Informacje ogólne
Definicja
- Łuszczyca krostkowa dłoni i podeszew (PPP) jest przewlekłą, zapalną chorobą skóry.1
- Charakteryzuje się występowaniem zmian krostkowych na dłoniach i/lub podeszwach stóp, które mają charakter nawracający.
- Istnieją kontrowersje co do tego, czy PPP jest podtypem łuszczycy czy samodzielną jednostką chorobową.2-4
- U 5–32% chorych zajęte są tylko dłonie.
- U 14–36% chorych zajęte są tylko podeszwy stóp.
- U 47–73% pacjentów występuje zajęcie zarówno dłoni jak i podeszew.
- Zmiany w obrębie płytek paznokciowych występują u 42% chorych.
25 - Współistniejące zapalenie stawów obserwowano w 13–65% przypadków.
32
Epidemiologia
- Rzadka choroba: współczynnik chorobowości szacuje się na 0,01–0,05%.
25 - 10–15% pacjentów z łuszczycą ma zmiany dłoniowo-podeszwowe.
- Najczęściej występuje po 40. roku życia
46: - 58–94% wszystkich chorych stanowią kobiety.
32
Etiologia i patogeneza
- Patogeneza nie została ostatecznie wyjaśniona.
- Przyjmuje się, że w rozwoju choroby odgrywają rolę czynniki genetyczne, immunologiczne i środowiskowe.
57 - Palenie tytoniu jest najlepiej zbadanym czynnikiem ryzyka.
25- W zależności od badania, 42–100% pacjentów z PPP było aktywnymi lub byłymi palaczami.
57
- W zależności od badania, 42–100% pacjentów z PPP było aktywnymi lub byłymi palaczami.
- Zakażenia, stres: mogą prowadzić do zaostrzenia PPP.
25 - Leki jako czynnik wyzwalający: inhibitory TNF mogą wywoływać PPP jako reakcję niepożądaną lub prowadzić do jej zaostrzenia.
Możliwe choroby współistniejące
- Choroby tarczycy.
- Zespół metaboliczny.
- Atopia.
- Celiakia.
- Zapalenie stawów.
ICD-10
- L40 Łuszczyca.
- L40.3 Łuszczyca krostkowa dłoni i podeszew.
Diagnostyka
Kryteria diagnostyczne
- Obraz kliniczny: tworzenie się krost na powierzchnia dłoniowych i podeszwach stóp (patrz Ilustracje), w większości zmiany symetryczne:
- Badania histologiczne mają niewielkie znaczenie w przypadku mniej zapalnych form hiperkeratotycznych.
- Przy występowaniu komponenty dyshydrotycznej trudność w różnicowaniu z wypryskiem potnicowym skóry dłoni.
Wywiad
- Często występuje świąd, uczucie pieczenia lub ból.
25 - W ciężkich przypadkach zmiany mogą prowadzić do trudności w chodzeniu lub wykonywaniu codziennych czynności.
- Jakość życia jest czasami znacznie obniżona z powodu bólu i świądu.
Badanie fizykalne
- Łuszczyca krostkowa dłoni i podeszew charakteryzuje się występowaniem jałowych wykwitów krostkowych na dłoniach i podeszwach stóp o wielkości 3–10 mm.
25 - Zmianom towarzyszy rumień otaczającej skóry, a krosty początkowo żółte, stopniowo zmieniają kolor na brązowy i ostatecznie łuszczą się.
- Często występują pęknięcia skóry.
- Możliwa lokalizacja poza dłońmi i podeszwami, pod postacią zmian skórnych przypominających łuszczycę, tworzenie się krost podpaznokciowych, inne nieprawidłowości morfologii paznokci i zapalenie stawów.
- Patrz Ilustracje.
Diagnostyka różnicowa
- Wyprysk potnicowy.
- Kontaktowe zapalenie skóry.
- Łupież czerwony mieszkowy.
