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Allgemeine Informationen

Definition

• Die obere Einflussstauung oder das Vena-cava-superior-Syndrom (VCSS) ist die klinische Manifestation einer Obstruktion der oberen Hohlvene.
• Überwiegend subakute Bedrohung für die Patient*innen, im Gegensatz zu früherer Betrachtung als Notfallsituation nur bei rascher Progredienz und schwerem Leidensdruck
  

Häufigkeit

• Auftreten bei ca. 5–10 % der Patient*innen mit einem rechtsseitigen malignen intrathorakalen Tumor¹
• Häufigkeit bis zu 10 % bei kleinzelligem Lungenkarzinom²
  • kleinzellige häufiger als nicht-kleinzellige Lungenkarzinome Auslöser aufgrund der oft zentralen oder perihilären Lokalisation³
  • Bis zu 40 % der VCSS werden durch kleinzellige Lungenkarzinome verursacht.
• Malignes VCSS bei Männern häufiger als bei Frauen aufgrund der höheren Inzidenz an Lungentumoren¹
  • Das seltenere VCSS mit benigner Ursache ist bei Männern und Frauen etwa gleich häufig.¹
• Diagnose eines malignen VCSS vor allem bei 40- bis 60-Jährigen, eines benignen  VCSS am häufigsten in der Altersgruppe der 30- bis 40-Jährigen⁴

Ätiologie und Pathogenese

Ätiologie

• Maligne Ursachen (> 80 % der Fälle)
  • am häufigsten durch Lungenkarzinome und Lymphome (vor allem Non-Hodgkin-Lymphome)⁵
    
    • Lungenkarzinome ca. 65 %, Lymphome ca. 10 %
  • seltener Hodgkin-Lymphome, Keimzelltumoren, Thymome oder Metastasen anderer solider Tumoren
• Nicht-maligne Ursachen
  • Mediastinalfibrose, Aortenaneurysma, Vaskulitiden, Infektionen (Tuberkulose, Histoplasmose, Syphilis, Aktinomykose), benigne Tumoren, Perikarderkrankungen¹
  • Intravaskuläres Kathetermaterial (permanente Venenkatheter, Schrittmachersonden) mit Thrombosierung ist eine immer häufigere Ursache.^6-7

Pathophysiologie

• Teilweise oder vollständige Einschränkung des Blutflusses durch die V. cava superior in den rechten Vorhof
• Das Vena-cava-superior-Syndrom kann ausgelöst werden durch:
  • Kompression von außen durch den Tumor
  • Einwachsen des Tumors
  • Thrombosierung.
• Entwicklung meist über Wochen mit Entstehung eines Kollateralkreislaufs, daher besteht in diesen Fällen keine akute Lebensgefahr.
  • Wichtigste Kollateralen sind die Azygosvenen, desweiteren Kollateralen über V. mammaria interna, die lateralen Thoraxvenen, die paraspinalen Venen sowie den ösophagealen Venenplexus
• In seltenen Fällen plötzlicher Verschluss mit intrakraniellem Druckanstieg und Hirnödem
• Unabhängig von Kollateralen ist der Druck in der Vena cava superior immer erhöht.
• Zahlreiche mögliche morphologische und funktionelle Veränderungen durch VCSS, u. a.:⁸
  • Kompression der oberen Luftwege
  • Larynxödem
  • Pleuraerguss
  • kardiale Tamponade/Infiltration
  • Hirnödem
• Streng genommen handelt es sich aber nur bei Patient*innen mit rascher Progredienz der klinischen Symptomatik und schwerem Leidensdruck um eine Notfallsituation.

ICD-10

• I82 Sonstige venöse Embolie und Thrombose
  • I82.2 Embolie und Thrombose der V. cava
• I87 Sonstige Venenkrankheiten
  • I87.1 Venenkompression

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

• V. a. VCSS durch klinisches Bild
• Bestätigung durch Bildgebung

Differenzialdiagnosen

• Herzinsuffizienz
• Perikardiale Tamponade
• COPD
• Lungenentzündung
• Tuberkulose
• Aortenaneurysma

Anamnese

• Symptome (Zunahme im Liegen oder beim Bücken)
  • Schwellungen des Gesichts (Lidödeme) 
  • Druckgefühl im Gesicht
  • Schwellung der Arme
  • Zunahme des Halsumfangs
  • Husten
  • Heiserkeit
  • Schluckbeschwerden
  • Kurzatmigkeit
  • Brustschmerzen
  • Kopfschmerzen
  • Schwindel
  • Bewusstseinsstörung
• Grunderkrankungen
  • Lungenkarzinom
  • Non-Hodgkin-Lymphom
  • u. a.

