Allgemeine Informationen

Definition

• Die Pustulosis palmoplantaris (PPP) ist eine chronische, entzündliche Hauterkrankung.¹
• Gekennzeichnet durch Pusteln an den Handflächen und/oder den Fußsohlen, die ständig neu ausbrechen.
• Ob es sich bei der PPP um eine Unterform der Psoriasis oder eine eigenständige Entität handelt, ist nach wie vor nicht abschließend geklärt.^2-4
• Bei 5–32 % der Betroffenen sind ausschließlich die Handflächen betroffen.
• Bei 14–36 % der Betroffenen sind ausschließlich die Fußsohlen betroffen.
• 47–73 % der Betroffenen zeigen eine Beteiligung von Handflächen und Fußsohlen.
• Veränderungen der Nägel kommen bei ca. 42 % der Betroffenen vor.⁵
• Eine begleitende Arthritis wurde in 13–65 % der Fälle beobachtet.² 

Häufigkeit

• Seltene Erkrankung: die Prävalenz wird auf 0,01–0,05 % geschätzt.⁵
• Etwa 10–15 % der Patient*innen mit Psoriasis weisen einen palmoplantaren Befall auf.
• Tritt meistens nach dem 40. Lebensjahr bei Menschen mittleren Alters auf.⁶
  • 58–94 % der Betroffenen sind weiblich.²

Ätiologie und Pathogenese

• Die Pathogenese ist nach wie vor nicht abschließend geklärt.
• Es wird davon ausgegangen, dass sowohl genetische, als auch immunologische sowie Umfeltfaktoren bei der Krankheitsentstehung eine Rolle spielen.⁷ 
• Rauchen ist der am besten untersuchte Risikofaktor.⁵ 
  • je nach Studie waren 42–100 % der Patient*innen mit PPP aktive oder ehemalige Raucher*innen.⁷
• Infektionen, Stress: können zu Exazerbationen der PPP führen.⁵
• Medikamente als Auslöser: TNF-Inhibitoren können als Nebenwirkung eine PPP auslösen bzw. zu einer Exazerbation führen.⁵

Mögliche Begleiterkrankungen

• Schilddrüsenerkrankungen
• Metabolisches Syndrom
• Atopie
• Zöliakie
• Arthritis

ICPC-2

• S91 Psoriasis

ICD-10

• L40 Psoriasis
  • L40.3 Psoriasis pustulosa palmoplantaris

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• Klinisches Bild mit Pustelbildung an Handflächen und Fußsohlen (siehe Abbildungen), meistens symmetrisch
  • mit scharfer Begrenzung zum Handgelenk 
  • evtl. mit Nagelbeteiligung^1,5
• Histologische Untersuchungen sind bei den wenig entzündlichen hyperkeratotischen Formen wenig aussagekräftig.
• Bei dyshidrotischer Komponente Schwierigkeit der Abgrenzung zum dyshidrotischen Handekzem

Anamnese

• Häufig treten Juckreiz, ein brennendes Gefühl oder Schmerzen auf.⁵
• In schweren Fällen können die Veränderungen zu Schwierigkeiten beim Gehen oder beim Verrichten alltäglicher Aktivitäten führen.
• Die Lebensqualität ist aufgrund der Schmerzen und des Juckreizes teilweise stark vermindert.

Klinische Untersuchung

• Die Pustulosis palmoplantaris ist gekennzeichnet durch 3–10 mm große, sterile Pusteln an den Handflächen und den Fußsohlen.⁵
• Die Haut ist erythematös, und die Pusteln sind zunächst gelb, wechseln ihre Farbe aber nach und nach zu braun und schuppen schließlich ab.
• Es kommt häufig zu Rissbildungen.
• Es können extrapalmoplantare Befunde wie psoriasisartige Hautläsionen, subunguale Pustelbildung, andere Nagelanomalien und Arthritis auftreten.
• Siehe Abbildungen.

Differenzialdiagnosen

• Dyshidrotisches Ekzem 
• Kontaktdermatitis 
• Pityriasis rubra pilaris 
• Acrodermatitis continua of Hallopeau
• Pilzinfektionen

Indikationen zur Überweisung

• Pustulosis palmoplantaris ist oft behandlungsresistent und störend; Patient*innen sollten in der Regel an eine dermatologische Praxis überwiesen werden.