- Ciągłe krostkowe zapalenie skóry palców (Hallopeau).
- Zakażenia grzybicze.
Wskazania do skierowania do specjalisty
- Łuszczyca krostkowa dłoni i podeszew jest często oporna na leczenie i uciążliwa; pacjenci powinni być zwykle kierowani na konsultację dermatologiczną.
Leczenie
Cele leczenia
- Skrócenie rzutu choroby.
- Łagodzenie bólu i świądu.
- Utrzymanie funkcji dłoni i stóp.
- Unikanie nadkażeń bakteryjnych i grzybiczych.
Ogólne informacje o leczeniu
- Stosowane terapie są metodami leczenia objawowego i nie mają wpływu na dalszy przebieg choroby.
32,68 - Brak leczenia przyczynowego.
- Opcje leczenia wymienione poniżej opierają się na terapii stosowanej w łuszczycy.
Leczenie miejscowe - pierwszy wybór leczenia PPP25,57
- Glikokortykosteroidy miejscowe:
- dawkowanie: 1-2 x dziennie na zajęte obszary skóry
- nakładać możliwie jak najcieńszą warstwę leku
- nie odstawiać nagle: należy stopniowo zmniejszać dawkę (np. po 3-tygodniowym leczeniu, przez 1 tydzień stosować tylko co drugi dzień, następnie co trzeci dzień przez 1 tydzień, następnie przerwać)
- oczekiwany początek działania: po upływie 1-2 tygodni od rozpoczęcia stosowania
- działania niepożądane: atrofia skóry, zaburzenia gojenia się ran, uczucie pieczenia, świąd, zaostrzenie zmian skórnych z odbicia po odstawieniu
- przeciwwskazania: bakteryjne lub wirusowe zakażenia skóry
- substancje czynne: np. dipropionian betametazonu, acetonid triamcynolonu, hydrokortyzon, prednizolon, itp.
- Pochodne witaminy D:
- dawkowanie: 1-2 x dziennie na zajęte obszary skóry, najlepiej wieczorem
- kalcypotriol: dostępny w postaci preparatu łączonego z betmetazonem, 1 x dziennie na zmiany, maks. 30% powierzchni ciała (Body Surface Area — BSA)
- takalcytol: 1 x dziennie wieczorem na zajęte obszary skóry, maks. 20% powierzchni ciała
- oczekiwany początek działania: po upływie 1-2 tygodni po rozpoczęciu stosowania
- działania niepożądane: miejscowe podrażnienie skóry (świąd, uczucie pieczenia, kłucie, zaczerwienienie)
- przeciwwskazania: ciężka niewydolność wątroby lub nerek, zaburzenia metabolizmu wapnia, ciąża i okres karmienia piersią
- inne:
- nie stosować równocześnie z miejscowymi preparatami zawierającymi salicylany (inaktywacja)
- interakcje z lekami zwiększającymi stężenie wapnia (np. z diuretykami tiazydowymi).
- dawkowanie: 1-2 x dziennie na zajęte obszary skóry, najlepiej wieczorem
- Retinoidy stosowane miejscowo:
- dawkowanie: 1
xdzienniex dziennie, na zajęte obszary skóry - działania niepożądane: miejscowe podrażnienie skóry; działanie teratogenne w przypadku wchłaniania ogólnoustrojowego
- przeciwwskazanie: ciąża, karmienie piersią
- substancje czynne: np. izotretynoina.
- dawkowanie: 1
- Inhibitory kalcyneuryny:
- zastosowanie poza wskazaniami rejestracyjnymi (off label)
- substancje czynne: takrolimus, pimekrolimus
- dostępne w postaci maści o różnych stężeniach składnika aktywnego:
- dawkowanie: 1–2 x dziennie na zajęte obszary skóry
- dawkę podtrzymującą należy dostosować indywidualnie
- oczekiwany początek działania: po ok. 2 tygodniach
- działania niepożądane: uczucie pieczenia, świąd, rumień i miejscowe zakażenia skóry
- przeciwwskazania: ciąża, karmienie piersią; nie wolno łączyć z fototerapią.