Klinische Untersuchung

• Ödeme von Gesicht und oberen Extremitäten
• Zyanose des Oberkörpers
• Gestaute Halsvenen
• Venöse Kollateralen

Ergänzende Untersuchungen 

Röntgen-Thorax

• Nachweis eines bislang nicht bekannten Tumors, Darstellung von Pleuraergüssen

Diagnostik bei Spezialist*innen

CT (Computer-Tomografie)

• Im Allgemeinen Methode der Wahl zur Bildgebung von Thorax und Hals
• Durchführung als Kontrastmittel-CT
• Erfassung von Lokalisation und Ursache der Obstruktion (Kompression und/oder Thrombose)

MRT (Magnetresonanztomografie)

• Alternative zur CT vor allem bei Kontraindikation gegen Röntgenkontrastmittel

Doppler-Sonografie

• Erfassung eines abgeschwächten venösen Flusses bzw. Flussumkehr

Invasive Kontrast-Venografie

• Darstellung von Thromben, Lokalisation der Obstruktion und von Kollateralen⁹

Biopsie

• Option bei noch ungeklärtem Primärtumor

Indikationen zur Überweisung/Klinikeinweisung

• Bei V. a. Vena-cava-superior-Syndrom
• Bei rasch progredienter Symptomatik stationäre Einweisung

Therapie

Therapieziele

• Linderung der Symptome
• Heilung oder palliative Behandlung der Grunderkrankung

Allgemeines zur Therapie

• Verschiedene Optionen zur Behandlung:
  • Stentimplantation
  • Strahlentherapie
  • Chemotherapie
  • Operation
  • supportive Therapie
• Die Methode der Wahl zur Palliation des Vena-cava-superior-Syndroms ist die perkutane intravasale Stentimplantation, die eine rasche und sichere Palliation ermöglicht.
• Beim therapienaiven kleinzelligen Lungenkarzinom ist primär eine Chemo- und/oder Radiotherapie angezeigt, die Stentimplantation ist Patient*innen mit therapierefraktärem oder rezidivierendem Vena-cava-superior-Syndrom vorbehalten.
• Interdisziplinäre Entscheidung über die Behandlung abhängig von:
  • Histologie
  • Ausdehnung eines Tumors
  • vor Ort zur Verfügung stehenden Ressourcen und Expertise

Spezielle Therapie

Stentimplantation

• Heutzutage wichtigstes Verfahren zur akuten palliativen Behandlung^10-13
• Führt zu deutlicher Rückbildung der Symptome.
  • in 86–100 % der Fälle
  • innerhalb von 24–48 Stunden
• Ca. 90 % der Patient*innen rezidivfrei im Krankheitsverlauf
• Eingriff gut tolerabel, Komplikationen selten
• Eine weitere radio- oder chemotherapeutische Behandlung wird nicht negativ beeinflusst.

Strahlentherapie

• Bis zum Aufkommen des Stentings Therapie der Wahl
• Fraktionierte Bestrahlung, Dosis abhängig von Grunderkrankung und Behandlungsziel (kurativ oder palliativ)
• In 85–90 % der Fälle deutliche Besserung der Symptome innerhalb von Tagen
• Ansprechraten abhängig von der Histologie des Tumors
  • nicht-kleinzelliges Lungenkarzinom (NSCLC) ca. 65 %, kleinzelliges (SCLC) ca. 80 %
  • nach kombinierter Radiochemotherapie ca. 90 %
  • bei vorbehandelten Tumoren geringere Ansprechraten

Chemotherapie

• Ansprechraten der Chemotherapie ähnlich wie bei Radiotherapie
  • etwa 60 % beim NSCLC, 75–80 % beim SCLC
  • noch deutlich höher bei malignen Lymphomen
• Beim noch nicht behandelten SCLC sollte primär (d. h. vor etwaiger Stentimplantation) eine Chemo- und/oder Radiotherapie durchgeführt werden.

Operation

• Im Einzelfall Alternative zur endovaskulären Behandlung^14-15

Supportive Therapie

• Maßnahmen zur Senkung des hydrostatischen Drucks²
  • sitzende Position
  • Flüssigkeitsrestriktion
  • Diuretika
• Sauerstoffgabe²
• Kortikosteroide zur Behandlung eines Hirn- oder Larynxödems, allerdings keine sichere Evidenz¹
• Antikoagulation
• Antiemetika¹ 

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

• Mögliche Komplikationen beim VCSS¹
  • Larynxödem
  • Hirnödem
  • verminderter kardialer Auswurf mit Hypotonie
  • Lungenembolie (bei vorhandenem Thrombus)

Verlauf und Prognose

• Verlauf und Prognose beim VCSS werden vor allem durch die Grunderkrankung bestimmt.¹
• Bei malignen Tumoren ist die Prognose abhängig von Art und Stadium des Tumors.
• Akute Lebensgefahr bei Patient*innen mit Larynx- und/oder Hirnödem¹
• Symptomregredienz des VCSS durch Lungenkarzinom
  • 86–100 % nach Stentimplantation
  • 60–77 % nach Chemotherapie oder Radiatio bzw. Kombination
    • Besserung im Unterschied zur Stentimplantation erst nach 7–14 Tagen
• Hohe kurzfristige Erfolgsrate und gute mittelfristige Offenheit nach Stentimplantation bei VCSS benigner Ätiologie¹⁵ 

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

• Obere Einflussstauung (Vena-cava-superior-Syndrom)