Therapie

Therapieziele

• Schub verkürzen.
• Schmerz und Juckreiz lindern.
• Funktion von Händen und Füßen erhalten.
• Superinfektion und Tinea vermeiden.

Allgemeines zur Therapie

• Die eingesetzten Therapien sind symptomatische Behandlungen und haben keinen Einfluss auf den weiteren Krankheitsverlauf.^2,8
• Es gibt bisher keine Kausaltherapie.
• Die therapeutischen Optionen im folgenden Abschnitt orientieren sich an der Therapie der Psoriasis.

Topische Therapie: 1. Wahl zur Behandlung der PPP^5,7

• Topische Kortikosteroide
  • Dosierung: Applikation 1–2 x/d auf die betroffenen Hautareale
  • Möglichst dünn auftrage.
  • Nicht abrupt absetzen: ausschleichen (z. B. nach 3-wöchiger Behandlung 1 Woche nur jeden 2. Tag, danach für 1 Woche jeden 3. Tag, dann absetzen).
• Erwarteter Wirkungseintritt nach 1–2 Wochen
• Nebenwirkungen: Hautatrophie, Wundheilungsstörungen, Brennen, Juckreiz, Reboundeffekte beim Absetzen
• Kontraindikationen: bakterielle oder virale Hautinfektionen
• Wirkstoffe: z. B. Clobetasolpropionat, Betametasondiproprionat, Triamcinolonacetonid, Hydrocortison, Prednisolon etc.
• Vitamin-D-Derivate
  • Dosierung: 1–2 x/d auf die betroffenen Hautareale auftragen, vorzugsweise am Abend
    • Calcipotriol: 1–2 x/d auf betroffene Hautstellen, maximal 30 % der Körperoberfläche (KÖF)
    • Tacalcitol: 1 x/d auf betroffene Hautstellen, max. 20 % der KÖF
    • Calcitriol: 2 x/d auf betroffene Hautstellen, max. 35 % der KÖF
    • Wirkeintritt nach 1–2 Wochen
  • erwarteter Wirkungseintritt nach 1–2 Wochen
  • Nebenwirkungen: Hautirritation (Juckreiz, Brennen, Stechen)
  • Kontraindikationen: schwere Leber- oder Niereninsuffizenz, Störungen des Kalziumstoffwechsels, Schwangerschaft und Stillzeit
  • Sonstiges
    • Nicht gleichzeitig mit salizylathaltigen topischen Präparaten anwenden (Inaktivierung).
    • Interaktion mit Medikamenten, die den Kalziumspiegel erhöhen können (z. B. bei Thiazid-Diuretika).
• Topische Retinoide
  • Dosierung: Anwendung 1 x/d, Auftragen auf die betroffenen Hautpartien
  • Nebenwirkungen: Hautreizungen; teratogen
  • Kontraindikation: Schwangerschaft, Stillzeit
  • Wirkstoffe: z. B. Tretinoin, Isotretinoin
• Calcineurin-Inhibitoren
  • Off-Label-Use
  • Wirkstoffe: Tacrolimus, Pimecrolimus
  • erhältlich als Salben unterschiedlicher Wirkstoffstärke
    • 1–2 x/d auf betroffene Hautpartien auftragen.
    • Die Erhaltungsdosis sollte individuell angepasst werden.
    • erwarteter Wirkeintritt nach ca. 2 Wochen
  • Nebenwirkungen: Brennen der Haut, Hautinfektionen
  • Kontraindikationen: Schwangerschaft, Stillzeit; dürfen nicht mit Phototherapie kombiniert werden.