Leczenie ogólnoustrojowe
- Ogólnoustrojowe retinoidy:
- ważne: po odstawieniu ogólnoustrojowych retinoidów należy przez kolejne 2–3 lata stosować skuteczną antykoncepcję, ponieważ retinoidy mają działanie teratogenne i są przeciwwskazane u kobiet w wieku rozrodczym
- acytretyna:
- można łączyć z fotochemioterapią (Psoralen Ultra-Violet A - PUVA)
- dawkowanie: dawka początkowa 25 lub 30 mg dziennie:
- w niektórych przypadkach w trakcie leczenia konieczne jest zwiększenie dawki do 75 mg dziennie.
- działania niepożądane: suchość i zapalenie błon śluzowych; silne działanie teratogenne
- przeciwwskazania: ciąża, karmienie piersią, ciężkie zaburzenia czynności wątroby lub nerek, przewlekle podwyższony poziom lipidów we krwi, nie stosować u kobiet w wieku rozrodczym.
- W bardzo ciężkich przypadkach leczenie immunosupresyjne:
- metotreksat:
- dawkowanie: jako środek immunosupresyjny w niskiej dawce 15 mg podskórnie 1 x w tygodniu
- suplementacja 5 mg kwasu foliowego 1 x w tygdniu, 24 godziny po podaniu metotreksatu
- działania niepożądane: działanie hepato- i hematotoksyczne, nudności, biegunka, ból głowy, zawroty głowy, wzrost poziomu aminotransferaz
- zalecane są regularne kontrole laboratoryjne
- przeciwwskazania: ciąża, karmienie piersią, niewydolność nerek lub wątroby, niedobór odporności, ciężkie zakażenia, nadmierne spożycie alkoholu
- lek jest prawie całkowicie wydalany przez nerki
- cyklosporyna A:
- dopuszczona do leczenia łuszczycy i atopowego zapalenia skóry
- dawkowanie: 2–5 mg/kg m.c./dzień
- jeśli po miesiącu nie nastąpi poprawa, dawkę dzienną można stopniowo zwiększać (nie należy przekraczać 5 mg/kg m.c.)
- działania niepożądane: nadciśnienie, nefro- i fototoksyczność
- przeciwwskazania: przyjmowanie produktów zawierających dziurawiec zwyczajny
- leki biologiczne:
- alafacept, adalimumab, infliksimab, etanercept
- Stosowanie w PPP opisano dotychczas jedynie dla niewielkiej liczby przypadków klinicznych.
- metotreksat:
Fototerapia
- Może być łączona z miejscowymi pochodnymi witaminy D w celu poprawy wskaźnika remisji.
- Początek działania po upływie 1-2 tygodni.
- Umiarkowana skuteczność.
- Indywidualne dawkowanie w zależności od fototypu skóry.
- Działania niepożądane podobne do skutków intensywnej ekspozycji na promieniowanie słoneczne: zaczerwienienie, oparzenia, ryzyko nowotworów skóry; w przypadku PUVA nudności.
- Terapia PUVA: naświetlanie za pomocą promieniowaniem UVA z zastosowaniem psoralenu.
- Światło o wąskim spektrum promieniowania UVB: zwykle 3 razy w tygodniu.
- Przeciwwskazania: nowotwory złośliwe skóry, fotodermatozy, immunosupresja.
- Inne: zwracać uwagę na interakcje z lekami fotouczulającymi.
- Przeciwwskazane jest jednoczesne podawanie cyklosporyny A.
Zalecenia dla pacjentów
- Ważna jest regularna pielęgnacja skóry, zabiegi nawilżające i ewentualnie usuwanie łusek.
- Unikać czynników drażniących, które mogą
nasilicnasilić zmiany.
