, w ośrodkach posiadających doświadczenie i spełniających wymagania techniczne
- interdyscyplinarne zespoły z laryngologii, radiologii, neurochirurgii i radioterapii.7
- Trzy podstawowe możliwości terapii:1-2,8
- obserwacja (wait and scan)
- resekcja mikrochirurgiczna
- radiochirurgia stereotaktyczna („nóż gamma”).
- Ocena ryzyka i korzyści przy wyborze typu terapii:1,9
- zwiększone wskaźniki wykrywalności przy badaniach z innych przyczyn, wiążą się z ryzykiem nadmiernego leczenia i pojawieniem się możliwych do uniknięcia powikłań1
- kryteria decyzji9-10
- wielkość i szybkość progresji guza
- objawy
- jakość życia pacjenta
- wiek i choroby współistniejące
- wola/preferencje chorego.
- W zależności od ograniczeń funkcjonalnych (np. zawroty głowy), konieczne może być zastosowanie rehabilitacji (przedsionkowej) jako uzupełnienia leczenia.1
- Dostarczanie aparatów słuchowych w zależności od potrzeb w przypadku ubytku słuchu.1
Obserwacja (wait and scan)
- W większości przypadków brak lub tylko powolny wzrost guza po rozpoznaniu (u 50% pacjentów poddanych postępowaniu wyczekującemu, zaobserwowano zatrzymanie wzrostu guza w okresie obserwacji – średnio po upływie 4 lat).10-11
- Według wytycznych amerykańskich, postępowanie obserwacyjne w przypadku guzów <2 cm bez szumów usznych2
- Brak jednoznacznych dowodów na poprawę jakości życia dzięki interwencji.
- Szacuje się, że 2/3 osób
dotkniętych chorobąchorych odnosi korzyści z obserwacji pierwotnej.
- Obserwacja poprzez regularne kontrole przebiegu choroby za pomocą RM:
- Obserwacja poprzez regularne badania audiologiczne.1-2
- Zmiana podejścia terapeutycznego w przypadku znacznego wzrostu wielkości guza.1-2,6
- Ważne jest wyznaczenie osób do kontaktu w przypadku postępowania obserwacyjnego (duże ryzyko zaprzestania regularnych kontroli przez pacjenta i utraty z nim kontaktu – według badań francuskich dotyczy to 16% pacjentów pozostających w obserwacji.1
- Czynniki przemawiające za postępowaniem obserwacyjnym:
- łagodne objawy lub ich brak
- mały rozmiar guza
- zaawansowany wiek.1
Leczenie chirurgiczne
Radiochirurgia stereotaktyczna
- Ukierunkowane napromienianie obszaru guza z minimalną objętością otaczających go zdrowych tkanek2,9-10,13
- stosowane technologie: nóż gamma lub akcelerator liniowy1
- realizacja w jednej lub kilku sesjach (frakcjonowanie).
- Skuteczność w zakresie redukcji rozmiaru lub zapobiegania wzrostowi guza1-2,13
- Mniej powikłań niż w przypadku usunięcia mikrochirurgicznego2,10,13
- ryzyko obejmuje porażenie nerwu twarzowego, nerwoból nerwu trójdzielnego oraz ubytek słuchu
- ryzyko nowotworów wtórnych jest bardzo niskie i wynosi około 0,02%.
- Czynniki przemawiające na korzyść terapii radiochirurgicznej:
- mały rozmiar guza (<3 cm)
- choroby współistniejące
- zaawansowany wiek
- przeciwwskazania do operacji.1
Operacja mikrochirurgiczna
- Resekcja nerwiaka osłonkowego nerwu przedsionkowego pod kontrolą mikroskopową i z neuromonitoringiem śródoperacyjnym1
- cel: maksymalna resekcja guza z zachowaniem funkcji neurologicznych1
- operacja w znieczuleniu ogólnym
- jeśli to konieczne, subtotalne usunięcie guza w celu zachowania funkcji
- 3 różne drogi dostępu chirurgicznego.
- Efekty operacji1
- nawrót guza w 0–2% po doszczętnym wycięciu
- wzrost guza w 30% przypadków po jego częściowej resekcji
- resekcja zachowująca słuch w przypadku małych guzów (<1,5 cm) możliwa w 40–70% przypadków
- poniżej 5% pacjentów po resekcji guza >2,5 cm zachowuje słuch.
- Powikłania – głównie w zależności od wielkości guza1-2,8-9
- ubytek słuchu, niedowład twarzy, wyciek płynu mózgowo–rdzeniowego (CSF), zapalenie opon mózgowo–rdzeniowych.
- Czynniki przemawiające na korzyść terapii mikrochirurgicznej:
- duże guzy (>2,5 cm)
- młody wiek pacjenta
- guzy torbielowate, ucisk pnia mózgu
- wodogłowie
- nerwoból nerwu trójdzielnego.
Przebieg, powikłania i rokowanie
Przebieg
- Zmienny wzrost guza
- istotny wzrost (≥2 mm) tylko w 22–48% przypadków.1
- Progresja objawów nie jest silnie skorelowana z wielkością i wzrostem guza.1
- Często naturalny przebieg choroby powoduje mniejsze ograniczenia niż
zdziałania niepożądane terapii (dlatego w wielu przypadkach, zwłaszcza u osób starszych z wielochorobowością, zalecana jest obserwacja wait and scan).1 - Ostateczne leczenie (radio– lub mikrochirurgia) w maksymalnie 75% przypadków w ciągu 5 lat od rozpoznania.