Systemische Therapie

• Systemische Retinoide
  • Wichtig: nach Absetzen systemischer Retinoide sollte für die folgenden 2–3 Jahre eine effektive Verhütung existieren, da Retinoide teratogen wirken und bei Frauen in gebärfähigem Alter kontraindiziert sind.
  • Acitretin
    • Kann mit PUVA kombiniert werden.
    • Dosierung: Initialdosis 25 oder 30 mg/d
      • in einigen Fällen im Verlauf Steigerung auf bis zu 75 mg/d notwendig
    • Nebenwirkungen: Trockenheit und Entzündungen der Schleimhäute; stark teratogen
    • Kontraindikationen: bei Frauen im gebärfähigen Alter kontraindiziert, Schwangerschaft, Stillzeit, schwere Leber- oder Nierenfunktionsstörungen, chronisch erhöhte Blutlipidwerte
• Bei sehr schweren Verläufen evtl. Immunsuppressiva
  • Methotrexat 
    • Dosierung: als Immunsuppressivum in niedriger Dosierung 15 mg s. c. 1 x/Woche
    • 5 mg Folsäure 1 x wöchentlich 24 h nach MTX-Gabe
    • Nebenwirkungen: Hepato- und hämatotoxisch, Übelkeit, Durchfall, Kopfschmerzen, Schwindel, Transaminasenanstieg
    • regelmäßige Laborkontrollen empfohlen
    • Kontraindikationen: Schwangerschaft, Stillzeit, Nieren- oder Leberinsuffizienz, Immunschwäche, schwere Infektionen, übermäßiger Alkoholkonsum
    • Wird fast vollständig über die Nieren ausgeschieden.
  • Ciclosporin A
    • zugelassen für Psoriasis und atopische Dermatitis
    • Dosen von 2–5 mg/kg/d
    • Falls nach einem Monat keine Besserung eintritt, kann Tagesdosis schrittweise erhöht werden (5 mg/kg KG sollten nicht überschritten werden).
    • NW: Hypertension, Nephro- und Phototoxizität
    • Kontraindikationen: Einnahme von johanniskrauthaltigen Produkten
  • Biologika
    • z. B. TNF-Inhibitoren, Interleukin-Inhibitoren
    • Anwendung bei PPP bisher nur in einer geringen Anzahl von klinischen Fallberichten beschrieben

Phototherapie

• Kann mit topischen Vitamin-D-Derivaten kombiniert werden, um Ansprechrate zu verbessern.
• Wirkeintritt nach 1–2 Wochen
• Moderate Effektivität
• Individuelle Dosierung je nach Hauttyp
• Nebenwirkungen ähnlich wie bei intensiver Sonnenexposition: Rötung, Verbrennung, Hautkrebs; bei PUVA Übelkeit
• PUVA: UV-A-Bestrahlung plus Psoralen
• Schmalspektrum-UV-B-Licht: i. d. R. 3 x/Woche
• Kontraindikationen: Malignome der Haut, Photodermatosen, Immunsuppression
• Sonstiges: Interaktion mit photosensibilisierenden Medikamenten beachten.
• Eine gleichzeitige Gabe von Ciclosporin A ist kontraindiziert.

Empfehlungen für Patient*innen

• Wichtig sind Hautpflege, Feuchtigkeitsbehandlung und evtl. die Entfernung von Schuppen.
• Reizstoffe vermeiden, die den Zustand verschlimmern können.

Lebensqualität und psychische Komorbiditäten

• Durch die Schmerzen und den Juckreiz ist die Lebensqualität der Patient*innen teils stark eingeschränkt.⁷
  • In einer Studie gaben 24,7 % eine moderate Einschränkung der Lebensqualität an; 27,3 % gaben eine starke Einschränkung der Lebensqualität an.
• Prävalenz von Depressionen bei Betroffenen: 13–28,8 %⁷

Verlauf

• Chronisch rezidivierender Verlauf
• Die Therapien sind symptomatisch und haben keinen Einfluss auf den weiteren Verlauf der Erkrankung.
• Eine kausale Therapie existiert bisher nicht.

Patienteninformationen

Worüber sollten Sie die Patient*innen informieren?

• Informationen über die Erkrankung und die Möglichkeiten der Anwendung der topischen Medikamente

Patienteninformationen in Deximed

• Pustulosis palmoplantaris

Illustrationen

Pustulosis palmoplantaris

Pustulosis palmoplantaris

Pustulosis palmoplantaris

Pustulosis palmoplantaris