Jakość życia i współwystępujące zaburzenia psychiczne
- Ze względu na występowanie bólu i świądu, jakość życia pacjentów jest czasami znacznie obniżona.
57
- W jednym z badań 24,7% pacjentów zgłaszało umiarkowane obniżenie jakości życia; 27,3% - poważne obniżenie jakości życia.
- Depresja: współczynnik chorobowości wśród chorych wynosi 13–28,8%.
57
Przebieg
- Przewlekły, nawracający przebieg.
- Leczenie jest wyłącznie objawowe i nie ma wpływu na dalszy przebieg choroby.
- Brak leczenia przyczynowego.
Informacje dla pacjentów
Edukacja pacjenta
- Informacje na temat choroby i możliwości stosowania leków miejscowych
Materiały edukacyjne dla pacjentów
Ilustracje
Łuszczyca krostkowa dłoni i podeszew
Łuszczyca krostkowa dłoni i podeszew
Łuszczyca krostkowa dłoni i podeszew
Łuszczyca krostkowa dłoni i podeszew
Źródła
Wytyczne
- Reich A. et al.Psoriasis. Diagnostic and therapeutic recommendations of the Polish Dermatological Society. Part 1. Dermatology Review/Przegląd Dermatologiczny. 2020;107(2): 92-108. termedia.pl
Piśmiennictwo
- Putra-Szczepaniak M, Maj J, Jankowska-Konsur A, Czarnecka A, Hryncewicz-Gwóźdź A. Palmoplantar pustulosis: Factors causing and influencing the course of the disease. Adv Clin Exp Med 2020; 29(1): 157–63. pmid: 31990461 PubMed
- Obeid G, Do G, Kirby L, Hughes C, Sbidian E, et al. Interventions for chronic palmoplantar pustulosis. Cochrane Database Syst Rev 2020. pmid: 31958161 PubMed
- de Waal AC, van de Kerkhof PC. Pustulosis palmoplantaris is a disease distinct from psoriasis. J Dermatolog Treat 2011; 22:102. PubMed
- Brunasso AM, Puntoni M, Aberer W, et al. Clinical and epidemiological comparison of patients affected by palmoplantar plaque psoriasis and palmoplantar pustulosis: a case series study. Br J Dermatol 2013; 168:1243. PubMed
- Freitas E, Rodrigues MA, Torres T. Diagnosis, Screening and Treatment of Patients with Palmoplantar Pustulosis (PPP): A Review of Current Practices and Recommendations. Clin Cosmet Investig Dermatol 2020; Aug 14;13: 561-78. pmid:32884319
PubMed Obeid G, Do G, Kirby L, Hughes C, Sbidian E, et al. Interventions for chronic palmoplantar pustulosis. Cochrane Database Syst Rev 2020. pmid: 31958161PubMed- Morrison AO. Pustular Psoriasis. emedicine.medscape, 5.11.2015. emedicine.medscape.com
- Misiak-Galazka M, Zozula J, Rudnicka L. Palmoplantar Pustulosis: Recent Advances in Etiopathogenesis and Emerging Treatments. Am J Clin Dermatol 2020; 21(3): 355–70. pmid:32008176 PubMed
- Brunasso AM, Massone C. Recent advances in palmoplantar pustulosis. Fac Rev. 2021 Jul 27;10:62. doi: 10.12703/r/10-62. eCollection 2021. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
de Waal AC, van de Kerkhof PC. Pustulosis palmoplantaris is a disease distinct from psoriasis. J Dermatolog Treat 2011; 22:102.PubMedBrunasso AM, Puntoni M, Aberer W, et al. Clinical and epidemiological comparison of patients affected by palmoplantar plaque psoriasis and palmoplantar pustulosis: a case series study. Br J Dermatol 2013; 168:1243.PubMed
Opracowanie
- Natalia Jagiełła (recenzent)
- Adam Windak (redaktor)
- Laura Morshäuser (recenzent/redaktor)