Powikłania
- Utrata słuchu
- zachowanie słuchu tylko u 1/4 pacjentów z guzem <3 cm po 8 latach.
- Szybka progresja guza z uciskiem pnia mózgu.
- Wodogłowie.1
- Nerwoból nerwu trójdzielnego.1
- Powikłania po zabiegu chirurgicznym.10
- Nawrót nerwiaka osłonkowego nerwu przedsionkowego1
Rokowanie
- Nowoczesna diagnostyka i leczenie znacznie poprawiły rokowania w przypadku nerwiaka
- niska zachorowalność i niska śmiertelność.
- Populacyjna długość życia po całkowitym usunięciu guza.
- Zazwyczaj dobra jakość życia po ostatecznym leczeniu
- ograniczenia w funkcjonowaniu mogą przeszkadzać w codziennym życiu12
- np. ubytek słuchu i zawroty głowy z zaburzeniami równowagi.
- ograniczenia w funkcjonowaniu mogą przeszkadzać w codziennym życiu12
Dalsze postępowanie
- W miarę możliwości kontrola przebiegu przez lekarzy specjalistów lub specjalistyczne ośrodki.
- Obserwacja pooperacyjna
- kontrola z użyciem RM po resekcji corocznie przez okres 3–5 lat, następnie w większych odstępach czasu przez całe życie
- badanie audiologiczne początkowo raz w roku.1
- Kontrola przebiegu choroby w postępowaniu obserwacyjnym (wait and scan)
- regularne badania obrazowe (RM co 6–12 miesięcy) i audiologiczne.12
Informacje dla pacjentów
Materiały edukacyjne dla pacjentów
Ilustracje
Ucho przegląd
Źródła
Wytyczne
- Kongres Chirurgów Neurologicznych (Congress of Neurological Surgeons – CNS). Wytyczne dotyczące postępowania z pacjentami dotkniętymi przedsionkowym nerwiakiem osłonkowym. Stan na 2018 r. www.cns.org
Piśmiennictwo
- Carlson M.L., Link MJ, Vestibular Schwannomas, N Engl J Med, 2021, 384(14): 1335-48, doi:10.1056/NEJMra2020394, doi.org
- Congress of Neurological Surgeons (CNS): Guidelines on the Management of Patients with Vestibular Schwannoma, Stand 2018, www.cns.org
- Tos M., Stangerup S.E., Cayé–Thomasen P, Tos T, Thomsen J. What is the real incidence of vestibular schwannoma?. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2004, 130(2): 216-20, doi:10.1001/archotol.130.2.216, doi.org
- Greene J., Al–Dhahir M.A. Acoustic Neuroma In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; styczeń 2013, aktualizacja: 17.08.2023, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Chen M., Fan Z., Zheng X.,Cao F., Wang L. Risk Factors of Acoustic Neuroma: Systematic Review and Meta–Analysis. Yonsei Med J., maj 2016, 57(3): 776-83, doi:10.3349/ymj.2016.57.3.776 Review, PubMed PMID: 26996581, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Kania R., Vérillaud B., Camous D., et al. EAONO position statement on Vestibular Schwannoma: Imaging Assessment Question: How should growth of Vestibular Schwannoma be defined? [published correction appears in J Int Adv Otol. 2018 Aug;14(2):346], J Int Adv Otol. 2018, 14(1): 90-4, doi:10.5152/iao.2018.5360, doi.org
- Carlson M.L., Van Gompel J.J., Wiet R.M., Tombers N.M., Devaiah A.K., Lal D., Morcos J.J., Link M.J. A Cross–sectional Survey of the North American Skull Base Society: Current Practice Patterns of Vestibular Schwannoma Evaluation and management in North America, J Neurol Surg B Skull Base, czerwiec 2018, 79(3): 289-96, doi: 10.1055/s-0037-1607319 Epub, 3.10.2017, PubMed PMID: 29765827, www.ncbi.nlm.nih.gov
- Myrseth E., Pedersen P.H., Møller P., Lund–Johansen M. Treatment of vestibular schwannomas. Why, when and how? Acta Neurochir (Wien) 2007, 149: 647-60, PubMed
- Pollock B.E. Vestibular schwannoma management: an evidence–based comparison of stereotactic radiosurgery and microsurgical resection, Prog Neurol Surg 2008, 21: 222-7, PubMed
- Myrseth E., Møller P., Pedersen P.H., Lund–Johansen M. Vestibular schwannoma: surgery or gamma knife radiosurgery? A prospective, nonrandomized study. Neurosurgery 2009, 64: 654-61, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Donghun K. et al. How many growing vestibular schwannomas tend to stop growing without any treatment? The Journal of Laryngology & Otology. 2023, 137(2): 127-32, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Somers T., Kania R., Waterval J., Van Havenbergh T. What is the Required Frequency of MRI Scanning in the Wait and Scan Management?. J Int Adv Otol. 2018, 14(1): 85-9, doi:10.5152/iao.2018.5348, doi.org
- Flickinger J.C., Kondziolka D., Niranjan A., Lunsford D. Results of acoustic nevroma radiosurgery: an analysis of 5 years` experience using current methods. J Neurosurg 2001, 94: 1-6, PubMed
Opracowanie
- Krzysztof Studziński (recenzent)
- Tomasz Tomasik (redaktor)
- Jonas Klaus (recenzent/redaktor)